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    右位心患者經(jīng)靜脈植入永久心臟起搏器13例分析

    2021-02-04 01:15:34顧敏華偉牛紅霞陳旭華陳柯萍戴研樊曉寒劉志敏張澍
    中國循環(huán)雜志 2021年1期
    關(guān)鍵詞:右位房室起搏器

    顧敏,華偉,牛紅霞,陳旭華,陳柯萍,戴研,樊曉寒,劉志敏,張澍

    右位心是罕見的先天畸形,其妊娠發(fā)生率為0.8/10 000[1]。右位心在胚胎發(fā)育過程中,心臟大部分位于右側(cè)胸腔,心尖指向右前下方。根據(jù)內(nèi)臟是否轉(zhuǎn)位,右位心可分為:內(nèi)臟正位右位心(又稱單發(fā)右位心或者右旋心)和內(nèi)臟反位右位心(又稱鏡面右位心)。右位心常常合并其他心臟結(jié)構(gòu)畸形,增加經(jīng)靜脈植入起搏導(dǎo)線的難度。關(guān)于在右位心患者植入永久起搏器,目前國內(nèi)外僅有個案報道[2-8]。本研究入選了在中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院行經(jīng)靜脈永久起搏器植入的右位心患者,分析了單發(fā)右位心和鏡面右位心患者合并緩慢型心律失常的區(qū)別、合并心臟畸形的種類、手術(shù)成功率、術(shù)后并發(fā)癥以及術(shù)中參數(shù)和長期隨訪參數(shù)對比情況。

    1 資料與方法

    1.1 研究對象及方法

    回顧分析了2008年3月到2019年2月13例在中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院接受永久起搏器植入的右位心患者資料?;€資料收集包括病史、臨床表現(xiàn)、心電圖、X線胸片、超聲心動圖和CT等檢查;起搏器植入資料包括起搏適應(yīng)證、起搏模式、手術(shù)細節(jié)、起搏參數(shù)和導(dǎo)線的特征等。

    1.2 術(shù)前檢查準備

    因大部分右位心患者合并其他心臟結(jié)構(gòu)畸形,故術(shù)前所有患者均進行細致的經(jīng)胸超聲心動圖檢查,部分復(fù)雜先天性心臟病患者同時完成心臟增強CT評價上腔靜脈和房室連接關(guān)系以及靜脈心腔結(jié)構(gòu),為下一步選擇起搏導(dǎo)線植入部位提供參考。

    1.3 手術(shù)過程

    常規(guī)局麻下,切開皮膚及皮下組織,穿刺鎖骨下靜脈(或者穿刺腋靜脈,分離頭靜脈),建立靜脈通路。所有患者常規(guī)在后前位下放置起搏電極,必要時結(jié)合右前斜位和左前斜位。根據(jù)術(shù)者經(jīng)驗和患者特征,可使用主動導(dǎo)線或者被動導(dǎo)線。心室導(dǎo)線先送入右心房,然后將直鋼絲交換為預(yù)塑形的彎鋼絲,以便順利跨越三尖瓣。操控彎鋼絲,將導(dǎo)線送入右心室間隔部位,或者重新交換直鋼絲并緩慢回撤電極,將導(dǎo)線放置于右心室心尖部。心房導(dǎo)線常規(guī)放置在右心耳位置。對照術(shù)前超聲心動圖及心臟CT,在左前斜位和右前斜位下再次確認導(dǎo)線位置。牽拉導(dǎo)線,確保頭端固定可靠。對于鏡面右位心而言,也可以將影像切換為左右對調(diào),在放置導(dǎo)線時透視下心影和正常心臟一致。必要時可使用鞘管行心腔造影,獲得造影圖像,指導(dǎo)放置電極導(dǎo)線。

    1.4 術(shù)后起搏器程控及隨訪

    13例患者起搏器植入術(shù)后3、6個月常規(guī)隨訪行起搏器測試,其后每6個月至1年的常規(guī)起搏器程控測試(或者遠程監(jiān)測),同時結(jié)合門診及電話隨訪等方式,獲得起搏參數(shù)、起搏并發(fā)癥及生存資料。

    1.5 統(tǒng)計學(xué)方法

    統(tǒng)計學(xué)處理采用IBM(美國)SPSS 25.0軟件包。計量資料以均數(shù)±標準差()表示,組內(nèi)比較采用配對t檢驗進行分析。計數(shù)資料以百分數(shù)表示。P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

    2 結(jié)果

    2.1 13例患者的基線資料(表1)

    13例患者的年齡8~56(41.0±16.0)歲,其中男性3例(3/13);女性10例(10/13)。鏡面右位心7例(7/13),其中病態(tài)竇房結(jié)綜合征4例,房室阻滯2例,雙結(jié)病變(合并房室交接處起搏或傳導(dǎo)功能不全)1例;單發(fā)右位心患者6例(6/13),其中病態(tài)竇房結(jié)綜合征2例,房室阻滯4例(圖1)。9例(9/13)患者合并其他先天性心臟病,包括:5例合并矯正型大動脈轉(zhuǎn)位,3例永存左上腔靜脈,3例室間隔缺損,3例動脈導(dǎo)管未閉,1例法樂四聯(lián)癥,1例先天性肺動脈狹窄以及1例室間隔膜部瘤。9例患者左心功能正常,平均左心室射血分數(shù)為(62.3±5.1)%。

    表1 13例經(jīng)靜脈途徑植入永久起搏器的右位心患者基線資料

    圖1 三例鏡面右位心和單發(fā)右位心患者術(shù)后X線胸片所見

    2.2 患者手術(shù)及并發(fā)癥情況

    患者手術(shù)起搏適應(yīng)證:病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者6例(6/13);房室阻滯6例(6/13),其中4例(4/6)為外科術(shù)后出現(xiàn)的三度房室阻滯;雙結(jié)病變1例(1/13)(表1)。所有患者術(shù)前均接受詳細的超聲心動圖檢查,其中4例(4/13)患者接受術(shù)前心臟增強CT檢查,評價上腔靜脈和房室連接關(guān)系以及靜脈心腔結(jié)構(gòu)。所有患者均成功完成起搏器植入,其中11例為雙腔全自動型(DDD)起搏器,2例為單腔心室抑制型(VVI)起搏器。

    患者術(shù)中起搏閾值情況(表2):11例心房導(dǎo)線中8例采用被動導(dǎo)線;3例使用主動導(dǎo)線。術(shù)中心房起搏閾值為(0.8±0.4)V/0.4 ms,P波(3.3±1.3)mV。13例心室導(dǎo)線中7例采用被動導(dǎo)線;6例采用主動導(dǎo)線。11例心室導(dǎo)線放置于心尖部;2例分別放置于間隔和流入道;心室起搏閾值為(0.6±0.2)V/0.4 ms,R波(11.0±3.8)mV。

    患者并發(fā)癥發(fā)生情況:1例患者術(shù)后第2 d心房電極脫位,行電極調(diào)整術(shù),改原心房被動電極為主動電極。其他患者未出現(xiàn)起搏并發(fā)癥。

    2.3 13例患者隨訪結(jié)果

    患者平均隨訪(4.4±2.6)年(范圍1~10年),所有患者均存活,且起搏器參數(shù)良好。末次隨訪心房起搏閾值為(0.9±0.5)V/0.4 ms,P波(3.8±1.4)mV。心室起搏閾值為(0.6±0.4)V/0.4 ms,R波(12.0±4.5)mV,較術(shù)中差異無統(tǒng)計學(xué)意義(表2)。隨訪超聲心動圖左心室射血分數(shù)為(58.9±6.3)%,較術(shù)前[(62.3±5.1)%]無顯著變化。隨訪期間有2例患者完成起搏器更換。

    表2 13例患者術(shù)中及末次隨訪的心房、心室起搏閾值變化()

    表2 13例患者術(shù)中及末次隨訪的心房、心室起搏閾值變化()

    3 討論

    右位心是一種罕見的先天畸形,其妊娠發(fā)生率為0.8/10 000[1]。右位心患者如未合并其他嚴重的心臟結(jié)構(gòu)異常,多數(shù)可以活到成年。然而,隨著年齡增長,右位心患者常常出現(xiàn)傳導(dǎo)系統(tǒng)的退化,包括房室阻滯和竇房結(jié)功能不全。1943年,Leys等[9]報道了1例右位心合并完全性房室阻滯患者。鑒于該患者年輕,無心動過緩癥狀,考慮為先天性房室阻滯可能性大。此外,外科手術(shù)修復(fù)心腔內(nèi)缺損或者瓣膜可損傷房室傳導(dǎo)系統(tǒng),導(dǎo)致房室阻滯。本研究中7例房室阻滯患者中有4例明確在外科術(shù)后出現(xiàn)房室阻滯,提示這類患者在進行外科手術(shù)時,須仔細操作,避免損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。目前關(guān)于右位心患者植入起搏器的文獻較少,且僅限于個案報道[2-4,10-11]。本研究報告的13例右位心患者植入起搏器是目前較大樣本的研究。

    因右位心常常同時合并其他心臟結(jié)構(gòu)畸形,可能會給經(jīng)靜脈植入起搏器帶來困難[6,12]。據(jù)研究報道,96%的單發(fā)右位心和 23%~70%的鏡面右位心同時合并其他先天性畸形,包括復(fù)雜轉(zhuǎn)位、室間隔缺損等[1,13]。本研究提示矯正型大動脈轉(zhuǎn)位是右位心最常合并的先天性畸形,其次為室間隔缺損、左上腔靜脈、動脈導(dǎo)管未閉等。1976年,Goyal等[3]首次報道了1例鏡面右位心合并病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者植入起搏器的病例。因為鏡面右位心是正常心臟的鏡像改變。使用透視系統(tǒng)的水平翻轉(zhuǎn)功能,可以使右位心透視圖像轉(zhuǎn)變?yōu)檎P呐K透視圖像,為導(dǎo)線植入提供幫助[1]。但多數(shù)情況下,如未合并其他復(fù)雜畸形,鏡面右位心患者電極導(dǎo)線植入相對簡單。

    與鏡面右位心不同,單發(fā)右位心非正常心臟的鏡像改變。單發(fā)右位心常常合并其他心臟畸形,如矯正型大動脈轉(zhuǎn)位等,故單發(fā)右位心患者植入起搏導(dǎo)線可能更加困難。2014年,Shenthar等[11]報道了3例單發(fā)右位心患者植入起搏器的病例。對于單發(fā)右位心而言,雙側(cè)心房以及與之連接的腔靜脈、肺靜脈保留正常的連接關(guān)系,而心室則轉(zhuǎn)向右側(cè)。這些畸形可能與心室倒轉(zhuǎn)等心臟缺陷有關(guān)。在這種情況下,透視下植入電極導(dǎo)線常常存在困難。既往研究提示靜脈或者心腔造影可指導(dǎo)右位心患者起搏電極導(dǎo)線植入,造影圖像可作為路標指導(dǎo)心房和心室電極導(dǎo)線放置。除此以外,造影還能夠顯示重要的解剖信息,如:室間隔的方向、心腔的形態(tài),是否存在靜脈畸形或者狹窄等[14-15]。盡管術(shù)中造影有利于指導(dǎo)電極植入,但術(shù)中造影需要另外建立靜脈通路,使用造影工具,操作較為復(fù)雜,同時可增加手術(shù)時間和透視時間。對于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜的患者,術(shù)前CT對指導(dǎo)起搏電極植入存在重要價值[6,16]。本研究中對大部分患者均進行詳細的超聲心動圖檢查,而對復(fù)雜病例進一步行增強心臟CT檢查[17-18]。在術(shù)前對上腔靜脈、右心房、右心室的連接關(guān)系和心腔形態(tài)、角度進行仔細的評價,從而對起搏導(dǎo)線的放置提供指導(dǎo)。

    本研究中1例右位心患者在起搏器術(shù)后第2 d出現(xiàn)心房導(dǎo)線脫位,行電極調(diào)整時改主動導(dǎo)線,未再發(fā)生導(dǎo)線脫位[19],提示在解剖結(jié)構(gòu)異常時主動導(dǎo)線可能有助于選擇更好的起搏位置[11]。除此以外,未出現(xiàn)其他起搏器并發(fā)癥。經(jīng)過平均(4.4±2.6)年的隨訪,所有患者均存活,且起搏器導(dǎo)線參數(shù)理想,超聲心動圖隨訪顯示患者未出現(xiàn)明顯心功能減低,提示右位心患者植入起搏器后較好的安全性和有效性。

    右位心是一種罕見的先天畸形。因解剖結(jié)構(gòu)異常,右位心患者經(jīng)靜脈植入起搏器存在一定的難度。通過術(shù)前詳細的超聲心動圖檢查結(jié)合心臟增強CT評價上腔靜脈和房室連接關(guān)系、靜脈心腔結(jié)構(gòu)和形態(tài),有助于指導(dǎo)起搏導(dǎo)線植入。右位心患者植入起搏器術(shù)后中長期起搏參數(shù)穩(wěn)定,預(yù)后良好。

    利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突

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