以腸套疊為首發(fā)癥狀的5例兒童腹部淋巴瘤臨床及影像特點(diǎn)

張同貞，郭亞飛，陸林，趙鑫，邢慶娜

(鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 醫(yī)學(xué)影像科，河南 鄭州 450052)

腸套疊是指局部腸管及其相應(yīng)腸系膜套入臨近腸腔內(nèi)，是臨床上最常見(jiàn)的嬰幼兒急腹癥之一。臨床上，根據(jù)病因?qū)⑵浞譃樵l(fā)性腸套疊和繼發(fā)性腸套疊。原發(fā)性腸套疊占腸套疊90%以上。繼發(fā)性腸套疊常見(jiàn)病因?yàn)槊房藸栱?Meckel’s diverticulum，MD)、腸息肉、腸重復(fù)畸形、淋巴瘤等[1]。其中，淋巴瘤是兒童較常見(jiàn)的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤，兒童腹部胃腸道淋巴瘤多為非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphomas，NHL)。以腸套疊為首發(fā)癥狀的淋巴瘤臨床少見(jiàn)[2]。本研究回顧性分析鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院2014年8月至2020年8月診治的5例首發(fā)癥狀為腸套疊的淋巴瘤患兒的病歷資料，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，旨在分析以腸套疊為首發(fā)癥狀的腹部淋巴瘤患兒的臨床及影像特點(diǎn)，為臨床診治提供依據(jù)及經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院2014年8月至2020年8月診治的首發(fā)癥狀為腸套疊并經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)為淋巴瘤的5例患兒，術(shù)前均接受空氣灌腸復(fù)位治療及腹部增強(qiáng)螺旋CT(spiral computed tomography，SCT)檢查?；純罕O(jiān)護(hù)人對(duì)本研究?jī)?nèi)容知情。本研究經(jīng)鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 檢查方法兒童腹部腸套疊常用檢查方法主要包括腹部B超、診斷性空氣灌腸復(fù)位及多層SCT，B超常為首選方法?？諝夤嗄c復(fù)位采用GMM-OPERA胃數(shù)字胃腸機(jī)，空氣灌腸復(fù)位壓力小于12 kPa，檢查前行立位腹部平片檢查，排除腸穿孔等禁忌證；檢查前告知患者家屬風(fēng)險(xiǎn)并簽字，檢查中經(jīng)肛門(mén)插入雙腔氣囊管，透視下經(jīng)雙腔氣囊管采用脈沖法間斷注入空氣，并及時(shí)記錄套疊影位置，繼續(xù)間斷注入空氣并結(jié)合手法復(fù)位至整復(fù)成功或套疊位置固定不動(dòng)(復(fù)位失敗)。多層SCT機(jī)型：包括SIEMENS AG128層及東軟Neusoft 256層。掃描方式：平掃聯(lián)合3期增強(qiáng)掃描。層厚及層間距均為5 mm。掃描條件：電壓120 kV，電流280 mA。增強(qiáng)掃描采用300 mgI·mL-1的非離子型碘對(duì)比劑，用量按1.5～2 mL·kg-1計(jì)算，注射流速為3.0 mL·s-1。

1.3 影像檢查及結(jié)果分析將患者術(shù)前CT圖像傳至東軟及SIEMENS后處理工作站并進(jìn)行三維重建，繼而由放射科兩名高年資診斷醫(yī)生通過(guò)PACS系統(tǒng)獨(dú)立分析閱讀CT圖像，閱片前不告知病理結(jié)果。

1.4 臨床資料收集收集患兒年齡、性別、臨床癥狀、既往史、手術(shù)方式、腫瘤位置及形態(tài)、術(shù)后病理及腫瘤分期情況等資料。

2 結(jié)果

2.1 一般資料5例患兒：男4例(80%)，女1例(20%)；年齡1歲10個(gè)月～11歲，中位年齡9歲；反復(fù)腸套疊者1例(20%)，首次急性發(fā)作者4例(80%)；位于回腸末端3例(60%)，回盲部1例(20%)，回盲部及升結(jié)腸1例(20%)；術(shù)后病理示Burkitt淋巴瘤3例(60%)，彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤2例(40%)，其中1例Burkitt淋巴瘤患兒可見(jiàn)肝多發(fā)轉(zhuǎn)移灶，均在病理明確診斷及分期后接受規(guī)范化療。見(jiàn)表1。

表1 5例患兒一般資料

2.2 影像檢查結(jié)果5例患兒中4例(80%)行空氣灌腸復(fù)位失敗，其中3例表現(xiàn)為回腸-結(jié)腸套，1例表現(xiàn)為回腸-回腸-結(jié)腸套；1例行空氣灌腸復(fù)位成功，但短期內(nèi)反復(fù)出現(xiàn)腸套疊(4 d出現(xiàn)5次)，且空氣灌腸復(fù)位成功后，回盲部仍可見(jiàn)固定的包塊影像(圖1)。5例患兒淋巴瘤分型均為腫塊型，多層SCT表現(xiàn)為腸區(qū)團(tuán)塊狀或分葉狀腫塊，相鄰腸壁不均勻增厚，其中3例(60%)腫塊附近系膜區(qū)可見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，2例(40%)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，腫塊平掃CT值25～40 HU，密度較均勻，與腸壁分界不清(圖2A)，CT增強(qiáng)掃描腫塊呈輕中度均勻強(qiáng)化(圖2B)，增強(qiáng)幅度為15～30 HU。5例患兒中1例可見(jiàn)肝多發(fā)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，增強(qiáng)CT可見(jiàn)多發(fā)類圓形低密度灶(圖2C)。

A為第1次空氣灌腸整復(fù)成功，可見(jiàn)回盲部軟組織團(tuán)塊影；B為第3次空氣灌腸整復(fù)成功；C為第5次空氣灌腸整復(fù)成功，可見(jiàn)回盲部軟組織團(tuán)塊影。

A為平掃升結(jié)腸腸腔內(nèi)軟組織密度腫塊，與腸壁關(guān)系密切，周?chē)c壁不均勻增厚，伴“同心圓”征象(白箭頭)，結(jié)腸系膜淋巴結(jié)腫大(黑箭頭)；B為增強(qiáng)實(shí)質(zhì)期，腫塊中度均勻強(qiáng)化(白箭頭)；C為肝門(mén)脈期，肝可見(jiàn)多發(fā)類圓形低密度轉(zhuǎn)移灶，呈“牛眼征”(白箭頭)。

3 討論

急性腸套疊是較常見(jiàn)的嬰幼兒急腹癥，根據(jù)其病因分為原發(fā)性腸套疊和繼發(fā)性腸套疊。原發(fā)性腸套疊常見(jiàn)于6個(gè)月～2歲肥胖兒，發(fā)病機(jī)制與嬰兒期回盲部系膜固定差有關(guān)，在腸套疊中占90%以上。繼發(fā)性腸套疊多繼發(fā)于MD、腸重復(fù)畸形、淋巴瘤、腸息肉等疾病。繼發(fā)性腸套疊發(fā)病年齡一般偏大，張榮鵬等[3]發(fā)現(xiàn)17例繼發(fā)性腸套疊患兒中大于2歲者有10例。本研究5例患兒中有4例大于2歲，1例將近2歲。腸套疊的典型臨床表現(xiàn)為腸套疊三聯(lián)征即陣發(fā)性腹痛及哭鬧、嘔吐、果醬樣血便，但是大齡兒童繼發(fā)性腸套疊的臨床癥狀常不典型，多以腹痛就診，腸壞死導(dǎo)致血便也相對(duì)出現(xiàn)較晚。本研究5例患兒中，以腹痛伴嘔吐為首發(fā)癥狀者2例，哭鬧伴血便者1例，僅表現(xiàn)為腹痛者2例。由于繼發(fā)性腸套疊患兒?jiǎn)渭円揽堪Y狀、體征常常被誤診，故對(duì)于腸套疊患兒即使空氣灌腸復(fù)位成功，也要行腸道B超或腹部CT檢查排除繼發(fā)性可能。

淋巴瘤是源于淋巴結(jié)和淋巴組織的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤。發(fā)生于胃腸道淋巴瘤多為NHL，約85%始發(fā)于回盲部和回腸[4]，兒童NHL主要包括Burkitt淋巴瘤、彌散大B細(xì)胞淋巴瘤、大細(xì)胞間變型淋巴瘤和淋巴母細(xì)胞淋巴瘤。兒童腹部NHL以Burkitt淋巴瘤最為常見(jiàn)，占50%～60%[5]，而引起腸套疊的腹部淋巴瘤多為彌散大B細(xì)胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤。研究報(bào)道，8例以腸套疊為首發(fā)癥狀兒童NHL中彌散大B細(xì)胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤各4例[6]，本研究5例患兒中3例為Burkitt淋巴瘤，2例為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，與該報(bào)道基本一致。本研究5例患兒發(fā)病年齡1歲10個(gè)月～11歲，中位年齡9歲，與文獻(xiàn)報(bào)道[7]兒童腹部NHL發(fā)病年齡1.8～14.6歲，中位年齡7.0歲大致相符。一般認(rèn)為病變部位的腸腔狹小且近端腸管擴(kuò)張、蠕動(dòng)增強(qiáng)是兒童腹部淋巴瘤誘發(fā)套疊的病理基礎(chǔ)，也決定其復(fù)位困難，即使偶爾復(fù)位成功也常會(huì)復(fù)套，如本研究中5例患兒，4例復(fù)位失敗，1例復(fù)位成功但短期內(nèi)反復(fù)套疊(4 d出現(xiàn)5次)。向東洲等[8]建議對(duì)于反復(fù)發(fā)作大于3次的繼發(fā)性腸套疊不再行空氣灌腸復(fù)位，直接進(jìn)行手術(shù)治療。

兒童腹部NHL影像上分為6個(gè)類型，即：腫塊型、潰瘍型、彌漫浸潤(rùn)型、多發(fā)結(jié)節(jié)型、腸系膜腫塊型和混合型[9-11]。Mendelson等[10]報(bào)道指出繼發(fā)腸套疊常為腫塊型NHL，本研究5例患兒均為腫塊型NHL，與該報(bào)道一致。CT表現(xiàn)為密度均勻、輕中度強(qiáng)化軟組織腫塊并可見(jiàn)“同心圓”征，腫塊與腸壁分界不清，腸壁呈環(huán)狀增厚，可累及單節(jié)段或多節(jié)段腸管，增厚程度不一。腸系膜區(qū)可見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，常為炎癥性淋巴結(jié)。空氣灌腸復(fù)位表現(xiàn)為腸腔內(nèi)較固定腫塊影，呈“杯口”征。兒童腹部NHL病理上以單一細(xì)胞堆積為主，形成軟組織團(tuán)塊，出血、壞死、囊變少見(jiàn)，也是CT增強(qiáng)掃描輕中度均勻強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)。

腹部NHL是否行手術(shù)治療仍有爭(zhēng)議，目前以化療為主，放射治療為輔。有研究建議治療策略為短療程、高強(qiáng)度、多藥聯(lián)合和中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防[12]。但是對(duì)于腹部NHL繼發(fā)腸套疊患兒，手術(shù)主要目的是解除急腹癥和進(jìn)行病理診斷。對(duì)于早期(Ⅰ期或Ⅱ期)單部位的腸道NHL，一般建議切除，該操作提供了明確的組織學(xué)診斷，同時(shí)消除了術(shù)后進(jìn)行強(qiáng)化化療的必要性。對(duì)于處于Ⅲ期以上的NHL，考慮到這些手術(shù)的高并發(fā)癥發(fā)生率和病死率，最好避免完全切除。

以腸套疊為首發(fā)癥狀的兒童腹部淋巴瘤，需要與導(dǎo)致繼發(fā)性腸套疊的幼年性腸息肉、MD、腸重復(fù)畸形等相鑒別。幼年性腸息肉為常染色體顯性遺傳病，以直腸、乙狀結(jié)腸息肉最為常見(jiàn)，回腸息肉較為罕見(jiàn)[13]。MD是卵黃管的臍端纖維性閉塞而回腸端完全開(kāi)放形成的，位于回腸末端，是具有腸壁結(jié)構(gòu)的真性憩室。約75%MD位于距回盲瓣100 cm以內(nèi)的腸系膜對(duì)側(cè)緣[14]，CT檢查有以下主要影像特征：病灶主要位于右下腹，多為腸管形狀，壁厚多大于3 mm，大多數(shù)無(wú)張力，內(nèi)容物多無(wú)特殊，大多數(shù)能發(fā)現(xiàn)其與腸管相通及異常供血血管，病變腸壁增厚及動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化是MD的重要CT特征。小兒腸重復(fù)畸形是一種少見(jiàn)的先天性發(fā)育異常，男女比例約為1.2∶1[15]，根據(jù)囊腫形態(tài)分為囊腫型和管狀型，CT常表現(xiàn)為位于腸管腸系膜側(cè)的厚壁囊性腫物，囊內(nèi)常無(wú)分隔，內(nèi)容物可因出血而密度不均勻，增強(qiáng)囊壁強(qiáng)化而內(nèi)容物無(wú)強(qiáng)化。

綜上所述，對(duì)于較大兒童反復(fù)發(fā)作或空氣灌腸失敗腸套疊，應(yīng)警惕淋巴瘤引起繼發(fā)性腸套疊的可能，術(shù)前行CT檢查對(duì)其診斷及分期有一定價(jià)值，并可早期指導(dǎo)外科手術(shù)探查，但最終確診還依賴于手術(shù)和病理學(xué)檢查。