左腎上腺區(qū)占位誤診薈萃分析*

張志昱，歐陽(yáng)駿，浦金賢，侯建全，張江磊

（蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 泌尿外科，江蘇 蘇州215000）

左腎上腺區(qū)占位常見(jiàn)為腎上腺腫瘤，但由于左腎上腺區(qū)空間狹小，與脾臟、胰尾、腹膜、脊柱、腹主動(dòng)脈等相鄰[1]，在臨床診療過(guò)程中容易發(fā)生錯(cuò)誤定位及定性。為進(jìn)一步提高對(duì)左腎上腺區(qū)腫物性質(zhì)及來(lái)源的鑒別能力，本研究搜集相關(guān)誤診病例的文獻(xiàn)報(bào)道，進(jìn)行初步總結(jié)歸納，為臨床診治左腎上腺區(qū)占位提供參考。

1 資料與方法

在中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)（CNKI）及萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)中查找關(guān)于左腎上腺區(qū)占位誤診的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，資料年限為2001～2019年。納入標(biāo)準(zhǔn)：①左腎上腺區(qū)占位；②有病理報(bào)告等確診依據(jù)；③非腎上腺來(lái)源腫瘤；④數(shù)據(jù)真實(shí)，具有相對(duì)可比性。

2 結(jié)果

通過(guò)計(jì)算機(jī)檢索及人工搜索，共納入符合要求的文獻(xiàn)31 篇（見(jiàn)表1），收集到47 例相關(guān)病例，其中，副脾15 例、血管瘤5 例、支氣管源性囊腫15 例、胃腸道間質(zhì)瘤6 例、淋巴管瘤1 例、胃憩室2 例、畸胎瘤2 例及肺隔離癥1 例。提取文獻(xiàn)資料中的病例信息，分別記錄不同病種的臨床特征（見(jiàn)表2）。

表1 文獻(xiàn)列表

續(xù)表1

表2 左腎上腺區(qū)占位誤診病例臨床特征

3 討論

常見(jiàn)的腎上腺腫瘤包括腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、髓性脂肪瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎上腺皮質(zhì)癌等。腎上腺腺瘤常伴有高血壓或高血壓5 項(xiàng)異常，其電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）通常表現(xiàn)為單個(gè)＜2 cm 的占位，邊緣清楚，平掃時(shí)為均勻低密度，動(dòng)脈期邊緣輕度強(qiáng)化。嗜鉻細(xì)胞瘤常伴有惡性高血壓，血兒茶酚胺異常，直徑通常＞3 cm，CT 表現(xiàn)為不均勻密度，較大者可伴有出血、壞死及囊變等，動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯。髓性脂肪瘤是一種無(wú)功能的腎上腺良性腫瘤，其內(nèi)含有大量成熟的脂肪，因此CT值較低，通常＜-26 Hu，其間伴有條索狀高密度的骨髓組織。腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童，CT表現(xiàn)為實(shí)性軟組織腫塊，當(dāng)伴有出血壞死時(shí)可見(jiàn)混雜密度，增強(qiáng)可見(jiàn)輕度強(qiáng)化。腎上腺皮質(zhì)癌通常伴有高血壓5 項(xiàng)異常，其直徑一般＞5 cm，CT 可見(jiàn)邊緣不規(guī)則，多數(shù)伴有出血及壞死，動(dòng)脈期可見(jiàn)周邊強(qiáng)化明顯而中央極少?gòu)?qiáng)化。左腎上腺位于腎周間隙吉氏筋膜內(nèi)，間隙較小，周?chē)忀^多。其右側(cè)緊鄰腹主動(dòng)脈及脊柱，右上方靠近胃底及空腸，左側(cè)與脾臟及胰尾相近，前方為胰體，后方為脾臟，下方為左腎[1]。因此，當(dāng)左腎上腺區(qū)占位性質(zhì)及來(lái)源不能明確時(shí)，應(yīng)當(dāng)考慮其他非腎上腺來(lái)源的疾病。

副脾是一種先天異位的脾臟組織，發(fā)生率為15%～30%[2]，以胃脾韌帶及大網(wǎng)膜內(nèi)多見(jiàn)，其大小、數(shù)量不等，但一般＜2.5 cm。當(dāng)副脾與腎上腺區(qū)靠近時(shí)，容易造成誤診，特別是當(dāng)患者合并有高血壓、低血鉀、高血壓5項(xiàng)或血兒茶酚胺異常時(shí)，往往會(huì)診斷為腺瘤或嗜鉻細(xì)胞瘤。本研究所納入的15 例誤診為副脾的患者中，腫瘤平均直徑為28.33 mm，與文獻(xiàn)報(bào)道相近。無(wú)相關(guān)合并癥的患者6例，占40%，有相關(guān)合并癥的患者9 例，占60%，其中有8 例合并有高血壓，3 例合并有低鉀血癥，合并有高血壓5 項(xiàng)及血兒茶酚胺異常的各1例。因此，通過(guò)臨床表現(xiàn)鑒別腎上腺區(qū)副脾與腎上腺腫瘤具有一定的挑戰(zhàn)性。雖然一般副脾與腎上腺腺瘤大小相近，研究發(fā)現(xiàn)[3]，腎上腺腺瘤的CT值通常＜18 Hu，而本研究中副脾的平均CT值為49.87 Hu，具有一定的鑒別診斷意義。同時(shí)有文獻(xiàn)指出[2]，若CT 增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)腫塊與脾臟表現(xiàn)同步，即動(dòng)脈期呈不均勻強(qiáng)化，靜脈期呈均勻強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化減退，則有助于副脾的診斷。若條件允許，CT 三維成像可以從不同層面及角度觀察腫瘤與腎上腺的關(guān)系，從而避免誤診的發(fā)生。而磁共振成像（MRI）的引入也可以通過(guò)精確追蹤腫塊的血供來(lái)源從而判斷腫塊性質(zhì)。

腎上腺區(qū)血管瘤主要分為毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤和混合型血管瘤[4]。血管瘤發(fā)病率低，為無(wú)功能良性腫瘤，通常無(wú)臨床特異癥狀，多數(shù)通過(guò)體檢發(fā)現(xiàn)。本研究共搜集5 例患者，其平均直徑為80.2 mm，平均CT 值為40 Hu。通過(guò)患者信息搜集發(fā)現(xiàn)，對(duì)較大的血管瘤，其內(nèi)通常含有出血、壞死、鈣化等表現(xiàn)，因此與腎上腺腺瘤鑒別診斷不難。雖然嗜鉻細(xì)胞瘤也可有出血、壞死及鈣化的表現(xiàn)，但其往往出現(xiàn)在腫物的中心區(qū)域，而血管瘤通常在偏側(cè)發(fā)生。此外，腎上腺皮質(zhì)癌與血管瘤的CT 增強(qiáng)表現(xiàn)類(lèi)似，具有“快進(jìn)慢出”特點(diǎn)，呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，但若腫物以囊性病變?yōu)橹?，周?chē)械皻佑跋駮r(shí)，則血管瘤可能性大。

支氣管源性囊腫是一種由原始前腸發(fā)育異常引起的先天性囊性腫瘤，最常見(jiàn)于縱隔內(nèi)，腹膜后罕見(jiàn)，僅占0.03%[5]。左腎上腺區(qū)支氣管源性囊腫通常無(wú)臨床癥狀，多由體檢發(fā)現(xiàn)。本研究共收集到15 例患者，男女比例8∶7，與文獻(xiàn)報(bào)道的1∶1相近[6]，平均腫瘤直徑為49 mm，平均CT 值為41.9 Hu。其中無(wú)相關(guān)臨床表現(xiàn)的患者8 例，占53.33%，而有合并癥的患者7 例，占46.67%，包括高血壓5 例，5 項(xiàng)異常4 例及血兒茶酚胺異常1 例。造成內(nèi)分泌相關(guān)指標(biāo)升高的因素可能是由于隨著腫瘤的增大，壓迫腎上腺組織，從而使相關(guān)激素分泌過(guò)多。研究報(bào)道，CT 及MRI 對(duì)鑒別支氣管源性囊腫很有價(jià)值[5-6]。支氣管源性囊腫在CT 表現(xiàn)為類(lèi)圓形低密度影，增強(qiáng)無(wú)明顯強(qiáng)化，但部分囊腫內(nèi)蛋白質(zhì)成份較多，可使CT 值增加，從而加大了鑒別難度。對(duì)CT 表現(xiàn)為囊性占位，可以加做MRI 來(lái)對(duì)軟組織進(jìn)行分辨，當(dāng)T1WI 相呈均勻稍高信號(hào)，T2WI 相呈均勻高信號(hào)，T1WI 壓脂相不被抑制，DWI 相呈彌散受限狀態(tài)及增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化時(shí)，應(yīng)高度懷疑本病。

胃腸外間質(zhì)瘤是由于胃腸道間質(zhì)干細(xì)胞病變產(chǎn)生的發(fā)生于腹膜后、腸系膜等部位的腫瘤[7]。胃腸外間質(zhì)瘤影像鑒別診斷困難，目前仍主要依靠病理確診。本研究納入的6 例患者中，發(fā)現(xiàn)胃腸外間質(zhì)瘤平掃CT 值較高，約41.5 Hu，且增強(qiáng)掃描可見(jiàn)輕中度強(qiáng)化。因此對(duì)CT 值異常的左腎上腺區(qū)占位可考慮本病。由于胃腸外間質(zhì)瘤與腸道不相通，不能通過(guò)CT 尋找氣體影來(lái)鑒別，但文獻(xiàn)報(bào)道[8]，較大的胃腸外間質(zhì)瘤可在鋇餐檢查中發(fā)現(xiàn)腫瘤周?chē)哪c管有受壓推移的表現(xiàn)。因此，CT 閱片時(shí)也應(yīng)關(guān)注腫物與胃腸道的關(guān)系。

腎上腺區(qū)淋巴瘤較為罕見(jiàn)，本研究?jī)H納入1 篇文獻(xiàn)報(bào)道，為淋巴管瘤患者1 例。CT 上淋巴管瘤表現(xiàn)為邊緣光整的低密度類(lèi)圓形占位。確診可通過(guò)細(xì)針穿刺進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查。若為惡性淋巴瘤患者，通常有疼痛、發(fā)力、發(fā)熱等全身癥狀，以此來(lái)與腎上腺腫瘤相鑒別。

胃憩室臨床罕見(jiàn)，發(fā)生率僅0.02%～2.60%[1]，多數(shù)患者無(wú)臨床癥狀，少數(shù)患者可有上腹部疼痛不適等癥狀。胃憩室誤診為腎上腺腫瘤的病例報(bào)道僅為2 例。對(duì)于CT 密度與胃內(nèi)容物密度相近或發(fā)現(xiàn)有氣泡時(shí)應(yīng)加作消化道造影，從而進(jìn)行鑒別診斷。

畸胎瘤是一種生殖細(xì)胞腫瘤，分為未成熟畸胎瘤及成熟畸胎瘤。畸胎瘤好發(fā)于男性的睪丸及女性的卵巢，而發(fā)生于腎上腺區(qū)的畸胎瘤罕見(jiàn)[9]。本研究納入的2 例均為成熟畸胎瘤。成熟畸胎瘤內(nèi)含有3 個(gè)胚層的成熟分化組織，主要由角化物、皮脂及毛發(fā)組成?；チ鍪走xB 超檢查，表現(xiàn)為內(nèi)部回聲不均勻，可見(jiàn)無(wú)回聲區(qū)及強(qiáng)光團(tuán)、強(qiáng)光斑，其后可有聲衰減，部分伴有分隔。CT 增強(qiáng)掃描對(duì)診斷畸胎瘤具有重要意義，表現(xiàn)為混合不均勻密度，伴有鈣化灶及分隔，實(shí)質(zhì)部分及分隔可見(jiàn)強(qiáng)化。

肺隔離癥是由于體循環(huán)動(dòng)脈分支對(duì)肺芽的持續(xù)供血形成的一種先天性發(fā)育畸形[10]，分為葉內(nèi)型和葉外型，而位于左腎上腺區(qū)的病例罕見(jiàn)。CT 對(duì)鑒別肺隔離癥有一定的意義，表現(xiàn)為平掃均勻稍低密度，增強(qiáng)可見(jiàn)強(qiáng)化，可有多個(gè)邊界清晰的微囊狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)，并可見(jiàn)腫塊內(nèi)細(xì)小血管影，部分患者可見(jiàn)膈疝、膈膨升等現(xiàn)象。

綜上所述，對(duì)伴有高血壓、高血壓5 項(xiàng)異常、血兒茶酚胺異常或低血鉀的病例，應(yīng)首先考慮腎上腺腫瘤。但對(duì)無(wú)典型臨床表現(xiàn)，或CT 表現(xiàn)異常的患者，還應(yīng)考慮非腎上腺來(lái)源的疾病。若腫物CT 表現(xiàn)同脾臟一致，應(yīng)考慮到副脾的可能；若CT強(qiáng)化表現(xiàn)為“快進(jìn)慢出”時(shí)，應(yīng)想到血管瘤的可能；若CT 表現(xiàn)為均勻低密度，應(yīng)考慮支氣管源性囊腫、淋巴管瘤及肺隔離癥等疾病，可通過(guò)CT 增強(qiáng)及MRI 進(jìn)一步鑒別。若CT 表現(xiàn)為不均勻混雜密度時(shí)，應(yīng)考慮到畸胎瘤的可能；若胃腸道造影顯示腫物與腸道內(nèi)容物密度一致時(shí)，應(yīng)考慮到胃憩室或胃腸外間質(zhì)瘤的可能。