兒童唇部靜脈畸形硬化治療的療效及并發(fā)癥分析

吳雅瑩　蘇哲人　林文雄　汪城河　蘇振民

[關(guān)鍵詞]硬化治療;兒童;唇部靜脈畸形;無水乙醇;聚多卡醇

[中圖分類號]R732.2? ? [文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A? ? [文章編號]1008-6455（2021）12-0108-03

Clinical Analysis of the Effect and Complication of Sclerotherapy for Venous Malformation of the Lips in Children

WU Ya-ying1， SU Zhe-ren2， LIN Wen-xiong1， WANG Cheng-he1， SU Zhen-min1

（1.Department of Plastic Surgery， Children's Hospital， Quanzhou Maternal and Child Health Hospital， Teaching Hospital of Fujian Medical University， Quanzhou 362000， Fujian，China; 2. Fujian Medical University， Fuzhou 350000， Fujian，China）

Abstract：Objective? To explore the clinical effects and complications of sclerotherapy for lip venous malformations in children. Methods? Seven children with venous malformation of the lips were treated with polidocanol foam first combined with absolute ethanol，the efficacy and complicationgs were analyzed. Results? All children in this group achieved good therapeutic effects， but complications such as mucosal ulcers and swelling of the operation area also occurred. Conclusion? The application of polidocanol foam combined with absolute ethanol in children with venous malformations of the lips has a good effect， but there are certain risks.

Key words： sclerotherapy; children; lip venous malformations; absolute ethanol; polidocanol

靜脈畸形（Venous maifarmationg，VM）是胚胎發(fā)生過程中靜脈系統(tǒng)發(fā)育受阻所致的血管結(jié)構(gòu)畸形，治療手段包括手術(shù)切除、血管內(nèi)硬化治療、激光治療及銅針埋置[1]等，目前，血管內(nèi)硬化治療是治療靜脈畸形的主要方法[2]。靜脈畸形多發(fā)生在頭面部[3]，唇部靜脈畸形可造成外觀損毀及功能障礙，尤其是兒童唇部組織菲薄，治療更為困難，且風(fēng)險(xiǎn)較大。近年來，筆者科室采用聚多卡醇泡沫聯(lián)合無水乙醇硬化治療7例唇部靜脈畸形患兒，均取得了良好的臨床效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1? 資料和方法

1.1 一般資料：選取2016年12月-2020年10月泉州市兒童醫(yī)院整形美容外科收治的7例唇部靜脈畸形的患兒為研究對象，采用聚多卡醇泡沫聯(lián)合無水乙醇血管內(nèi)硬化治療。本組7例患兒，其中男5例，女2例，年齡4個(gè)月至9歲，平均3歲7個(gè)月，體重6～30kg，平均12.1kg，位于上唇者4例，位于下唇者3例，1例合并鼻唇溝靜脈畸形;2例合并舌體靜脈畸形，其中1例除唇部、舌體外，同時(shí)合并有面頸部靜脈畸形，1例合并蠶豆病。所有患兒均完善術(shù)前檢查，并詢問乙醇過敏史，行彩超及MRI平掃+增強(qiáng)檢查，明確病灶性質(zhì)及范圍，7例患兒均符合靜脈畸形診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn)：①病史資料完整;②不合并毛細(xì)血管、淋巴管畸形等其他脈管畸形;③既往無治療史。

1.3 治療方法：術(shù)前參照MRI檢查所示病灶范圍，應(yīng)用彩超引導(dǎo)標(biāo)注病變范圍。所有患兒均采用全身麻醉，術(shù)野常規(guī)消毒、鋪巾，充分暴露病灶，術(shù)中再次彩超引導(dǎo)下采用雙針法[5]多點(diǎn)注射，每兩點(diǎn)間隔約1cm，注射間隔大于5min。每點(diǎn)聚多卡醇泡沫一般不超過2ml，無水乙醇不超過0.5ml，總量聚多卡醇不超過10ml，無水乙醇不超過每次0.2ml/kg。分別以5.5#頭皮針穿刺進(jìn)針置于瘤體上下兩側(cè)，回抽見暗紅色靜脈血，確認(rèn)進(jìn)入瘤腔內(nèi)，固定穿刺針頭，緩慢注入1%聚多卡醇泡沫（德國Chemische Fabrik Kreussler & Co.GmbH生產(chǎn)，Tessari法配置泡沫，1：4空氣混合）[6]，再緩慢注入無水乙醇，注射過程中注意觀察患兒生命體征及唇黏膜顏色改變，若出現(xiàn)發(fā)紺或蒼白，馬上停止硬化治療，并盡量回抽硬化劑。術(shù)后1周、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月及1年隨訪，以影像學(xué)檢查病灶基本消退，外觀明顯改善為治療終點(diǎn)，如需再次治療，至少間隔1個(gè)月。

1.4 療效評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)[7]：治愈：瘤體完全消失，表面色澤正常，無功能障礙，隨訪無復(fù)發(fā);基本緩解：瘤體基本消失（縮小>80%以上），外觀尚未完全恢復(fù)正常;有效：瘤體明顯縮小，縮小<80%，需繼續(xù)治療;無效：瘤體無縮小或繼續(xù)增大。

2? 結(jié)果

2.1 治療結(jié)果：7例患兒共進(jìn)行12次硬化治療，5例經(jīng)1次治療后治愈，1例合并舌體靜脈畸形患兒治療4次后基本緩解，1例合并面頸部靜脈畸形患兒治療3次后有效，癥狀緩解。

2.2 不良反應(yīng)情況：①術(shù)區(qū)腫脹：12人次患兒術(shù)后均出現(xiàn)不同程度術(shù)區(qū)腫脹，予地塞米松每次0.3mg/kg靜推后均得到有效緩解，1例合并面頸部靜脈畸形的患兒因同期硬化治療舌體、面頸部病灶，術(shù)后腫脹明顯，考慮有氣道梗阻風(fēng)險(xiǎn)，氣管插管下重癥監(jiān)護(hù)室監(jiān)護(hù)治療，48h后腫脹明顯緩解后拔管，所有患兒均未出現(xiàn)明顯呼吸道阻塞等嚴(yán)重后果，腫脹在1～2周基本完全消退;②發(fā)熱：2人次同期硬化治療舌體靜脈畸形患兒術(shù)后第1～3天出現(xiàn)發(fā)熱，伴咳嗽、咳痰，查血常規(guī)、CRP提示炎癥指標(biāo)升高，考慮呼吸道感染，予抗生素等對癥處理后均好轉(zhuǎn);③黏膜潰瘍：3人次患兒術(shù)后第2～3天出現(xiàn)唇黏膜潰瘍，大小0.2～0.6cm2，予口腔創(chuàng)面護(hù)理保持清潔，促表皮生長因子涂抹促進(jìn)創(chuàng)面愈合， 1～2周愈合脫痂后，未見遺留明顯外觀畸形及瘢痕。所有患者均未出現(xiàn)遠(yuǎn)處栓塞、硬化劑過敏，無進(jìn)食困難及發(fā)音障礙等。

2.3 典型病例：患兒，男，6歲，左上唇靜脈畸形，病史3年。予聚多卡醇泡沫+無水乙醇介入硬化治療，治療后隨訪2個(gè)月臨床癥狀完全消失，隨訪7個(gè)月無復(fù)發(fā)。見圖1～4。

3? 討論

靜脈畸形大部分在患兒出生時(shí)即存在，部分患兒于兒童時(shí)期才發(fā)現(xiàn)，唇部形態(tài)外觀是構(gòu)成面部容貌的重要組成部分，治療病灶的同時(shí)兼顧唇部形態(tài)的美容需求，有利于兒童的生長發(fā)育及心理健康，效果良好的治療手段，也是患兒家長的迫切需求。

血管內(nèi)硬化治療為靜脈畸形的一線治療方案，包括無水乙醇、博來霉素（平陽霉素）、泡沫硬化劑（聚多卡醇、聚桂醇）等，其原理是硬化劑直接與血管壁接觸引起內(nèi)皮損傷、炎癥、血栓形成和纖維化，最終達(dá)到血管腔封閉的治療效果[8]。無水乙醇的治療效果佳，但不良反應(yīng)發(fā)生率較高[9]，可引起心肺衰竭[10]等全身不良反應(yīng)。注意控制注射速率及單次用量可減少不良反應(yīng)的發(fā)生概率[11]。本組患兒均采用聚多卡醇泡沫聯(lián)合無水乙醇硬化治療方案，操作時(shí)采用雙針法，可避免腔內(nèi)壓力驟升致硬化劑流溢，降低并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，陳輝[12]等認(rèn)為雙針法應(yīng)用于外觀要求高的部位，能有效減少無水乙醇的停留時(shí)間及向周圍組織的滲透，減少皮膚壞死的概率。治療上先將聚多卡醇泡沫注入血管腔內(nèi)將瘀滯的血液排擠出，再注入無水乙醇，既避免無水乙醇被血液稀釋，使無水乙醇的內(nèi)皮細(xì)胞破壞作用更強(qiáng)。同時(shí)，泡沫硬化劑氣體成分吸收后提供空間容納無水乙醇，減少其向遠(yuǎn)隔部位彌散，降低栓塞風(fēng)險(xiǎn)，又可能提供了足夠的作用時(shí)間，延長硬化劑滯留于病灶的時(shí)間，增加療效。

本組患兒均未出現(xiàn)遠(yuǎn)位栓塞、神經(jīng)壞死等嚴(yán)重不良反應(yīng)，術(shù)后術(shù)區(qū)腫脹較為常見，涉及口腔頜面部的治療，術(shù)后監(jiān)護(hù)也是安全治療的核心，術(shù)中彩超準(zhǔn)確定位引導(dǎo)亦是有效治療的保障。2例同期硬化治療舌體靜脈畸形患兒出現(xiàn)術(shù)后發(fā)熱，伴有咳嗽、咳痰，查血常規(guī)、CRP提示炎癥指標(biāo)升高，故考慮呼吸道感染，予相應(yīng)處理后均好轉(zhuǎn)，但需注意與硬化治療所致的發(fā)熱鑒別，同時(shí)，也提示口腔頜面部的靜脈畸形硬化治療應(yīng)特別注意氣道管理。與國內(nèi)學(xué)者報(bào)道的先予無水乙醇后予聚多卡醇泡沫治療的病例比較，本組病例中，黏膜潰瘍發(fā)生率較高，分析原因可能因唇黏膜菲薄，皮下組織少，出現(xiàn)潰瘍的3例患兒病灶位置均較為表淺，硬化治療造成血管內(nèi)皮細(xì)胞壞死的同時(shí)，黏膜潰瘍很難避免。本組病例治療上先予注射聚多卡醇后，再注射無水乙醇，增加了無水乙醇血管內(nèi)皮細(xì)胞破壞作用，療效增加。7例患兒中5例經(jīng)過1次的硬化治療取得治愈的效果印證了這一點(diǎn)，但也因接觸時(shí)間延長增加硬化劑外滲的風(fēng)險(xiǎn)。黏膜潰瘍的發(fā)生率雖高，但潰瘍愈合后瘢痕較不明顯，相較于病變造成的畸形，治療后的唇部形態(tài)、功能改善，家屬普遍可以接受。保持無水乙醇作用于病變部位，避免向遠(yuǎn)處彌散，降低遠(yuǎn)位栓塞等風(fēng)險(xiǎn)，與增加潰瘍的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，兩害相較，取其輕。無水乙醇治愈率高，復(fù)發(fā)率低，得益于其強(qiáng)烈的組織破壞作用[13]，臨床在把握無水乙醇的停留時(shí)間以達(dá)到最佳治療效果而又不致嚴(yán)重不良反應(yīng)的平衡上需要進(jìn)一步的探索與總結(jié)。1例合并面頸部范圍廣泛的復(fù)雜靜脈畸形，單次硬化治療雖不能完全徹底地消除病灶，但對病程進(jìn)展快，位于重要美學(xué)部位的病灶，也能達(dá)到局部改善的療效。

綜上，聚多卡醇泡沫聯(lián)合無水乙醇硬化治療對于兒童唇部靜脈畸形治療效果確切，雖有并發(fā)癥，但可接受，能最大限度地保留唇部形態(tài)的美容要求。對于范圍廣泛的復(fù)雜靜脈畸形，靶向藥是治療的研究熱點(diǎn)，已經(jīng)證實(shí)靜脈畸形存在mTOR/PI3K/AKT通路的持續(xù)激活，西羅莫司在兒童患者的應(yīng)用，國內(nèi)張斌等[14]在治療10例復(fù)雜靜脈畸形，有效率達(dá)90%，治愈率為20%，或能成為新的治療選擇。但其用藥適應(yīng)證及長期使用安全性尚不完全明確，缺乏足夠的證據(jù)支持其成為一線治療方法[15]，故硬化治療仍為一線首選方案。

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[收稿日期]2020-12-25

本文引用格式：吳雅瑩，蘇哲人，林文雄，等.兒童唇部靜脈畸形硬化治療的療效及并發(fā)癥分析[J].中國美容醫(yī)學(xué)，2021，30（12）：108-111.