孫國(guó)慶 鄭保良 胡耀宇
腎嗜酸細(xì)胞腺瘤是一種比較少見(jiàn)的腎臟良性腫瘤。因其影像學(xué)資料缺乏特異性,術(shù)前診斷很難做出準(zhǔn)確評(píng)估,臨床上術(shù)前誤診為腎癌的病例時(shí)有發(fā)生。撒應(yīng)龍等[1]曾報(bào)道腎嗜酸細(xì)胞腺瘤3%~7% 的病例會(huì)被誤診為嫌色細(xì)胞癌或透明細(xì)胞癌。本研究回顧分析2019年11~12月收治的2例腎嗜酸細(xì)胞腺瘤患者病歷資料,以提高腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的診療水平。
2例患者術(shù)前均診斷為腎癌,術(shù)后病理證實(shí)為腎嗜酸細(xì)胞腺瘤,術(shù)后病理診斷與術(shù)前診斷不一致。病例1,男性,61歲,體檢彩超發(fā)現(xiàn)左腎中下極占位,術(shù)前增強(qiáng)CT檢查,腫塊為內(nèi)生性,類圓形腫塊,腫塊周圍包膜不清楚,大小為4.5cm×4.0cm,不均勻強(qiáng)化,“快進(jìn)快出”表現(xiàn),動(dòng)脈期平均CT值128HU,靜脈期平均CT值107HU,病灶中心有星狀疤痕征,疤痕部分CT值20HU。CT報(bào)告考慮腎癌,患者同意行根治手術(shù),給予后腹腔鏡左腎根治性切除術(shù),術(shù)中出血約50ml。術(shù)后大體標(biāo)本可見(jiàn)腫塊包膜完整、未突破腎皮質(zhì),腫塊成黃褐色,內(nèi)部有白色星狀疤痕,術(shù)后病理考慮腎嗜酸細(xì)胞腺瘤。病例2,男性,68歲,體檢彩超發(fā)現(xiàn)左腎中部腹側(cè)腫塊,臨床無(wú)特殊癥狀,術(shù)前增強(qiáng)CT檢查,左腎腹側(cè)類圓形腫塊,包膜清楚,周圍分界清楚,大小為3.5cm×3.5cm,不均勻強(qiáng)化,“快進(jìn)快出”表現(xiàn),動(dòng)脈期平均CT值105HU,靜脈期平均CT值100HU,病灶中心有星狀疤痕征,疤痕部分CT值22HU。CT報(bào)告考慮腎癌,患者同意行腎部分切除術(shù),行后腹腔鏡左腎部分切除術(shù),術(shù)中阻斷28min,出血約80ml。術(shù)后大體標(biāo)本可見(jiàn)腫塊完整,距離腫塊5mm完整切除腫塊,腫塊呈棕褐色,內(nèi)部可見(jiàn)白色星狀疤痕,術(shù)后病理考慮腎嗜酸細(xì)胞腺瘤。兩例患者均未行雙腎CT平掃和MRI 檢查。
嗜酸細(xì)胞腺瘤發(fā)病原因不明,可見(jiàn)于各年齡段,多見(jiàn)于50歲左右,男女比例約1.5∶1。多為散發(fā)性,也有家族性發(fā)病傾向,雙腎可同時(shí)發(fā)病,發(fā)病率約6%,同時(shí)或異時(shí)發(fā)病。雖然該病確切病因不明,但該病的細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)較明顯,有1號(hào)染色體和Y染色體的缺失,14號(hào)染色體雜合性缺失,11q13重排等。但在腎嗜酸細(xì)胞瘤中很難發(fā)現(xiàn)3號(hào)、7號(hào)和17號(hào)染色體異常,據(jù)此可作為腎嗜酸細(xì)胞瘤與腎透明細(xì)胞癌的鑒別要點(diǎn)。組織學(xué)特征為高度分化的嗜酸性粒細(xì)胞,腫瘤呈褐色或淺棕色,境界清楚,并有包膜。中央有致密的纖維帶并有纖維小梁呈星狀突起,無(wú)壞死和多血管區(qū)。臨床癥狀無(wú)特異性,少數(shù)因血尿、腰部不適、腫塊等原因就診[2]。原發(fā)于腎臟的嗜酸細(xì)胞腺瘤比較少見(jiàn)[3],多為體檢發(fā)現(xiàn)或于檢查其他疾病時(shí)發(fā)現(xiàn)。該病臨床診斷主要依靠影像學(xué)檢查,在影像學(xué)上與腎癌類似,有時(shí)難以鑒別。Dechet等[4]報(bào)道腎嗜酸細(xì)胞腺瘤患者平均年齡68歲,與本研究2例患者類似。Bhatt等[5]報(bào)道,腎嗜酸細(xì)胞腺瘤患者行腎切除術(shù)后復(fù)查7年未見(jiàn)復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況,進(jìn)一步證實(shí)了嗜酸細(xì)胞瘤為良性腫瘤的本質(zhì)。良性病變需盡可能多地保留腎單位,所以腫塊比較小的腎嗜酸細(xì)胞腺瘤術(shù)前誤診為腎癌無(wú)需行根治腎切除手術(shù)。故術(shù)前影像學(xué)的判斷和腎臟部分切除術(shù)尤為重要。
腎嗜酸細(xì)胞腺瘤術(shù)前診斷比較困難,僅依靠影像學(xué)檢查不宜作出判斷,和惡性腎癌難以鑒別。CT檢查時(shí)約有1/3的病例會(huì)有一些特征性改變[6]。 CT下腎嗜酸細(xì)胞瘤多起源于腎皮質(zhì),一般為單側(cè)發(fā)病[7]。腫塊邊界清晰,CT平掃示腫瘤呈等或低密度,鈣化、出血及壞死相對(duì)少見(jiàn)。增強(qiáng)后一般為皮質(zhì)期、髓質(zhì)期不均勻強(qiáng)化,排泄期強(qiáng)化均勻且密度低于周圍腎皮質(zhì)[8]。有文獻(xiàn)報(bào)道,中心星狀瘢痕是腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的特征之一,系由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢、長(zhǎng)期缺血所致,由無(wú)細(xì)胞的纖維組織構(gòu)成,中心瘢痕組織可見(jiàn)延遲期強(qiáng)化[9];李清海等[10]報(bào)道嫌色細(xì)胞癌也可出現(xiàn)“輪輻狀”強(qiáng)化,亦可有“星芒狀”中心瘢痕,且其惡性程度較低,在CT下很難與腎嗜酸細(xì)胞腺瘤鑒別。Kim等[11]認(rèn)為節(jié)段性增強(qiáng)反轉(zhuǎn)為腎嗜酸細(xì)胞瘤的另一特征性表現(xiàn),在動(dòng)脈期和分泌期會(huì)出現(xiàn)增強(qiáng)區(qū)域的增強(qiáng)反轉(zhuǎn),但也有學(xué)者認(rèn)為,節(jié)段性強(qiáng)化反轉(zhuǎn)并不是腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的典型表現(xiàn),出現(xiàn)率不高。MRI被認(rèn)為對(duì)于腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的診斷具有獨(dú)特價(jià)值,腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的中央瘢痕在T1W1和T2W1上均表現(xiàn)為低信號(hào),為纖維化的瘢痕組織。Yamashita等[12]將T2W1對(duì)腎臟腫瘤的假包膜顯示結(jié)果與術(shù)后病理結(jié)果進(jìn)行比較,發(fā)現(xiàn)特異性超過(guò)90%,提示通過(guò)MRI顯示的假包膜征象可以提高腎臟腫瘤良惡性的鑒別。陳穹等[13]認(rèn)為當(dāng)假包膜光滑、完整、連續(xù),增強(qiáng)后顯示清晰時(shí),要考慮到腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的可能。勾振恒等[14]認(rèn)為由于假包膜是腎癌的常見(jiàn)征象,因此通過(guò)假包膜不能鑒別腎癌和腎嗜酸細(xì)胞腺瘤。腎癌影像學(xué)檢查常顯示回聲或密度不均勻,CT上呈現(xiàn)不規(guī)則、邊緣不整齊的實(shí)質(zhì)性腫塊,內(nèi)部常有出血、壞死、囊性變等,但通過(guò)影像學(xué)有時(shí)術(shù)前無(wú)法做到完全診斷清楚。關(guān)于能否通過(guò)術(shù)前穿刺來(lái)明確診斷,2019版中國(guó)泌尿外科指南中指出,對(duì)于準(zhǔn)備進(jìn)行手術(shù)治療的患者無(wú)須進(jìn)行腎腫瘤穿刺活檢。
由于術(shù)前有些腎嗜酸細(xì)胞腺瘤與腎癌無(wú)法鑒別,往往需要手術(shù)切除作為首選治療方案,腎部分切除術(shù)仍是國(guó)內(nèi)外治療腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的首選方式。對(duì)于外生、腫瘤直徑<4cm的單發(fā)腫瘤首選腎臟部分切除術(shù),最大限度地保護(hù)腎單位,本研究2例患者因?yàn)樾g(shù)前CT診斷為腎癌,征求患者意見(jiàn)后1例行腎部分切除術(shù),術(shù)后病理為腎嗜酸細(xì)胞腺瘤。但是對(duì)于腫瘤較大、腎部分切除困難、對(duì)側(cè)腎功能正常的患者可以考慮根治性腎切除。對(duì)于腫瘤小、身體差的患者可以經(jīng)皮穿刺活檢,通過(guò)病理明確診斷,可選擇積極監(jiān)測(cè)。不管選擇何種治療方案,腎嗜酸細(xì)胞腺瘤愈后均良好。