Ⅰ型自身免疫性胰腺炎的CT及MRI表現(xiàn)

李玲，陳維翠，劉波，胡少為，劉峴*

1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院，廣東廣州 510405；2.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院影像科（廣東省中醫(yī)院），廣東廣州510120；3.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院病理科（廣東省中醫(yī)院），廣東廣州 510120；

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一種由自身免疫異常引起的特殊類型的慢性胰腺炎。根據(jù) AIP的臨床病史及組織學(xué)特點可分為 I型（淋巴漿細胞硬化性胰腺炎）和Ⅱ型（自發(fā)膽管中心性胰腺炎），其中I-AIP為IgG4相關(guān)性疾病累及胰腺的一種特殊形式[1]，易與慢性胰腺炎、胰腺癌等混淆。本研究擬回顧性分析I-AIP的CT及MRI特征，提高對其影像表現(xiàn)的認識。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2016年4月—2019年4月廣東省中醫(yī)院經(jīng)病理證實的16例I-AIP的臨床及影像學(xué)資料，其中，男15例，女1例；年齡36～81歲，平均（62±11）歲。

1.2 儀器與方法

1.2.1 CT掃描 采用 Siemens Somatom Definition Flash雙源CT機?；颊哐雠P，頭先進，掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合下緣。管電壓 100～120 kV，管電流115～190 mA，層厚2 mm，層間距2 mm；增強掃描經(jīng)肘靜脈注入非離子型碘對比劑碘海醇（300 mgI/ml）60～100 ml，注射流速3 ml/s，行動脈期（延遲30 s）、靜脈期（延遲60 s）和延遲期（延遲120 s）掃描，范圍與平掃一致。原始數(shù)據(jù)進行冠狀位、矢狀位及任意方位的多平面重組。

1.2.2 MRI掃描 采用Siemens 3.0T Magnetom Verio超導(dǎo)型MR掃描儀，8通道體部相控陣線圈。掃描序列包括軸位正反相位T1WI（TR 100 ms、TE 2.3～5.0 ms、層厚4 mm、FOV 20 cm×35 cm），軸位TSE T2WI序列（TR 3574 ms、TE 104 ms、層厚2.5 mm、層間距2.5 mm、FOV 20 cm×35 cm），軸位翻轉(zhuǎn)回波T2WI抑脂序列（TR 3905.7 ms、TE 104 ms、FOV 20 cm×35 cm），擴散加權(quán)成像序列（TR 6591 ms、TE 100ms、b值取 0和 800 s/mm2、FOV 20 cm×36 cm、層厚6 mm），磁共振胰膽管造影（MRCP）：TR 4523.8 ms、TE 678 ms、層厚 1.5 mm、FOV 38 cm×38 cm。動態(tài)增強掃描采用三維擾相梯度回波序列：TR 4.7 ms、TE 2.1 ms、層厚2.5 mm，對比劑采用釓噴酸葡胺，劑量0.2 ml/kg，注射流速2 ml/s。

1.3 圖像分析 由 2名高年資放射科醫(yī)師采用雙盲法對圖像進行獨立分析，包括病灶部位、形態(tài)、密度、信號及強化特征、主胰管與膽總管是否擴張及擴張方式與程度、“膠囊征”“穿透導(dǎo)管征”及周圍結(jié)構(gòu)（有無其他器官受累及腹腔、腹膜后淋巴結(jié)腫大）等，意見不一致時經(jīng)協(xié)商達成一致。

1.4 病理檢查 標本經(jīng)4%中性甲醛固定液固定，常規(guī)脫水、石蠟包埋、切片后行HE染色，免疫組化染色采用EnVision二步法，所用抗體包括IgG、IgG4、CD3。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)及實驗室檢查結(jié)果 7例無痛性梗阻性黃疸，5例梗阻性黃疸伴上腹部疼痛，4例上腹部疼痛、腹脹。實驗室檢查：14例IgG4水平升高，6例血淀粉酶升高，5例CA19-9升高，16例CA125及CA15-3均正常。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 9例表現(xiàn)為胰腺彌漫型受累呈腫脹“臘腸狀”外觀（圖1），其中6例可見“膠囊征”（圖2、3）；6例表現(xiàn)為胰頭局限性腫塊（圖4）；1例表現(xiàn)為胰尾部局限性腫塊（圖5）；CT平掃胰腺彌漫型和局灶型病灶均呈均勻等或低密度，增強掃描病灶呈漸進性均勻強化。

圖1 男，36歲，彌漫型自身免疫性胰腺炎。CT示胰腺呈彌漫性“臘腸狀”腫脹，胰腺裂隙消失

圖2 男，66歲，彌漫型自身免疫性胰腺炎。CT增強掃描示胰腺周圍低密度“膠囊征”（箭）

圖3 男，70歲，彌漫型自身免疫性胰腺炎。T1WI門靜脈期示胰腺周圍低信號環(huán)狀影，即“膠囊征”（箭）

圖4 男，72歲，胰頭局灶型自身免疫性胰腺炎。CT增強掃描示胰頭局灶性腫大，病灶輕度強化（箭，A）；抑脂T2WI示病灶呈略高信號（箭，B）；抑脂T1WI增強掃描示病灶輕度強化（箭，C）；病理鏡下示閉塞性靜脈炎（箭，HE，×200，D）

圖5 男，46歲，胰尾局灶型自身免疫性胰腺炎。CT平掃示胰尾局灶性腫塊（箭，A）；CT增強掃描動脈期示胰尾低密度腫塊（箭，B）；延遲期示胰尾腫塊呈延遲強化（箭，C）；免疫組化示胰管周圍有IgG4陽性漿細胞棕褐色點狀（×200，D）；病理鏡下示席紋狀纖維化（HE，×100，E）

MRI平掃T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，擴散加權(quán)成像呈輕度受限，MRI動態(tài)增強掃描均表現(xiàn)為輕度延遲強化；病灶內(nèi)未見壞死、囊變、鈣化征象。8例可見膽總管或肝內(nèi)膽管明顯擴張（圖6），6例可見主胰管彌漫性擴張（圖7），3例可見胰管局限性擴張。胰外組織受累包括7例出現(xiàn)腹腔淋巴結(jié)腫大，1例出現(xiàn)腹膜后纖維化（圖8）。

圖6 男，53歲，彌漫型自身免疫性胰腺炎。MRCP示膽總管及肝內(nèi)膽管彌漫性擴張（箭）

圖7 男，47歲，彌漫型自身免疫性胰腺炎。MRCP示膽總管擴張，近端胰管不規(guī)則狹窄，遠端胰管輕度擴張（箭）

圖8 女，66歲，彌漫型自身免疫性胰腺炎。抑脂T1WI示腹膜后纖維化（箭）

2.3 病理學(xué)結(jié)果 16例均經(jīng)病理組織學(xué)證實符合硬化性淋巴漿細胞性胰腺炎（圖5A～C），其中9例彌漫型I-AIP經(jīng)超聲內(nèi)鏡穿刺活檢確診；7例局灶型I-AIP經(jīng)外科手術(shù)切除腫塊后病理活檢確診。14例伴IgG4+漿細胞數(shù)量明顯增加，4例補體C3降低，12例CD4+T淋巴細胞升高。7例腹腔淋巴結(jié)腫大反應(yīng)性增生淋巴結(jié)：第8、12組17枚，第16組10枚，腹主動脈旁10枚，第9組4枚，空腸動脈旁15枚。

3 討論

I-AIP是IgG4相關(guān)疾病的胰腺表現(xiàn)，多見于亞洲人群，好發(fā)于中老年男性，臨床表現(xiàn)為無痛性黃疸、血清IgG和IgG4水平升高、自身免疫抗體高γ球蛋白血癥陽性。部分患者可出現(xiàn)胰腺外組織器官受累，包括硬化性膽管炎、硬化性涎腺炎、間質(zhì)性肺炎及腹膜后纖維化等。上述伴發(fā)病變也可作為 I-AIP的重要診斷依據(jù)[2]。

本組16例患者病理組織學(xué)結(jié)果均符合硬化性淋巴漿細胞性胰腺炎，特征包括：①大量漿細胞、淋巴細胞浸潤（IgG4+>10個/高倍視野）；②網(wǎng)格狀或席紋狀纖維化；③漿細胞或淋巴細胞在靜脈內(nèi)及靜脈周圍浸潤，引起閉塞性靜脈炎；④胰管周圍浸潤大量淋巴漿細胞，常伴有較多的嗜酸性粒細胞，但不伴胰管上皮細胞損傷[2]。

根據(jù)形態(tài)改變，Ⅰ-AIP可分為彌漫型、局灶型及多灶型[3]。彌漫型多見，表現(xiàn)為胰腺彌漫腫大呈“臘腸狀”，小葉輪廓和胰腺裂隙消失，但邊界清楚，CT平掃呈均勻等或低密度，MRI平掃T1WI胰腺呈彌漫性低信號，T2WI呈稍高信號，DWI（b=1000 s/mm2）呈輕度擴散受限，主要與病灶內(nèi)細胞密度、纖維化程度及血供情況相關(guān)，自身免疫性胰腺炎中大量淋巴細胞、漿細胞浸潤并發(fā)生特征性的席紋狀纖維化[4]。因此，AIP病灶組織中的炎癥細胞增多和纖維化限制了水分子的擴散，導(dǎo)致DWI信號升高[5]。增強掃描動脈期胰腺實質(zhì)呈不均勻低強化，門靜脈及平衡期呈漸進性強化，與病變內(nèi)纖維化，壓迫胰腺內(nèi)微血管引起管腔狹窄、血流變慢，造成對比劑緩慢流入流出有關(guān)[6]。本組6例出現(xiàn)“膠囊征”，此為較特異征象，與液體積累、蜂窩織炎或纖維組織形成相關(guān)，CT平掃表現(xiàn)為圍繞胰周的清晰低密度環(huán)狀包膜，MRI平掃呈長T1短T2信號，增強掃描呈中度延遲強化，與大量漿細胞及淋巴細胞對胰腺周圍脂肪組織的浸潤及纖維化的炎癥過程相關(guān)[3]。局灶型表現(xiàn)為胰腺實質(zhì)內(nèi)局灶性腫塊，以胰頭常見。本組病例中6例位于胰頭，1例位于胰尾，類似胰腺癌；但病灶邊界清晰，CT平掃呈低密度，MRI平掃T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，增強掃描呈均勻或不均勻延遲強化。多灶型表現(xiàn)為多發(fā)腫塊樣病變，累及病變處主胰管輕度不規(guī)則狹窄。

研究表明，80%以上的I-AIP可合并肝膽管病變，以膽總管胰頭段最常見，與AIP相關(guān)的胰腺水腫有關(guān)，但不能歸為胰腺外病變，與硬化性膽管炎不同[3]。后者累及膽管范圍常較小，常呈多發(fā)局限性或串珠狀狹窄，并可形成局限性膽管憩室。當IgG4+漿細胞浸潤膽管壁，導(dǎo)致管壁增厚出現(xiàn)不規(guī)則狹窄，遠端膽管及肝內(nèi)膽管擴張，甚至出現(xiàn)胰管擴張。膽囊也可受累，表現(xiàn)為T2WI低信號及延遲強化[3]。本組8例出現(xiàn)膽總管、肝內(nèi)膽管明顯擴張，7例出現(xiàn)主胰管彌漫性或局限性擴張，狹窄的胰管無梗阻，遠端胰管常輕度擴張，但擴張程度低于胰腺癌。部分局灶型I-AIP中可見“穿透導(dǎo)管征”，即主胰管可無阻礙地穿通局灶性胰腺腫塊[5]。

本病需要與Ⅱ-AIP、急性水腫型胰腺炎、胰腺癌、普通腫塊型慢性胰腺炎、原發(fā)性胰腺淋巴瘤等鑒別。①Ⅱ-AIP較Ⅰ-AIP少見，以歐美發(fā)病為多，多見于青壯年，且無性別差異，約30%與炎癥性腸病有關(guān)[8]。病理表現(xiàn)為原發(fā)性膽管為中心的慢性胰腺炎，極少或無IgG4陽性漿細胞浸潤，無自身抗體，胰外器官受累少見。Ⅰ-AIP及Ⅱ-AIP的影像表現(xiàn)存在重疊，單獨以胰腺本身特征進行鑒別診斷存在困難，可根據(jù)有無胰腺外組織器官受累結(jié)合臨床及血清學(xué)檢查結(jié)果進行鑒別。此外，Ⅱ-AIP激素治療效果好，且無復(fù)發(fā)風險，而Ⅰ-AIP復(fù)發(fā)率較高[4]。②急性水腫型胰腺炎主要需與彌漫型Ⅰ-AIP鑒別。前者為胰腺彌漫性腫大、形態(tài)不規(guī)則，胰周明顯滲出、積液，邊緣不清晰；后者胰腺呈“臘腸狀”腫大，但外緣僵直，邊界清晰，并可出現(xiàn)“膠囊征”作為兩者的鑒別點。③胰腺癌有時與I-AIP鑒別困難[9]。胰腺癌強化程度較 I-AIP弱，受累胰管為截然中斷或狹窄，遠端胰管明顯擴張[10-11]；而Ⅰ-AIP可出現(xiàn)“穿透導(dǎo)管征”，與胰腺癌不同[5]。Chouhan等[12]報道Ⅰ-AIP患者ADC值顯著低于胰腺癌；但其準確性有限，并與患者癥狀[13]、隨訪狀態(tài)[14]及激素治療[15]相關(guān)。此外，血清CA19-9、IgG4水平有助于兩者鑒別。④普通腫塊型慢性胰腺炎也表現(xiàn)為胰頭部腫塊及“穿透導(dǎo)管征”[16]；但后期胰腺萎縮，合并鈣化或假性囊腫，結(jié)合血清學(xué)檢查有助于兩者鑒別[17]。⑤原發(fā)性胰腺淋巴瘤，多見于中老年男性，但少見且預(yù)后差。影像表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大，密度信號均勻，壞死、囊變少見，病變極少引起胰管擴張，增強掃描呈輕中度均勻持續(xù)強化，病變可包繞、推壓血管，可見“血管漂浮征”[18-19]。

總之，Ⅰ-AIP的臨床表現(xiàn)缺乏特征性，易誤診為胰腺其他病變；其影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特異性，結(jié)合臨床表現(xiàn)及血清學(xué)檢查，有助于提高其早期診斷、及時正確治療及療效評估。