超聲多切面連續(xù)掃查診斷胎兒永存左上腔靜脈

肖慧彬，林曉燕，梁小勤，李鳳榮，王宏嬋，王紅英

(1.深圳市龍華區(qū)人民醫(yī)院超聲科，廣東 深圳 518109；2.廣州市婦女兒童醫(yī)療中心超聲科，廣東 廣州 510623)

四腔心切面(four chamber view, 4CH)、三血管氣管切面(three vessel trachea view, 3-VT)是診斷胎兒先天性心臟病的重要切面，卻僅能發(fā)現(xiàn)胎兒永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava，PLSVC)的間接超聲征象而不能提供直接征象，對(duì)分型或與其他疾病鑒別缺乏有力依據(jù)。本研究觀察以多切面連續(xù)追蹤掃查胎兒PLSVC解剖結(jié)構(gòu)而提高產(chǎn)前診斷率的可行性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2018年12月—2019年6月19 825名孕婦接受產(chǎn)前超聲檢查，共檢出133胎(0.67%，133/19 825)PLSVC；其中單胎129胎，雙胎之一PLSVC 4胎；孕婦年齡19～45歲，平均(29.2±5.8)歲；孕周18～38周，平均(25.0±3.8)周。檢查前孕婦均簽署產(chǎn)前超聲診斷知情同意書(shū)。

1.2 儀器與方法 采用GE E8、GE E10及Philips iE 33彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2.0～5.0 MHz，行胎兒常規(guī)系統(tǒng)超聲，于4CH、3-VT發(fā)現(xiàn)異常時(shí)，以血管橫斷面為中心旋轉(zhuǎn)90°，向上、向下追蹤其走向，重點(diǎn)觀察內(nèi)容包括：①4CH左側(cè)房室交界外側(cè)有無(wú)擴(kuò)張的冠狀靜脈竇(coronary sinus, CS)；②3-VT肺動(dòng)脈左側(cè)有無(wú)圓形、大小與右側(cè)上腔靜脈相似的血管橫斷面；③左矢狀旁(胸頸部)切面，在3-VT以肺動(dòng)脈左側(cè)管狀結(jié)構(gòu)為中心旋轉(zhuǎn)90°，向上、向下追蹤其來(lái)源及匯入部位，以彩色多普勒判斷是否為血管及其血流方向，血流方向?yàn)槿胄那遗c擴(kuò)張CS相連后匯入右心房或直接匯入左心房者為PLSVC；④以非標(biāo)準(zhǔn)4CH(即經(jīng)過(guò)擴(kuò)張的CS長(zhǎng)軸的非標(biāo)準(zhǔn)4CH)作為Ⅰ型PLSVC在頸胸部矢狀旁切面的連續(xù)切面，同時(shí)以彩色多普勒檢測(cè)其是否經(jīng)擴(kuò)張的CS匯入右心房。

1.3 PLSVC診斷、分型及其解剖結(jié)構(gòu)走行特點(diǎn) PLSVC產(chǎn)前診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型：于3VT肺動(dòng)脈左側(cè)或4CH左房室交界外側(cè)見(jiàn)無(wú)回聲管狀結(jié)構(gòu)，向下匯入左心房或經(jīng)擴(kuò)張的CS匯入右心房。根據(jù)其連接部位分為兩型[1]：Ⅰ型PLSVC連接右心房(占80%～90%)，PLSVC向上追蹤掃查可見(jiàn)其與頸內(nèi)靜脈相連續(xù)，伴或不伴左無(wú)名靜脈缺如，向下匯入CS后，經(jīng)擴(kuò)張的CS匯入右心房；Ⅱ型PLSVC連接左心房(較少見(jiàn))，向上追蹤同Ⅰ型PLSVC，向下直接匯入左心房。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)分析軟件。對(duì)不同年齡孕婦PLSVC胎兒合并其他畸形的發(fā)生率行四格表χ2檢驗(yàn)。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 胎兒PLSVC超聲聲像圖特征 3-VT上PLSVC均表現(xiàn)為肺動(dòng)脈左側(cè)類(lèi)圓形管狀無(wú)回聲(圖1)，4CH上Ⅰ型PLSVC于左房室交界外側(cè)可見(jiàn)CS(圖2)，經(jīng)胸頸部左矢狀旁切面(圖3)或/和擴(kuò)張的CS長(zhǎng)軸切面，即非標(biāo)準(zhǔn)4CH(圖4)，同時(shí)應(yīng)用彩色多普勒血流追蹤其走行可見(jiàn)Ⅰ型PLSVC經(jīng)擴(kuò)張CS匯入右心房(圖3)，Ⅱ型PLSVC直接匯入左心房(圖5)。

圖1 孕婦23歲，孕22周+4，3-VT PLSVC胎兒，肺動(dòng)脈左側(cè)見(jiàn)管狀無(wú)回聲結(jié)構(gòu)(箭) 圖2 孕婦23歲，孕22周+4，4CH PLSVC胎兒，左房室交界外側(cè)CS擴(kuò)張(箭)

圖3 孕婦23歲，孕22周+4，胸頸部左矢狀旁切面示Ⅰ型PLSVC(箭)，長(zhǎng)軸切面經(jīng)擴(kuò)張的CS匯入右心房(RA：右心房；RSVC：右上腔靜脈；LSVC：左上腔靜脈) 圖4 孕婦31歲，孕30周+1， PLSVC胎兒，非標(biāo)準(zhǔn)4CH 圖像示擴(kuò)張的冠狀竇長(zhǎng)軸切面(箭)

圖5 孕婦26歲，孕21周+2，胎兒Ⅱ型PLSVC(箭)直接匯入左心房

2.2 胎兒PLSVC合并心內(nèi)外畸形情況 133胎PLSVC中，Ⅰ型PLSVC 132胎，Ⅱ型PLSVC僅1胎。81胎PLSVC為單純性PLSVC，52胎合并心內(nèi)或/和心外畸形，其中單純合并心內(nèi)畸形35胎，僅11胎合并心外畸形，6胎同時(shí)合并心內(nèi)外畸形。合并心內(nèi)畸形的41胎中，室間隔缺損(ventricular septal defect, VSD)21胎、迷走鎖骨下動(dòng)脈7胎和法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot, TOF)7胎，其他包括右位主動(dòng)脈弓4胎，右位動(dòng)脈導(dǎo)管弓、主動(dòng)脈縮窄和完全型房室間隔缺損各3胎，肺動(dòng)脈閉鎖、肺靜脈異位引流和肺動(dòng)脈狹窄各2胎，永存動(dòng)脈干、完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右心室雙出口、右上腔靜脈缺如、二尖瓣閉鎖及左心室發(fā)育不良各1胎。17胎合并心外結(jié)構(gòu)畸形，包括單臍動(dòng)脈7胎、鼻骨缺失6胎。見(jiàn)表1。

表1 PLSVC胎兒合并各類(lèi)心內(nèi)外畸形

2.3 孕婦年齡與畸形 ≥35歲孕婦胎兒PLSV合并其他心內(nèi)外畸形發(fā)生率明顯高于孕婦<35歲者(χ2=7.968，P<0.01)，見(jiàn)表2。

表2 孕婦年齡<35歲與≥35歲PLSVC胎兒合并其他畸形情況(胎)

2.4 隨訪(fǎng)結(jié)果 133胎PLSVC中，42胎接受染色體或基因檢查，檢出21三體2胎、18三體和22q11微缺失綜合征各1胎。1胎因胎死宮內(nèi)、19胎因合并其他結(jié)構(gòu)畸形等引產(chǎn)，其中10胎經(jīng)尸檢證實(shí)產(chǎn)前診斷，另10胎引產(chǎn)前經(jīng)再次胎兒超聲心動(dòng)圖確診；其余113胎中，99胎經(jīng)與產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖、CT血管造影、手術(shù)結(jié)果等對(duì)照確診PLSVC，14胎失訪(fǎng)。

3 討論

PLSVC是上腔靜脈連接異常最常見(jiàn)類(lèi)型，發(fā)生率0.3%～0.5%[1]，部分合并其他心內(nèi)外結(jié)構(gòu)畸形，產(chǎn)前篩查中可于多個(gè)切面觀察其超聲特征，并通過(guò)連續(xù)追蹤掃查PLSVC走行，確認(rèn)其連接部位，對(duì)明確診斷、確定分型及與其他疾病相鑒別具有重要臨床意義。

3.1 不同切面PLSVC超聲特點(diǎn)

3.1.1 4CH 此切面是篩查胎兒心臟常用切面之一，左心房后壁房室交界處類(lèi)圓形無(wú)回聲結(jié)構(gòu)即CS，為冠狀動(dòng)脈循環(huán)重要回心通道，正常情況下回心血流量少，CS管徑細(xì)小，超聲不易顯示。PLSVC是導(dǎo)致CS擴(kuò)張的最常見(jiàn)因素[2]，即左上腔靜脈收納左側(cè)頸內(nèi)靜脈及左鎖骨下靜脈經(jīng)過(guò)CS，血容量增加導(dǎo)致CS擴(kuò)張；其他致右心房容量負(fù)荷增加因素亦可引起CS擴(kuò)張[3]。 BRAHIM等[4-5]報(bào)道，胎兒臍靜脈、半奇靜脈與CS異常相連接亦導(dǎo)致CS擴(kuò)張。因此，檢查切面時(shí)，應(yīng)注意與其他致右心房壓力增高疾病相鑒別。

3.1.2 3-VT 聲像圖表現(xiàn)為肺動(dòng)脈左側(cè)異常無(wú)回聲管狀結(jié)構(gòu)，大小與右側(cè)上腔靜脈相似，偶可合并右上腔靜脈缺如[6-7]；見(jiàn)此應(yīng)考慮PLSVC和肺靜脈異位引流，于此切面行彩色多普勒檢查可初步鑒別，結(jié)合長(zhǎng)軸切面則更簡(jiǎn)便有效。彩色多普勒及頻譜多普勒檢查可判斷異常血管血流方向及頻譜特性，鑒別其為PLSVC抑或垂直靜脈。PLSVC彩色多普勒血流色彩與右側(cè)上腔靜脈相同，PLSVC合并右側(cè)上腔靜脈缺如時(shí)，可結(jié)合頻譜多普勒鑒別：PLSVC與左心房或右心房連接時(shí)，頻譜多普勒呈靜脈頻譜，血流呈向心型；肺靜脈異位引流(心上型)頻譜多普勒呈肺靜脈頻譜，血流呈離心型。

3.1.3 頸胸部左矢旁狀切面 為多切面連續(xù)掃查不可或缺的切面之一，多用于輔助診斷和鑒別PLSVC，也是觀察PLSVC分型的重要切面。左矢旁狀切面可直觀顯示左上腔靜脈與增寬的CS相連或直接與左心房相連，此切面可在3-VT基礎(chǔ)上旋轉(zhuǎn)90°顯示左上腔靜脈長(zhǎng)軸，經(jīng)擴(kuò)張CS匯入右心房。肺靜脈異位引流亦匯入右心房，同時(shí)觀察彩色多普勒及頻譜多普勒的頻譜特征可加以鑒別。此切面較3-VT彩色多普勒和頻譜多普勒頻譜更易調(diào)節(jié)超聲波入射角度，故更為準(zhǔn)確、可靠。

3.1.4 非標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面 即通過(guò)擴(kuò)張的CS長(zhǎng)軸的“四腔心”，亦可見(jiàn)其與右心房相連接；發(fā)現(xiàn)CS擴(kuò)張時(shí)，應(yīng)結(jié)合上述三個(gè)切面進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察，除與右心房容量負(fù)荷增加所致CS擴(kuò)張相鑒別，還應(yīng)與原發(fā)性房間隔相鑒別[8]；可在該切面基礎(chǔ)上側(cè)動(dòng)探頭，仔細(xì)觀察組成“十字交叉”的二、三尖瓣的位置及房間隔下半部分是否完整。

3.2 PLSVC合并心內(nèi)外畸形 PLSVC胎兒常合并心內(nèi)外結(jié)構(gòu)畸形，心內(nèi)畸形以VSD、心內(nèi)膜墊缺損及TOF為主[9]，單臍動(dòng)脈則為較常見(jiàn)的心外畸形[10]。本組39.10%(52/133)PLSVC胎兒合并其他心內(nèi)外畸形者，并發(fā)心內(nèi)畸形以VSD、TOF及迷走鎖骨下動(dòng)脈最為常見(jiàn)，心外并發(fā)畸形以單臍動(dòng)脈和鼻骨缺失常見(jiàn)。另外，賴(lài)祝琴等[11-12]報(bào)道，PLSVC胎兒可合并染色體異常，應(yīng)建議孕婦接受染色體檢查。

綜上所述，產(chǎn)前超聲檢查中，4CH和3-VT是篩查胎兒PLSVC的常用切面，于其后采用多切面連續(xù)掃查、追蹤其走行并觀察其連接部位，不僅為診斷胎兒PLSVC的可靠影像學(xué)方法，也對(duì)其分型和鑒別診斷極為重要。產(chǎn)前超聲篩查發(fā)現(xiàn)胎兒PLSVC時(shí)，尤其對(duì)于高齡孕婦，應(yīng)注意胎兒有無(wú)合并其他心內(nèi)外結(jié)構(gòu)畸形。