肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)應(yīng)用于先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓患兒效果分析

董向陽(yáng)

［鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院（河南省兒童醫(yī)院、鄭州兒童醫(yī)院） 胸心外科，河南 鄭州450000］

肺動(dòng)脈高壓是先天性心臟病常見(jiàn)合并癥，該合并癥不但會(huì)直接威脅患者生命安全，也會(huì)增加臨床治療難度，影響手術(shù)預(yù)后質(zhì)量。肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)（PAB）是心臟外科重要術(shù)式之一，可以從根本上降低肺動(dòng)脈壓力，臨床多主張?jiān)谠慢g6 個(gè)月內(nèi)的患兒先行PAB，再擇期接受其他心臟外科修復(fù)手術(shù)治療，但由于在臨床實(shí)際中，就診患兒多已經(jīng)超過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)，能否承受PAB 手術(shù)尚需進(jìn)一步研究［1］。對(duì)此，本研究將對(duì)近年鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治的62 例年齡≥6 月齡的先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓患兒實(shí)施PAB，以評(píng)估對(duì)大齡患兒實(shí)施PAB 的可能性和安全性，為臨床合理治療先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓提供理論依據(jù)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2012 年8 月至2014 年7 月期間鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治的107 例先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓患兒行回顧性分析。其中男59 例，女48 例；年齡2 月～36 個(gè)月，平均（15.94±2.45）個(gè)月；體重：7～16 kg，平均（10.32±1.81）kg；肺動(dòng)脈收縮壓（SPAP）為43～95 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），平均（60.3±5.4）mmHg；畸形類(lèi)型：?jiǎn)涡氖?7 例，單心室合并房間隔缺損10 例，合并室間隔缺損4 例，合并單心房4 例，三尖瓣閉鎖6 例，三尖瓣狹窄5 例，三尖瓣閉鎖合并室間隔缺損2 例，右心室發(fā)育不良3 例，肌部多發(fā)室間隔缺損4 例，完全心內(nèi)膜墊缺損18 例，完全心內(nèi)膜墊缺損合并單心室2 例，部分心內(nèi)膜墊缺損3例，右室雙腔心伴室間隔缺損4 例，右室雙出口25 例。以上病例中，對(duì)功能性單心室類(lèi)畸形患兒，于PAB 術(shù)后行Glenn 類(lèi)或Fontan 類(lèi)修復(fù)手術(shù)，對(duì)雙心室類(lèi)畸形患兒，于PAB 術(shù)后行分期根治矯正解剖畸形。根據(jù)患兒年齡進(jìn)行分組，將2～5 個(gè)月齡患兒列入＜6 月齡組（45 例），將6～36 月齡患兒列入≥6 月齡組（62 例）。兩組患兒性別、體重、病情等一般資料比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），具有可比性。

1.2 納入及排除標(biāo)準(zhǔn)

納入標(biāo)準(zhǔn)：患兒均符合《實(shí)用心臟病學(xué)（第五版）》中的診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］，經(jīng)術(shù)前超聲心動(dòng)圖或心臟造影檢查確診；均伴有Ⅱ～Ⅲ度心功能不全癥；均因多發(fā)性室缺、單心室、雙心室疾病延遲矯治前的肺血管床保護(hù)而擬行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)。排除標(biāo)準(zhǔn)：伴有嚴(yán)重肝腎功能障礙者；復(fù)雜性先天性心臟??；冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病等其他病因所致的肺動(dòng)脈高壓或肺循環(huán)高壓；SPAP＞40 mmHg或平均壓＞25 mmHg，但體外循環(huán)后肺動(dòng)脈平均壓降至25 mmHg 以?xún)?nèi)；不適合體外循環(huán)手術(shù)者；合并重度肺高壓；存在其他嚴(yán)重心外畸形者。

1.3 方法

在≥6 月齡組患兒中，對(duì)SPAP 40～60 mmHg 者（20 例），給予間斷吸氧，使SPAP 降至20～45 mmHg；對(duì)SPAP 60～80 mmHg 者（27 例），在間斷吸氧的同時(shí)，給予血管擴(kuò)張藥降壓治療，使SPAP 降至40～50 mmHg；對(duì)SPAP 80～97 mmHg 者（15 例），高流量面罩吸氧，同期給予前列腺素E1，并給予速尿、強(qiáng)心、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑治療，使SPAP 控制在50～70 mmHg 之間，以符合手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)。

兩組患兒均在靜吸復(fù)合麻醉下實(shí)施PAB 手術(shù)，吸入藥物為七氟烷，靜脈麻醉用藥為舒芬太尼+哌庫(kù)溴銨，胸部正中切口90 例，胸骨左緣第二肋間切口17 例，呼吸機(jī)吸入氧濃度為50%。切開(kāi)心包，充分暴露主動(dòng)脈、主肺動(dòng)脈，在主肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端置入持續(xù)測(cè)壓管，游離主肺動(dòng)脈間隔，使用3～5 mm 寬的CORE-TEX 血管條環(huán)繞在主肺動(dòng)脈根部，逐步調(diào)整環(huán)縮帶，維持血氧飽和度（SpO2）≥0.80～0.85，吸入氧濃度（FiO2）＞50%，肺動(dòng)脈收縮壓≤30 mmHg，平均肺動(dòng)脈壓≤20 mmHg。觀察12～15 min 后，復(fù)查SpO2、FiO2、動(dòng)脈收縮壓力、心率、動(dòng)脈血?dú)猓艚?jīng)皮血氧飽和度和動(dòng)脈血氧飽和度一致，且二氧化碳分壓、代謝物異常改變，提示環(huán)縮效果滿(mǎn)意。隨后，將測(cè)壓管從束帶遠(yuǎn)側(cè)肺動(dòng)脈荷包縫線置入，在肺動(dòng)脈瓣交界上方的合適位置束帶，防治肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，預(yù)防左、右肺動(dòng)脈發(fā)生扭曲及狹窄，隨后逐步收緊束帶，使之接近或達(dá)到預(yù)計(jì)周長(zhǎng)，再用4-0 Prolene 貫穿縫合束帶，將束帶固定于肺動(dòng)脈壁，以預(yù)防環(huán)縮束帶滑脫發(fā)生。術(shù)中根據(jù)患兒病情同期結(jié)扎縫合未閉動(dòng)脈導(dǎo)管、矯正主動(dòng)脈狹窄。術(shù)后呼吸機(jī)輔助呼吸，氧濃度50%～60%，并給予鎮(zhèn)靜、神經(jīng)傳導(dǎo)劑、血管舒張劑以維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，將小齡低體重兒放置于熱輻射臺(tái)。

1.4 觀察指標(biāo)

①觀察對(duì)比兩組SPAP、SpO2、呼吸機(jī)使用時(shí)間、ICU 停留時(shí)間；②對(duì)比≥6 月齡組術(shù)前行藥物治療患兒和未行藥物治療患兒在初診、PAB 術(shù)前、PAB 術(shù)后的SPAP、SpO2情況；③記錄兩組術(shù)后死亡情況；④PAB 術(shù)后3～4 年，記錄Ⅱ期畸形矯治修復(fù)手術(shù)患兒術(shù)前SPAP、SpO2情況。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 22.0 軟件包進(jìn)行數(shù)據(jù)處理。計(jì)數(shù)資料以百分率（%）表示，組間比較采用χ2檢驗(yàn)；計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（）表示，組間比較采用t檢驗(yàn)。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患兒術(shù)后相關(guān)指標(biāo)比較

兩組患兒術(shù)后SPAP、SpO2、呼吸機(jī)使用時(shí)間、ICU 停留時(shí)間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見(jiàn)表1。

表1 兩組患兒術(shù)后各指標(biāo)比較 （）

表1 兩組患兒術(shù)后各指標(biāo)比較 （）

2.2 ≥6 月齡組中術(shù)前用藥與未用藥患兒各指標(biāo)比較

在≥6 月齡組中，術(shù)前用藥、術(shù)前未用藥患兒在PAB 術(shù)后的SPAP、SpO2，比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見(jiàn)表2。

表2 ≥6 月齡組中不同患兒各時(shí)期的SPAP、SpO2比較 （）

表2 ≥6 月齡組中不同患兒各時(shí)期的SPAP、SpO2比較 （）

注：1）與同組初診比較，P＜0.05；2）與同組PAB 術(shù)前比較，P＜0.05。

2.3 兩組患兒術(shù)后死亡情況

＜6 月齡組死亡率為2.22%（1/45），為完全心內(nèi)膜墊缺損合并單心室；≥6 月齡組死亡率為3.23%（2/62），均為完全心內(nèi)膜墊缺損。兩組比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=0.096,P=0.756）。

2.4 Ⅱ期手術(shù)患兒各指標(biāo)比較

PAB 術(shù)后3～4 年，共有35 例患兒行Ⅱ期畸形矯治修復(fù)手術(shù)患兒，其中單心室矯治22 例，雙心室矯治13 例。單心室矯治患兒與雙心室矯治患兒術(shù)前的SPAP、SpO2比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見(jiàn)表3。

表3 Ⅱ期矯治患兒術(shù)前SPAP、SpO2比較 （）

表3 Ⅱ期矯治患兒術(shù)前SPAP、SpO2比較 （）

3 討論

肺動(dòng)脈高壓是小兒先天性心臟病常見(jiàn)且比較嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，發(fā)生率約占10%，該合并癥若未及時(shí)妥善積極治療，往往會(huì)引起肺小動(dòng)脈梗發(fā)生阻性病變，引起肺血管阻力增高，使進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動(dòng)脈阻塞性病變，易誘發(fā)艾森曼格綜合征，而直接威脅患兒生命安全，并使其喪失手術(shù)機(jī)會(huì)［3］。

自從PAB 術(shù)面世以來(lái)，該手術(shù)作為一種姑息手術(shù)，能保護(hù)肺血管床，直接限制肺血流，減少肺局部循環(huán)血流量，以降低肺動(dòng)脈壓力，為下一步心臟外科手術(shù)做準(zhǔn)備［4］。大量臨床研究表示，PAB 是一種風(fēng)險(xiǎn)較高的姑息手術(shù)，且有明確的治療時(shí)間限制，因此，臨床建議在患兒＜6 月齡前開(kāi)展PAB 治療，以降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，降低死亡率［5］。然而，在實(shí)際臨床中，患兒就診時(shí)多已經(jīng)超過(guò)6個(gè)月月齡，甚至部分患兒肺動(dòng)脈壓已較高，出現(xiàn)不可逆的梗阻性病變，不適合再行PAB 手術(shù)，但據(jù)國(guó)內(nèi)外相關(guān)報(bào)道，尤其對(duì)大齡先天性心臟病伴肺動(dòng)脈高壓患者配合藥物治療，會(huì)對(duì)手術(shù)條件產(chǎn)生積極影響，增加實(shí)施PAB 手術(shù)的可能性［6］。

本研究對(duì)≥6 月齡患兒實(shí)施PAB 治療，術(shù)前為保證肺血管阻力不可過(guò)高，對(duì)SPAP＜80 mmHg 者給予間斷吸氧，或聯(lián)合血管擴(kuò)張藥降壓治療，以符合手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，保證PAB 術(shù)后肺血流灌注，尤其本組中的15 例SPAP≥80 mmHg 者，其肺血管阻力已明顯升高，初診條件受限，患兒不能耐受PAB治療，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，對(duì)此本研究對(duì)該類(lèi)患兒給予高流量面罩吸氧聯(lián)合藥物綜合靶向治療，以降低肺阻力，增強(qiáng)心功能，為此類(lèi)患兒爭(zhēng)取收拾機(jī)會(huì)。在手術(shù)切口選擇中，臨床多建議采用胸骨左緣第二肋間切口，為后續(xù)開(kāi)展Ⅱ期矯治手術(shù)提供便利，節(jié)約手術(shù)時(shí)間，減少手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，但由于本組患兒多為復(fù)雜畸形的先天性心臟病患兒，考慮可能存在肺動(dòng)脈位置發(fā)生改變，為安全起見(jiàn)本研究多采用胸部正中切口，以便于手術(shù)醫(yī)師在術(shù)中探查到肺動(dòng)脈［7］。在手術(shù)材料選擇上，本研究采用CORE-TEX 血管條，相對(duì)于傳統(tǒng)10 號(hào)黑絲線，其血管條在環(huán)繞在主肺動(dòng)脈根部時(shí)的受力面積更大，且不會(huì)對(duì)肺動(dòng)脈產(chǎn)生切割作用，避免術(shù)后肺動(dòng)脈破裂出血嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，同時(shí)，該血管條的彈性較小，在環(huán)縮后的固定作用更為穩(wěn)定安全，避免心臟排血時(shí)對(duì)其產(chǎn)生的波動(dòng)［8］。

本研究結(jié)果顯示，不同月齡組術(shù)后SPAP、SpO2、呼吸機(jī)使用時(shí)間、ICU 停留時(shí)間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。不同月齡組死亡率比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。同時(shí)在≥6 月齡組中，術(shù)前用藥、術(shù)前未用藥患兒術(shù)后SPAP、SpO2比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。結(jié)果提示，對(duì)≥6 月齡患兒實(shí)施PAB 手術(shù)治療，可取得與＜6 月齡患兒相似的臨床效果，有助于降低SPAP，維持良好的術(shù)后SpO2，且對(duì)術(shù)前高SPAP 者，經(jīng)高流量面罩吸氧聯(lián)合前列腺素E1、速尿、強(qiáng)心等藥物綜合靶向治療后，其術(shù)后的SPAP、SpO2與未經(jīng)藥物治療的＜80 mmHg 患兒術(shù)后相似，此外不同月齡組患兒的死亡率均較低。本研究結(jié)果顯示，Ⅱ期矯治患兒中單心室矯治和雙心室矯治患兒術(shù)前的SPAP、SpO2差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。結(jié)果提示，通過(guò)Ⅰ期PAB 手術(shù)治療，有助于單心室矯治和雙心室矯治患兒取得良好Ⅱ期手術(shù)條件。

綜上所述，對(duì)≥6 月齡患兒于心臟矯治外科手術(shù)前開(kāi)展PAB 治療，尤其對(duì)高SPAP 者輔助藥物靶向治療，有助于降低SPAP，保證充分氧合，為大齡患兒提供手術(shù)的可能，且在Ⅱ期矯治手術(shù)中保障術(shù)前肺動(dòng)脈壓力及飽和度。