成人先天性心血管病和介入治療分類編碼探討

張 帆 鄭 靜

1 廣西國(guó)際壯醫(yī)醫(yī)院病案統(tǒng)計(jì)室，530200 廣西 南寧； 2 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心內(nèi)科，530021 廣西 南寧

先天性心血管病是指胎兒期發(fā)育異常并在出生時(shí)病變即已存在的心臟及大血管疾病，是新生兒最常見的先天性缺陷疾病，發(fā)生率約占全部活產(chǎn)嬰兒的0.6%～1.4%[1]。成人心臟病住院病人中先天性心臟病約占10%，位居第 4位，僅次于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、風(fēng)濕性心臟病和肺源性心臟病[2]。肺動(dòng)脈瓣狹窄、室間隔缺損、房間隔缺損、法洛四聯(lián)癥及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等是先天性心血管病中最常見的類型[3]。

1 成人常見先天性心血管病類型及ICD-10編碼

1.1 房間隔缺損

最常見的成人先心病是房間隔缺損，是原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，導(dǎo)致左、右心房之間遺留孔隙,女性多見，男女之比約導(dǎo)1∶3。房間隔缺損分為原發(fā)孔和繼發(fā)孔房間隔缺損2大類。

原發(fā)孔型房間隔缺損又稱第一孔型房間隔缺損，約占15%，缺損位于房間隔與心內(nèi)膜墊交接處，常合并三尖瓣隔瓣裂或二尖瓣前瓣裂，此時(shí)稱為部分型心內(nèi)膜墊缺損。主導(dǎo)詞：缺損-房間隔-第一孔(Ⅰ型)Q21.2。核對(duì)第一卷：Q21.2房間隔缺損[第一孔房間隔缺損(Ⅰ型)]。

繼發(fā)孔型房間隔缺損部位為房間隔中心卵圓窩，又稱第二孔型房間隔缺損，亦稱為中央型缺損，其最為常見，約占50%～70%，約10%合并部分性肺靜脈異位引流。繼發(fā)孔房間隔缺損根據(jù)缺損出現(xiàn)的部位分為中央型缺損(卵圓窩型缺損)、上腔型缺損(靜脈竇型缺損)、下腔型缺損和混合型缺損等4種類型。主導(dǎo)詞：缺損-房間隔(第二孔)[繼發(fā)孔型房間隔缺損](Ⅱ型)Q21.1。核對(duì)第一卷：Q21.1 房間隔缺損[繼發(fā)孔型房間隔缺損(Ⅱ型)]。

1.2 室間隔缺損

先天性心臟畸形中室間隔缺損也是一種常見類型，指在心室水平形成異常交通，產(chǎn)生左向右分流使室間隔在胚胎時(shí)期發(fā)育不全[4]。室間隔缺損可單獨(dú)存在，也可與其他畸形并存，約占先心病的20%。根據(jù)缺損的位置，可分為室上嵴上缺損、室上嵴下缺損、隔瓣后缺損、肌部缺損和共同心室。主導(dǎo)詞：缺損-室間隔 Q21.0。核對(duì)第一卷：Q21.0 室間隔缺損。

1.3 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈總干與降主動(dòng)脈，出生后一般在數(shù)月內(nèi)因廢用而閉塞，如1歲后仍未閉塞，即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉約占先天性心臟病總數(shù)的12%～15%,女性約高于男性兩2倍。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉輕者無(wú)明顯癥狀，重者可發(fā)生心力衰竭，其臨床表現(xiàn)主要取決于是否產(chǎn)生繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓和其程度以及主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈分流血量的多少。主導(dǎo)詞：不完全-閉合-導(dǎo)管-動(dòng)脈 Q25.0。核對(duì)第一卷：Q25.0 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

1.4 肺動(dòng)脈瓣狹窄

先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄指肺動(dòng)脈瓣、瓣上或瓣下有狹窄。此種先天性畸形常單獨(dú)出現(xiàn)，發(fā)病率較高，在成人先天性心臟病中可達(dá)25%。主導(dǎo)詞：狹窄-肺-動(dòng)脈(先天性)Q25.6。核對(duì)第一卷：Q25.6 肺動(dòng)脈狹窄。

1.5 二葉主動(dòng)脈瓣

先天性二葉主動(dòng)脈瓣也稱為主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形。正常的主動(dòng)脈瓣共有3個(gè)瓣膜，血液由左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，3個(gè)瓣膜同時(shí)打開是心臟收縮時(shí)；為防止血液從主動(dòng)脈返流入左心室，3個(gè)瓣膜協(xié)同關(guān)閉是心臟舒張時(shí)。若主動(dòng)脈瓣本應(yīng)由3個(gè)瓣膜，可是其先天性只有2個(gè)瓣膜，一方面造成主動(dòng)脈瓣功能異常，即瓣口關(guān)閉不全或狹窄或兼而有之，另一方面局部異常的血流也造成瓣膜的損傷或發(fā)生感染。主導(dǎo)詞：關(guān)閉不全-主動(dòng)脈(瓣)-先天性Q23.1。核對(duì)第一卷：Q23.1 先天性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(二葉主動(dòng)脈瓣)。

1.6 三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形多稱為埃勃斯坦畸形，是一種較罕見的先天性心臟畸形。三尖瓣(主要是隔瓣和后瓣)不附著在瓣環(huán)上，而是螺旋形下移至右心室;同時(shí)，瓣膜及瓣下結(jié)構(gòu)的形態(tài)異常。主導(dǎo)詞：畸形-三尖瓣-埃布斯坦Q22.5或異常-三尖瓣-埃布斯坦Q22.5。核對(duì)第一卷：Q22.5埃布斯坦異常。

1.7 先天性主動(dòng)脈縮窄

先天性主動(dòng)脈縮窄是指局限性主動(dòng)脈管腔閉塞或狹窄導(dǎo)致主動(dòng)脈血流障礙。左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端是絕大多數(shù)發(fā)生狹窄部位，為先天性心臟大血管畸形，約占5%～8%。本病多見于男性，男女之比為3∶1到5∶1。主導(dǎo)詞：狹窄-主動(dòng)脈瓣-先天性Q23.0。核對(duì)第一卷：Q23.0 先天性主動(dòng)脈狹窄。

1.8 主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤

先天性主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤是在主動(dòng)脈竇部包括后主動(dòng)脈竇處形成動(dòng)脈瘤、左主動(dòng)脈竇或右主動(dòng)脈竇，其發(fā)展過程中瘤體逐漸增大、突入心臟、瘤壁逐漸變薄而引起破裂，是一種少見的先天性心臟病變，但在我國(guó)發(fā)病例數(shù)則并不太少。在瘤體未破裂時(shí)可無(wú)任何癥狀，而瘤體大多在20歲以后破裂，而出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，故此類病變大多在成年時(shí)被發(fā)現(xiàn)，男性多于女性。主導(dǎo)詞：動(dòng)脈瘤-主動(dòng)脈-竇，先天性 Q25.4。核對(duì)第一卷：Q25.4 主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤(破裂)[5]。

1.9 法洛四聯(lián)癥

先天性法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括心室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥大和主動(dòng)脈右位(主動(dòng)脈騎跨于缺損的室間隔上)4種異常，是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中所占比例接近10%。主導(dǎo)詞：法洛-四聯(lián)癥 Q21.3或缺損-室間隔-法洛四聯(lián)癥Q21.3。核對(duì)第一卷：Q21.3 法洛[法樂]四聯(lián)癥。

1.10 艾森門格綜合征

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等先天性心臟病，由于進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動(dòng)脈導(dǎo)致阻塞性病變，由原來的左向右分流，出現(xiàn)右向左分流，皮膚黏膜出現(xiàn)青紫時(shí)，稱為艾森曼格綜合征。其是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。主導(dǎo)詞：艾森門格爾-缺陷 Q21.8。核對(duì)第一卷：Q21.8 艾森門格缺陷。

2 成人常見先天性心血管病ICD-10編碼

成人常見先天性心血管病發(fā)生部位為心房、心室、瓣膜、血管等部位，原發(fā)孔型房間隔缺損分類到Q21.2，繼發(fā)孔型房間隔缺損分類到Q21.1；室間隔缺損分類到Q21.0；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分類到Q25.0；肺動(dòng)脈瓣狹窄分類到Q25.6；二葉主動(dòng)脈瓣分類到Q23.1；三尖瓣下移畸形分類到Q22.5；先天性主動(dòng)脈縮窄分類到Q23.0；主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤分類到Q25.4；法洛四聯(lián)癥分類到Q21.3。見表1。

表1 成人常見先天性心血管病ICD-10編碼

3 成人先天性心臟病介入治療方法及ICD-9-CM-3編碼

近年來隨著醫(yī)療事業(yè)的發(fā)展和醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，醫(yī)學(xué)影像學(xué)、導(dǎo)管技術(shù)以及使用介入器材的不斷改進(jìn)與發(fā)展，介入治療成為治療先天性心血管病的新技術(shù)，并逐漸取代外科手術(shù)治療[6]。先天性心血管病介入治療大致分為兩大類，一類是用球囊擴(kuò)張或支架的方法解除瓣膜或血管的狹窄，另一類是利用各種封堵裝置堵閉缺損或異常通道。

3.1 球囊瓣膜成形術(shù)

3.1.1 經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)(PBPV)

經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)是利用球囊擴(kuò)張的機(jī)械力量使粘連的肺動(dòng)脈瓣葉交界處分離，以緩解瓣口狹窄程度。從1982年成功實(shí)施第一例經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)以來，該項(xiàng)技術(shù)迅速普及，成為治療中重度肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選方法，適用于單純性肺動(dòng)脈狹窄、部分發(fā)育不良型肺動(dòng)脈狹窄、復(fù)雜型先天性心臟病的姑息治療等。主導(dǎo)詞：瓣膜成形術(shù)-心臟-肺動(dòng)脈瓣- 經(jīng)皮(球囊)35.96。核對(duì)類目表：35.96 經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)[7]。

3.1.2 經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)(PBAV)

PBAV主要用于治療先天性主動(dòng)脈瓣狹窄、輕度主動(dòng)脈瓣返流等，1983年開始用于治療兒童與青少年主動(dòng)脈瓣狹窄。PBAV總的推廣應(yīng)用和療效評(píng)價(jià)低于PBPV。原因是其操作難度大，需要將球囊導(dǎo)管由股動(dòng)脈逆行通過狹窄的主動(dòng)脈瓣口，且術(shù)中并發(fā)癥較多，遠(yuǎn)期療效也不十分理想。主導(dǎo)詞：瓣膜成形-心臟-主動(dòng)脈瓣膜- 經(jīng)皮(球囊)35.96。核對(duì)類目表：35.96 經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)。

3.2 經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)

3.2.1 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)

隨著醫(yī)學(xué)介入技術(shù)的發(fā)展及封堵器的不斷改進(jìn)，目前治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)最常用的方法是經(jīng)心導(dǎo)管的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)，用心導(dǎo)管將特殊裝置送到動(dòng)脈導(dǎo)管部位堵塞導(dǎo)管，具有方法簡(jiǎn)單、效果可靠、創(chuàng)傷小、手術(shù)并發(fā)癥小和手術(shù)恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)。絕大多數(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉均可經(jīng)介入封堵，蘑菇傘形封堵器是目前應(yīng)用最為廣泛的封堵器。主導(dǎo)詞：閉合-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉38.85。核對(duì)類目表：38.85 肺動(dòng)脈血管的其他手術(shù)閉合。

3.2.2 房間隔缺損封堵術(shù)

房間隔缺損封堵術(shù)適用于繼發(fā)孔型房間隔缺損(ASD)，此技術(shù)已日臻成熟。其是在飛速發(fā)展的二維及三維經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖技術(shù)的引導(dǎo)下通過經(jīng)股靜脈穿刺將封堵傘送入心房，補(bǔ)貼固定在ASD處，通過阻斷房水平左向右分流的方法恢復(fù)正常血液循環(huán)途徑。主導(dǎo)詞：修補(bǔ)術(shù)-房間隔缺損-伴-假體-閉合性心臟手術(shù)35.52。核對(duì)類目表：35.52 心房間隔缺損假體修補(bǔ)術(shù)，閉合法；心房間隔傘植入。

3.2.3 室間隔缺損封堵術(shù)

室間隔缺損封堵術(shù)利用室間隔缺損封堵器，對(duì)其漏洞進(jìn)行修補(bǔ)，使疾病得到良好的治療。隨著新型封堵器及輸送裝置的發(fā)明，使手術(shù)操作步驟簡(jiǎn)化并提高了安全性。主導(dǎo)詞：修補(bǔ)術(shù)-室間隔缺損-用-假體-閉合性心臟手術(shù)35.55。核對(duì)類目表：35.55 假體心室間隔修補(bǔ)術(shù)，閉合法。

4 成人先天性心臟病介入治療ICD-9-CM-3編碼

成人先天性心臟病介入治療有球囊瓣膜成形術(shù)和經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)。經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)(PBPV)和經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)(PBAV)分類到35.96;動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)分類到38.85；房間隔缺損封堵術(shù)分類到35.52；室間隔缺損封堵術(shù)分類到35.55。對(duì)于手術(shù)編碼體系中暫時(shí)無(wú)法分類的經(jīng)胸小切口房間隔缺損封堵術(shù)和經(jīng)胸小切口室間隔缺損封堵術(shù)建議歸類于35.51和35.53[8]。見表2。

表2 成人先天性心臟病介入治療ICD-9-CM-3編碼

5 討論

國(guó)際疾病與手術(shù)操作分類涵蓋了豐富的醫(yī)學(xué)知識(shí)，涉及解剖學(xué)、病理學(xué)、組織學(xué)等，是專業(yè)性極強(qiáng)的一門學(xué)科[9]。編碼員必須學(xué)習(xí)?？漆t(yī)學(xué)知識(shí)，應(yīng)當(dāng)熟練掌握疾病和手術(shù)操作編碼原則，提高疾病和手術(shù)操作的分類能力，培養(yǎng)閱讀病案的習(xí)慣，聯(lián)系病案內(nèi)容，熟悉病灶所在的解剖部位，了解所編碼疾病的診斷依據(jù)、診療經(jīng)過、手術(shù)記錄、出院情況等。隨著心血管介入治療的發(fā)展，手術(shù)操作不斷更新，編碼員應(yīng)了解新開展的介入治療操作與方法，同時(shí)要特別注重與臨床醫(yī)師的溝通交流，結(jié)合臨床實(shí)踐對(duì)先天性心血管病的病因、臨床表現(xiàn)等關(guān)鍵因素進(jìn)行了解和學(xué)習(xí)，靈活轉(zhuǎn)變主導(dǎo)詞，通過疾病分類的編碼原則及查找方法，準(zhǔn)確查找編碼，不斷提高編碼質(zhì)量，保證統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)的可利用性和準(zhǔn)確性，為醫(yī)院管理和臨床科室提供有效醫(yī)療信息。