超聲心動(dòng)圖聯(lián)合增強(qiáng)CT對(duì)肺靜脈異位引流的診斷價(jià)值

譚 靜，譚洪文*，楊 艷，曾祥君，楊 陽(yáng)，吳 強(qiáng)

(1.貴州省人民醫(yī)院心內(nèi)科，2.放射科，3.心外科，貴州省心血管疾病重點(diǎn)研究實(shí)驗(yàn)室，貴州 貴陽(yáng) 550002)

肺靜脈異位引流(anomalous pulmonary venous connection, APVC)是少見(jiàn)先天性心臟病，主要表現(xiàn)為肺靜脈部分或全部未與左心房連接，而經(jīng)共同肺靜脈或單獨(dú)與體循環(huán)靜脈系統(tǒng)相連，或直接與右心房連接[1-2]。完全性APVC(total APVC, TAPVC)指全部肺靜脈均未與左心房連接[3]，部分性APVC(partial APVC， PAPVC)則指1～3支肺靜脈未與左心房連接[4]。目前臨床多采用超聲心動(dòng)圖(echocardiography, ECG)初步診斷APVC，根據(jù)需要再行增強(qiáng)CT檢查。本研究探討ECG聯(lián)合增強(qiáng)CT對(duì)APVC的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2005年1月—2019年2月經(jīng)手術(shù)證實(shí)的34例APVC患者，男21例，女13例，年齡20天～38歲，中位年齡11.3歲；均有完整手術(shù)記錄及輔助檢查資料，術(shù)前均接受ECG檢查，其中18例接受增強(qiáng)CT檢查。

1.2 儀器與方法 ECG：采用GE VIVID E9、Siemens SC2000、Philips IE33超聲診斷儀，探頭M5S、S5-1、S8-3、S12-4，頻率1～5、3～8 MHz。囑患者平臥或左側(cè)臥，采用節(jié)段分析法，分別于多個(gè)切面進(jìn)行連續(xù)動(dòng)態(tài)掃查并采集圖像，于心尖、胸骨旁、劍突下四腔及兩腔心切面、腔靜脈長(zhǎng)軸切面觀察肺靜脈與心房連接及肺靜脈回流情況、房間隔連續(xù)性，測(cè)量冠狀靜脈竇及右心房、右心室徑線，判斷有無(wú)合并其他心血管畸形。

增強(qiáng)CT：采用Siemens第3代雙源SOMATOM Force CT機(jī)，前瞻性心電觸發(fā)大螺距Turbo Flash掃描模式；CARE Dose 4D智能最佳管電壓調(diào)節(jié)和管電流自動(dòng)曝光技術(shù)，參考管電壓100 kV，管電流230 mAs。根據(jù)患者體型等設(shè)定視場(chǎng)角，掃描范圍自氣管隆嵴下1 cm到心臟膈面，球管轉(zhuǎn)速250 ms/r，準(zhǔn)直2.0 mm×196.0 mm×0.6 mm，檢查床行進(jìn)速度737 mm/s。采用syngo.via醫(yī)學(xué)圖像處理軟件進(jìn)行圖像后處理，包括容積再現(xiàn)及血管樹(shù)和曲面重建等。對(duì)比劑為非離子型對(duì)比劑碘普羅胺，劑量370 mgI/ml(40～50 ml)，采用雙筒高壓注射器以5 ml/s流率經(jīng)肘靜脈團(tuán)注。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)中診斷

2.2.1 APVC分型 34例中，13例(13/34，38.24%)為TAPVC，其中8例心上型(1例連接垂直靜脈，6例連接上腔靜脈，1例右上及右中肺靜脈分別開(kāi)口于上腔靜脈距心臟約2 cm處、右下及左肺靜脈口形成共干開(kāi)口于上腔靜脈近端再引流入右心房)；3例心內(nèi)型(2例經(jīng)冠狀動(dòng)脈靜脈竇引流入右心房，1例直接引流入右心房)；1例心下型(經(jīng)垂直靜脈連接門靜脈)；1例混合型(1例左肺靜脈及右下肺靜脈形成共干直接進(jìn)入右心房，右上肺靜脈匯入上腔靜脈再進(jìn)入右心房)。其余21例(21/34，61.76%)為PAPVC，11例引流入右心房，包括5例右上肺靜脈引流入右心房、4例右上、右下肺靜脈均引流入右心房及2例右下肺靜脈引流入右心房；7例引流入上腔靜脈，其中5例右上、右下肺靜脈均異位引流入上腔靜脈，1例左上肺靜脈引流入上腔靜脈，1例右肺中葉肺靜脈引流入上腔靜脈；2例引流入下腔靜脈，均為右肺上下靜脈匯合于共干，向下走行引流入下腔靜脈；1例走行復(fù)雜，右上、右下肺靜脈分別引流入右心房，左上、左下肺靜脈匯成一主干引流至右心房，并與左心房相通，部分引流入左心房。

2.1.2 合并畸形 13例TAPVC中，12例合并房間隔缺損(atrial septal defect, ASD)，缺損直徑3～19 mm，其中5例中央型、3例上腔型、1例冠狀靜脈竇型、2例下腔型、1例混合型。其他合并畸形包括肺動(dòng)脈瓣狹窄(pulmonary stenosis, PS)6例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus, PDA)3例，右位主動(dòng)脈弓2例，左上腔靜脈2例，肺動(dòng)脈瓣四葉化、室間隔缺損(ventricular septal defect, VSD)及卵圓孔未閉(patent foramen ovale, PFO)各1例。

21例PAPVC均合并ASD，缺損直徑9～36 mm，其中9例中央型、2例混合型、6例下腔型、3例上腔型、1例冠狀靜脈竇型。合并其他畸形包括6例PS，3例PDA，3例左上腔靜脈，1例VSD，1例完全性心內(nèi)膜墊缺損及完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。

2.2 ECG診斷APVC 34例APVC中，ECG正確診斷28例(28/34，82.35%)；漏診3例(3/34，8.82%)，均為PAPVC，其中2例右上肺靜脈引流入下腔靜脈合并下腔型ASD，1例右肺中葉靜脈回流入上腔靜脈合并上腔型ASD，ECG僅診斷ASD而未探出異位肺靜脈；誤診3例(3/34，8.82%)，1例PAPVC、2例TAPVC，PAPVC為右下、右上肺靜脈形成共干引流入右心房，左上、左下肺靜脈匯合成一主干引流至右心房，該主干前壁與左心房相通，部分引流入左心房，ECG誤診為右肺靜脈形成共干匯入右心房，左肺靜脈形成共干匯入左心房；1例TAPVC為左肺靜脈與右下肺靜脈形成共干匯入上腔靜脈，右上肺靜脈單獨(dú)匯入上腔靜脈，ECG誤診為左、右肺靜脈形成共干后匯入上腔靜脈；另1例為右上和右肺中葉靜脈分別匯入上腔靜脈，右下和左肺靜脈形成共干引流入上腔靜脈，ECG誤診為左、右肺靜脈形成共干引流入上腔靜脈后開(kāi)口于右心房。見(jiàn)圖1、2。

圖1 患兒男，3歲，TAPVC(心上型) 4支肺靜脈形成共干匯入上腔靜脈再匯入右心房 (RA：右心房；SVC：上腔靜脈；TPV：共同肺靜脈干) 圖2 女性患兒，6歲，TAPVC(心內(nèi)型) 4支肺靜脈形成共干匯入冠狀靜脈竇后進(jìn)入右心房，合并中央型ASD，房水平右向左分流 (RA：右心房；CS：冠狀動(dòng)脈；TPV:共同肺靜脈干)

2.3 ECG聯(lián)合增強(qiáng)CT診斷APVC 18例APVC中，ECG聯(lián)合增強(qiáng)CT正確診斷17例(17/18，94.44%)，見(jiàn)圖3；誤診1例(1/18，5.56%)為TAPVC，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)右上和右肺中葉靜脈分別引流入上腔靜脈，右下和左肺靜脈形成共干匯入上腔靜脈后進(jìn)入右心房；CT誤診為右肺及左肺靜脈均形成共干匯入上腔靜脈后進(jìn)入右心房。

圖3 女性患兒，1歲，TAPVC(心上型) 增強(qiáng)CT(A)及CT重建圖像(B)示左右肺靜脈形成共同肺靜脈干經(jīng)上腔靜脈引流入右心房 (RPV：右肺靜脈；LPV：左肺靜脈；RA:右心房；TPV：共同肺靜脈干)

18例APVC中，單一ECG正確診斷15例(15/18，83.33%)；誤診3例(3/18，16.67%)，即前述34例中被誤診者。

3 討論

APVC為罕見(jiàn)先天性心臟病，胚胎發(fā)育第3～4周左心房后壁出現(xiàn)原始肺靜脈，其管壁逐漸被吸收入左心房，替代大部分左心房?jī)?nèi)壁，而后分出左右兩支肺靜脈，這一過(guò)程發(fā)生異常則出現(xiàn)APVC[5]。TAPVC約占先天性心臟病患者的1%～3%，PAPVC約占0.5%～0.7%[6]。根據(jù)肺靜脈引流部位，可將TAPVC分為心上型、心內(nèi)型、心下型及混合型，以心上型最常見(jiàn)，混合型最少見(jiàn)[7]。心上型肺靜脈通過(guò)垂直靜脈上行匯入無(wú)名靜脈或直接匯入上腔靜脈；心內(nèi)型肺靜脈直接匯入右心房或冠狀靜脈竇；心下型肺靜脈通過(guò)垂直靜脈下行引流至門靜脈或直接引流至下腔靜脈；混合型包括上述2種或2種以上的引流類型[8]。TPAVC患者死亡率高，應(yīng)盡早予以手術(shù)治療[9-10]。多數(shù)TAPVC患兒出生1年內(nèi)即出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難、喂養(yǎng)困難等表現(xiàn)，少數(shù)可無(wú)明顯臨床癥狀[11]，主要取決于肺靜脈阻塞程度及心房水平分流量。PAPVC中，右肺靜脈異位引流明顯多于左肺靜脈，雙側(cè)肺靜脈引流約占2.4%[12]。單純PAPVC受異位引流肺靜脈數(shù)量、連接部位、肺靜脈阻塞程度、合并畸形等影響，血流動(dòng)力學(xué)改變差異較大[13]。

目前首次診斷APVC主要依賴ECG，其ECG表現(xiàn)包括直接征象和間接征象。TAPVC的間接征象包括右房室明顯增大、左房室相對(duì)偏小，肺動(dòng)脈內(nèi)徑明顯增寬，房間隔連續(xù)性中斷的大小與右房室增大程度不協(xié)調(diào)，心房水平為右向左分流，肺動(dòng)脈高壓等，易被發(fā)現(xiàn)；直接征象包括全部肺靜脈未與左心房連接，左心房后方見(jiàn)管狀共同肺靜脈干，共同肺靜脈干與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接。診斷PAPVC主要依靠發(fā)現(xiàn)直接征象，即表現(xiàn)為1～3支肺靜脈與右心房或體靜脈系統(tǒng)異常連接；間接征象根據(jù)合并畸形及異位引流肺靜脈數(shù)量不同而表現(xiàn)各異。

本組術(shù)前ECG診斷準(zhǔn)確率為82.35%，漏診率與誤診率分別為8.82%和8.82%，漏診病例均為PAPVC，誤診病例均為異位引流的肺靜脈部分分支的引流部位判斷錯(cuò)誤。隨著多源螺旋CT血管成像技術(shù)的應(yīng)用，近年來(lái)對(duì)于心臟大血管異常結(jié)構(gòu)的診斷準(zhǔn)確率不斷提高，尤其對(duì)異位引流肺靜脈分支，CT可清晰顯示各腔室、各大血管解剖結(jié)構(gòu)及異位引流的肺靜脈、共同肺靜脈干及垂直靜脈徑線、形態(tài)和引流位置，已廣泛用于術(shù)前診斷復(fù)雜性先天性心臟病[14]。雙源CT大螺距配合低管電壓技術(shù)可大幅降低輻射劑量和對(duì)比劑用量，即使對(duì)不能屏氣或心率過(guò)快的嬰幼兒，也可獲得質(zhì)量滿意的圖像[15]。本研究中18例術(shù)前接受ECG聯(lián)合增強(qiáng)CT檢查，單獨(dú)ECG無(wú)漏診，而誤診率高達(dá)16.67%，可能由于病情復(fù)雜，導(dǎo)致單獨(dú)ECG診斷困難；聯(lián)合增強(qiáng)CT檢查后準(zhǔn)確率達(dá)94.44%，無(wú)漏診，僅1例誤診，誤診率降至5.55%。上述結(jié)果提示，ECG為初步篩查APVC的主要影像學(xué)方式，遇難以確定異位引流肺靜脈分支和引流部位時(shí)，需聯(lián)合增強(qiáng)CT檢查，以提高診斷準(zhǔn)確率。

本研究中ECG對(duì)TAPVC的檢出準(zhǔn)確率高達(dá)100%(13/13)，但易因異位引流的肺靜脈分支及引流部位復(fù)雜而誤診，本組誤診2例(2/13,15.3%)。TAPVC易被發(fā)現(xiàn)的原因多為患者具有明顯間接征象；而PAPVC相對(duì)易漏診及誤診，其原因可能為：①臨床醫(yī)師對(duì)PAPVC認(rèn)識(shí)不足，檢查者易忽視探查肺靜脈；②患者透聲條件較差，圖像質(zhì)量不高，不利于判斷肺靜脈心房連接情況，特別是難以顯示胸骨上凹及劍突下切面時(shí)，易造成漏診及誤診；③右下肺靜脈較其他三支肺靜脈更難顯示。臨床工作中，應(yīng)注意以下各點(diǎn)，以免漏誤診APVC：①加強(qiáng)對(duì)APVC、特別是PAPVC的了解，對(duì)無(wú)明顯原因右心系統(tǒng)負(fù)荷增加患者應(yīng)高度警惕PAPVC可能；②對(duì)腔靜脈型、冠狀靜脈竇型ASD患者應(yīng)常規(guī)排查PAPVC，多角度、多切面掃查，必要時(shí)降低彩色血流標(biāo)尺，以判斷肺靜脈引流情況；③遇聲窗受限、干擾明顯，圖像質(zhì)量差，或合并復(fù)雜心血管畸形時(shí)，可結(jié)合其他影像學(xué)方法進(jìn)行聯(lián)合探查；④增強(qiáng)CT對(duì)大血管疾病的診斷準(zhǔn)確率較高，對(duì)經(jīng)ECG檢查的較復(fù)雜APVC患者，術(shù)前應(yīng)聯(lián)合增強(qiáng)CT檢查，以準(zhǔn)確判斷APVC分支、走行及匯入部位。

綜上所述，ECG聯(lián)合增強(qiáng)CT診斷APVC的準(zhǔn)確率較好。但本研究中經(jīng)ECG聯(lián)合增強(qiáng)CT診斷例數(shù)相對(duì)較少，尚需收集病例進(jìn)一步探討。