IgG4相關(guān)性疾病胸腹部多器官受累的影像學(xué)表現(xiàn)

張 迪

（內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院影像醫(yī)學(xué)科 內(nèi)蒙古 呼和浩特 010000）

隨著臨床研究的不斷深入，有研究顯示，IgG4相關(guān)性疾病是一種自身炎癥伴纖維化疾病，較多發(fā)于老年男性，對(duì)于胰腺及其他胸腹器官也有影響。從現(xiàn)有文獻(xiàn)來看，IgG4相關(guān)性疾病胸腹部多器官受累的影像學(xué)表現(xiàn)明顯，CT、MRI等均可以作為診斷的重要依據(jù)。因此，本研究就IgG4相關(guān)性疾病胸腹部多器官受累的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行了回顧性分析[1-2]。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2018年12月—2019年12月于我院進(jìn)行檢查治療的IgG4相關(guān)性疾病患者20例，所有患者均符合綜合診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中女性4例，男性16例；年齡為50～74歲，平均年齡（62.35±3.08）歲。臨床病史：其中9例經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素規(guī)范治療后，臨床癥狀有所緩解，原先升高的血清IgG4有所降低，MRI和CT復(fù)查都顯示病灶顯著縮??；11例經(jīng)穿刺、手術(shù)后確診。11例患者共同的病理學(xué)特征：紋樣纖維化、阻塞性靜脈炎、漿細(xì)胞浸潤和IgG4陽性淋巴細(xì)胞增多。血清檢查：其中18例患者的血清IgG4均有升高，升高范圍為4.20～22.00 g/L（0.03～2.00 g/L為正常值范圍）；其中2例患者的IgG有少量增高，血清IgG4正常。癥狀表現(xiàn)：患者的具體癥狀表現(xiàn)決定于受累的具體器官及其部位。①肝臟受累：低熱，肝部不適。②肺部受累：胸痛、咳嗽，活動(dòng)后氣喘甚至呼吸困難[3-4]。③膽道系統(tǒng)與胰腺受累：梗阻性黃疸、消瘦、腹部不適。④腎臟受累：尿蛋白增多，血蛋白減少，血清肌酐水平增高。腎盂輸尿管狹窄，腎功能減退，腎積水。

1.2 影像檢查方法

20例患者中進(jìn)行PET-CT檢查者2例，行CT檢查者3例，行MRI（包括磁共振胰膽管造影MRCP）者5例，行CT檢查及MRI（包含MRCP）者13例。PET檢查：采用三維模式采集5～6個(gè)床位的影像，1.5～2.0 min/床位。PET-CT檢查：檢查前須禁食6 h，空腹血糖保持在10 mmol/L以下，使用F-氟代脫氧葡萄糖（FDG）靜脈注射于肘部，靜息1 h后成像。MRI檢查：注射釓噴替酸葡甲胺作為增強(qiáng)掃描對(duì)比劑，然后行3期檢查。CT檢查：使用高壓注射器靜脈注射90 ml碘海醇，對(duì)門脈期、動(dòng)脈晚期行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描分別為80 s、35 s，對(duì)于累及胸部者再行胸部增強(qiáng)、平掃。

1.3 影像資料分析

由2名影像資料分析經(jīng)驗(yàn)豐富（相關(guān)工作經(jīng)驗(yàn)超過10年）的放射科醫(yī)師共同閱片分析，觀察受累器官的部位、形態(tài)、大小以及影像表現(xiàn)等。對(duì)于復(fù)查的患者，還需將老片拿來進(jìn)行對(duì)比，對(duì)激素治療的療效進(jìn)行評(píng)估。

2 結(jié)果

2.1 一般情況

20例IgG4相關(guān)性疾病患者中，有3例患者進(jìn)行了手術(shù)，所有患者均給予規(guī)范類固醇激素治療。治療后隨訪12～30個(gè)月，期間進(jìn)行復(fù)查，隨訪、復(fù)查結(jié)果顯示，所有患者的生化指標(biāo)均接近或恢復(fù)正常，臨床癥狀基本消失或緩解，影像學(xué)表現(xiàn)為胰腺腫脹消失或輕度萎縮，胰腺外病變基本消失或顯著好轉(zhuǎn)。

2.2 IgG4相關(guān)性疾病患者胸腹部組織器官受累情況

20例IgG4相關(guān)性疾病患者中，有18例胰腺受累，且均合并有胰腺外組織器官受累；有胰腺外組織器官受累2例。除了胰腺外，最多的受累器官為膽管（12例），接著是腎盂輸尿管和腹膜后纖維化（4例），然后是腎實(shí)質(zhì)（3例），再是膽囊（2例），肝臟（1例），淋巴結(jié)（1例），肺（1例），腸系膜（1例）。見表1。

表1 IgG4相關(guān)性疾病患者胸腹部組織器官受累情況[n(%)]

2.3 20例IgG4相關(guān)性疾病患者胸腹部受累組織器官影像學(xué)表現(xiàn)

2.3.1胰腺及胰周組織 18例胰腺受累患者中，13例患者出現(xiàn)胰腺彌漫性腫大，胰管狹窄，小葉結(jié)構(gòu)消失，呈臘腸狀。其中6例出現(xiàn)胰臟頭或尾或體部的局限性腫大，呈腫塊狀，信號(hào)、密度降低，對(duì)病灶進(jìn)行增強(qiáng)掃描時(shí)延遲均勻強(qiáng)化。

2.3.2膽管、膽囊 12例膽道系統(tǒng)受累患者中，有9例出現(xiàn)了膽總管胰腺段管壁對(duì)稱性環(huán)形增厚的現(xiàn)象，以及管腔狹窄，增厚的膽管壁有著清晰的邊界，管腔狹窄部分呈鳥嘴狀，為漸進(jìn)性狹窄，且繼發(fā)肝內(nèi)膽管梗阻性擴(kuò)張。其中有合并膽囊受累患者2例，12例患者中均無周圍血管受累。

2.3.3腎盂輸尿管、腎實(shí)質(zhì) 4例腎盂輸尿管受累患者中，患者均有輸尿管和腎盂擴(kuò)張積水，腎功能減退，腎實(shí)質(zhì)顯影延遲等情況，均有腎后性梗阻的癥狀。3例腎實(shí)質(zhì)受累的患者中，均有單腎或多腎多發(fā)局限性病灶，于腎皮質(zhì)內(nèi)部，病灶基本為1～2 cm，病灶密度較低，多為結(jié)節(jié)狀或楔形。

2.3.4腹膜后纖維化 4例腹膜后纖維化患者中，CT平掃后發(fā)現(xiàn)腹膜后軟組織密度影與肌肉密度相近管腔內(nèi)無狹窄情況，動(dòng)脈管壁無增厚情況。

2.3.5肝臟、淋巴結(jié) 1例肝臟合并淋巴結(jié)受累患者，患者胰腺無異常情況，影像學(xué)顯示肝包膜下病灶邊界清晰，半徑為1.0 c m左右，D W1信號(hào)高，病灶中央局限性信號(hào)高、無強(qiáng)化區(qū)。病灶周邊有片狀高灌注，此處呈等密度。

2.3.6肺、腸系膜 1例肺合并腸系膜受損患者，兩肺密度高且不均勻，為片絮狀或團(tuán)片狀，邊界模糊，有充氣支氣管影但無狹窄或堵塞。腸系膜血管周圍邊界模糊，密度高且不均勻，呈片絮狀，有多發(fā)類圓形強(qiáng)化結(jié)節(jié)，直徑1.5 c m左右。血管無狹窄，內(nèi)壁無增厚情況。

3 討論

IgG4相關(guān)性疾病有著IgG4水平升高、陽性淋巴細(xì)胞浸潤以及組織器官纖維化等特征[5]。由于對(duì)其的認(rèn)知還不夠充分，因此臨床上對(duì)其的診斷也存在一定的局限性。所以要優(yōu)化對(duì)其的診斷以提高臨床治療效果[6，7]。在IgG4相關(guān)性疾病的臨床研究中顯示，通過CT、MRI等腹部影像學(xué)檢查，其具有顯著性的影像學(xué)表現(xiàn)，可用于臨床疾病診斷。因此，近年來，關(guān)于該領(lǐng)域的研究方興未艾，成為IgG4相關(guān)性疾病診治的重要研究內(nèi)容。本文以20例IgG4相關(guān)性疾病患者作為研究對(duì)象，就其影像學(xué)表現(xiàn)做具體探究。

本文研究結(jié)果顯示，有18例胰腺受累，且均合并有胰腺外組織器官受累；有胰腺外組織器官受累2例。除了胰腺外，最多的受累器官為膽管（12例），接著是腎盂輸尿管和腹膜后纖維化（4例），然后是腎實(shí)質(zhì)（3例），再是膽囊（2例），肝臟（1例），淋巴結(jié)（1例），肺（1例），腸系膜（1例）。從影像學(xué)表現(xiàn)來看，膽道系統(tǒng)受累者T2W1、T1W1影像學(xué)顯示膽囊壁彌漫性均勻增厚，信號(hào)略低。腎實(shí)質(zhì)受累者M(jìn) R I、C T增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期，表現(xiàn)為病灶強(qiáng)化程度低于正常腎實(shí)質(zhì)。肝臟、淋巴結(jié)受累者肝門區(qū)淋巴結(jié)腫大，無壞死區(qū)，均勻密度，均勻強(qiáng)化，直徑1.5 c m左右。不同受累部位患者的影像學(xué)表現(xiàn)也會(huì)不同[8-10]。因此，在對(duì)I g G4相關(guān)性疾病的臨床診斷中，通過腹部器官受累的影像學(xué)檢查，能夠基于影像學(xué)獨(dú)特的表現(xiàn)特征，實(shí)現(xiàn)對(duì)疾病的有效診斷，極大地了提高了臨床診斷效率。

綜上所述，I g G4相關(guān)性疾病患者的胸腹部器官受累的影像學(xué)表現(xiàn)具有獨(dú)特特征，利于診斷，在臨床研究及應(yīng)用中表現(xiàn)出重要的價(jià)值。