兒童脂肪母細胞瘤的影像診斷及誤診原因

李彥嬌，陳莉，鄭琛睿，柯素霞，趙彩蕾，干蕓根

深圳市兒童醫(yī)院放射科，廣東深圳 518000；*通訊作者 干蕓根 gdszgyg-1@126.com

脂肪母細胞瘤（lipoblastoma，LB）是一種起源于胚胎脂肪細胞的罕見良性腫瘤，好發(fā)于3歲以下嬰幼兒，四肢和軀干常見，臨床表現(xiàn)為無痛性、生長較快的軟組織腫塊及其占位效應(yīng)引起的癥狀。完全手術(shù)切除是主要治療方法，預(yù)后良好，局部切除易復(fù)發(fā)[1-2]。術(shù)前影像學(xué)檢查，尤其MRI是評估腫瘤范圍和手術(shù)方案確立的首選方法[3]。然而，LB 與其他脂肪源性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)存在重疊，術(shù)前影像定性存在一定的困難[3-5]。本研究擬分析LB 患兒的影像學(xué)表現(xiàn)及誤診原因，為提高兒童LB 的影像學(xué)診斷水平提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2007年5月—2020年5月深圳市兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實的40例LB 患兒的臨床資料，其中男24例，女16例；年齡0.25～12歲，中位年齡1.5歲，3歲以下30例，4歲以上5例。31例無意中或體檢發(fā)現(xiàn)體表無痛性、漸進性增大腫塊，9例因外傷、疼痛、咳嗽、嘔吐癥狀行影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤。22例行CT檢查，2例僅行平掃；21例行MRI檢查，3例僅行平掃。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT檢查 采用GE Optima 660 或680 排螺旋CT機，掃描參數(shù)：管電壓100～120 kV，管電流100～180 mA，層厚5.0 mm，螺距1.0～1.3，重建層厚0.625 mm。增強掃描經(jīng)高壓注射器快速靜脈團注碘普羅胺（300 mgI/ml），劑量2.0 ml/kg，流速2～3 ml/s。掃描結(jié)束后將原始圖像傳送至ADW 4.6 工作站行多平面重組。

1.2.2 MRI檢查 采用Siemens Skyra 3.0T 掃描儀。T1WI 序列掃描參數(shù)：TR 610 ms，TE 12 ms；T2WI 序列掃描參數(shù)：TR 2200 ms，TE 65 ms；水脂分離技術(shù)（DIXON）T1WI 序列：TR 610.0 ms，TE 11.0 ms；視野、層厚、層間距根據(jù)患兒體型大小和掃描位置調(diào)整。增強掃描對比劑采用釓噴酸葡胺，劑量0.1 mmol/kg，總量不超過10 ml，靜脈注射后行T1WI 增強掃描。依從性較差的患兒檢查前30 min 給予10%水合氯醛0.5～1.0 ml/kg 口服或灌腸鎮(zhèn)靜，總劑量≤10 ml，待熟睡后檢查。

1.3 圖像分析 由2名從事兒科放射診斷的副主任醫(yī)師及主任醫(yī)師分別進行獨立評價，意見不統(tǒng)一時協(xié)商后達成一致，主要觀察腫瘤部位、形態(tài)、最大徑、邊緣、密度、信號、間隔及間隔厚度、軟組織密度影、強化及與周圍組織的關(guān)系，并分析誤診的原因。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤部位及形態(tài)、大小及與鄰近組織的關(guān)系 40例患兒均為單發(fā)病灶。四肢及軀干31例，其中下肢15例、上肢4例、腋下2例、胸背部9例、骶尾部1例，腹腔3例，頸部、縱隔各2例，腹膜后、胸腔各1例。12例腫瘤呈不規(guī)則/團塊狀，27例呈類圓形/橢圓形，1例呈啞鈴狀。其中13例呈分葉狀。腫瘤最大約9.9 cm×9.3 cm×10.9 cm，最小約1.2 cm×2.2 cm×2.0 cm。4例位于腹部的腫瘤體積均較大，最大徑均＞5 cm。

所有腫瘤均出現(xiàn)不同程度的占位效應(yīng)，周圍組織結(jié)構(gòu)受壓、推移表現(xiàn)。腫瘤邊界清晰31例，其中17例可見明顯包膜；邊界不清9例，其中8例周圍肌肉或脂肪組織分界不清，1例上縱隔內(nèi)LB 局部與胸腺分界不清。

2.2 CT 和MRI表現(xiàn) CT 和MRI 上腫瘤密度或信號不均勻，為含有脂肪和軟組織密度或信號的腫塊。CT值-121～-20 Hu，高于同層面皮下脂肪密度（-140～-90 Hu）；MRI 與皮下脂肪信號相仿。腫瘤內(nèi)均見粗細不一的纖維分隔影。分隔厚度0.5～2.4 mm，其中19例＜2 mm。39例有大小不等的結(jié)節(jié)狀、片絮狀影。上述分隔及結(jié)節(jié)狀、片絮狀影呈軟組織密度或信號（圖1～3）。1例MRI表現(xiàn)為T1WI 呈低信號、T2WI 呈高信號，抑脂序列呈高信號，內(nèi)有少量低信號線狀分隔影（圖3）。增強掃描分隔輕中度強化，2例明顯；17例包膜明顯強化。3例病變以片狀軟組織密度為主，分別位于前胸壁、胸背部及縱隔旁；1例腹腔內(nèi)，表現(xiàn)為巨大的液性密度影、有少量脂肪影及分隔（圖2）。

圖1 男，7個月，LB。MRI 示腰部皮下脂肪層內(nèi)不均質(zhì)腫塊呈T1WI 較高、T2WI 稍高信號，其內(nèi)可見多發(fā)條索狀（箭頭）T1、T2 低信號分隔影（A、B）；T1 抑脂腫塊大部分呈低信號，其內(nèi)分隔呈高信號（箭頭，C）；增強掃描可見包膜及分隔（箭頭）明顯強化，并可見片絮狀軟組織強化影（D）；箭示腫塊

圖2 女，9個月，術(shù)前診斷為脂肪源性腫瘤，鑒別畸胎瘤，術(shù)后病理提示LB。CT 平掃示腹腔內(nèi)巨大不規(guī)則腫塊（箭），密度不均，CT值-25～35 Hu，并可見高密度條狀分隔（箭頭，A）；增強掃描示多發(fā)片絮狀、結(jié)節(jié)狀軟組織密度強化影（箭頭，B）

圖3 女，12歲，術(shù)前診斷為淋巴管瘤，術(shù)后病理提示LB。腫塊呈均勻T1WI 低信號（箭，A）；T2WI 呈中等高信號（箭，B）；T2WI 抑脂仍為高信號，其內(nèi)可見分隔影（箭頭，C）

2.3 術(shù)前影像診斷 影像診斷為脂肪源性腫瘤的32例患兒中，LB 9例，脂肪瘤11例，僅提出脂肪源性腫瘤12例；畸胎瘤2例；神經(jīng)源性腫瘤、血管瘤、血管脂肪瘤、淋巴管瘤、脈管瘤、血管平滑肌脂肪瘤各1例。

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn) LB是一種起源于胚胎白色脂肪組織、未成熟脂肪細胞的異常增殖良性間充質(zhì)腫瘤，局部具有侵襲性和快速生長的潛力，預(yù)后良好。LB 的發(fā)病機制尚不明確。有研究表明LB 與白色脂肪組織存在關(guān)系[5]。本組病例男女比為1.5∶1，3歲以下占75%，發(fā)生于軀干和四肢占78%，與文獻報道相符[1-5]。Parisi 等[5]將本病在組織病理學(xué)上分為局限型和彌漫型。前者位于皮下淺表部位，邊界較清，常因發(fā)現(xiàn)局部腫塊就診；后者易浸潤皮下組織和肌肉組織，呈侵襲性生長，位置較深，又稱為脂肪母細胞瘤病。本組40例中，局限性LB 32例，LB 病8例；臨床上以生長迅速的無痛性腫塊最常見。

3.2 典型影像學(xué)表現(xiàn) 憑借T1WI 高信號和異質(zhì)性、T2WI 中等信號，MRI 較CT 對LB 的診斷價值更高，且有助于揭示腫瘤的解剖范圍、組織受累情況和腫瘤成分，是評估腫瘤范圍和制訂手術(shù)方案的首選方法[6]。LB 由成熟程度不同的脂肪組織、纖維間隔、黏液基質(zhì)、小血管叢等間質(zhì)成分組成，以脂肪組織與黏液樣基質(zhì)為主，其影像學(xué)表現(xiàn)取決于上述組織成分。典型的CT 和MRI表現(xiàn)為脂肪組織密度或信號為主的腫塊，其內(nèi)密度或信號不均勻，可見粗細不一的分隔影，且有結(jié)節(jié)、片狀影，呈軟組織密度或信號，輕中度強化[2,7-8]。本組病例脂肪組織CT值為-121～-20 Hu，較相同層面的皮下脂肪稍高，與文獻報道不一致[7]；MRI表現(xiàn)與文獻相符[7]。LB 的強化程度與腫瘤黏液基質(zhì)、纖維間隔內(nèi)血管有關(guān)[2,5,9]。本組病例腫瘤的成熟脂肪成分無明顯強化，其內(nèi)的結(jié)節(jié)狀、片絮狀影及分隔多呈輕中度強化，病理提示黏液基質(zhì)、纖維間隔中富含豐富的毛細血管叢。

3.3 影像學(xué)誤診原因分析 本組40例中，術(shù)前影像診斷LB 僅9例，與文獻報道相符[4-5]。誤診原因：①對本病影像特征認識不足。既往研究顯示，LB 的纖維分隔厚度較脂肪瘤厚，后者纖維分隔厚度＜2 mm[1,7]。然而，高峰等[9]報道11例LB 中，7例纖維分隔＜1.5 mm。本組19例纖維分隔＜2 mm，因此無法憑借纖維分隔厚度排除LB。腫瘤內(nèi)的結(jié)節(jié)狀、片絮狀軟組織密度或信號影對LB 的診斷具有一定意義。高煜等[7]報道35例兒童脂肪瘤中僅7例（20%）存在結(jié)節(jié)狀影，而10例LB 中8例見結(jié)節(jié)或團塊狀軟組織影。本組37例（92.5%）有此征象，病理上為未成熟的脂肪小葉。②對病理組織認識不足也可造成誤診。腫瘤缺乏成熟脂肪細胞；且黏液基質(zhì)較多時，MRI 可表現(xiàn)為類似淋巴管瘤樣表現(xiàn)，呈T1WI 低信號、T2WI 高信號，抑脂序列仍呈高信號。對征象把握不準確也可成為誤診原因。脂肪性腫瘤內(nèi)有小斑片狀T1WI、T2WI 低信號影，誤認為鈣化而診斷為畸胎瘤；腫瘤內(nèi)軟組織比例較高時，明顯強化區(qū)域較大，甚至條狀的明顯強化。忽略腫瘤明顯強化的原因是LB組織的黏液基質(zhì)、纖維間隔毛細血管叢異常豐富，進而誤診為血管瘤、血管脂肪瘤或血管平滑肌脂肪瘤。

總之，LB 的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征。腫瘤以不同成熟度的脂肪成分為主，內(nèi)有呈軟組織密度或低信號的纖維分隔，且存在結(jié)節(jié)狀、片絮狀軟組織密度或信號影，應(yīng)考慮本病可能。如年齡小于3歲，生長迅速，更有助于診斷。本研究為回顧性分析，且缺乏細胞遺傳學(xué)分析，今后的研究可從這一方向進一步完善。