Percheron動脈梗死臨床特征

戴曉蓉 李明 馬秀芝 陳杰 魏青

丘腦旁正中動脈閉塞多為單側(cè)，當旁正中動脈解剖變異支配雙側(cè)時被稱為Percheron動脈（artery of Percheron,AOP），AOP閉塞可出現(xiàn)雙側(cè)丘腦梗死，在臨床上較少見。AOP梗死占缺血性卒中的0.4%～0.5%[1]，占所有丘腦梗死的 4%～18%[2]。AOP梗死的臨床表現(xiàn)以意識障礙、記憶力減退、語言障礙和垂直注視麻痹為特征。還可能出現(xiàn)小腦體征，偏側(cè)輕癱和偏身感覺減退[1]，早期易誤診而延誤治療。為提高臨床醫(yī)生對本病的認識，對我院自2014年收治的11例患者進行分析。

1 對象與方法

1.1 研究對象 收集玉溪市人民醫(yī)院腦血管病科2014年8月至2020年10月收治的Percheron動脈梗死患者。納入標準：①急性起病，發(fā)病72 h內(nèi)入院；②顱腦MR-DWI證實為雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)新發(fā)梗死，伴或不伴中腦和（或）丘腦前部梗死。排除標準：①存在丘腦、中腦以外部位的梗死灶；②靜脈病變所致梗死；③感染、代謝、腫瘤、中毒等因素所致雙側(cè)丘腦病變；④入院前改良Rankin量表（modified Rankin scale，mRS）評分＞2 分。

1.2 資料收集 記錄患者性別、年齡、職業(yè)、煙酒史、既往病史、發(fā)病時間、首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)、急性卒中治療低分子肝素試驗 （Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment，TOAST） 分型、Glasgow昏迷評定量表（Glasgow coma scale，GCS）評分、美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表（National Institute of Health Stroke Scale，NIHSS）評分、mRS 評分、影像學資料、心電圖、心臟彩超、實驗室檢查等，以及治療和預后資料，進行回顧性分析。

1.2.1 頭顱CT①GE公司64 Light speed VCT掃描參數(shù)：探測器寬度64 mm×0.625 mm，螺距0.984 mm，掃描時間0.5 s，視野 250 mm，重建層厚0.625 mm，層間距0.625 mm，采用管電壓為120 kV，自動毫安技術(shù)。②Siemens公司雙源Somatom Force CT掃描參數(shù)：采用Turbo Flash大螺距模式。管電壓80/100 kV，管電流300 mA，CARE Dose模式打開，螺距3.2，探測器準直為2 mm×192 mm×0.6 mm，球管旋轉(zhuǎn)時間為0.25 s。在工作站采用多平面重建（multi planar reformation，MPR）、最大密度投影（maximal intensity projection，MIP） 和容積重建技術(shù)（volume rendering，VR）等方法進行重建。

1.2.2 頭顱MRI①采用飛利浦公司3.0 T Ingenia超導型全身磁共振掃描儀和32通道頭部線圈，主要掃描序列及掃描參數(shù)如下。T1WI橫斷面：重復時間2000 ms，回波時間 20 ms，層厚 6 mm，層間距0.6 mm。T2WI橫斷面：重復時間4000 ms，回波時間90 ms，層厚6 mm，層間距0.6 mm。T2WIFLAIR橫斷面：重復時間9000 ms，回波時間120 ms，層厚6 mm，層間距0.6 mm。DWI橫斷面：重復時間3334 ms，回波時間98 ms，b值為0和1000 s/mm。②采用飛利浦公司1.5 T Interia超導型全身磁共振掃描儀和32通道頭部線圈，主要掃描序列及掃描參數(shù)如下。T1WI橫斷面：重復時間650 ms，回波時間 15 ms，層厚6 mm，層間距0.6 mm。T2WI橫斷面：重復時間5288 ms，回波時間110 ms，層厚6 mm，層間距0.6 mm。T2WI-FLAIR橫斷面：重復時間 6000 ms，回波時間 120 ms，層厚6 mm，層間距0.6 mm。DWI橫斷面：重復時間3372 ms，回波時間87 ms，b值為0和1000 s/mm。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 共納入11例患者，男8例，女3例，年齡 58～85 歲，平均（71.36±7.96）歲。吸煙史 6例，飲酒史2例，高血壓病6例，糖尿病4例，高脂血癥3例，有冠心病2例，風濕性心臟病1例，心房顫動4例，腦出血病史1例，腦梗死病史1例。

2.2 首發(fā)癥狀 意識障礙6例（昏迷4例、昏睡1例、嗜睡1例），精神行為異常1例，頭痛1例，頭暈、嘔吐1例，發(fā)作性視物模糊1例，言語困難、四肢乏力1例，頭昏、行走不穩(wěn)1例。

2.3 其他癥狀體征 病程中10例患者出現(xiàn)不同程度意識障礙，記憶力下降8例，眼球垂直凝視麻痹6例，言語減少5例，上瞼下垂3例，瞳孔不等大4例，復視3例，嘔吐3例，小便失禁2例，肢體輕癱3例，錐體束征2例，發(fā)作性意識喪失1例，抽搐1例。入院時 GCS評分 5～15 分，平均（10.73±4.22）分，NIHSS 評分中位數(shù)為 6（0～36）分。見表 1。

表1 11例Percheron動脈梗死患者臨床資料

續(xù)表1

2.4 輔助檢查 患者均行肝功能、腎功能、血糖、血脂、血常規(guī)、血沉、HIV抗體及梅毒抗體檢測，5例行抗核抗體譜檢測，患者均行心電圖、頭胸CT、頭 MRI平掃及 DWI、FLAIR檢查，10例行磁共振血管成像 （magnetic resonance angiography，MRA）檢查，5例行磁共振靜脈血管成像（magnetic resonance venography,MRV）檢查，3例行頭頸 CT血管造影成像（computer tomography angiography，CTA）檢查。

入院時11例患者均行頭CT檢查，9例未發(fā)現(xiàn)丘腦病變，1例可見雙側(cè)丘腦低密度灶，1例左側(cè)丘腦低密度灶。

11例患者分別于超急性期、急性期進行頭MRI檢查，均表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦斑片狀異常信號，5例患者合并中腦腹內(nèi)側(cè)異常信號，T1低信號，T2高信號，F(xiàn)lair高信號，DWI高信號，ADC低信號。病變累及丘腦旁正中部+中腦腹內(nèi)側(cè)部4例，見圖1、2、8、11；病變僅累及丘腦旁正中部4例，見圖3、5、6、7； 病變累及丘腦旁正中部+中腦腹內(nèi)側(cè)部+丘腦前部1例，見圖10；累及丘腦旁正中部+丘腦前部2例，見圖4、9。

圖1 病例1頭顱MRI雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)（圖A、B紅箭）、左側(cè)中腦（圖C紅箭）DWI高信號，ADC值低。MRA（圖D）正常。

圖2 病例2頭顱MRI雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)（圖A紅箭）、右側(cè)中腦腹內(nèi)側(cè)（圖B紅箭）DWI高信號，ADC值低。MRA（圖C）正常。

圖3 病例3頭顱MRI雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)（圖A紅箭）DWI高信號，ADC值低，MRA右側(cè)大腦后動脈P1（圖B紅箭）局部狹窄變細。

圖4 病例4頭顱MRI右側(cè)丘腦旁正中區(qū)（圖A、B紅箭）、左側(cè)丘腦前區(qū) （圖A、B綠箭）DWI高信號，ADC值低。MRA雙側(cè)大腦后動脈P1（圖C紅箭）變細、狹窄。

圖5 病例5頭顱MRI雙側(cè)丘腦旁正中區(qū) （圖A紅箭）DWI高信號。MRA雙側(cè)大腦后P2（圖B紅箭）狹窄。

圖6 病例6頭顱MRI雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)（圖A紅箭）DWI高信號，ADC值低。MRA右側(cè)大腦后動脈P1起始段（圖B紅箭）狹窄。

圖7 病例7頭顱MRI雙側(cè)丘腦旁正中區(qū) （圖A紅箭）DWI高信號，ADC值低。CTA（圖B）正常。

圖8 病例8頭顱MRI雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)（圖A紅箭）及左側(cè)中腦腹內(nèi)側(cè)（圖B紅箭）DWI高信號，ADC值低。MRA右側(cè)大腦后動脈P1（圖C紅箭）狹窄。

圖9 病例9頭顱MRI雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)（圖A紅箭）及丘腦前區(qū)（圖B紅箭）DWI高信號，ADC值低。MRA右側(cè)大腦后動脈P2狹窄。

圖10 病例10頭顱MRI右側(cè)丘腦前區(qū)（圖A紅箭）、左側(cè)丘腦旁正中區(qū)（圖A綠箭）及左側(cè)中腦腹內(nèi)側(cè)（圖B紅箭）DWI高信號，ADC值低。MRA右側(cè)大腦后動脈P2（圖C紅箭）狹窄。

圖11 病例11頭顱MRI雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)（圖A紅箭）、右側(cè)中腦腹內(nèi)側(cè)（圖B紅箭）DWI高信號，ADC值低。MRA右側(cè)大腦后動脈P1（圖C紅箭）閉塞。

10例患者行頭MRA：一側(cè)或雙側(cè)大腦后動脈P1段狹窄6例。2例患者行MRV均無異常。4例患者行頭頸CTA檢查：基底動脈末端栓子形成并雙側(cè)大腦后動脈起始段閉塞1例，右側(cè)鎖骨下動脈狹窄、大腦后動脈P2段狹窄1例，基底動脈擴張延長1例，正常1例。

2.5 TOAST分型 小動脈閉塞型3例，大動脈粥樣硬化型4例，心源性栓塞3例，不明原因型1例。

2.6 治療 所有患者使用阿司匹林和（或）氯吡格雷抗血小板聚集，低分子肝素或利伐沙班或華法林抗凝，阿托伐他汀或瑞舒伐他汀降脂、穩(wěn)定斑塊，控制血壓、血糖及對癥支持治療，使用呼吸機3例，氣管切開1例。

2.7 預后 出院時死亡1例，9例神志清楚，1例昏睡，6例記憶力下降，3例言語減少，1例復視，3例無明顯癥狀。出院時mRs評分中位數(shù)0（0～6）分。

3 討論

按血供來源，丘腦可分為4個部分：①下外側(cè)部由丘腦膝狀體動脈供應；②前部由丘腦結(jié)節(jié)動脈供應；③旁正中部由丘腦旁正中動脈供應；④后部由脈絡膜后動脈供應[3]。Percheron動脈旁正中動脈先從單側(cè)大腦后動脈發(fā)出，隨后分成兩支，同時為雙側(cè)丘腦旁正在區(qū)和中腦供血[4]。旁正中動脈可以同時供應丘腦旁正中部和丘腦前部，特別是在丘腦結(jié)節(jié)動脈缺失的情況下。丘腦結(jié)節(jié)動脈在30%～60%的人群中不存在，因為它起源于后交通動脈，后交通動脈本身具有高度的易變性，可以不存在或發(fā)育不全[5]。本組患者有3例病變累及丘腦前部，3例患者腦血管造影均顯示后交通動脈缺如，提示丘腦旁正中動脈同時供血丘腦前部，而并非旁正中動脈和結(jié)節(jié)動脈同時梗死。

數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）很少顯示 AOP，目前幾項研究報告DSA上證明了這種變異[5-7]。有報告在CTA上顯示AOP[8]。本組患者均行MRA和（或）CTA檢查，但都未顯示AOP，可能由于AOP閉塞或者太細小的原因[1]。有文獻報告一側(cè)胚胎型大腦后動脈可能是AOP梗死的潛在變異因素[9]，但本組患者僅1例伴有胚胎型大腦后動脈。AOP梗死兩個最常見的病因是小動脈閉塞和心源性栓塞[7,10-11]。本組患者TOAST分型大動脈粥樣硬化型最多，病因的差異可能與本研究樣本量過小以及種族和地域有關(guān)。

由于丘腦結(jié)構(gòu)復雜，血管變異較多，以及解剖結(jié)構(gòu)的變異和鄰近血管區(qū)域的大小不同，每個區(qū)域的確切供血也有所不同[8]，臨床癥狀取決于病變累及的位置和范圍。所以AOP梗死的臨床表現(xiàn)復雜多樣。最常見的是意識障礙，本組患者54.5%（6/11）以突發(fā)意識障礙為首發(fā)癥狀，90.9%（10/11）在病程中出現(xiàn)不同程度意識障礙，與文獻報告相符[10,12-15]。意識障礙考慮由雙側(cè)髓板內(nèi)核及中央正中核受累所致，髓板內(nèi)核屬于非特異性上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)，是腦干網(wǎng)狀激活系統(tǒng)的延伸，與喚醒和意識維持有關(guān)[16]。

出現(xiàn)肢體癱瘓、錐體束征、共濟失調(diào)、瞳孔異常、眼瞼下垂、垂直凝視麻痹通常提示中腦受累[5-6,17-18]。但垂直凝視麻痹也在無中腦損傷的患者中觀察到，可能是由于皮層輸入信號在穿過丘腦到達吻側(cè)間質(zhì)內(nèi)側(cè)縱束的途中被打斷[5]，本研究也觀察到無中腦損傷但雙側(cè)眼球呈下視位的患者。

LAZZARO等[5]確定了AOP梗死四種模式：①累及雙側(cè)旁丘腦和中腦；②只累及旁丘腦；③旁丘腦、中腦上部、丘腦前部均受累；④旁丘腦和丘腦前部受。本組患者36%（4/11）病變累及丘腦旁正中部和中腦；36%（4/11）僅累及丘腦旁正中部；9%（1/11）累及丘腦旁正中部、中腦和丘腦前部；18%（2/11）累及丘腦旁正中部和丘腦前部。

AOP梗死急性期靜脈溶栓的研究報告通過DWI-Flair不匹配而進行rt-PA靜脈溶栓治療，取得較好療效[13,19-20]。亦有報告rt-PA靜脈溶栓治療效果欠佳者[21]。還有文獻報告過超選擇動脈溶栓后神經(jīng)功能缺損明顯改善[22]。而多數(shù)病例均因超急性期未能識別而錯過溶栓治療。目前未見到機械取栓治療的病例。本組11例患者中有7例在血管開通治療時間窗內(nèi)到達醫(yī)院，但均未及時識別而錯過最佳治療時機。

MRI可清晰顯示丘腦、腦干結(jié)構(gòu)，超早期DWI即可顯示病變區(qū)高信號，MRI-DWI的應用，對早期診斷有非常重要的意義[1,23]。有文獻報告CT灌注成像也可診斷超急性期AOP梗死[24]。提示血管開通治療時間窗內(nèi)的患者合理應用影像學檢查，可使患者及早確診和治療。

研究顯示沒有累及中腦的AOP梗死結(jié)局通常是良好的[7]。XU等[25]認為如果涉及中腦或更大的梗死體積或發(fā)生出血轉(zhuǎn)化，AOP梗死的結(jié)果常常是不利的。有部分患者需使用呼吸機，最終結(jié)局差，甚至死亡[11,14,26]。本組有3例患者使用呼吸機治療，死亡1例，多數(shù)患者預后良好，出院時mRs評分中位數(shù)為0分。

總之，神經(jīng)科醫(yī)生和急診室醫(yī)生應提高警惕，凡遇急性起病的意識障礙、記憶力下降、眼球活動障礙患者，應考慮AOP梗死，結(jié)合病史體征進行鑒別診斷，必要時行急診頭MRI-DWI、FLAIR檢查盡快確診。