路志正健脾養(yǎng)血通絡法診治局限性硬皮病經驗?

羅成貴， 姜 泉， 唐曉頗

(中國中醫(yī)科學院廣安門醫(yī)院， 北京 100053)

硬皮病為西醫(yī)病名，是一種以皮膚及內臟器官廣泛纖維化為特征的自身免疫性疾病，可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病[1]。局限性硬皮病又稱局限性硬斑病，是一種以局限性皮膚及皮下組織纖維化為特征的疾病。目前認為該病的發(fā)生與膠原纖維合成異常、免疫調節(jié)紊亂及血管病變等相關[2]。臨床主要表現(xiàn)為皮膚硬斑，最常見的臨床亞型包括斑塊硬斑病、線狀硬斑病以及深部硬斑病等[3]。局限性硬皮病西醫(yī)并無特殊治療手段，可選用激素或免疫抑制劑等藥物進行治療，疾病早期部分病例有一定療效，然而對于硬化期西藥療效不佳，故此病屬臨床疑難病。國醫(yī)大師路志正總結局限性硬皮病的病名及發(fā)病特點，辨析硬皮病的病因病機，以調治脾胃為中心，兼顧肝、肺、腎三臟，在臨床取得了較好的療效，現(xiàn)總結其經驗供同道參考。

1 硬皮病中醫(yī)認識

中醫(yī)無硬皮病的直接病名記載，但有相類似的描述。路志正認為該病相當于古代所述的皮痹、皮膚頑厚、血痹等病證。如最早在《素問·痹論篇》記載了皮痹的基本概念：“以冬遇此者為骨痹……以秋遇此者為皮痹?！薄吨T病源候論》提到“痹者，風寒濕三氣雜至，合而成痹。其狀肌肉頑厚，或疼痛”[4]，將皮膚頑厚作為硬皮病的主癥，可以說是最早描述硬皮病皮膚臨床表現(xiàn)的著作。此外，硬皮病臨床表現(xiàn)為肌體頑痹，痛癢不覺，正如《金匱要略》所述：“血痹陰陽俱微……外證身體不仁，如風痹狀，黃芪桂枝五物湯主之?！?/p>

2 皮痹從健脾養(yǎng)血通絡法診治理論內涵

近代醫(yī)家對于皮痹的病因病機認識各具特色。郭剛[5]以辛涼解表、清熱解毒、化痰祛濕為法進行論治；段行武[6]認為當分期論治，急性進展期為風濕、血熱內結，硬化期多為脾腎陽虛，萎縮期為元陽不足，氣血不足。國醫(yī)大師鄧鐵濤[8]認為，此病為肺脾腎虛損，以補肺益腎、養(yǎng)陰活血為大法。路志正重視疑難病證從脾胃立論的思想，認為此病的臟腑定位主要在脾肺兩臟，尤其與脾胃關系密切。皮痹的診治當以脾胃為中心，健脾養(yǎng)血通絡應貫穿疾病始終，其理論如下。

2.1 脾主四肢，脾氣健運則四肢皮膚潤澤

《黃帝內經》認為“脾主身之肌肉”，且《素問·太陰陽明論篇》亦云：“脾病……今脾病不能為胃行津液，四肢不得稟水谷氣，氣日以衰，脈道不利，筋骨肌肉則無氣以生，故不用焉。”四肢皆稟氣于脾，脾氣健運則氣血運行通暢，氣行則血行，可避免瘀血內生，四肢皮膚方得以陽氣的溫養(yǎng)及潤澤。另外，中醫(yī)認為培土可以生金，脾氣健運則宗氣足，有助于肺宣布津液于玄府和腠理。

2.2 脾主生血，中焦健運則氣血充盈，肌膚得以滋養(yǎng)

《靈樞·決氣》曰：“中焦受氣取汁,變化而赤，是謂血?！睜I衛(wèi)者出于中焦脾胃，中焦脾胃健運則中焦氣血化生充足?！峨y經·二十二難》曰：“血主濡之”，氣血旺盛可以潤養(yǎng)滋潤肌膚，避免皮膚局部硬化及萎縮。

2.3 脾主運化水濕，皮痹三期均當重視健脾治療

皮痹臨床可分為腫脹期、硬化期、萎縮期三個階段。早期表現(xiàn)為腫脹期，臨床多與脾胃密切相關，“諸濕腫滿，皆屬于脾”。路志正認為硬皮病早期又稱腫脹期，局部皮膚顏色腫脹暗紅，皮膚顏色發(fā)亮或紅腫熱癢者，當考慮風寒濕郁而化熱，因此早期病變即當以疏風祛濕、清解郁熱、健脾益氣為主。若皮痹病情未能及時控制，進一步發(fā)展可出現(xiàn)肌膚腫脹變硬，臨床稱硬化期，中醫(yī)認為是氣血虧虛、痰瘀痹阻所致?！帮嬋胗谖福我缇珰?，上輸于脾，脾氣散精，上歸于肺，通調水道”，通過健脾或運脾治療可以杜絕內生之痰濕,有利于肌膚或皮膚的軟化。皮痹晚期又稱萎縮期，臨床表現(xiàn)為肌膚萎縮，中醫(yī)治療痿證常以“獨取陽明”為法，故路志正臨證常以健脾養(yǎng)血、滋補肝腎為主，總之三期治療均不離“健脾養(yǎng)血、辛潤通絡”大法。

3 臨證心得體會

路志正臨證辨治皮痹認為，其核心病機為脾虛血弱，絡脈不通，治療應以健脾養(yǎng)血通絡化痰為法。在健脾養(yǎng)血過程中應注重五臟之間的動態(tài)關系，兼顧肺肝腎三臟功能調整。同時認為皮痹常伴頑痰死血，久病入絡，因此辛潤通絡法亦當貫穿疾病治療始終。

3.1 皮痹以治脾為先，兼顧肝肺腎三臟

3.1.1 健脾養(yǎng)血通絡為治療大法 針對核心病機，路志正臨證擅長運用黃芪桂枝五物湯、當歸補血湯、防己黃芪湯等加減治療。健脾分益氣和養(yǎng)陰兩方面，脾氣虛為主者重用生黃芪、炒山藥、茯苓、炒蒼術、炒白術；脾虛有濕、脾胃不和、胃脘脹滿者，可酌情加姜半夏、陳皮、茯苓等以健脾祛濕化痰；陰虛者可選用太子參、石斛等益氣養(yǎng)陰藥；養(yǎng)血通絡者常用四物湯去生地黃、加丹參、雞血藤、赤芍、白芍等治之。

3.1.2 肺主皮毛，配合宣肅肺氣，化痰通絡 五行中肺屬金，脾屬土，二者為母子關系。肺為水之上源，肺氣之宣發(fā)肅降功能正常，水液運行常道，濕濁不可內生，有助于脾胃水谷津微物質的運行。且《黃帝內經》認為“肺主皮毛”，肌膚的潤澤與肺衛(wèi)的運行密切相關。皮痹診治中若伴咽中有痰或咳嗽咳痰時，路志正常酌加炒杏仁、前胡、炙百部、旋覆花、炙枇杷葉等以宣肅肺胃；痰郁化熱臨床表現(xiàn)為四肢硬腫、皮膚顏色發(fā)亮、舌苔黃膩者，可加黃芩、茵陳、鮮竹瀝等清熱利濕、化痰通絡。

3.1.3 肝腎同源，主筋束骨，配合養(yǎng)血補腎通絡 肝藏血，主筋束骨；腎主骨生髓，化生精血，精血充足則可滋養(yǎng)肌膚。因此硬皮病后期可佐以滋補肝腎之品，如當歸、白芍、雞血藤、肉蓯蓉、川懷牛膝等。

3.2 皮痹久病入絡，擅用辛潤通絡之品

路志正擅長運用葉天士“初為氣結在經，久則血傷入絡”“佐以辛香，是絡病大旨”的學術思想治療局限性硬皮病，臨證主張使用辛潤通絡之品。認為通絡之法諸多，可分為疏風通絡法、辛潤養(yǎng)血通絡法、蟲蟻搜剔法。認為風藥質潤，一方面可疏風通絡，另一方面風藥可開玄府，起泄越衛(wèi)氣、祛風濕以止癢的作用，常用藥物有蟬蛻、防風、僵蠶、羌活、秦艽等。此外，常師葉天士治療絡病之辛潤通絡法，選用桃仁、當歸、莪術、赤芍、旋覆花、元胡、香附等藥物治之。認為診治風濕病需用藤枝類藥物疏通經脈氣血，故忍冬藤、絡石藤、雞血藤、桑枝、桂枝等藥物也為其喜用之品。且皮痹為病病程較長，以硬腫為主要表現(xiàn)，“邪留經絡，須以搜剔動藥”“借蟲蟻搜剔以攻邪結”，故對于肌膚硬腫、肌膚顏色發(fā)暗者，路志正擅用地龍、蜂房、炮山甲等蟲類藥物化痰軟堅、搜風剔絡，辛潤相合便可做到疏而不燥、潤而不滋，故皮膚潤澤，硬腫得以軟化。

4 典型病案

楊某，女，13歲，2011年8月4日初診：患者主訴右上臂皮損伴局部硬化2年余。患者2009年6月發(fā)現(xiàn)右上臂條狀皮損，局部發(fā)暗發(fā)硬，右大拇趾有2塊青紫色斑塊，右足背外側皮膚條狀萎縮，2010年5月19日于協(xié)和醫(yī)院就診，檢查化驗ANA：1∶320，ESR：25 mm/h，RF：95.70 IU/mL，ASO：692 IU/mL，ALP：125 U/L，診斷為“硬皮病”，使用環(huán)磷酰胺、強的松治療，現(xiàn)發(fā)展至全身皮損，刻下癥見右上臂外側硬化皮損，右手背外側及左側前臂條狀硬化皮損，右側腹部外側塊狀皮損，局部發(fā)黃發(fā)硬發(fā)亮，肩部、腕部、后背及臀部亦有小塊皮損，局部皮膚發(fā)硬有瘀斑，偶爾瘙癢無疼痛，雙手活動受限，雙下肢下蹲站起后發(fā)緊，納眠可，偶有胸悶，二便調，偶有臍周痛，舌紅苔薄白，脈沉細。中醫(yī)診斷皮痹，治宜益氣健脾養(yǎng)血，疏風通絡。方藥：生黃芪15 g，炒蒼術12 g，炒白術12 g，當歸12 g，川芎9 g，赤芍12 g，桂枝10 g，炒桑枝30 g，地龍12 g，炮山甲10 g，皂角刺8 g，地膚子12 g，防風10 g，漢防己12 g，晚蠶砂(包)15 g，土茯苓20 g，炒白芥子12 g，雞血藤15 g，生姜1片，14劑水煎服。

2011年9月22日二診：服上藥全身皮損好轉，以右小臂改善明顯，現(xiàn)癥見雙上臂皮損，后背、右髖部、右下肢及右足面皮損局部發(fā)硬發(fā)亮，時有瘙癢，納眠可，二便調，現(xiàn)下蹲站立后好轉，臍周痛消失，舌紅苔薄白，脈沉。既見小效，原方加太子參12 g以續(xù)進。

2012年1月12日三診：患者服上方56劑效可，局部皮膚未見明顯發(fā)展擴大，局部結節(jié)有變軟趨向，左前臂好轉明顯，活動仍受限，現(xiàn)強的松1.125 mg Qod，納可，二便調，眠可，舌體瘦，舌質淡邊有齒痕，苔白，脈沉細數(shù)。輔助檢查抗核抗體1∶320(陽性，均質型)，余抗雙鏈DNA，抗ssa、sm小體均陰性，ALP：186u/L，ASO：894IU/L，RF：78.7IU/mL，尿RT ERY(+)，血Rt PLT：335×1012/L，血沉：8 mm/1 h(2012年1月3日)。病勢穩(wěn)定，上方去當歸、太子參，加丹參15 g,秦艽12 g,赤芍改赤芍、白芍各12 g，炮山甲改10 g,14劑水煎服。

2012年3月15日四診:局限性硬皮病史3年，服用路志正中藥7個月病變未進展，局部硬皮有所軟化，主要分布四肢、腰、右肩等部位。近日出現(xiàn)雙手中指關節(jié)疼痛，右上臂病灶出現(xiàn)色素脫失、乏力、眠可、二便調。去年9月月經初潮，周期正常，血塊略多，白帶多，色白有氣味。現(xiàn)服用激素由2片改為1/4片,舌體瘦，舌尖紅有齒痕、質暗，苔薄黃微膩，脈沉弦滑，治當益氣和血、健脾止帶、疏風祛濕。處方：太子參12 g，生黃芪15 g，炒蒼術15 g，炒白術12 g，炒山藥15 g，炒杏仁9 g，炒薏苡仁30 g，炒桑枝20 g，威靈仙15 g，秦艽12 g，炮山甲10 g，地龍12 g，土茯苓30 g，椿皮12 g，雞冠花12 g，當歸12 g，白芍15 g，醋香附10 g，生龍牡各30 g，14劑水煎服。

2012年5月17日五診：2012年4月18日逐漸撤停激素，病程3年，服用路志正中藥9個月病變有明顯改善，右上臂左前臂硬皮較前稍軟，右腰股病變皮膚色變淺，仍偶有手指關節(jié)痛，遇涼加重，飲食二便可，鼻干偶有鼻血，月經色正量中，白帶減少，舌體瘦小，質嫩紅，苔薄白，脈細滑數(shù)少力，治當益氣陰、涼血清熱。處方：南沙參15 g，玉竹12 g，玄參12 g，生地黃15 g,生石膏(先)30 g, 淡竹葉12 g，牡丹皮12 g，桂枝8 g，赤芍12 g,白芍12 g，炒槐花12 g，防風12 g，伸筋草15 g，蒲公英15 g，蘆根20 g，14劑水煎服。代茶飲：荷葉15 g，赤小豆20 g，連翹12 g，地膚子12 g，炒杏仁9 g，炒薏苡仁30 g，白茅根30 g，7劑。

按：此例患者因年幼氣血不充，感受風濕之邪致病。初診時患者臨床表現(xiàn)為全身多發(fā)硬斑及皮膚增厚，局部皮膚發(fā)黃發(fā)硬發(fā)亮，病情較重。路志正首診以益氣健脾養(yǎng)血、疏風通絡為法，方選黃芪桂枝五物湯、當歸補血湯、防己黃芪湯等化裁。方中以生黃芪、炒蒼術、炒白術健脾益氣是為君藥，其中生黃芪健脾補肺益氣，疏布衛(wèi)氣于體表，合以蒼白術對藥剛柔互濟、健脾益氣而不燥，特別是路志正認為白術“味苦溫。主風寒濕痹、死肌”，運用其主死肌的作用可較好地改善硬皮病局部皮膚的硬腫或硬斑；臣以當歸、赤芍、川芎、雞血藤養(yǎng)血通絡，雞血藤為其擅用之品，養(yǎng)血以通絡，活血而不燥；佐以桂枝、桑枝對藥以疏風通絡，桂枝配伍赤芍可調和營衛(wèi)氣血；久病局部肌膚硬化為痰瘀互結，故加地龍、炮山甲等蟲類藥物搜風剔絡；皂角刺、白芥子化頑痰死血而通絡；防風、漢防己、地膚子、晚蠶砂、土茯苓以祛風勝濕止癢；使用生姜1片調和脾胃。辨治得當，患者初診即見療效，局部皮損改善明顯。二診效不更方加用太子參健脾益氣，患者堅持服用56劑之后硬斑未見明顯發(fā)展擴大，局部結節(jié)有變軟趨向，左前臂好轉明顯，激素亦逐漸減量。三診方減太子參，以丹參加強養(yǎng)血通絡之力，赤芍、白芍同用養(yǎng)血柔筋、化瘀通絡、滋養(yǎng)肌膚。四診之后患者皮膚逐漸軟化，足見慢性病重在辨證準確，守方治療。四診時考慮到患者月經血塊稍多，白帶多有氣味，治療以益氣和血、健脾止帶、疏風祛濕為主。方中以太子參、生黃芪、炒蒼術、炒白術、炒山藥健脾益氣，氣陰兼顧治之，其中山藥為其喜用健脾益氣養(yǎng)陰之品；考慮患者皮膚色素脫失，加之白帶較多，為肺氣不能宣發(fā)布津、脾虛而濕濁下注之證，故選用炒杏仁、炒薏苡仁對藥治療以宣肺、健脾祛濕；酌加威靈仙宣通經絡氣血且祛痰濕；醋香附解郁疏肝，椿皮、雞冠花調經止帶，生龍牡收攝固帶。五診時患者激素逐漸撤停，服用路志正中藥9個月病變有明顯改善?？梢娖湓\治時善于抓主癥，總不離健脾養(yǎng)血通絡之法，并根據(jù)兼雜癥而隨證加減，促進病情整體向愈。五診時患者出現(xiàn)鼻干鼻血表現(xiàn)，調整治療思路為益氣陰、涼血清熱?？紤]患者氣血虧虛逐漸好轉，陰液仍有不足，方出現(xiàn)陰虛血熱之表現(xiàn)，故以南沙參、玉竹益氣養(yǎng)陰潤肺，玄參、生地黃、生石膏、淡竹葉、牡丹皮、槐花清熱涼血化瘀；桂枝、赤白芍調和營衛(wèi)氣血，加防風、伸筋草疏風柔筋通絡。經治療后患者病情穩(wěn)定，頑固性皮膚硬斑逐漸變軟，皮膚顏色變淡，取得較好的長遠療效。

總之，路志正治療局限性硬皮病尤其重視以脾胃為中心，以健脾益氣、養(yǎng)血通絡為大法，配合辛潤通絡，并時刻運用中醫(yī)整體恒動觀，兼顧肝肺腎三臟。此外，對于疑難病證講求雜合以治，根據(jù)病情需要配合代茶飲或外治等法，取得滿意療效。