原發(fā)性支氣管肺癌的ICD-10編碼分析

梁雪平

原發(fā)性支氣管肺癌簡稱肺癌，是世界范圍內(nèi)發(fā)病率和死亡率增長最快的惡性腫瘤[1]。2020年6月5日，《中華醫(yī)學(xué)會肺癌臨床診療指南》更新發(fā)布，我國肺癌的發(fā)病率和死亡率呈明顯上升趨勢，對人民的生命健康造成巨大威脅，成為我國一項(xiàng)重大公共衛(wèi)生問題。我國國家癌癥中心統(tǒng)計，2014年我國肺癌發(fā)病率和死亡率均居惡性腫瘤首位，其中新發(fā)病例約78.1萬，死亡病例約62.6萬。早期肺癌多無明顯癥狀，臨床上多數(shù)患者出現(xiàn)癥狀就診時已屬晚期，致晚期肺癌整體5年生存率不高。認(rèn)清支氣管的分級界定和肺臟各部分的解剖概念，對支氣管肺癌的腫瘤形態(tài)學(xué)進(jìn)行正確分類，對支氣管肺癌的大數(shù)據(jù)流行病學(xué)調(diào)查，制定符合中國實(shí)際國情的肺癌臨床診療指南，對規(guī)范防治措施、提高我國肺癌診治水平起到重要的作用。

1 支氣管和肺的解剖結(jié)構(gòu)

主支氣管位于氣管杈與肺門之間，左、右各一，分別稱左主支氣管和右主支氣管[2]。氣管杈是氣管于第4、5胸椎之間的平面(相當(dāng)于胸骨角平面)分為左、右主支氣管，分叉處稱氣管杈。氣管隆嵴是氣管杈內(nèi)面形成一個向上凸起的半月形縱嵴，是支氣管檢查的定位標(biāo)志。肺門是肺的內(nèi)側(cè)面(又稱縱膈面)中央凹陷處，有主支氣管、肺動脈、肺靜脈、淋巴管和神經(jīng)等出入。肺被肺裂分為若干葉。左肺由斜裂分為左肺上葉和左肺下葉兩葉。右肺由斜裂和水平裂分為右肺上葉、右肺中葉和右肺下葉三葉。左、右主支氣管在肺門處分出肺葉支氣管。肺葉支氣管入肺葉后再分為肺段支氣管。支氣管分級[3]見如圖1。

圖1 支氣管分級示意圖

2 肺癌的幾個臨床描述

中央型肺癌，中央型肺癌指起源于肺段支氣管開口以近，位置靠近肺門的肺癌，是起自三級支氣管以內(nèi)的肺癌，即發(fā)生于支氣管、葉支氣管及肺段支氣管的肺癌，中央型肺癌一般在氣管鏡下能夠直視觀察到腫瘤。周圍型肺癌，起源于肺段支氣管開口以遠(yuǎn)，位于肺周圍部分的肺癌，一般稱為周圍型肺癌。中央型肺癌可表現(xiàn)出相應(yīng)的呼吸道癥狀，周圍型肺癌早期常無呼吸道癥狀。Pancoast綜合征：位于肺尖部的肺癌稱為肺上溝瘤，又稱Pancoast綜合征，是周圍型肺癌的一種特殊類型[4]，因其周圍空間狹小而易侵犯臂叢下神經(jīng)根、星狀神經(jīng)節(jié)、交感神經(jīng)節(jié)和肋間神經(jīng)，產(chǎn)生肩部、肩胛骨內(nèi)側(cè)緣、上臂甚至前臂的疼痛。如病變侵及星狀神經(jīng)節(jié)、交感神經(jīng)節(jié)，則可出現(xiàn)同側(cè)Horner綜合征，即同側(cè)瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、眼瞼下垂和顏面無汗等[5]。

3 編碼解析

3.1 部位編碼

肺惡性腫瘤的ICD-10部位編碼是C34。C34.0-C34.3是按解剖部位分兩段來劃分，C34.0和C34.1-C34.3按支氣管分級來劃分。C34.0是發(fā)源于二級及二級以上支氣管的支氣管肺癌，包括了氣管隆嵴、肺門、主支氣管和肺葉支氣管。C34.1-C34.3是指發(fā)源于三級及三級以下支氣管的支氣管肺癌。C34.1-C34.3再按肺葉劃分：C34.1上葉，支氣管或肺的惡性腫瘤(Pancoast綜合征分類于此亞目，當(dāng)病例同時伴有Horner綜合征，增加其他診斷編碼G90.2)，C34.2中葉，支氣管或肺的惡性腫瘤(只在右肺)，C34.3下葉，支氣管或肺的惡性腫瘤。當(dāng)涉及的部位是兩個或更多并且起源不能確定時[6]，分類于亞目C34.8 支氣管和肺交搭跨越惡性腫瘤的損害。C34.9 部位不明確的支氣管或肺惡性腫瘤是殘余類目，能不編盡量不編[7]。當(dāng)臨床描述為中央型或周圍型肺癌時，根據(jù)上面的臨床描述中央型肺癌是三級及三級以內(nèi)的支氣管都有可能發(fā)生，即分類于C34.0-C34.3、C34.8都有可能；周圍型肺癌是指肺段支氣管(三級)及以下的部位有可能發(fā)生，即分類于C34.1-C34.3、C34.8的范圍，故當(dāng)遇到這兩個臨床描述需要進(jìn)一步資料才能分類到準(zhǔn)確的亞目。

3.2 形態(tài)學(xué)編碼

肺腫瘤分為上皮性腫瘤、間葉性腫瘤，淋巴組織細(xì)胞腫瘤，異位起源性腫瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤五大類[8]，本文討論的范圍是肺惡性上皮性腫瘤，即肺癌。肺癌又稱支氣管肺癌，是起源于支氣管上皮、支氣管黏液腺、細(xì)支氣管上皮及肺泡上皮等肺部的惡性上皮性腫瘤[9]。肺癌分為小細(xì)胞癌和非小細(xì)胞癌。小細(xì)胞肺癌(Small Cell Lung Cancer,SCLC)是惡性程度極高的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，約占肺癌的15%[10]；非小細(xì)胞肺癌(non-small cell lung cancer, NSCLC)是除小細(xì)胞肺癌(SCLC)以外所有肺上皮癌，占所有肺癌病例的85%以上，死亡率高達(dá)80%～90%[11]。本文組織學(xué)分型采用2015年版WHO肺腫瘤組織學(xué)分型標(biāo)準(zhǔn)[12]，參考中華醫(yī)學(xué)會肺癌臨床診療指南(2019版)的病理學(xué)評估，結(jié)合疾病和有關(guān)健康問題的國際統(tǒng)計分類ICD-10進(jìn)行形態(tài)學(xué)編碼分類。肺癌的組織學(xué)分類與發(fā)病部位相關(guān)，這反映了從肺中央支氣管到終端肺泡之間呼吸道上皮細(xì)胞的不同。鱗狀細(xì)胞癌通常起源于中央支氣管附近，腺癌通常起源于外周肺組織。

3.2.1 鱗狀細(xì)胞癌 鱗狀細(xì)胞癌M8070/3目前國際分類分為角化型M8071/3、非角化型M8072/3、基底樣鱗狀細(xì)胞癌M8083/3三種浸潤癌亞型。

3.2.2 腺癌 浸潤性腺癌M8140/3分貼壁為主型M8250/3、腺泡型M8551/3、乳頭型M8260/3、微乳頭型M8265/3和實(shí)體型M8230/3。

3.2.3 腺鱗癌 腺鱗癌M8560/3指含有腺癌及鱗狀細(xì)胞癌二種成分，每種成分至少占腫瘤的10%。

3.2.4 大細(xì)胞癌 大細(xì)胞癌(large cell lung cancer,LCLC)M8012/3，組織學(xué)上LCLC是一種無鱗癌、腺癌或小細(xì)胞癌特征的未分化癌，其癌細(xì)胞較大，惡性程度高，預(yù)后差[13]。由于名字上和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌相似，在進(jìn)行分類工作時要注意區(qū)分開來。

3.2.5 神經(jīng)內(nèi)分泌癌 神經(jīng)內(nèi)分泌癌M8246/3包括小細(xì)胞癌(small cell carcinoma, SCLC) M8041/3、大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC) M8013/3、類癌M8240/3及不典型類癌M8249/3，前兩種屬于高級別神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，后兩者屬于低級別神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

3.2.6 唾液腺型癌 肺原發(fā)唾液腺型癌起源于氣管支氣管黏膜下漿液及黏液腺，在形態(tài)學(xué)上或生物學(xué)行為上均與大唾液腺來源的腫瘤相似[14]。包括黏液表皮樣癌M8430/3、腺樣囊性癌M8200/3和上皮肌上皮癌M8562/3。

3.2.7 其他來源于上皮的惡性組織學(xué)類型 多形性癌M8022/3、梭形細(xì)胞癌M8032/3、巨細(xì)胞癌M8031/3、癌肉瘤M8980/3、肺母細(xì)胞瘤M8972/3和淋巴上皮樣癌M8082/3。

4 編碼舉例

支氣管肺癌通常表現(xiàn)為兩種和多種組織學(xué)類型，這取決于病理學(xué)家的專業(yè)判斷和檢查切片的數(shù)量，故實(shí)際操作中要特別注意混合型形態(tài)學(xué)的分類，如細(xì)支氣管肺泡癌，粘蛋白性和非粘蛋白性M8254/3、復(fù)合性小細(xì)胞癌M8045/3等，不能只看醫(yī)生的出院診斷決定支氣管肺癌的形態(tài)學(xué)，要根據(jù)具體的病理報告描述選擇最恰當(dāng)?shù)木幋a。

例1 患者A，男，61歲，反復(fù)咳嗽半年，活動后氣促2月入院，B超示：左側(cè)胸腔積液(中量)。胸片CT示：1.左下肺周圍型肺癌并縱膈及左肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能性大；2.左胸膜多發(fā)轉(zhuǎn)移并積液。行胸腔鏡檢查胸腔引流和胸膜活檢，快速石蠟切片示：病變符合(胸膜)惡性腫瘤。免疫組化：IHC:兩種瘤細(xì)胞均為CK+、NSE+、Syn+、CgA+、CD56+、LCK+；LCA-、間皮-、CK5/6-、P63-；小細(xì)胞為vim-、CK7-、HCK-；大細(xì)胞為Vim+、HCK+、CK7+。結(jié)合HE及IHC，病變符合：(胸膜)轉(zhuǎn)移性復(fù)合性癌(小細(xì)胞癌+大細(xì)胞癌，兩種瘤細(xì)胞均有神經(jīng)內(nèi)分泌功能)。出院診斷：肺癌并縱膈淋巴結(jié)、胸膜轉(zhuǎn)移。

該病例從CT得到具體部位，從病理報告描述可得知組織學(xué)形態(tài)是神經(jīng)內(nèi)分泌癌下的兩種復(fù)合性癌。ICD-10編碼為：C34.3 肺下葉惡性腫瘤，M8045/3 小細(xì)胞-大細(xì)胞癌(即復(fù)合性小細(xì)胞癌)。

例2 患者B，女，67歲。因“左側(cè)胸部疼痛3年余”入院，CT示：左肺上葉混合磨玻璃密度影，考慮周圍型肺癌可能性大。行胸腔鏡左上肺癌根治術(shù)加胸膜粘連烙斷術(shù)加開胸冷凍肋間神經(jīng)治療，清掃肺門及縱隔淋巴結(jié)。術(shù)后病理：①腫瘤部位：左上肺；②腫瘤大?。?×2.5×1.8cm；③組織學(xué)類型，分級:浸潤性腺癌，Ⅱ級，乳頭狀型(約60%)，貼壁型(約30%)，腺泡型(約10%+)；④切緣:支氣管切緣(-)，脈管切緣(-)；⑤浸潤范圍(脈管、神經(jīng)、胸膜侵犯):淋巴管(-)；血管(-)；神經(jīng)(-)；胸膜(-)；⑥非腫瘤肺或其他肺葉的病理改變:周圍肺組織肺泡腔見紅細(xì)胞滲出，散在纖維組織增生伴碳塵沉積；⑦淋巴結(jié)受累情況：未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；⑧免疫組化情況：CK7+、TTF-1+、ALK-EML4-、CK5/6-、P40-;彈性纖維示癌組織未侵犯肺膜；⑨pTN分期：PT1bN0;出院診斷：左上肺腺癌。

該病例不能簡單根據(jù)出院診斷分類到肺腺癌，要查看詳細(xì)病理報告，其描述為腺癌下的三種混合形態(tài)癌：乳頭狀型，貼壁型和腺泡型。一個腫瘤形態(tài)學(xué)診斷包含著兩個具有不同編碼的定性形容詞，如果沒有一個能同時說明兩個性質(zhì)的編碼，則采用較大的編碼，因?yàn)槠涓咛禺愋訹15]。該病例的腫瘤病理診斷是含有三種形態(tài)的混合型癌，目前腫瘤的形態(tài)學(xué)編碼庫中沒有能同時說明這三種或其中兩種的混合性形態(tài)學(xué)編碼，故此例按照高碼優(yōu)先原則分類。ICD-10編碼為：C34.1 肺上葉惡性腫瘤，M8551/3 腺泡細(xì)胞囊腺癌。

例3 患者C,女，37歲，因“反復(fù)咳嗽3月余，發(fā)現(xiàn)左上肺腫物1周”入院。CT:左肺上葉尖后段占位，考慮惡性病變可能性大。行第一次肺部穿刺活檢，免疫組化診斷：鏡檢送檢穿刺組織主要為玻變纖維及壞死組織(約占95%)，灶性見少許腺樣排列的細(xì)胞，細(xì)胞核卵圓形或短梭形、深染，腺管間少量核深染的梭形細(xì)胞分布，IHC：CK(+),TTF-1(+),CK7(小灶幾個細(xì)胞+),NapsinA(-),Vim(腺管結(jié)構(gòu)間細(xì)胞+),ER(-),Ki67(約70%+),CDX2(-),β-Catenin(+),Syn(小灶幾個細(xì)胞+),CD56(部分+)。結(jié)合免疫表型，病變考慮為胎兒型腺癌或肺母細(xì)胞瘤。因活檢組織有效成分少，觀察有限，請結(jié)合大體手術(shù)標(biāo)本。后再次行肺部穿刺活檢，快速石蠟切片檢查與診斷：病變符合肺母細(xì)胞瘤。出院診斷：左上肺肺母細(xì)胞瘤。

當(dāng)病例同一次住院期間有多個病理報告時，應(yīng)注意報告的類型，一般情況下免疫組化報告診斷優(yōu)于快速石蠟切片報告的診斷。但該病例第一次活檢提取的病變組織有效成分少，免疫組化不足以鑒別胎兒型腺癌和肺母細(xì)胞瘤這兩種組織形態(tài)，再次行肺部穿刺活檢的石蠟切片報告最終確定肺母細(xì)胞瘤。遇到腫瘤病例不確定的診斷應(yīng)咨詢主治醫(yī)師，結(jié)合腫瘤的臨床表現(xiàn)等特征才能甄別出正確的腫瘤組織學(xué)類型及其動態(tài)。該病例ICD-10編碼為：C34.1 肺上葉惡性腫瘤，M8972/3 肺母細(xì)胞瘤。

5 結(jié)語

原發(fā)性支氣管肺癌的發(fā)生部位和病理分型對病人的后續(xù)治療方式起關(guān)鍵作用，如手術(shù)方式的選擇，化療、免疫治療、靶向藥物的使用等。外科手術(shù)根治性切除是早期非小細(xì)胞肺癌NSCLC的推薦優(yōu)選局部治療方式。ICD-10是一門集科學(xué)性、專業(yè)性、技術(shù)性、操作性于一體的科學(xué)[16]。進(jìn)行實(shí)際編碼操作時不能僅憑醫(yī)生的出院診斷決定腫瘤的ICD編碼，應(yīng)通篇閱讀整份病歷，特別是影像學(xué)檢查、石蠟切片、免疫組化等檢查報告，關(guān)注WHO腫瘤組織學(xué)分類的最新進(jìn)展，了解每種組織學(xué)形態(tài)的分級分類，每個類別中哪個更具有特異性，遇到疑難問題積極向病理科和臨床醫(yī)生溝通，才能做到準(zhǔn)確分類，提高腫瘤病案首頁數(shù)據(jù)的質(zhì)量。