周文文,李玲輝,李樹良,劉迎春,李 冰,牛 軍,張士發(fā)
患者,男,21歲。右面部藍黑色丘疹21年,于2019年12月4日就診。出生時即發(fā)現(xiàn)右面部藍黑色丘疹,緩慢長大,無任何自覺癥狀,未治療。既往體健,家族中無類似病史。體格檢查:一般情況良好,各系統(tǒng)檢查均未見異常。皮膚科檢查:右面部可見一0.4 cm×0.6 cm近橢圓形藍黑色丘疹,略高出皮面,邊界略欠清晰,觸之略硬(圖1)。實驗室檢查:血、尿、糞常規(guī),肝、腎功能,心電圖,胸部X線檢查未見明顯異常。完整切除皮損,組織病理學示:真皮乳頭層樹突狀和梭形黑素細胞彌漫浸潤,黑素細胞胞質(zhì)內(nèi)含較多黑褐色黑素顆粒,真皮網(wǎng)狀層樹突狀和梭形黑素細胞類似痣細胞密集片狀浸潤,胞質(zhì)內(nèi)黑素顆粒更多(圖2a,2b);周邊真皮中層可見巢狀分布的圓形、橢圓形痣細胞,部分痣細胞巢內(nèi)含黃褐色黑素顆粒(圖2c,2d)。診斷:聯(lián)合痣(普通藍痣聯(lián)合皮內(nèi)痣)。
圖1 聯(lián)合痣患者面部皮損
圖2 聯(lián)合痣患者皮損組織病理(HE染色)
Dubreuilh等 于1912年 首次描述了藍痣中存在普通痣的 病 例。Allen等 于1953年報道了1例黑素瘤組織中同時存在普通痣和藍痣。1968年Leopold等首次提出藍痣和普通痣的聯(lián)合模式,將其作為一個獨立的現(xiàn)象。1977年,Gartmann等分析了97例類似患者,針對痣細胞的混合模式首次命名為聯(lián)合痣(combined nevus),包括以下2個或2個以上特征,即普通痣、藍痣、細胞型藍痣和Spitz痣[1]。
2006年,LeBoit等[2]總結(jié)了聯(lián)合痣命名的補充意見,即聯(lián)合痣是指由兩種或者兩種以上不同類型的色素痣組成,包括普通獲得性黑素細胞痣、先天性色素痣、發(fā)育不良痣、藍痣、Spitz痣、穿通痣和叢狀色素性梭形細胞痣共同組成,其中最常見于普通獲得性黑素細胞痣、先天性色素痣并發(fā)藍痣。
多數(shù)聯(lián)合痣的臨床表現(xiàn)為境界清楚的深褐色或藍黑色丘疹,直徑5~6 mm。不同組織病理學模式的聯(lián)合導致聯(lián)合痣的臨床皮損顯示不對稱和不規(guī)則的邊緣和顏色。特殊情況下也可以呈斑點狀或群集性分布[3]。依據(jù)優(yōu)勢成分不同。聯(lián)合痣的外觀可類似藍痣、普通痣或 Spitz 痣,甚至黑素瘤,如果對這種形態(tài)學特征不熟悉容易誤診。
藍痣分為普通型藍痣、細胞型藍痣和聯(lián)合型藍痣3種類型,有報道普通型占83.01%,細胞型占4.96%,聯(lián)合型占12.78%[4],說明聯(lián)合型藍痣并不少見。但總結(jié)筆者所在科室的組織病理資料,聯(lián)合型藍痣占比率<1/200,并沒有達到如此高的比例,有待更多臨床組織病理數(shù)據(jù)總結(jié)。
聯(lián)合痣病因不明,推測有兩種可能,一是兩種痣的偶然共存,二是在一定條件下原有痣被修飾,從而產(chǎn)生另一種新的痣細胞[5]。
聯(lián)合痣的診斷主要依靠組織病理學檢查,需要具備細胞學上的雙相性,即具有明確的藍痣和痣細胞痣組成成分,據(jù)此即可診斷[4]。藍痣表現(xiàn)為真皮深部毛囊皮脂腺周圍較多的樹突狀及梭形黑素細胞浸潤,并聚集成束,其長軸大都與表皮平行,胞質(zhì)內(nèi)含較多的黑素顆粒,部分黑素細胞色素分布可不均一;痣細胞痣表現(xiàn)為痣細胞排列呈叢或巢狀,內(nèi)含大量的黑素顆粒,其上表皮局灶黑素顆粒可增多。本例完全具備上述組織病理學改變,符合聯(lián)合痣(普通藍痣聯(lián)合皮內(nèi)痣)的診斷。