對非典型Wassel Ⅵ型重復(fù)拇指畸形的病理解剖結(jié)構(gòu)與治療策略的探討

南國新 何波 蔡文全 儲瑞亮

拇指重復(fù)畸形也稱多拇畸形，是先天性手畸形中最常見的畸形之一[1]。手術(shù)是唯一的治療手段；其治療的原則是解剖學(xué)結(jié)構(gòu)重建而不是將多余組織簡單地切除[1-2]。由于多拇畸形形態(tài)變化多樣，治療方法不盡相同。Wassel[3]根據(jù)其X線片的形態(tài)不同將其分為7種類型；其中Wassel Ⅵ型是兩個拇指共用腕掌關(guān)節(jié)；X線片為兩個獨立的拇指，形態(tài)差異不大。處理方式通常將橈側(cè)拇指切除，拇外展功能重建。手術(shù)較為簡單，并發(fā)癥也較少。臨床上有一種類似Wassel Ⅵ型；其兩個拇指均有各自的掌骨，但尺側(cè)拇指的掌骨近端缺如，僅存遠端部分，尺側(cè)拇指無偏斜。而處理方式與典型的Wassel Ⅵ型截然不同，形似但有所不同；故將其稱作非典型Wassel Ⅵ型[4]。除骨骼方面存在的問題外，這些病例中指屈肌腱及指伸肌腱有的也存在缺如。因此，本研究根據(jù)尺側(cè)拇指屈拇長和伸拇長肌腱的存在與缺如進行了分型并采取了相應(yīng)的治療策略。

資料與方法

一、資料

2008年5月至2019年6月，重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院骨科二病房治療非典型Ⅵ型重復(fù)拇指畸形共46例。病例均為橈側(cè)拇指掌骨發(fā)育好，拇指畸形；尺側(cè)拇指掌骨發(fā)育不良，拇指外觀良好(圖1，2)。其中男26例，女20例；左側(cè)19例，右側(cè)27例。平均手術(shù)年齡1.4歲(11個月～3.8歲)。

二、方法

1．病理分型及治療策略：術(shù)前拍雙側(cè)拇指X線片，并行B超檢查，探測指屈肌腱及指伸肌腱是否存在。在基礎(chǔ)加臂叢麻醉下，行氣囊止血帶止血。術(shù)中對其病理學(xué)解剖結(jié)構(gòu)進行統(tǒng)計和分析。包括掌骨發(fā)育、長短，拇指大小，形狀，指甲寬度，指屈肌腱及指伸肌腱的發(fā)育、走行等。B超結(jié)果顯示尺側(cè)拇指屈肌腱完好者，切除橈側(cè)拇指，保留其掌骨，并切除掌骨頭，將掌骨發(fā)育不良的尺側(cè)拇指掌骨遠端連同屈伸指肌(腱)移位到橈側(cè)指掌骨遠端(圖3)。如掌骨頭殘存部分近端較細，將其插入近端掌骨髓腔，交叉克氏針固定(圖3,4)。移位時盡量保持掌骨的長度，以延長保留拇指的長度盡可能達到正常拇指長度。帶部分軟骨切下拇短展肌止點時保留部分軟骨，將帶有軟骨的拇短展肌止點縫合于尺側(cè)拇指近節(jié)指骨基底的橈背側(cè)?？p合時暴露指骨基底的軟骨，盡可能軟骨對軟骨縫合。如果尺側(cè)拇指伸肌腱缺如，將橈側(cè)拇指伸肌腱剝離后，遠端直接縫合至被保留拇指指間關(guān)節(jié)背側(cè)。對于尺側(cè)拇指屈肌腱缺如者，采用近節(jié)指骨平面截骨，切除橈側(cè)拇指近節(jié)1/3以遠骨骼，保留屈肌腱(如果尺側(cè)拇指指屈肌腱及指伸肌腱均缺如，保留指屈肌腱及指伸肌腱)。在指骨平面移位后，交叉克氏針固定(圖5)，將屈肌腱遠端植入末節(jié)基底掌側(cè)(采用4-0 Polo線自甲背側(cè)牽出固定)，伸肌腱缺如者直接縫合至指間關(guān)節(jié)背側(cè)。

2．術(shù)后處理及隨訪：術(shù)后第3天換藥并更換石膏，1周出院。每周復(fù)查1次，直至骨折愈合后拔出克氏針。拇指蹼較小者骨折愈合后拇指使用彈性外展支具3個月，并進行功能鍛煉。此后每1～2個月門診復(fù)查1次。術(shù)后半年開始每隔半年復(fù)查1次。采用文獻[5]的評分標準進行評價：關(guān)節(jié)主動活動度和拇指軸線各占2分；關(guān)節(jié)的穩(wěn)定度占1分。關(guān)節(jié)的活動度是指間關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)之和，大于70°計2分，50～70°計1分，小于50°計0分。對線小于10°計2分；10～20°計1分；大于20°為0分。關(guān)節(jié)穩(wěn)定計1分，關(guān)節(jié)不穩(wěn)定計0分。正常拇指總分為5分。術(shù)后評估：5分或4分療效為優(yōu)；3分或2分為良；1分或0分為差。

結(jié) 果

1.病理解剖學(xué)類型：46例病例中，尺側(cè)拇指發(fā)育細小者6例，無指間關(guān)節(jié)發(fā)生偏斜；指屈肌腱及指伸肌腱均缺如者5例；單純屈肌腱缺如者3例；單純伸肌腱缺如者7例。X線片顯示，掌骨長度小于對側(cè)1/3者38例。掌骨長度介于1/2～1/3者8例。近端細小呈錐形，直徑約為橈側(cè)拇指的2/3。46例橈側(cè)拇指外觀均向尺側(cè)偏斜；34例指端較細小；14例3節(jié)指骨。46例橈側(cè)拇指均長于尺側(cè)拇指約1～1.5 cm，指屈肌腱及指伸肌腱均存在，41例指端小于尺側(cè)拇指、指甲窄于尺側(cè)拇指；5例寬窄相當(dāng)。拇短展肌止點均附著于橈側(cè)拇指近節(jié)指骨基底橈側(cè)。

2．分型：根據(jù)術(shù)前B超、經(jīng)術(shù)中進一步證實尺側(cè)拇指是否存在屈肌腱，分為Ⅰ和Ⅱ兩種類型。Ⅰ型，即屈肌腱存在型，需要從橈側(cè)拇指掌骨遠端平面截骨。根據(jù)是否存在伸拇長肌腱又分為Ⅰa和Ⅰb型，Ⅰa拇長伸肌腱缺如；Ⅰb存在拇長伸肌腱。Ⅱ型，即屈肌腱缺如型，需要從橈側(cè)拇指近節(jié)近端截骨。根據(jù)是否存在伸拇長肌腱又分為Ⅱa和Ⅱb型；Ⅱa拇長伸肌腱缺如；Ⅱb存在拇長伸肌腱。本組病例Ⅰ型共8例；其中Ⅰa型5例，Ⅰb型3例。Ⅱ型38例；其中Ⅱa型7例，Ⅱb型31。

3．隨訪：術(shù)后隨訪6個月～3年；1例隨訪4個月后失去隨訪。1例骨折延遲愈合；1例指間關(guān)節(jié)伸直障礙；1例掌指關(guān)節(jié)穩(wěn)定性差。17例術(shù)后拇指蹼較狹窄，拇指被動外展65～80°。采用石膏使拇指保持外展固定，待骨折愈合。拔針后采用外展彈性支具盡可能24 h牽拉拇指蹼至術(shù)后滿3個月，改用夜間牽拉2～3個月。術(shù)后1年采用Tada評分標準進行評價顯示，優(yōu)30例；良13例；差2例。后期隨訪中未發(fā)現(xiàn)功能和外觀方面存在明顯異常變化(圖6,7)。

討 論

多指手術(shù)治療的目的是功能重建和外觀的修復(fù)[6]。由于手部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，復(fù)拇畸形的形態(tài)變化多樣，種類繁多，術(shù)后繼發(fā)性畸形和功能不良時有發(fā)生。有研究報道25例中有6例術(shù)后發(fā)生畸形需要再次手術(shù)[7]。Kawabata等[8]報道約有16%病例在術(shù)后發(fā)生繼發(fā)性畸形，且需要再次手術(shù)。Tuch等[9]報道22例中只有60%病例令人滿意。Tackin等[10]報道67例不同類型的復(fù)拇畸形中，有37.3%出現(xiàn)較為嚴重的繼發(fā)畸形，需要二期手術(shù)治療。大量文獻顯示，術(shù)后繼發(fā)性畸形發(fā)生率相當(dāng)高。在臨床工作中遇到的繼發(fā)性畸形也屢見不鮮。很多醫(yī)生認為，多指只是手指的多余，只行單純切除即可。事實上，多指并不是組織的過剩，而是存在解剖結(jié)構(gòu)異常、排列紊亂和發(fā)育不良[11-12]。手術(shù)治療的原則是解剖學(xué)結(jié)構(gòu)重建而不是將多余組織簡單的切除[1-2]。因此，術(shù)者要對每一例畸形的病理解剖學(xué)了如指掌。

復(fù)拇畸形形態(tài)變化多樣。Wassel根據(jù)X線片的形態(tài)變化將其分為7種類型[3]。但該分型方法主要依靠X線片。由于兒童時期軟骨部分未完全骨化，單從X線片很難發(fā)現(xiàn)骨關(guān)節(jié)是否存在融合。因此，對骨骼的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)不能做出準確的描述[3,13]。而且Wassel根據(jù)幾十例病例進行分型，故該分型有一定的局限性，臨床研究發(fā)現(xiàn)大約僅有60%病例可歸入Wassel分型系統(tǒng)[14]。雖然后來又出現(xiàn)了Rotterdam等分型方法[15]，但目前被廣泛應(yīng)用的仍然是Wassel分型，其優(yōu)勢是便于記憶。

圖1 尺側(cè)拇指掌骨發(fā)育不良，近端缺如 圖2 尺側(cè)拇指外觀良好 圖3 自掌骨遠端平面移位，并交叉克氏針 圖4 交叉克氏針固定后，外觀良好 圖5 屈拇長肌腱缺如采用近節(jié)指骨近端截骨移位 圖6 單純切除尺側(cè)拇指，保留橈側(cè)拇指后外觀及功能均較差 圖7 單根克氏針固定，術(shù)后半年不愈合

關(guān)于尺側(cè)拇指掌骨近端缺如的這種類型，按照Wassel分型，類似Ⅵ型；但治療方式如果按照Ⅵ型處理切除一個，必然導(dǎo)致功能和外觀方面的缺陷(圖6)。因為X線片顯示除掌骨發(fā)育短小以外，與Wassel Ⅵ型基本相同，故以非典型Wassel Ⅵ型命名。

任何一種畸形的矯正，都是在其病理解剖的基礎(chǔ)上盡可能重建正常的解剖關(guān)系來滿足功能和外觀。關(guān)于非典型Wassel Ⅵ型病理解剖學(xué)的研究文獻報道少見；且因病例量少，有局限性[4]。本研究對46例該類型病例進行總結(jié)和分析發(fā)現(xiàn)，其共性是均存在橈側(cè)拇指發(fā)育較小、末節(jié)尺偏畸形，尺側(cè)拇指掌骨近端缺如，但拇指軸線良好。大多數(shù)尺側(cè)拇指發(fā)育良好，但短于正常拇指，活動度差，可能與掌骨部分缺如導(dǎo)致的支撐力弱有關(guān)，極少數(shù)拇指發(fā)育短小。對于發(fā)育短小的類型移位時應(yīng)當(dāng)盡可能多保留移位部位的骨骼長度，以加長拇指。但在粗細方面沒有好的處理方式。

該類型如果單純切除橈側(cè)拇指，被保留的拇指將失去掌骨的支撐，拇指功能將嚴重受到影響。但如果切除尺側(cè)指，保留橈側(cè)指，因橈側(cè)指發(fā)育差，且存在末節(jié)尺偏，嚴重影響外觀(圖6)。因此本研究根據(jù)該類型病理解剖學(xué)特點，選擇保留尺側(cè)拇指，并利用橈側(cè)拇指的掌骨來重建尺側(cè)拇指的掌骨。因尺側(cè)拇指長度達不到正常拇指，術(shù)中盡可能多保留橈側(cè)拇指掌骨或近節(jié)指骨的長度，以增加被保留拇指的長度。

關(guān)于移位平面，文獻報道不一[16-18]；多數(shù)采用近節(jié)指骨平面移位；個別采用掌骨遠端平面移位[19-20]。Bell等[16]報道5例，均采用指骨平面移位；隨訪13年，功能及外觀良好，只是在夾持力量方面較弱。但在病理解剖學(xué)方面多數(shù)學(xué)者未做詳細報道，沒有描述存在肌腱缺如問題，可能與病例量少有關(guān)。本研究前期采用掌骨遠端平面移位[4]。但在后期的病例中，發(fā)現(xiàn)尺側(cè)拇指屈拇長肌腱有的缺如，如從掌骨平面移位，需要保留被切除拇指屈拇長肌腱。但滑車和鞘管難以保留，導(dǎo)致屈拇長肌腱走行發(fā)生異常。如對尺側(cè)拇指屈拇長肌腱缺如類型，即I型，采用自近節(jié)指骨近端平面做移位，既可保留被切除拇指屈拇長肌腱最主要的滑車和大部分鞘管,減少并發(fā)癥，也避免了拇短展肌止點的轉(zhuǎn)位。因此本研究根據(jù)尺側(cè)拇指，即被保留拇指是否存在屈拇長肌腱將非典型Wassel Ⅵ型分為兩種類型，即屈肌腱存在型(Ⅰ型)和屈肌腱缺如型(Ⅱ型)；又根據(jù)是否存在伸拇長肌腱各分為兩個亞型，即Ⅰa,Ⅰb和Ⅱa,Ⅱb。

分類的目的是指導(dǎo)治療。就Ⅰ型而言，因為尺側(cè)拇指屈肌腱完整，移位時可將整個拇指自掌骨遠端移位到橈側(cè)發(fā)育好的掌骨遠端，有利于屈肌腱鞘管的完整性；其不足之處是要將拇短展肌止點移至尺側(cè)拇指近節(jié)橈背側(cè)。但如果在近節(jié)指骨平面移位，在切除尺側(cè)拇指發(fā)育不良的掌骨及近節(jié)指骨近端部分，正好要破壞鞘管的關(guān)鍵部位。假如移位時對屈肌腱進行同一平面的吻合，顯然增加手術(shù)難度和屈肌腱斷裂及粘連的風(fēng)險，不切實際。對于Ⅱ型而言，由于屈肌腱缺失，需要保留橈側(cè)指的屈肌腱來重建。假如按照Ⅰ型從掌骨遠端平面移位，要借用橈側(cè)拇指屈拇長肌腱，就不可避免會破壞其肌腱的鞘管。如果從近節(jié)指骨平面移位，就會自然保留屈肌腱鞘管，而且拇短展肌無需重建。對于Ⅰa和Ⅱa即拇長伸肌腱缺如的情況術(shù)中保留被切除拇指的拇長伸肌腱，以重建被保留拇指的伸指功能。兒童骨折愈合較快，一般3～4周即可達到臨床愈合。但本組平均愈合時間較長，最長1例9周達到臨床愈合，這可能與移位局部骨膜不連續(xù)或缺損有關(guān)。另一方面可能與發(fā)育不良的掌骨骨髓腔消失有關(guān)。關(guān)于移位后的內(nèi)固定，應(yīng)當(dāng)采用交叉克氏針固定或沿髓腔穿1枚直針，然后再從側(cè)方交叉固定1枚，交叉固定更符合骨折內(nèi)固定的穩(wěn)定性。單純1枚針只能防止軸向偏移，控制不了旋轉(zhuǎn)，會出現(xiàn)骨折不愈合現(xiàn)象(圖7)。

切除橈側(cè)指后，被保留的尺側(cè)拇指與示指之間的拇指蹼?yún)^(qū)較小，術(shù)后石膏固定盡可能采用拇指外展位固定，以防止拇指蹼攣縮。骨折愈合后使用拇指外展彈性支具，進一步擴大拇指蹼。為了加大拇指蹼，術(shù)中采用局部轉(zhuǎn)移皮瓣開大拇指蹼治療，可取得較滿意的效果[19]。但皮瓣手術(shù)術(shù)后拇指蹼?yún)^(qū)瘢痕顯著，嚴重影響外觀，且皮瓣手術(shù)本身存在一定的風(fēng)險，也增加了手術(shù)步驟。因此術(shù)中無需行局部轉(zhuǎn)移皮瓣開大拇指蹼。只要術(shù)后采用外展石膏及彈性支具，拇指蹼可以達到或接近正常范圍。本組無進行拇指蹼開大病例。

綜上所述，該類復(fù)拇畸形按照分型可以劃歸為非典型的Wassel Ⅵ型，但處理方式與Wassel Ⅵ型截然不同。手術(shù)時禁忌切除尺側(cè)拇指。要根據(jù)尺側(cè)拇指有無屈拇長肌腱存在來決定移位平面，移位時盡可能保護移位部位的骨膜及血液循環(huán)，以免骨折不愈合或延遲愈合。拇指蹼無需開大，遇到拇指蹼較小時，可采用外展支具進行牽拉。