多因素致繼發(fā)性紅斑肢痛癥1例

毛 燕，李 倩，劉亞玲

（河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院皮膚科，河北石家莊 050000）

1 臨床資料

患者男，64歲。主因：雙足紅腫伴疼痛2天，于2019-11-25入院?；颊?天前中午進(jìn)食海鮮并飲酒，夜間雙足靠近暖氣入睡，凌晨5點(diǎn)出現(xiàn)雙足劇烈疼痛，足趾紅斑腫脹。1天前雙足紅斑蔓延至足背，遂就診于邢臺市三院及邢臺市人民醫(yī)院，行血尿常規(guī)及超聲檢查，血尿常規(guī)示：白細(xì)胞9.89×109/L↑,中性粒細(xì)胞絕對值7.07×109/L↑,血小板分布寬度13.30 fL↓；超聲提示：左下肢股總股淺動(dòng)脈斑塊形成，雙下肢小腿肌束間靜脈內(nèi)徑增寬，右下肢動(dòng)脈超聲未見明顯異常，未給予明確診斷及特殊治療。回家后行熱水泡腳，雙足紅腫疼痛加重，自行口服洛索洛芬鈉片1片,2次/d，疼痛緩解。半天前就診于省二院血管外科，未作出診斷及治療。后就診于我院足外科，雙下肢動(dòng)脈彩超提示雙下肢動(dòng)脈內(nèi)中膜增厚伴多發(fā)斑塊。發(fā)病以來無發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等不適。既往：高血壓7年，最高血壓170/110mmgHg，自行口服硝苯地平緩釋片1片1次/d，血壓維持在130/80mmHg，3年前于邢臺市三院行膽囊切除術(shù)。家族中無類似疾病史。

系統(tǒng)查體：一般情況好，四肢肌力張力可，肌力V級，其他系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科查體：雙足趾及足背彌漫紫紅色斑，境界較清，雙足拇趾及左足第二趾頂端呈紫黑色，左足背近足趾處指凹性水腫，觸之皮溫較高。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿液分析+尿沉渣、血凝分析、血沉、糞便常規(guī)加隱血試驗(yàn)、腫瘤六項(xiàng)、ENA多肽抗體譜均未見明顯異常。免疫組化3天內(nèi)檢測兩次，結(jié)果均提示：IgA↓C3↓C4↓。生化全項(xiàng)：球蛋白↓。同型半胱氨酸↑，尿酸正常。血清肌紅蛋白↑，載脂蛋白A1↓，載脂蛋白B↓，陰離子間隙↓。

診斷：繼發(fā)性紅斑肢痛癥。治療：阿司匹林腸溶片0.1g 口服1次/晚，地奧司明片0.9g口服2次/d，龍血竭2g口服3次/d。經(jīng)過患足降溫及聯(lián)合阿司匹林藥物治療后，腫痛明顯緩解，隨訪未見復(fù)發(fā)。

2 討論

紅斑性肢痛癥于1878年由Mitchell首次提出，其英文名稱erythromelalgia由3個(gè)希臘詞語erythtos（紅）、melos（末端）和algos（疼痛）組成，簡稱EM[1]。1964年，Babb等將其分為原發(fā)性EM(PEM)和繼發(fā)性 EM(SEM)，EM的發(fā)病率為0.25/10D:7.1CDYX2021030 000～1.3/100 000[2,3]，其中PEM和SEM的發(fā)病率分別為1.1/100 000和0.2/100 000[3]。SEM平均發(fā)病年齡為59歲，男女發(fā)生率相同[4]。

EM是一種以陣發(fā)性肢端皮膚潮紅伴灼熱和疼痛為特征的罕見疾病,多由受熱或運(yùn)動(dòng)誘發(fā)。目前臨床中該病的診斷常參照Thompson診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]:（1）肢端的燒灼樣疼痛；（2）疼痛遇熱加重；（3）疼痛遇冷緩解；（4）受累皮膚紅斑；（5）受累皮膚溫度升高。本例患者以雙足紅腫疼痛為主訴，符合Thompson標(biāo)準(zhǔn)第1和4條；發(fā)病時(shí)患者雙足靠近暖氣，發(fā)病后患者應(yīng)用熱水泡腳導(dǎo)致足趾末端紅腫疼痛加重，符合Thompson標(biāo)準(zhǔn)第2條；患者住院期間赤腳暴露在外可緩解疼痛，符合Thompson標(biāo)準(zhǔn)第3條；查體皮溫升高符合Thompson標(biāo)準(zhǔn)第5條；故診斷為紅斑肢痛癥。

PEM多發(fā)生在幼年，有家族史。本例患者64歲，無家族史，不符合PEM。SEM主要發(fā)生于40歲及40歲以上成人。引起繼發(fā)性紅斑肢痛癥的常見疾病包括[6,7]：（1）血液疾?。杭t細(xì)胞增多癥、特發(fā)性血小板減少癥、白血病、系統(tǒng)性大紅細(xì)胞癥。（2）藥物性皮炎：碘造影劑、鈣通道阻滯劑、溴隱亭。（3）結(jié)締組織疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、血管炎。（4）瘤變：原發(fā)性結(jié)腸癌和乳腺癌、副腫瘤、皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤、星形細(xì)胞瘤、胸腺瘤。（5）代謝性疾?。禾悄虿。↖型和II型）、高脂血癥、痛風(fēng)。（6）感染性疾?。毫餍行愿忻?、獲得性免疫缺陷綜合征、復(fù)發(fā)性細(xì)菌感染、梅毒。（7）肌肉骨骼疾?。鹤巧窠?jīng)痛、腕管綜合征、頸部其他外傷（包括手術(shù)）、燒傷和凍傷。（8）神經(jīng)系統(tǒng)疾?。荷窠?jīng)纖維瘤病、多發(fā)性硬化癥、小纖維神經(jīng)病變。（9）其他：動(dòng)脈粥樣硬化、血栓栓塞和膽固醇栓子、蘑菇中毒和汞中毒、硬化苔蘚。

本例患者存在以下幾項(xiàng)可能的繼發(fā)因素：（1）發(fā)病前17小時(shí)進(jìn)食海鮮并飲酒，有繼發(fā)于痛風(fēng)的可能。（2）患者超聲提示左下肢股總及股淺動(dòng)脈斑塊形成，雙下肢動(dòng)脈內(nèi)中膜增厚伴多發(fā)斑塊。（3）既往高血壓7年，口服硝苯地平緩釋片1片1次/d。

紅斑肢痛癥的治療目前沒有特效藥，但文獻(xiàn)報(bào)道應(yīng)用阿司匹林可通過不可逆抑制環(huán)氧化酶來防止血小板聚集，每日劑量為325～600mg，一次500mg劑量可維持3天[8]。本例患者應(yīng)用阿司匹林腸溶片1片1次/晚治療，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。其他常用的試驗(yàn)性治療還有：鈉通道阻滯劑、抗驚厥藥物、NSAIDs、抗抑郁類藥物[9]。此外，積極尋找病因?qū)τ诶^發(fā)性紅斑肢痛癥有重要意義。