植入埋藏式心臟轉復除顫器伴His束起搏糾正右束支阻滯預防肥厚型心肌病惡性心律失常發(fā)作一例?

郇強 王賽華 方明 王溫慧 趙志宏 寧忠平

肥厚型心肌病患者易發(fā)生惡性心律失常,引發(fā)心源性暈厥和黑矇,植入雙腔心臟轉復除顫器(ICD)可預防心臟性猝死,筆者遇一例并伴有右束支阻滯(RBBB),植入ICD 予以His束起搏糾正RBBB,取得較好的效果,報道如下。

患者男性,48歲,10天前起身時突發(fā)一過性暈厥1次,入住當?shù)蒯t(yī)院,心臟超聲診斷肥厚梗阻型心肌病(左室流出道壓力階差36 mm Hg),室間隔厚度18 mm,左房內(nèi)徑52 mm,伴中度二尖瓣返流,輕度三尖瓣、主動脈瓣返流,中度肺動脈高壓。心電圖:竇性心律,心室內(nèi)阻滯,ST-T改變,異常Q波,右束支傳導阻滯(RBBB)(圖1)。動態(tài)心電圖提示:竇性心律,最快96次/分;最慢59次/分;平均77次/分;室性早搏(簡稱室早)15 007次,陣發(fā)室性心動過速(簡稱室速)48陣,室性融合波,室性并行心律,非陣發(fā)性室上性心動過速1陣,全程QRS波均為RBBB,全程ST-T 繼發(fā)性改變。冠狀動脈造影:左冠狀動脈前降支近端、回旋支、右冠狀動脈近端30%～50%狹窄。住院期間,曾予以胺碘酮、利多卡因注射液抗心律失常治療,QTc間期延長大于500 ms,后改為倍他樂克治療,仍反復持續(xù)性及非持續(xù)性室速發(fā)作不能控制,11天后自動出院,就診本院。患者2型糖尿病病史5年,平素使用優(yōu)泌林注射液,血糖控制良好。既往吸煙史30年,每天20支,否認飲酒史,否認家族遺傳病史。診斷:肥厚梗阻型心肌病,暈厥,心律失常,室早,室速,心功能Ⅱ級(NYHA分級),2型糖尿病。

圖1 患者入院時心電圖

圖2 持續(xù)性室速發(fā)作時的心電圖

圖3 ICD 植入后胸片及心臟超聲

圖4 起搏模式程控為DDI模式的心電圖

患者入本院復查動態(tài)心電圖(22 h):總心率100 800次,頻發(fā)多源室早30 220次,單發(fā)室早6 414次,成對84次,短陣室速70陣,持續(xù)室速發(fā)生(最長室速心搏數(shù)17 452次)。入院當天患者晚20時再發(fā)一過性黑矇不適,遙測心電監(jiān)護提示持續(xù)性室速,予利多卡因注射液靜脈推注(簡稱靜推)、泵入抗心律失常治療,轉竇性心律,仍頻發(fā)室早,短陣室速。入院第二天早8時持續(xù)室速發(fā)作(圖2),持續(xù)時間＞5 min,無黑矇、暈厥,監(jiān)測血流動力學穩(wěn)定,靜推地西泮5 mg鎮(zhèn)定,靜推胺碘酮150 mg過程中患者轉復竇性心律,繼續(xù)胺碘酮1 mg·kg－1·min－1靜推維持。下午行雙腔ICD(Medtronic DDBC3D4)植入,其中心房孔接入行His束起搏的3830－69電極(圖3),糾正RBBB;His束電極阻抗562Ω,閾值1.6 V,R 波振幅3.5 m V;右室電極阻抗660Ω,閾值1 V,R 波振幅11.7 m V。程控為DDI模式,70次/分(圖4),室速檢測間期176次/分起始。ICD 植入術后第2天患者仍頻發(fā)室早,發(fā)作持續(xù)性室速一次,心電圖圖形同圖2,再次靜推胺碘酮150 mg恢復竇性心律,后再無持續(xù)室速發(fā)作,ICD 植入后第4天起反復發(fā)作的非持續(xù)性室速消失,室早漸次減少。患者無不適。琥珀酸美托洛爾95 mg,每天2次,口服;胺碘酮片200 mg,1日3次,口服(1周后改為1日2次,2周后改為1日1次)。10天后,出院前動態(tài)心電圖:23 h總心率93 400次,多源室早2 235次,單發(fā)室早2 207次,成對室早14次,His束起搏占90%。復查心臟超聲:左室流出道壓力階差10 mm-Hg。出院后2周因反復胸悶伴氣短,改琥珀酸美托洛爾47.5 mg,1日2次,口服,胺碘酮片100 mg,1日1次,口服。隨訪期間患者無不適。出院1個月后復查動態(tài)心電圖,23 h總心率101 000次,單發(fā)室早3 007次,成對室早10次。3個月后,再次出現(xiàn)胸悶伴氣短乏力復診,復查動態(tài)心電圖,23 h總心率98 357次,單發(fā)室早2 426次,成對室早252次,非持續(xù)性短陣室速12陣。改琥珀酸美托洛爾47.5 mg,1日2次,觀察1周后,患者胸悶氣短乏力緩解出院。隨診1年,日常活動正常,無室速發(fā)作。

討論 本例肥厚型心肌病患者按病史、心電圖、心臟超聲及冠狀動脈造影結果綜合分析:①患者存在暈厥及黑矇史,存在頻發(fā)室早、伴非持續(xù)及持續(xù)室速;②患者以室間隔肥厚(18 mm)為特點,左室流出道壓力差36 mm Hg;左房內(nèi)徑52 mm,顯著增大,伴二尖瓣返流,患者既往心房顫動病史不詳;③存在RBBB及室內(nèi)傳導阻滯,陳舊性心肌梗死可疑,冠狀動脈造影檢查左、右冠狀動脈狹窄程度小于50%。按中國肥厚型心肌病指南,肥厚型心肌病超聲心動圖診斷標準[1]:左室心肌任何節(jié)段或多個節(jié)段室壁厚度≥15 mm,并排除引起心臟負荷增加的其他疾病,如高血壓、瓣膜病等。本例患者可診斷肥厚型心肌病?；颊邽橹踩隝CD 的一類適應證。

肥厚型心肌病預防心臟性猝死的ICD 植入是核心治療方案,以β受體阻滯劑劑量可加至最大耐受劑量,胺碘酮作為基礎藥物治療是目前的推薦。中國肥厚型心肌病指南對應用雙腔ICD 的選擇沒有明確的推薦;盡管指南繼續(xù)推薦嚴重梗阻性者雙腔起搏器(Ⅱb,B),但要求①心室起搏電極必須置于真正的右室尖。②房室間期(AV 間期)必須短于患者竇性心律的PR 間期。其目的是調(diào)整適宜的心室起搏順序[1]。已經(jīng)證實永久His束起搏在具有束支傳導阻滯以及房室結內(nèi)傳導阻滯的患者臨床研究證明是安全有效的,可預防心室非同步化及維持正常的心電活動[2]。本例患者盡管沒有心房顫動證據(jù),卻屬心房顫動極高危,行His起搏自然可糾正RBBB,恢復心室電-機械活動的同步性。對于本病例程控為DDD 還是DDI模式,并沒有太大的區(qū)別,病人的基礎頻率為竇性心律,65次/分左右,ICD 的基礎頻率為70次/分,工作模式為AP-VS超過90%,AS-VS小于10%。病例ICD 植入,對于室性心律失常鑒別診斷,究竟適用于雙腔鑒別還是單腔鑒別? 由于本病例心房孔接入行His束起搏的3830電極在正常情況下心房與心室的比例永遠是1∶1,可以使用雙腔鑒別診斷,但考慮到His起搏遠期可能會有閾值升高和感知不良的情況,選擇單腔鑒別可能是更安全的方式。但需要注意的是如果是左束支區(qū)域起搏,在取QRS波模板時應取自身而不是左束支區(qū)域起搏的圖形,并關閉模板自動更新。

肥厚型心肌病快速室性心律失常的治療,中國《室性心律失常中國專家共識》(2016共識升級版)[3],《中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南》(2017)[1]均無導管射頻消融治療推薦;歐洲《肥厚型心肌病指南》(2014)[4]也只指出,伴左室心尖部室壁瘤由于臨近疤痕折返誘發(fā)的單形室速能三維標測者可行射頻消融。美國的《室性心律失常導管消融專家共識》(2019)推薦[5]:復發(fā)單形性室速的肥厚型心肌病患者,若抗心律失常藥物治療無效或不能耐受,可選擇導管消融治療。推薦級別IIa。

基于以上認識現(xiàn)狀,本病例率先報道,合并有RBBB 及室內(nèi)傳導阻滯,左房顯著增大,心房顫動發(fā)生的風險高的肥厚梗阻型心肌病患者,選擇植入雙腔ICD,心房電極孔插入His束部位起搏電極,DDI起搏模式,糾正RBBB,改善室內(nèi)傳導阻滯,減輕左室流出道梗阻及預防心房顫動發(fā)生時的快心室率。聯(lián)合琥珀酸美托洛爾及胺碘酮口服減少室早,預防室速發(fā)作;但需充分認識到藥物的副作用,特別是負性肌力作用加重心功能惡化產(chǎn)生的胸悶、氣短及乏力等不適,需及時減量,但存在預防室性心律失常效果弱化的矛盾。如室性心律失?？剐穆墒СＫ幬镏委熜Ч伙@著,可考慮行導管射頻消融術。本病例遠期預后仍需進一步長期觀察。