重復(fù)腎合并多房囊性腎癌1 例報(bào)道

羅成君，張 盼，孫 懿，劉建洪，黃 宇

（綿陽(yáng)市第三人民醫(yī)院/四川省精神衛(wèi)生中心泌尿外科，四川 綿陽(yáng) 621000）

1 臨床資料

患者，女，29 歲，因“反復(fù)左側(cè)腰痛6 年，全程無(wú)痛性肉眼血尿3 天”于2017 年11 月9 日就診于四川省綿陽(yáng)市第三人民醫(yī)院。患者既往體健，無(wú)特殊病史入院。入院查體：生命體征平穩(wěn)，雙側(cè)腎區(qū)無(wú)叩痛，雙側(cè)輸尿管走行區(qū)無(wú)壓痛，膀胱區(qū)無(wú)壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示血紅蛋白108 g/L；尿常規(guī)示白細(xì)胞27.6 個(gè)/μl，紅細(xì)胞15110 個(gè)/μl；多次尿液基細(xì)胞學(xué)示未見惡性腫瘤細(xì)胞。彩超提示：左腎形態(tài)失常，體積增大，重復(fù)腎畸形，上、下腎之間查見一混合性回聲包塊，以實(shí)性稍增強(qiáng)回聲為主，內(nèi)可見不規(guī)則無(wú)回聲區(qū)，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚（圖1）。CTU 示：左側(cè)重復(fù)腎，左側(cè)重復(fù)腎交界區(qū)見一囊實(shí)性腫塊影，密度不均勻，見斑片狀稍低密度影及條片狀稍高密度影，腫塊突向腎外，邊界尚清，大小約7.9 cm×6.3 cm×7.6 cm，增強(qiáng)掃描見實(shí)性部分呈逐漸不均勻強(qiáng)化，左腎集合系統(tǒng)稍受壓，考慮左腎腫瘤伴出血及囊變或壞死，黃色肉芽腫等其他性質(zhì)待排（圖2）。雙腎ECT 示：雙腎小球?yàn)V過(guò)率正常。肝腎功、電解質(zhì)、凝血功能、降鈣素原、胸片等未見明顯異常。初步診斷：①左腎囊性占位待查：囊性腎癌？②左側(cè)重復(fù)腎畸形。完善術(shù)前檢查后，在全麻下行“開放左腎根治性切除術(shù)”，手術(shù)順利，無(wú)大出血、臟器損傷等嚴(yán)重并發(fā)癥。術(shù)后切開標(biāo)本可見腫瘤內(nèi)多個(gè)囊性分隔及壞死組織，伴中量血凝塊。術(shù)后病檢示：多房囊性腎細(xì)胞癌，透明細(xì)胞型，輸尿管斷端及腎周脂肪組織未見癌浸潤(rùn)（圖3）。免疫組化示：RCC（+），CD10（+），Vimentin（+），EMA灶（+），PAX8（+），CK7（-），S100（-），CK8/18（-），CD31 血管（+），P53（-），Ki-67（+）。術(shù)后隨訪1 年未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

2 討論

多房囊性腎細(xì)胞癌（multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC）是腎癌中的一種亞型，約占所有腎臟腫瘤的1%～2%[1]，需與腎囊腫、多房囊性腎瘤、腎癌囊性變等腎臟囊性病變相鑒別。2004 年WHO腎臟腫瘤組織學(xué)分類將其列為腎癌的一個(gè)獨(dú)立類型，病理診斷標(biāo)準(zhǔn)是腫瘤呈多房囊性，囊內(nèi)襯覆單層上皮，囊腔間隔由纖維組織構(gòu)成，可見被覆的有輕度異型的透明細(xì)胞，通常核Fuhrman 分級(jí)1 級(jí)[2]。重復(fù)腎畸形是泌尿外科少見的先天性畸形之一，發(fā)病率約0.7%～0.8%，女性是男性的2 倍，單側(cè)者是雙側(cè)者的6 倍[3]。成年人常常無(wú)臨床癥狀，多數(shù)因并發(fā)感染、結(jié)石或積水后出現(xiàn)發(fā)熱、腰痛及腹部包塊等癥狀就診。

重復(fù)腎合并多房囊性腫瘤病例臨床非常罕見，該病臨床起病隱匿，大多數(shù)患者無(wú)臨床癥狀及體征。本病例患者出現(xiàn)腰痛、血尿癥狀，考慮與腫瘤體積較大及腫瘤侵及集合系統(tǒng)所致可能性大。重復(fù)腎合并囊性腫瘤的診斷有一定的難度，需結(jié)合彩超、尿路造影、MRI、CT 等檢查協(xié)助診斷。泌尿系彩超檢查作為一種經(jīng)濟(jì)、無(wú)創(chuàng)、方便的檢查，是本病早期首選的診斷方法。該類患者腫瘤通常彩超表現(xiàn)為圓形或橢圓形占位性病灶，邊界清晰，多為低回聲或等回聲團(tuán)塊，腫塊內(nèi)出現(xiàn)出血、壞死、纖維化改變時(shí)可表現(xiàn)為高或強(qiáng)回聲為主的不均質(zhì)實(shí)性占位[4]。CT 尿路重建技術(shù)（CTU）對(duì)重復(fù)腎和腎腫瘤檢出敏感性極高，可在腎臟CT 檢查時(shí)同時(shí)顯示腎實(shí)質(zhì)病灶及尿路情況。CT 平掃表現(xiàn)為腫瘤呈均勻低密度或稍低密度、以液性密度為主的混雜密度腫塊，腫瘤呈混雜密度可能與囊內(nèi)的碎屑、絮狀物及血凝塊有關(guān)，少數(shù)呈均勻稍高密度，可能與腫瘤內(nèi)部出血有關(guān)，其中體積小于3 cm 囊性腎癌密度一般較均勻，體積大于3 cm囊性腎癌密度多不均勻，可能與腫瘤出血、壞死、囊變有關(guān)[5]。CT 增強(qiáng)腫瘤表現(xiàn)為“分房狀”、“蜂窩狀”或“花瓣?duì)睢保[瘤囊性部分無(wú)明顯強(qiáng)化；CT 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描可充分反映病灶的血供情況和病理特征，對(duì)囊性腎癌的診斷和鑒別診斷具有一定的價(jià)值。

該病的治療首選手術(shù)，目前認(rèn)為病變直徑小于4 cm，且影像學(xué)檢查沒有腫瘤明顯周圍浸潤(rùn)，首先應(yīng)考慮行保留腎單位手術(shù)，由于腹腔鏡手術(shù)具有痛苦少、切口小、住院時(shí)間短、術(shù)后恢復(fù)快等諸多優(yōu)勢(shì)，故首選腹腔鏡下保留腎單位手術(shù)。但結(jié)合本例患者臨床資料，考慮腫瘤較大、瘤體存在周圍組織粘連可能，為避免腫瘤殘留及術(shù)后腎臟漏尿、尿性囊腫的發(fā)生，慎重選擇開放腎癌根治手術(shù)。對(duì)于囊性腎癌，多數(shù)臨床報(bào)道預(yù)后良好，分析囊性腎癌預(yù)后良好原因可能與患者多為偶發(fā)癌，腫瘤分期與病理分級(jí)低，腫瘤局限在囊腔內(nèi)，生長(zhǎng)緩慢，浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移機(jī)會(huì)較少有關(guān)，但目前尚缺乏對(duì)重復(fù)腎合并囊性腎癌的預(yù)后相關(guān)因素系統(tǒng)分析。

總之，重復(fù)腎合并多房囊性腎癌是臨床上罕見病例，臨床上極易誤診，診斷上具有一定難度，需結(jié)合病史、彩超、CTU 等檢查鑒別診斷。早期診斷和早期手術(shù)是提高患者生存率的關(guān)鍵。