膽囊炎性肌纖維母細(xì)胞瘤合并肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤一例＊

黃文鵬 李莉明 劉娜娜 高劍波

河南省鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科(河南 鄭州 450052)

1 臨床資料

患者女，68歲，半月前無明顯誘因出現(xiàn)惡心嘔吐伴反酸燒心。體格檢查：右上腹壓痛、反跳痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：非小細(xì)胞肺癌抗原21-1 3.96ng/mL。自發(fā)病以來，食欲差，睡眠正常，腹瀉，小便正常，體重?zé)o減輕。既往體健，無家族性遺傳病史。

輔助檢查：(1)超聲：膽囊形態(tài)失常，壁厚約8mm，毛糙，內(nèi)透聲差，內(nèi)見多個(gè)強(qiáng)回聲光團(tuán)，后伴聲影，隨體位改變而移動(dòng)。膽囊周圍見一不均質(zhì)低回聲腫塊，大小約4.2 cm×3.2 cm，邊界欠清，內(nèi)回聲欠均勻，見不規(guī)則無回聲區(qū)(圖1A)，彩色多普勒血流顯像(CDFI)：周邊見點(diǎn)線狀血流信號(hào)。(2)CT：右肺中葉見一類圓形軟組織密度影(圖1B)，平掃CT值約38 HU，最大截面約2.2cm×2.6cm，邊界光整(圖1C)，增強(qiáng)后動(dòng)、靜期CT值分別為134 HU、129HU，呈較均勻明顯強(qiáng)化(圖1D)。膽囊壁不均勻增厚，邊緣模糊，腔內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)狀高密度影，膽囊周圍、肝胃間隙見軟組織腫塊，大小約3.7 cm×2.7cm×1.8cm，與鄰近肝臟分界欠清(圖1E)，內(nèi)見片狀囊變壞死區(qū)，中間見實(shí)性成分分隔，平掃CT值約42HU，增強(qiáng)后動(dòng)、靜脈期病灶邊緣和中間實(shí)性成分分隔CT值約91HU、117HU呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化(圖1F～圖1H)。

手術(shù)及病理：患者行膽囊占位根治術(shù)，術(shù)中見膽囊體積增大，壁增厚，可捫及質(zhì)硬腫瘤大小約1cm×2.5cm，漿膜面完整，周圍肝組織無明顯浸潤(rùn)。腸系膜血管根部、肝十二指腸韌帶、腹主動(dòng)脈旁可觸及多個(gè)明顯腫大淋巴結(jié)，融合成團(tuán)，不可推動(dòng)。術(shù)后病理：鏡下見梭形腫瘤細(xì)胞排列緊密，見黏液樣區(qū)域和淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)(圖1I)；免疫組化檢測(cè)：CK(-)，EMA(-)，CD117(-)，Dog-1(-)，CD34(-)，SMA(+)，Desmin(-)，S-100(-)，S0X-10(-)，CD21(-)，CD23(-)，CD35(-)，ALK(-)，CD10(灶+)，Ki-67(10%+)。病理診斷：炎性肌纖維母細(xì)胞瘤?；颊咝蟹尾空嘉淮┐绦g(shù)，鏡下見乳頭區(qū)和血管瘤樣區(qū)(圖1J)；免疫組化檢測(cè)：CK(+)，TTF-1(+)，EMA(+)，Vimentin(+)，NapsinA(上皮+)，CK7(上皮+)，β-catenin(+)，S-100(-)，HIB45(-)，MelanA(-)，Ki-67(約2%+)，CD34(-)，SMA(-)。病理診斷：硬化性肺細(xì)胞瘤。

圖1 膽囊炎性肌纖維母細(xì)胞瘤合并肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤的影像及病理圖像。圖1A：超聲示膽囊區(qū)域周圍不均質(zhì)低回聲腫塊，邊界欠清，內(nèi)回聲欠均勻，CDFI示周邊點(diǎn)線狀血流信號(hào)；圖1B：CT平掃肺窗示右肺中葉類圓形腫塊；圖1C：CT平掃縱膈窗示腫塊邊界光整；圖1D：動(dòng)靜期腫塊呈較均勻明顯強(qiáng)化，CT值約為134 HU；圖1E：膽囊周圍、肝胃間隙間軟組織腫塊，內(nèi)見片狀囊變壞死區(qū)，中間見實(shí)性成分分隔，平掃CT值約42 HU；圖1F：動(dòng)脈期實(shí)性成分CT值約為91HU；圖1G：動(dòng)脈期實(shí)性成分CT值約為117HU，呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化；圖1H：靜脈期矢狀位示膽囊體積增大，壁不均勻增厚，邊緣模糊，與鄰近肝臟分界欠清；圖1I：膽囊炎性肌纖維母細(xì)胞瘤病理圖像(HE染色 ×100)；圖1J：肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤病理圖像(HE染色×40)。

2 討論

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)臨床少見，是一種間葉組織源性腫瘤，雖具有惡性潛能和復(fù)發(fā)潛力，但大多為良性[1-2]，轉(zhuǎn)移罕見，好發(fā)于兒童和青年的肺部[3]，位于膽囊的報(bào)道少見。IMT確診依靠病理，組織學(xué)上主要由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，伴漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等炎癥浸潤(rùn)，，免疫組化多數(shù)表達(dá)SMA、Vimentin或Desmin[4-5]。Coffin等[6]將IMT分為黏液型、梭形細(xì)胞密集型、纖維型3種組織學(xué)類型。IMT臨床表現(xiàn)多樣，與腫瘤的生長(zhǎng)部位有關(guān)，本例表現(xiàn)為惡心嘔吐伴反酸燒心。病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚，有文獻(xiàn)報(bào)道IMT的發(fā)病誘因有感染、手術(shù)或創(chuàng)傷后的自身免疫反應(yīng)、放化療、過敏、基因等[7-8]，本例屬于梭形細(xì)胞密集型。肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP)等線作為一種良性腫瘤，起源于Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞，為肺腺瘤的一種，好發(fā)于中老年女性[9-11]，多無明顯臨床癥狀，常表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)或腫塊，病灶邊緣常見血管貼邊征、暈征等表現(xiàn)[12]，邊界清楚，大小一般≤3cm，增強(qiáng)后多呈均勻明顯強(qiáng)化[13]。本例未見血管貼邊征、暈征，臨床曾誤診為肺轉(zhuǎn)移瘤，但肺轉(zhuǎn)移瘤多為肺內(nèi)多發(fā)病灶，并且IMT發(fā)生轉(zhuǎn)移罕見，臨床醫(yī)生可加深對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，若患者體內(nèi)出現(xiàn)肺部占位，應(yīng)考慮活檢證實(shí)，避免誤診為胸部轉(zhuǎn)移瘤。

關(guān)于膽囊IMT的CT表現(xiàn)報(bào)道少見。本例最長(zhǎng)徑為2.6 cm，病灶沿肝胃間隙呈膨脹性生長(zhǎng)，邊緣欠清，局部邊緣的脂肪間隙密度增高，與鄰近肝臟分界欠清，考慮與病灶炎性浸潤(rùn)有關(guān)。IMT組織學(xué)因腫瘤性肌纖維母細(xì)胞與炎細(xì)胞的比例不同具有多態(tài)性，CT表現(xiàn)也具有多樣性。本例病灶呈中心分隔樣強(qiáng)化，病理基礎(chǔ)是分隔為內(nèi)部增生的纖維組織，周圍無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化區(qū)域考慮慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，腫瘤內(nèi)未見滋養(yǎng)血管，營(yíng)養(yǎng)血供不足易發(fā)生囊變壞死。錢海珍等[14]認(rèn)為IMT內(nèi)血管穿行多見，增強(qiáng)可見病灶表面包繞的供血?jiǎng)用}，本例與其報(bào)告不相符。IMT位于膽囊需與原發(fā)性膽管癌、膽囊癌等相鑒別。CT檢查能顯示病灶的形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及與周圍組織的關(guān)系，為輔助診斷及治療提供幫助。手術(shù)完整切除為IMT首選治療方法[15]，術(shù)后一般無需再行放化療[16]。部份病灶因與周圍重要組織黏連未能完全切除易導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)[17]，因此術(shù)后應(yīng)進(jìn)行密切隨訪。本例患者行手術(shù)根治性切除，術(shù)后恢復(fù)良好，隨訪2年未見復(fù)發(fā)。