超聲對先天性巨結(jié)腸術(shù)后并發(fā)癥的診斷價值

馬亞，李頎，張震，肖萍，閆淯淳，姜茜

1.首都兒科研究所超聲科，北京 100020；2.首都兒科研究所普通外科，北京 100020；3.首都兒科研究所病理科，北京 100020；4.首都兒科研究所放射科，北京 100020；5.首都兒科研究所遺傳室，北京 100020；

先天性巨結(jié)腸又稱赫什朋病，是由于遠(yuǎn)端腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如導(dǎo)致病變腸管（多發(fā)生于直腸和結(jié)腸）持續(xù)痙攣引起功能性腸梗阻，發(fā)生率約為 1/5000[1]，是最常見的兒童消化系統(tǒng)先天畸形之一，手術(shù)是唯一的根治方法。目前手術(shù)技術(shù)發(fā)展成熟[2-3]，但仍然有部分患兒會發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥，需要接受長期的保守治療，甚至再次手術(shù)[4-6]。先天性巨結(jié)腸合并術(shù)后并發(fā)癥時往往癥狀隱匿，目前診斷主要依靠臨床體格檢查、下消化道造影及 CT，可發(fā)生漏診、誤診和延誤治療。超聲在兒童胃腸道疾病中的應(yīng)用越來越廣泛，但目前針對巨結(jié)腸術(shù)后并發(fā)癥的超聲特點報道很少。此外，由于此類并發(fā)癥主要發(fā)生于肛門吻合口，掃查的重點在肛周和盆腔，傳統(tǒng)經(jīng)腹壁掃查會遇到許多盲區(qū)，因此本研究擬采用經(jīng)腹壁聯(lián)合經(jīng)會陰超聲掃查，重點觀察吻合口形態(tài)和周圍病變，以及早發(fā)現(xiàn)術(shù)后短期和長期并發(fā)癥。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性收集2019年1月—2020年2月于首都兒科研究所行超聲檢查的114例先天性巨結(jié)腸術(shù)后患兒的超聲聲像圖資料，其中男84例（73.7%），女30例（26.3%）；年齡1個月～7歲，中位年齡11（3，28）個月。排除術(shù)后病理診斷為巨結(jié)腸同源病患兒。本研究中所討論的并發(fā)癥僅限于器質(zhì)性病變相關(guān)并發(fā)癥，排除污糞、功能性便秘、肛周糜爛等排便功能相關(guān)并發(fā)癥。本研究經(jīng)首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院倫理委員會同意，所有患兒家屬均簽署知情同意書。

1.2 臨床資料收集 收集患兒的一般資料、臨床表現(xiàn)、體格檢查結(jié)果、手術(shù)記錄、病理結(jié)果等資料。以手術(shù)、病理結(jié)果和臨床特征為“金標(biāo)準(zhǔn)”，其中巨結(jié)腸相關(guān)小腸結(jié)腸炎（Hirschsprung-associated enterocolitis，HAEC）依據(jù) 2017年美國小兒外科學(xué)會診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]。

1.3 儀器與方法 采用Philips iU22型彩色多普勒超聲診斷儀，C5-1凸陣探頭，頻率1～5 MHz；L12-5線陣探頭，頻率5～12 MHz。采用GE Logiq E9彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率1～6 MHz；線陣探頭，頻率7～12 MHz。

檢查方法：患兒取平臥位，至少空腹4 h（急診患兒除外），如結(jié)腸及直腸積氣較重需開塞露輔助排空大便或洗腸，采用經(jīng)腹壁和經(jīng)會陰聯(lián)合掃查，①經(jīng)腹壁掃查：采用逐步加壓法掃查小腸和結(jié)腸，觀察是否伴腸管擴張、狹窄、腸壁增厚，觀察腸道蠕動情況，腸壁血流信號分布，腸道周圍是否伴腫大淋巴結(jié)，腸間是否伴有炎癥反應(yīng)，如軟組織增厚、回聲增強，是否伴有游離和局限性積液、積膿，懷疑瘺道形成時需反復(fù)觀察腸壁連續(xù)性、瘺道的走行及開口位置。②經(jīng)會陰掃查：患兒取截石位，一般采用矢狀切面，橫斷面做補充，觀察直腸末端的形態(tài)，吻合口的連續(xù)性，吻合口及周圍是否合并積液、膿腫，是否合并瘺道，必要時補充經(jīng)骶尾區(qū)掃查觀察骶前是否存在積液、積膿。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 20.0軟件，計量資料進(jìn)行 Kolmogorov-Smirnov正態(tài)性檢驗，符合正態(tài)分布者以±s表示，不符合正態(tài)分布者以中位數(shù)（四分位數(shù)）表示。對比“金標(biāo)準(zhǔn)”計算超聲檢查發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥的敏感度、特異度、陽性預(yù)測值和陰性預(yù)測值；采用Kappa檢驗評價超聲檢查和診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”的一致性，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般臨床資料 114例患兒中，23例（20.2%）出現(xiàn)手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，其中男17例（81.0%），女4例（19.0%），年齡8個月～7歲，中位年齡2.4（1.8，3.5）歲。9例既往在本院接受巨結(jié)腸根治術(shù)（均為腹腔鏡輔助經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)），14例既往在外院接受巨結(jié)腸根治術(shù)（其中開腹根治術(shù)2例，單純經(jīng)肛門根治術(shù)1例，腹腔鏡輔助根治術(shù)11例），檢查時間距離根治術(shù)0 d～5年。

并發(fā)癥：HAEC 6例，吻合口漏2例，各種瘺道形成3例，吻合口裂開2例，脫出腸管扭轉(zhuǎn)2例，吻合口狹窄2例，病變段殘留4例，術(shù)后出血2例。

2.2 超聲檢查結(jié)果評價 超聲發(fā)現(xiàn)19例并發(fā)癥；4例發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥的患兒超聲結(jié)果呈陰性，其中HAEC 2例，吻合口裂開1例，脫出腸管扭轉(zhuǎn)1例。2例漏診的HAEC均為輕型；1例超聲檢查陰性病例在臨床體格檢查時發(fā)現(xiàn)此患兒吻合口前壁裂開，而后接受二次手術(shù)縫合；另 1例脫出腸管扭轉(zhuǎn)病例因洗腸不徹底，造成糞石遮擋未能探及腸管旋轉(zhuǎn)改變。

超聲檢查的敏感度為82.6%（19/23），特異度為100.0%，陽性預(yù)測值為100.0%，陰性預(yù)測值為95.8%（91/95），超聲檢查與診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”的一致性較好（Kappa=0.883，P<0.001）。

2.3 各類并發(fā)癥超聲特點 6例HAEC中，4例表現(xiàn)為腸管擴張積氣、積液，腸壁水腫增厚，血流信號豐富（圖1）。2例吻合口漏均有直腸局部壁結(jié)構(gòu)不清、連續(xù)中斷；其中1例腹腔局限性積液，透聲差、伴分隔及少量氣體；1例直腸及結(jié)腸周圍組織增厚、水腫，回聲增強，腹腔游離積液，透聲差。3例瘺道形成包括1例直腸會陰瘺、1例直腸膀胱瘺、1例直腸尿道瘺，超聲均能探及瘺道開口位置，其中直腸膀胱瘺表現(xiàn)為膀胱后方不規(guī)則低回聲膿腫，內(nèi)伴少量氣體，局部膀胱壁炎性浸潤，膀胱腔內(nèi)低回聲沉積物伴少量氣體（圖2），1例直腸尿道瘺出現(xiàn)直腸前壁連續(xù)性中斷，周圍尿道壁增厚，結(jié)構(gòu)不清，尿道內(nèi)見氣體強回聲（圖3）。吻合口裂開其中1例后壁欠規(guī)整，連續(xù)性欠佳，斷端相距0.6 cm（圖4）；1例超聲檢查無異常。1例吻合口扭轉(zhuǎn)見直腸呈逆時針旋轉(zhuǎn)360°呈漩渦樣改變（圖5）；另1例因糞塊和腸氣遮擋未能探查到腸管的旋轉(zhuǎn)改變。吻合口狹窄表現(xiàn)為直腸下段局部細(xì)窄，外徑均0.8 cm（圖6）。病變段殘留均表現(xiàn)為結(jié)腸擴張，直腸下段相對細(xì)窄（圖7），其中2例合并腸炎改變。出血均表現(xiàn)為直腸后、骶前低回聲區(qū)，透聲差，1例手術(shù)，1例保守治療，后者隨訪2周完全液化，6周消失（圖8）。

圖1 男，1歲，巨結(jié)腸相關(guān)小腸結(jié)腸炎。超聲示結(jié)腸壁水腫增厚，血流信號豐富

圖2 男，5歲，直腸膀胱瘺。超聲示膀胱腔內(nèi)見氣體強回聲（箭，A）；局部直腸壁連續(xù)性中斷（測量鍵間），膀胱后壁炎性浸潤改變，壁增厚，內(nèi)膜不光滑（箭），后方見低回聲膿灶（星號間，B）

圖3 男，2歲，直腸尿道瘺。經(jīng)會陰超聲示吻合口局部壁連續(xù)性中斷（星號間），前方尿道可見氣體強回聲

圖4 男，2歲，吻合口裂開。經(jīng)會陰超聲示吻合口后壁欠規(guī)整，連續(xù)性中斷（測量鍵間）

圖5 男，2歲，吻合口扭轉(zhuǎn)。直腸呈漩渦樣改變（虛線示）

圖6 男，2歲，吻合口狹窄。直腸局部絕對狹窄（測量鍵間），直徑0.8 cm

圖7 男，2歲，病變段殘留。直腸下段相對狹窄（測量鍵間），直徑1.2 cm

圖8 男，1歲，術(shù)后出血。直腸后、骶前低回聲區(qū)，大小5.1 cm×2.9 cm×3.5 cm，邊界不清，無包膜，回聲不均勻（測量鍵間）

3 討論

巨結(jié)腸術(shù)后并發(fā)癥的識別多依靠臨床表現(xiàn)、體格檢查和影像學(xué)檢查。影像學(xué)檢查多采用下消化道造影及CT，必要時采用MRI檢查，上述檢查伴有輻射、強迫固定體位或需要較長時間的鎮(zhèn)靜，對患兒造成一定的損傷和較大的不適感。先天性巨結(jié)腸術(shù)后并發(fā)癥常發(fā)生于盆腔、直腸和肛周。本研究結(jié)果顯示超聲對巨結(jié)腸術(shù)后并發(fā)癥的診斷敏感度和特異度較高，與診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”的一致性較高。

HAEC的發(fā)生率為17%～50%[8]，可能與出口梗阻、免疫功能異常、菌群失調(diào)等相關(guān)，出口梗阻是最主要的病因。病理改變?yōu)殡[窩膿腫、黏膜潰瘍、透壁壞死[9]。腹部立位片和下消化道造影無特征性表現(xiàn)[10]，腹部立位平片常表現(xiàn)為腸管擴張、氣液平；下消化道造影表現(xiàn)為黏膜面鋸齒狀改變，且造影有穿孔的風(fēng)險，應(yīng)用受限。目前超聲評價HAEC僅限于個案報道[11]，超聲為斷層顯像，不僅可評估腸壁炎癥，判斷腸壁周圍炎癥、水腫、瘺道也具有一定的優(yōu)勢。Levin等[12]報道8例巨結(jié)腸術(shù)后發(fā)生炎癥性腸病的病例，因為治療方向不同，鑒別兩者尤為重要。HAEC與炎癥性腸病均會出現(xiàn)腸壁增厚，血流信號豐富。由于出口梗阻是發(fā)生 HAEC的重要病因之一[13]，HAEC往往以梗阻所致腸氣和腸液增多為特點，多累及結(jié)腸或遠(yuǎn)端小腸，腸壁受累多廣泛連續(xù)而非局灶性、節(jié)段性分布；而嚴(yán)重的肛周膿腫、復(fù)發(fā)性瘺道、呈節(jié)段性分布則提示炎癥性腸病的可能[14]。

吻合口裂開和吻合口漏與吻合口血供差、局部感染、吻合口張力高、腸壁自身狀態(tài)相關(guān)，發(fā)生率為1.4%～8%[15-17]，早期表現(xiàn)為局部腸壁不連續(xù)，后期可出現(xiàn)局部軟組織回聲增強，甚至形成周圍膿腫，部分形成大范圍膿腫，甚至進(jìn)入腹腔造成彌漫性腹膜炎。如出現(xiàn)吻合口局部不規(guī)整、連續(xù)性差則需動態(tài)掃查，如發(fā)現(xiàn)周圍積膿特別是氣體溢出時，應(yīng)高度懷疑吻合口漏的可能[4]。局部炎癥進(jìn)展、遷延不愈的膿腫向外破潰，易形成各種瘺道。此時建議優(yōu)先使用高頻超聲追蹤瘺道走行，以尋找瘺道開口位置。吻合口裂開早期，由于周圍炎癥反應(yīng)不重，無明顯積液和積膿，加之肛管收縮造成裂開腸管閉合的假象，超聲聲像圖可能會出現(xiàn)陰性結(jié)果。

脫出腸管扭轉(zhuǎn)多發(fā)生于接受單純經(jīng)肛門脫出術(shù)的兒童，多由于術(shù)者手術(shù)經(jīng)驗不足、腸管方向判斷錯誤，導(dǎo)致長期便秘者有二次手術(shù)指征[18-19]，疑似扭轉(zhuǎn)患兒在超聲檢查前需要徹底清洗直腸和結(jié)腸，否則會造成漏診，從而延誤治療。扭轉(zhuǎn)的局部腸管表現(xiàn)為“漩渦”改變，需與局部粘連造成的腸壁牽拉相鑒別。粘連和牽拉一般表現(xiàn)為腸管走行僵硬，局部呈“轉(zhuǎn)折”或“成角”改變，不容易形成典型的“漩渦”征。

吻合口狹窄和病變段殘留（切除不凈）也是術(shù)后便秘的常見原因[19-21]，兩者的超聲表現(xiàn)類似，均可出現(xiàn)遠(yuǎn)端狹窄和近端結(jié)腸擴張，吻合口處局部管腔明顯狹窄（<1 cm）且狹窄段非常局限多提示吻合口狹窄，如僅表現(xiàn)為直腸下段相對細(xì)窄，提示可能為病變段殘留，需要進(jìn)一步進(jìn)行體格檢查和活檢以明確診斷。

術(shù)后出血多發(fā)生于術(shù)后48 h內(nèi)，本組2例出血均表現(xiàn)為骶前低回聲包塊，透聲差，伴有絮狀低回聲沉積物。對于采用保守治療的患兒，應(yīng)密切復(fù)查超聲監(jiān)測血腫的體積變化，超聲測量需提供血腫長徑、橫徑和前后徑，便于準(zhǔn)確監(jiān)測血腫大小變化，如血腫體積明顯增大，提示活動性出血或合并感染的可能，必要時需再次手術(shù)治療。

本研究的局限性：本研究為回顧性研究，結(jié)果尚待前瞻性研究進(jìn)一步證實；超聲掃查及判讀均由同一名超聲科醫(yī)師完成，未檢驗觀察者間及觀察者內(nèi)的一致性。

總之，經(jīng)腹壁聯(lián)合經(jīng)會陰超聲掃查在判斷術(shù)后腸炎、吻合口漏，各種瘺管形成，吻合口狹窄、病變段殘留、扭轉(zhuǎn)和出血等方面具有重要的診斷和病情監(jiān)測價值。超聲檢查應(yīng)與臨床醫(yī)師經(jīng)驗及仔細(xì)的體格檢查相結(jié)合，以減少漏診，最大程度地發(fā)揮其診斷作用。