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    疑難主動(dòng)脈壁間血腫3例

    2021-01-02 09:04:24馮歡歡李立艷李蕾孫竹孟慶義
    關(guān)鍵詞:壁間B型夾層

    馮歡歡,李立艷,李蕾,孫竹,孟慶義

    在急性主動(dòng)脈綜合征中,主動(dòng)脈夾層(AD)一旦破裂可導(dǎo)致患者迅速致死,被稱(chēng)為人體內(nèi)的“不定時(shí)炸彈”。主動(dòng)脈壁間血腫(IMH),同屬于主動(dòng)脈綜合征,卻較少提及[1]。事實(shí)上,主動(dòng)脈IMH稍有不慎便可進(jìn)展為主動(dòng)脈破裂,可能比AD更加兇險(xiǎn)。IMH是指血腫位于主動(dòng)脈管壁內(nèi),沒(méi)有內(nèi)膜撕裂口,是AD的一種特殊類(lèi)型或典型AD的前期病變,其主要危險(xiǎn)是進(jìn)展為經(jīng)典AD,造成主動(dòng)脈瘤或破裂,乃至猝死。臨床多數(shù)IMH患者胸痛表現(xiàn)與AD或急性心肌梗死相似,但部分可呈不典型表現(xiàn),診斷困難,極易誤診誤治[2],現(xiàn)報(bào)道3例疑難主動(dòng)脈壁間血腫患者,復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),以探討其診斷策略。

    1 病例

    病例1 患者男性,49歲,因上腹部脹痛1 h就診?;颊? h前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部劇烈持續(xù)性脹痛,無(wú)惡心嘔吐、無(wú)腹瀉發(fā)熱,吸煙史10年,平均10余支/d,已戒除2年,飲酒史30余年,否認(rèn)酗酒史,無(wú)家族史。查體:T:36.2℃,P:80 次/min,R:20 次/min,BP:121/75 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),腹型肥胖,急性面容,痛苦表情,被動(dòng)體位,神志清,查體合作。全身皮膚粘膜無(wú)黃染,心肺無(wú)特殊,腹軟,上腹部壓痛、反跳痛,左腹輕微壓痛,腹部無(wú)包塊,肝脾未及,莫菲氏征陰性。腸鳴音弱,2 次/min,雙下肢無(wú)浮腫。初步診斷腹痛原因待查,給予肌注654-2解痙,禁食,靜脈補(bǔ)液等,完善相關(guān)檢查。血常規(guī):WBC 9.66×109/L,中性粒細(xì)胞67.8%,淋巴細(xì)胞25.8%,血小板(PLT)270×109/L,血紅蛋白(HB)154.00 g/L;血糖7.26 mmol/L,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)42.4 U/L,天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)31 U/L,三酰甘油(TG)(4.0/L),肌酸激酶(CK)399 U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB) 24.2 U/L,乳酸脫氫酶(LDH) 236 U/L。凝血:血漿纖維蛋白原(FIB)2.61 g/L,血漿D二聚體(D-D)503 ng/ml。C反應(yīng)蛋白(CRP)0.22 mg/L,降鈣素原(PCT)0.076 ng/ml,白細(xì)胞介素6(IL-6) 4.39 pg/ml。闌尾B超未見(jiàn)異常,腹腔超聲示輕中度脂肪肝,其余未見(jiàn)異常。盆腔CT平掃示前列腺增大,內(nèi)可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀高密度影。上腹部CT掃描示:肝臟大小形態(tài)正常,肝右前葉上段尾葉見(jiàn)直徑約5 mm稍低密度影,邊緣模糊;脾門(mén)旁見(jiàn)斑片及條索影,邊緣模糊;其余未見(jiàn)異常。來(lái)院4 h后測(cè)血糖7.01 mmol/L,ALT 39.6 U/L,AST 34.3 U/L,MB 126.2 ng/ml(參考值0~70 ng/ml),CP 451 U/L,CK-MB 14.8 U/L,LDH 187 U/L,N末端腦鈉肽前體(NT-proBNP)19 pg/ml。尿常規(guī)及血?dú)夥治鼍匆?jiàn)明顯異常。6 h后復(fù)查,MB 定量101.7 ng/ml,肌鈣蛋白T 0.004 ng/ml,CK-MB 14 U/L,NT-proBNP 24 pg/ml。根據(jù)MB和CK均升高,D-D在參考值高限,高度懷疑腹主動(dòng)脈血管夾層或撕裂,建議行血管增強(qiáng)CT掃描。急診增強(qiáng)CT掃描顯示:腹主動(dòng)脈呈新月型增厚并累及腹腔干,肝右動(dòng)脈、脾動(dòng)脈、和肝固有動(dòng)脈壁也可見(jiàn)環(huán)周低密度影,確診為腹主動(dòng)脈壁間血腫,累及腹腔干及分支。嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征,絕對(duì)臥床,予以鎮(zhèn)靜止痛等處理,患者癥狀迅速緩解。入院后1 h復(fù)查血常規(guī):WBC 11.91×109/L,中性粒細(xì)胞72.8%,淋巴細(xì)胞18.7%,PLT 175×109/L,HB 132.00 g/L;血糖4.47 mmol/L,ALT 33.5 U/L,AST 34.9 U/L,CK 516 U/L,CK-MB 16.3 U/L,LDH 260 U/L。D-D 2085 ng/ml。CRP 2.37 mg/L,PCT 0.138 ng/ml,IL-6 13.79 pg/ml。最終診斷:腹主動(dòng)脈壁間血腫(Stanford分型B型),患者住院9 d后好轉(zhuǎn)出院,隨訪(fǎng)半年余,一般狀況良好。

    病例2 男性,68歲,因左側(cè)腹部伴腰部疼痛3 d,加重1 d來(lái)診。患者自述3 d前左腹部、腰部出現(xiàn)持續(xù)性劇痛,伴惡心,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腹部B超顯示胰腺低回聲,初步考慮為泌尿系結(jié)石合并胰腺占位,擬行PET-CT明確診斷,遂轉(zhuǎn)來(lái)就診。查體:一般狀況良好,腹型肥胖,急性面容,表情痛苦,心肺無(wú)異常;腹軟,左腹部有壓痛無(wú)反跳痛,左側(cè)腎區(qū)叩痛(+)。輔助檢查:血WBC 10.13×109/L,中性粒細(xì)胞0.635,PLT 74×109/L;尿RBC 150/μl(鏡檢:5~10/HPF),WBC 100/μl(鏡檢:30~35/HPF),尿酮體150 mg/dl;血生化:AST 48.2 U/L,CK 2218.5 U/L,肌鈣蛋白T(TnT) 0.014 ng/ml;D-D 5.79 μg/ml;B超顯示肝多發(fā)囊腫,膽囊壁多發(fā)息肉樣病變,胰腺未見(jiàn)異常,右腎囊腫,前列腺增生伴結(jié)石;立位腹平片顯示腎、輸尿管和膀胱區(qū)未見(jiàn)結(jié)石;腹部CT掃描顯示肝臟多發(fā)性囊腫。會(huì)診后診斷意見(jiàn)仍考慮腹痛待查,疑似泌尿系結(jié)石,給予對(duì)癥處理。來(lái)診后第2 d患者仍訴腹痛,查WBC 10.81×109/L,中性粒細(xì)胞0.718,PLT 55×109/L;CK 2595.8 U/L,CK-MB 7.01 ng/ml,TnT 0.019 ng/ml,D-D 5.34 ug/ml。主任查房考慮動(dòng)脈血管夾層或撕裂,建議行血管CTA。急診血管CTA顯示降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)段,主動(dòng)脈壁呈新月形增厚,診斷為主動(dòng)脈壁間血腫。經(jīng)保守治療后,患者癥狀迅速緩解,1周后出院,最終診斷:主動(dòng)脈壁間血腫(Stanford分型B型),隨訪(fǎng)9年余,一般狀況良好。

    病例3 男性,47歲,因胸痛伴背部放射痛6 d由外院轉(zhuǎn)來(lái)急診?;颊? d前開(kāi)車(chē)轉(zhuǎn)急彎時(shí),猛轉(zhuǎn)方向盤(pán),隨后突發(fā)胸骨下緣后撕裂樣疼痛,疼痛向背部放射,伴心慌、胸悶及大汗淋漓,休息后疼痛略緩解。于臨近醫(yī)院就診除外急性心肌梗死,CT血管顯像,發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部壁間存在環(huán)形寬約0.3 cm的異常高密度影,為求明確診斷就診我院。既往高血壓病史10余年,最高190/150 mmHg,口服降壓藥物血壓控制在130/100 mmHg。否認(rèn)心臟病、糖尿病及腦血管病史,無(wú)吸煙史,飲酒20余年,每次200 ml。查體:一般情況好,血壓143/114 mmHg,心肺腹部查體無(wú)明顯異常,對(duì)外院CT血管造影會(huì)診,考慮升主動(dòng)脈根部存在環(huán)形高密度影,診斷主動(dòng)脈壁間血腫明確;且主動(dòng)脈呈非“倒U字”型,升主動(dòng)脈上斜型,與降主動(dòng)脈走行間形成較銳的“錐度角”,推測(cè)開(kāi)車(chē)轉(zhuǎn)方向盤(pán)時(shí)的“旋轉(zhuǎn)力”造成升主動(dòng)脈根部損傷,是形成壁間血腫的力學(xué)機(jī)制。輔助檢查:HB 167 g/L,WBC 6.34×109/L,中性粒細(xì)胞百分比0.64,PLT 198×109/L;CRP 0.2 mg/dl;丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 75.1 U/L,γ谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶 282.2 U/L,CK 73.6 U/L;凝血酶原時(shí)間(APTT)33.4 s,凝血酶原活動(dòng)度111%;纖維蛋白原4.62 g/L,國(guó)際化標(biāo)準(zhǔn)比值0.94%,D-D 0.33 μg/ml。于急診室觀察4 d待病情穩(wěn)定后出院。最終診斷:主動(dòng)脈壁間血腫(Stanford分型A型),隨訪(fǎng)10年,狀況良好。

    2 討論

    主動(dòng)脈IMH作為一種特殊類(lèi)型的主動(dòng)脈夾層,常指主動(dòng)脈壁內(nèi)出血或主動(dòng)脈壁內(nèi)局限血腫形成。研究表明約8%~15%的急性主動(dòng)脈綜合征為主動(dòng)脈壁間血腫,影像檢查發(fā)現(xiàn)疑診主動(dòng)脈夾層患者中,壁間出血和血腫比例約10%~30%,診斷主動(dòng)脈夾層患者中,尸解有10%為壁間血腫[3]。臨床根據(jù)主動(dòng)脈夾層的Stanford分型,IMH也分為Stanford A和B型。累及升主動(dòng)脈為Stanford A型,僅累及降主動(dòng)脈為Stanford B型。主動(dòng)脈IMH的自然史也和典型夾層相似,一旦進(jìn)展為典型夾層或破裂及急性心包填塞,可迅速發(fā)生猝死[4,5]。

    目前認(rèn)為IMH的發(fā)生通常分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者因動(dòng)脈滋養(yǎng)血管破裂產(chǎn)生;后者常繼發(fā)于硬化斑塊破裂或動(dòng)脈潰瘍,也可發(fā)生于典型夾層或局限性?shī)A層的近端,血液成分在管腔內(nèi)高壓下,經(jīng)潰瘍或夾層破口滲入主動(dòng)脈壁間而形成[1,2]。還有學(xué)者認(rèn)為高血壓、胸部鈍擊傷和巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎也是可能的原因。本文中,病例3為上半身快速扭轉(zhuǎn)造成的主動(dòng)脈根部損傷,非常少見(jiàn)。主動(dòng)脈損傷中存在五種力學(xué)機(jī)制:加速運(yùn)動(dòng)、減速運(yùn)動(dòng)、上舉運(yùn)動(dòng)、拉伸運(yùn)動(dòng)及旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng),后者是和升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈軸線(xiàn)形成的解剖夾角(錐度角)有關(guān),值得臨床重視[6]。病例1和2均為體態(tài)肥胖(腹型肥胖)的男性患者,腹型肥胖與降主動(dòng)脈損傷及IMH形成間是否存在聯(lián)系,尚有待探討。

    主動(dòng)脈IMH和典型AD一樣,多數(shù)患者表現(xiàn)為突發(fā)的急性胸痛或背痛,常為銳性切割樣痛、撕裂樣痛或鈍痛;有時(shí)在最初疼痛后隨之出現(xiàn)一個(gè)無(wú)痛階段,可持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)天,而后再次出現(xiàn)疼痛,這種復(fù)發(fā)疼痛常預(yù)示即將破裂。部分患者表現(xiàn)為腹痛,個(gè)別患者則無(wú)癥狀。因此,對(duì)于后兩類(lèi)患者的早期識(shí)別極其重要。本文病例2患者為老年男性,急性起病,表現(xiàn)為急腹癥,主要癥狀為持續(xù)性左腹痛伴腰痛,性質(zhì)劇烈,但無(wú)胸痛主訴。曾初步診斷考慮泌尿系結(jié)石,給予解痙鎮(zhèn)痛療效不佳;實(shí)際上患者還有一個(gè)重要特點(diǎn)即血D-D和CK異常,但升高幅度有限;因D-D和CK分別和血栓形成及肌肉損傷的量成正比,提示伴少量血栓形成的、少許肌肉損傷,故聯(lián)想到程度有限的大血管損傷,進(jìn)一步檢查為主動(dòng)脈IMH。其次,因主動(dòng)脈IMH的血栓形成量有限,D-D可在正常范圍內(nèi),尤其是發(fā)病早期。病例1患者,D-D水平在正常范圍內(nèi),依據(jù)D-D的高敏感度和陰性預(yù)測(cè)值,反復(fù)會(huì)診時(shí)未考慮血栓性疾病[7]。后主任查房提示,主動(dòng)脈IMH和夾層不同,血D-D水平可不升高,且血生化提示少許肌肉損傷情況下,結(jié)合患者劇烈、難以控制的腹痛癥狀,提出腹主動(dòng)脈IMH的診斷;說(shuō)明非胸痛主動(dòng)脈IMH的急診診斷非常困難,需豐富臨床經(jīng)驗(yàn)和嚴(yán)謹(jǐn)?shù)呐R床思維,抓住D-D和CK輕度升高這一重要特征,進(jìn)行臨床綜合思考。

    急性腹痛是急診科的常見(jiàn)病癥,主動(dòng)脈IMH在臨床中較少見(jiàn),以急性腹痛為主要表現(xiàn)的IMH則更加少見(jiàn),因此接診醫(yī)師,尤其是急診醫(yī)師在診治過(guò)程中,對(duì)急性腹痛患者要高度警惕IMH的發(fā)生,尤其是常規(guī)療效不佳時(shí),要進(jìn)一步分析原因[8,9]。另外,應(yīng)注意對(duì)檢驗(yàn)結(jié)果綜合分析,血漿D-D是繼發(fā)性纖溶所特有的代謝物,只要機(jī)體血管內(nèi)有活化的血栓形成及纖維溶解過(guò)程,D-D就會(huì)升高,病例1~2的D-D升高現(xiàn)象,可能與IMH發(fā)生時(shí),血管壁損傷引發(fā)凝血纖溶過(guò)程相關(guān)。提示急性腹痛患者中,D-D在發(fā)病早期有一定區(qū)別IMH與非IMH的能力。因此建議急診腹痛患者應(yīng)早期檢測(cè)D-D,若其水平升高,可進(jìn)一步行CTA等檢查,盡早明確診斷。

    主動(dòng)脈壁間血腫發(fā)生是由于滋養(yǎng)血管的破裂,過(guò)去多認(rèn)為是AD形成的前奏,目前認(rèn)為部分患者不一定會(huì)進(jìn)展為AD[10-12]。歐洲主動(dòng)脈夾層指南中指出,主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%~47%會(huì)發(fā)展為AD,10%可自愈;故主動(dòng)脈壁間血腫和夾層不同,臨床特征和處理存在特殊性[12]。資料表明,主動(dòng)脈弓部IMH保守治療早期死亡率50%。降主動(dòng)脈壁間IMH手術(shù)和藥物治療1年生存率無(wú)差異[13]。主動(dòng)脈腔內(nèi)覆膜支架治療是治療主動(dòng)脈夾層,尤其是B型夾層的重要方法,建議對(duì)有潛在破裂風(fēng)險(xiǎn)的B型IMH實(shí)施腔內(nèi)支架植入,本組2例B型IMH患者均在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行保守治療,效果良好。

    日本學(xué)者M(jìn)otoyoshi曾對(duì)升主動(dòng)脈IMH的臨床特征進(jìn)行前瞻性研究[18],納入36例Type A型IMH和50例TypeA型AD患者,結(jié)果發(fā)現(xiàn)與AD患者相比較,IMH患者的年齡更大(平均67vs. 60歲,P=0.0017),高血壓更多(P=0.0015),高脂血癥比例較少(P=0.0042);術(shù)前心包積液和主動(dòng)脈瓣返流所占比例明顯少于AD患者(8:28vs. 22:28,P=0.0366,4:32vs. 22:28,P=0.0011)。對(duì)于IMH伴有心包填塞或心臟破裂,及所有主動(dòng)脈夾層患者進(jìn)行了緊急手術(shù)治療,沒(méi)有并發(fā)癥的IMH患者則選擇保守治療;對(duì)于一些初始選擇保守治療,在觀察過(guò)程中出現(xiàn)持續(xù)性胸痛、進(jìn)展為主動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤破裂、和動(dòng)脈瘤增大(>60 mm)的IMH患者,改為手術(shù)治療。其中有10例IMH進(jìn)行急診手術(shù)處理,術(shù)后死亡1例;其余26例IMH進(jìn)行保守治療。在之后的隨訪(fǎng)期間,26例保守治療患者中7例轉(zhuǎn)為手術(shù)治療,沒(méi)有心血管事件比例發(fā)病后2年和4年比例分別為65.6%和59.1%,6例IMH和6例AD患者在隨訪(fǎng)期死亡,2例IMH患者死于心血管事件。IMH和AD患者在發(fā)病后2年和4年的實(shí)際生存率分別為87.5%vs. 87.9%和81.7%vs. 87.9%,無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P=0.8393)。提示保守治療不適用于所有升主動(dòng)脈壁間血腫患者,約47.2%的患者需外科手術(shù)干預(yù);需強(qiáng)調(diào)的是,不建議對(duì)無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥的IMH患者行緊急手術(shù)修補(bǔ),但需密切觀察,尤其是影像學(xué)的改變。不是所有的升主動(dòng)脈壁間血腫都會(huì)進(jìn)展為主動(dòng)脈夾層,近一半患者可在保守治療后痊愈;還有資料認(rèn)為升主動(dòng)脈近端IMH保守治療效果較好,遠(yuǎn)端IMH建議嚴(yán)密觀察后,擇期或急診進(jìn)行支架植入[14]。本文中病例3屬于近端IMH,是在密切觀察保守治療后出院。另外,升主動(dòng)脈IMH伴主動(dòng)脈穿通性潰瘍是主動(dòng)脈事件的重要危險(xiǎn)因素,雖然主動(dòng)脈穿通性潰瘍可多年保持穩(wěn)定,但它是預(yù)后不良的有力預(yù)測(cè)指標(biāo);長(zhǎng)期效果看,升主動(dòng)脈IMH伴主動(dòng)脈穿通潰瘍建議盡早手術(shù)修復(fù)。

    總之,IMH作為一種表現(xiàn)多樣化的急癥,IMH不典型時(shí)早期確診困難,易誤診漏診延誤治療[15,16],本文3例患者均以急腹癥和創(chuàng)傷起病實(shí)屬罕見(jiàn),臨床醫(yī)生應(yīng)加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí),在臨床中提高警惕,特別注意IMH以急性腹痛和創(chuàng)傷起病等相對(duì)少見(jiàn)的臨床表現(xiàn)形式,盡可能做到早診斷、早治療,從而改善患者預(yù)后。

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