外耳道膽脂瘤CT診斷的研究進展

姚麗萍

遼寧省朝陽市中心醫(yī)院放射科，遼寧朝陽 122000

外耳道膽脂瘤雖然是良性腫瘤，但具有侵蝕性、破壞性，會引起聽力下降，甚至引起顱內(nèi)外嚴重并發(fā)癥而危及生命，影響患者的生活質(zhì)量。外耳道膽脂瘤發(fā)病率明顯低于膽脂瘤型中耳炎,在我國發(fā)生率高于國外報道（國人耳道比歐美相對狹長），成人案例報道居多，男女發(fā)病率相等,可侵犯雙耳，但單側(cè)者多見[1]。

1 外耳道膽脂瘤概述

1.1 外耳道膽脂瘤的概念與分類

外耳道膽脂瘤是各種原因引發(fā)的外耳道上皮脫屑“膽固醇結(jié)晶堆積”上皮包裹成塊所致的慢性炎性疾病，發(fā)病率占耳科病的0.1%[2-3]。多見于中老年人，兒童臨床少見（不排除發(fā)病率低、報道少、誤診和漏診等原因），先天性膽脂瘤具有脂肪密度而獲得性膽脂瘤則不具有脂肪密度特征。原發(fā)性外耳道膽脂瘤少見，以隱性骨壞死和骨性外耳道角化鱗狀上皮向內(nèi)生長為特點，目前病因和發(fā)病機制尚不清楚。由于外耳道皮膚具有自潔功能，正常脫落的角化上皮會經(jīng)過耳道自身的自潔功能由內(nèi)向外排出，但是由于各種原因沒有排出的則為角化上皮脫落異常而引起外耳道膽脂瘤[4-6]。目前學術(shù)界對于外耳道膽脂瘤的臨床診斷分為自發(fā)性和繼發(fā)性,自發(fā)性在臨床治療上比例相對較小，表現(xiàn)為患者沒有慢性中耳炎病史，同時患者的首發(fā)癥狀為面癱及聽力下降，但是其鼓膜功能正常。當前對于自發(fā)性外耳道膽脂瘤形成的觀點主要集中于由于外耳道反復(fù)微損傷、局部骨膜炎等造成，例如長期佩戴耳機等，都會造成外耳道膽脂瘤[7]；繼發(fā)性在臨床中則比較常見，其發(fā)病因素包括中耳炎、手術(shù)、外傷等。

1.2 外耳道膽脂瘤的并發(fā)癥

外耳道膽脂瘤對患者具有嚴重的影響，根據(jù)臨床經(jīng)驗表明，外耳膽脂瘤患者出現(xiàn)輕微癥狀后會影響其生活質(zhì)量，干擾其正常工作，例如外耳道在膽脂瘤的影響下會出現(xiàn)流膿等癥狀，影響其日常生活。嚴重者則會出現(xiàn)膽脂瘤侵入乳突等部分，造成患者出現(xiàn)各種并發(fā)癥，甚至直接威脅其生命安全[8-11]。常見典型的外耳道膽脂瘤并發(fā)癥主要為膽脂瘤型中耳乳突炎（癥狀出現(xiàn)灰白色鱗屑狀或豆渣樣奇臭的物質(zhì)）。一般有較重傳導(dǎo)性聾，病變?nèi)绮岸伒亩@呈混合性，且耳長期持續(xù)流特殊惡臭的膿，鼓膜松弛部或緊張部后上方會出現(xiàn)邊緣性穿孔、腦膜炎（一種腦膜或頭骨與大腦之間的腦脊膜被感染的疾病，并通常伴有細菌或病毒感染身體任何一部分的耳部、竇或上呼吸道感染并發(fā)癥）和腦膿腫（多見化膿性細菌感染引起的化膿性腦炎、腦化膿及腦膿腫包膜形成，也有真菌及原蟲侵入腦組織而致腦膿腫的情況出現(xiàn)）。因此及時準確診斷外耳道膽脂瘤具有重要的意義。CT 影像技術(shù)則可以實現(xiàn)對外耳膽脂瘤的診斷。

2 外耳道膽脂瘤的CT 檢查

從解剖學角度分析，雖然耳屬于顳骨結(jié)構(gòu)，但是基于耳部的特殊功能，耳部疾病更多是從耳的功能角度分析[12]。外耳道膽脂瘤在臨床中的發(fā)病率雖然不足0.1%，但其確實為耳鼻喉科常見疾病，也是誤診率較高的疾病之一[13-14]?；谟跋駥W技術(shù)的不斷發(fā)展，CT影像技術(shù)在外耳道膽脂瘤診斷中發(fā)揮巨大的作用。臨床經(jīng)驗表明對于外耳道膽脂瘤診斷的影像技術(shù)主要包括耳鏡，高分辨率CT（HRCT）以及MRI 等技術(shù)，其中HRCT 是應(yīng)用比較多的影像學技術(shù)。外耳道膽脂瘤的CT 特征主要表現(xiàn)為外耳道具有密度不均勻的軟組織團塊，而且外耳道骨質(zhì)存在破壞，甚至部分可能會產(chǎn)生鼓室等病理結(jié)構(gòu)。通過影像學檢查，外耳道骨壁被破壞的主要因素是由于外耳道膽脂瘤不斷增大而導(dǎo)致含有蛋白分解酶的溶骨作用有關(guān)[15-18]。

2.1 HRCT 檢查

結(jié)合相關(guān)研究資料，HRCT 特點如下：①外耳道內(nèi)密度不均的實性軟組織腫塊影；②骨性外耳道呈燒瓶狀或全程擴大，外耳道骨部骨質(zhì)破壞現(xiàn)象，包括下壁在內(nèi)的多骨壁受累，殘余骨壁邊緣光整[19]；③鼓室盾板呈由外向內(nèi)的進展性破壞，上鼓室和鼓竇口擴大。經(jīng)過多年的研究，對于外耳道膽脂瘤診斷最有效的工具就是顳骨HRCT 影像診斷技術(shù)，通過CT 檢查可以明確病變的位置及范圍，以此為手術(shù)方案提供影像參考。但是由于CT 影像診斷存在一定的局限性，尤其是不能精準地對深入結(jié)構(gòu)進行全面的顯示，因此當外耳道膽脂瘤病變破壞到巖尖“橋小腦角”面神經(jīng)組織的時候，單獨依賴CT 檢查不客觀，因此需要借助核磁共振成像技術(shù)[20]。鮮軍舫等[2]從耳道膽脂瘤臨床癥狀入手研究發(fā)現(xiàn)：①聽力下降。外耳道膽脂瘤最顯著的癥狀就是聽力下降，通過查體可以判斷患者是否存在聽力下降，但是不能準確判斷聽力下降的原因。而HRCT 則可以明確聽力下降的性質(zhì)。尤其是MRI 能夠更進一步的顯示大腦皮層功能區(qū)的改變[21]。②耳鳴。耳鳴是外耳道膽脂瘤最常見的臨床表現(xiàn)，耳鳴主要分為搏動性耳鳴和非搏動性耳鳴，對于耳鳴的判斷首先HRCT，該技術(shù)不僅可顯示顳骨的骨壁缺損及走行于此區(qū)的動脈和靜脈，而且還能顯示骨壁缺損與動脈和靜脈之間的關(guān)系。③面癱。面談可以分為中樞性面癱和周圍性面癱。因外耳道膽脂瘤引起的面癱通過HRCT 可以清晰地顯示顳骨內(nèi)面神經(jīng)管走行有無移位、增寬或者骨質(zhì)破壞等現(xiàn)象[22]。經(jīng)過HRCT 檢查后，結(jié)合查體、耳鏡、聽力學檢查的參考，制定整體治療方案。

2.2 外耳道膽脂瘤分期CT 檢查

顧鳳明[23]研究指出，根據(jù)Holt 分期方法，結(jié)合外耳道膽脂瘤的病變情況分為3 期：Ⅰ期為外耳道骨部局限性小凹，沒有出現(xiàn)或者輕度出現(xiàn)擴大；Ⅱ期為外耳道出現(xiàn)局部囊腫，并且出現(xiàn)了明顯擴大的癥狀；Ⅲ期為侵及乳突、上鼓室。根據(jù)對27 例患者行CT 檢查，所有病例外耳道CT 影像顯示，可見軟組織密度灶、CT 值為（69±13）HU。其中2 耳單骨壁受累，并且呈現(xiàn)外耳道下壁小凹形成。根據(jù)術(shù)中檢查，CT 影像顯示特征與術(shù)中吻合度達到98.78%。

目前廣泛使用的Holt、Naim、Shin 分期方案都存在一定的不足，有臨床研究表明，黃宏明的分期方案實用性較強，易操作，能有效地反映了疾病的進展，對治療方案的制定有一定的借鑒指導(dǎo)意義[24]。

3 外耳道膽脂瘤與其他外耳疾病、中耳炎疾病的診斷鑒別

3.1 容易誤診為其他耳道疾病的罕見兒童外耳道膽脂瘤

兒童外耳道膽脂瘤在臨床上較為常見，根據(jù)史霞等[25]的統(tǒng)計，兒童外耳道膽脂瘤發(fā)病率僅占耳鼻喉科的0.1%，但其在臨床治療上卻非常困難，一方面與患兒的自身生理機能有關(guān)，另一方面與缺乏該方面的臨床經(jīng)驗介紹相關(guān)。一般來說，兒童外耳道膽脂瘤在早期臨床上幾乎沒有任何癥狀，僅僅表現(xiàn)為耳堵塞感，例如耳痛、耳流膿等，但是其往往容易被家長看作是炎癥等而消極對待。只有當患兒出現(xiàn)了滲液等較為突出的癥狀后才到醫(yī)院進行診斷[26]。

當前對于外耳道栓塞物、存在腫脹的耳痛以及肉芽形成者需要進行CT 檢查。首先在進行CT 檢查前，醫(yī)護人員需要將兒童外耳道內(nèi)的滲液等物質(zhì)進行清除，保證CT 可以直觀地檢測外耳道，同時對于外耳道內(nèi)的滲液、肉芽等進行生化檢測，最后兒童進行CT檢查。兒童外耳道膽脂瘤CT 顯示為：外耳道軟組織樣影，骨膜受壓內(nèi)移，鼓室盾板破壞。

對于已經(jīng)侵入鼓室、乳突腔的病變?nèi)匀皇且酝舛儡浗M織影為中心的占位病變。在21 例患兒研究中，經(jīng)過CT 影像顯示，21 例患兒的外耳道均見有密度一致的軟組織樣病變，其中19 例患兒CT 影像充滿外耳道，4 例出現(xiàn)鼓室盾板破壞，8 例出現(xiàn)鼓膜受壓迫內(nèi)移。經(jīng)過術(shù)中觀察13 例患兒外耳道骨部皮膚有不同程度損缺，10 例膽脂瘤上皮與骨膜結(jié)合緊密，2 例鼓膜緊張因膽脂瘤壓迫穿孔，1 例發(fā)現(xiàn)中耳乳突腔內(nèi)的巨大上皮樣白色膽脂瘤組織，破壞了面神經(jīng)的水平段及垂直段大部分骨質(zhì)，水平段面神經(jīng)裸露在鼓室內(nèi)，被膽脂瘤組織層層包繞，水平半規(guī)管骨質(zhì)破壞，聽小骨大部分被破壞，僅殘留鐙骨底板，周圍是膽脂瘤組織，病變破壞相當嚴重[27-29]。其病理檢查結(jié)果與CT 查體結(jié)果基本一致，準確率達到98.99%。由于兒童外耳道膽脂瘤在早期臨床上沒有明顯的特征，因此其容易與化膿性中耳炎、外耳道炎、真菌感染、耵聹栓塞以及耵聹腺癌相混淆，因此需要加強對CT 影像的分析。結(jié)合臨床經(jīng)驗，兒童外耳道膽脂瘤最容易與外耳道阻塞性角化癥和耵聹栓塞相混淆[30-31]。

3.2 與外耳疾病的區(qū)別

3.2.1 外耳道膽脂瘤引起的外耳道溢液 外耳道膽脂瘤的突出癥狀是外耳道溢液。但造成外耳道溢液的疾病很多，主要是急性外耳道炎、外耳道濕疹、外耳道癤、外耳道霉菌病等在內(nèi)的外耳道炎癥。除此之外，外耳道的良性（如乳頭狀瘤）、惡性腫瘤、腦脊液耳漏、開口于外耳道的瘺管也可引起外耳道溢液。外耳道溢液的情況要結(jié)合其他癥狀和檢查結(jié)果綜合判定。

3.2.2 與外耳道阻塞性角化癥的鑒別 在臨床上兒童外耳道膽脂瘤所呈現(xiàn)的癥狀與阻塞性角化癥存在很相似的特征，例如都會因外耳道壁受壓而出現(xiàn)膨脹性改變，但是阻塞性角化癥CT 顯示沒有出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，而膽脂瘤則會出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。

3.2.3 與耵聹栓塞的鑒別 此病癥狀一般為腫脹、疼痛等，但是CT 顯示為沒有出現(xiàn)骨質(zhì)侵襲及破壞，而且在臨床上其棕黑色的團塊可以被完整地取出，但是膽脂瘤則需要利用手術(shù)切除。外耳道膽脂瘤患兒在門診清除病變時，臨床實踐表明應(yīng)實施無創(chuàng)性方法（沖洗和吸出），不能硬性剝離。對于需要在顯微鏡下才能看到的暴露不清、外耳道腫脹或狹窄、有骨質(zhì)或鼓膜破壞的患處,應(yīng)耳內(nèi)切口切開和擴大骨性外耳道進行對癥治療。清除外耳道膽脂瘤病變時，為避免和預(yù)防復(fù)發(fā)，特別要清除凈附著于外耳道皮膚、骨質(zhì)和鼓膜的膽脂瘤上皮組織。有外耳道皮膚缺損和鼓膜穿孔患兒治療后，可先觀察30 d 看生長迅速的外耳道上皮恢復(fù)程度，如自然愈合的鼓膜小穿孔，就無須考慮植皮或一期修復(fù)；鼓膜穿孔大時再行考慮植皮或修復(fù)。另外值得注意的是，對于侵入中耳的外耳道膽脂瘤，可酌情行上鼓室鑿開或開放乳突等方式徹底清除。

3.3 與中耳疾病的區(qū)別

3.3.1 肉芽腫型中耳炎 肉芽腫型中耳炎是指中耳系統(tǒng)后部區(qū)域炎性滲出液易積存并形成肉芽腫組織，對單純?nèi)楦]小范圍軟組織骨質(zhì)破壞不明顯，不破壞聽小骨，而神經(jīng)管及半規(guī)管常被破壞，增強掃描肉芽腫組織可有強化，而膽脂瘤無強化表現(xiàn)。

3.3.2 中耳癌 外耳道中耳癌主要多發(fā)于老年人，多為鱗狀細胞瘤，CT 表現(xiàn)為中耳腔軟組織腫塊影，骨質(zhì)明顯破壞，周圍軟組織腫脹，增強掃描后中耳內(nèi)軟組織塊影有強化[32]。

3.2.3 嗜酸性肉芽腫 患者多為兒童，常顯示為多發(fā)性顱骨缺損，邊緣呈不規(guī)則“地圖狀”，軟組織病灶可強化[33]。

綜上所述，隨著影像學技術(shù)的不斷發(fā)展，CT 在診斷外耳道膽脂瘤疾病中發(fā)揮著重要的作用，其能夠及時發(fā)現(xiàn)外耳道膽脂瘤早期病變，具有較高的臨床應(yīng)用價值[34-35]。但是由于CT 在臨床應(yīng)用中還不能全面診斷各種病因的外耳道膽脂瘤，因此需要借助MRI 等影像技術(shù)，以此更好地診斷外耳道膽脂瘤，提高治療質(zhì)量[36]。