單側(cè)頸內(nèi)動脈狹窄致雙側(cè)眼動脈盜血綜合征1例

陳倩 王巖 馮超逸 孫平 田國紅

(1.復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031；2.國家衛(wèi)生健康委員會近視眼重點實驗室 上海 200031；3.上海市視覺損害與重建重點實驗室 上海 200031；4.上海交通大學附屬第一人民醫(yī)院神經(jīng)科 上海 200080)

資料患者男性，67歲。右眼視物模糊伴眼部脹痛不適2個月，已確診新生血管性青光眼。近1年來患者頻發(fā)右眼一過性黑矇發(fā)作，伴頭暈及左側(cè)肢體麻木、無力。既往有糖尿病、心臟冠狀動脈狹窄支架植入后(共6枚)及雙眼白內(nèi)障手術(shù)史。最佳矯正視力：右眼0.15、左眼1.0。右側(cè)相對性瞳孔傳入障礙(RAPD)。非接觸眼壓：右眼29.1 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、左眼15.6 mmHg。右眼虹膜紅變(圖1A)，左眼玻璃體星狀變性。雙眼底動脈血管纖細、靜脈擴張，右眼伴散在斑點狀出血及微血管瘤(圖2A)，眼球運動及其他神經(jīng)系統(tǒng)無定位體征。眼部超聲生物顯微鏡(ultrasound biomicroscopy，UBM)顯示右眼前房不淺，周邊虹膜廣泛前粘連，提示繼發(fā)性閉角型青光眼。眼底光學相干層析成像(optical coherence tomography，OCT)顯示右眼視網(wǎng)膜內(nèi)層反射增高，提示動脈缺血致細胞內(nèi)水腫。球后血管彩色多普勒超聲檢查顯示雙眼視網(wǎng)膜中央動脈、睫狀后動脈低灌注，右眼眼動脈血流呈逆向血流，左眼眼動脈呈雙向血流(圖3)。頭頸部CT血管造影(CT angiography， CTA)顯示右側(cè)頸內(nèi)動脈重度狹窄近閉塞。最后診斷為右側(cè)頸內(nèi)動脈重度狹窄、右眼缺血綜合征(ocular ischemic syndrome, OIS)。

患者遂轉(zhuǎn)至神經(jīng)科行全腦血管造影(digital substraction angiography, DSA)檢查。術(shù)中見右側(cè)頸內(nèi)動脈起始段重度狹窄，眼動脈未見顯影；同側(cè)頸外動脈-上頜動脈少量代償眼動脈供血區(qū)。給予血管內(nèi)支架植入治療，術(shù)后右側(cè)頸動脈造影可見眼動脈開口“線樣”顯影，遠端仍未見血流(圖4)。支架置入后患者自訴右眼緊箍感、脹痛感消失，自覺既往頭暈及手臂麻木情況亦消失；但返回病房3 h后，患者再次訴右眼脹痛不適，視物模糊加重，次日上午訴癥狀緩解，但仍有疼痛，程度同術(shù)前。眼科會診見右眼底出血點大部分消失(圖2B)，但虹膜新生血管增加(圖1C)，眼壓升至50 mmHg?？紤]為頸內(nèi)動脈支架治療后睫狀體血流恢復、房水分泌增加以及新生血管性青光眼房角關(guān)閉導致眼壓驟然升高。復查球后血管彩色多普勒超聲，結(jié)果顯示雙側(cè)眼動脈呈雙向血流信號，右眼以正向為主，左眼以負向為主，右眼視網(wǎng)膜中央動脈及睫狀后動脈血供改善(圖5)。考慮到患者目前抗血小板治療中，易發(fā)生出血等并發(fā)癥，故暫緩青光眼引流閥植入手術(shù)，予酒石酸莫尼定、布林佐胺、鹽酸卡替洛爾3種降眼壓藥控制眼壓至20 mmHg左右。術(shù)后患者最佳矯正視力：右眼數(shù)指/20 cm，左眼1.0。

圖1 頸動脈狹窄致OIS患者雙眼前節(jié)照片 A.右眼虹膜新生血管；B. 左眼基本正常； C. 頸動脈支架治療后右眼虹膜新生血管明顯增加； D. 術(shù)后左眼無變化。

圖2 頸動脈狹窄致OIS患者眼底照片 A.雙側(cè)視盤邊界清，色紅，右眼視網(wǎng)膜動脈纖細，靜脈擴張，右眼散布出血點及微血管瘤；左眼伴玻璃體星狀變性。B.頸動脈支架術(shù)后右眼底出血明顯好轉(zhuǎn)，但發(fā)生視網(wǎng)膜內(nèi)層缺血改變。

圖3 雙眼球后血管多普勒超聲檢查 A、B、C. 右眼;D、E、F.左眼。視網(wǎng)膜中央動脈(A、D)、睫狀后動脈(B)低灌注，以右眼為甚；右眼眼動脈(C)血流逆向，左眼眼動脈(F)血流雙向。

圖4 經(jīng)股動脈插管全腦血管造影 A. 右側(cè)頸內(nèi)起始部重度狹窄，頸內(nèi)動脈-眼動脈未見顯影； B. 支架植入術(shù)后頸內(nèi)動脈及遠端動脈血流明顯改善(時間/流速顯影模式)； C. 支架植入前眼動脈供血區(qū)(細箭頭)部分由頸外動脈-上頜動脈遠端分支代償發(fā)出； D. 支架植入術(shù)后頸內(nèi)動脈床突段上可見纖細眼動脈顯影(小箭頭)。

討論盜血綜合征是指當人體內(nèi)某一動脈發(fā)生部分或全部閉塞后，遠端的壓力明顯下降，繼而產(chǎn)生虹吸作用，通過側(cè)支循環(huán)從附近血管“竊取”血液，從而使鄰近血管的供應區(qū)出現(xiàn)供血不足的一系列癥狀。臨床上以鎖骨下動脈盜血綜合征最為常見[1]。逆向眼動脈血流(reversed ophthalmic artery flow，ROAF)由Elschnig[2]首先描述，此后多普勒血管超聲及血管造影技術(shù)均證實在頸內(nèi)動脈重度阻塞的患者，當顱內(nèi)Willis環(huán)不足以提供足夠的腦部血供時，血液會經(jīng)由頸外動脈分支與眼部血供相溝通的側(cè)支循環(huán)逆流產(chǎn)生ROAF，這是一種發(fā)生在眼部的盜血現(xiàn)象[3-4]。本例患者由于右側(cè)頸內(nèi)動脈嚴重狹窄出現(xiàn)的右眼一過性黑矇伴新生血管性青光眼表明頸內(nèi)動脈下游血管眼動脈缺血；同時另一個下游分支即右側(cè)大腦中動脈缺血導致了左側(cè)肢體一過性腦缺血的癥狀。彩色多普勒超聲對ROAF判斷具有極高的靈敏度和特異度，陽性率優(yōu)于磁共振血管造影(magnetic resonance angiography, MRA)，且與金標準DSA相比具有無創(chuàng)性、易操作的優(yōu)點。研究[3]表明ROAF在嚴重頸內(nèi)動脈狹窄(>70%)患者中的發(fā)生率高達34.8%，且在雙側(cè)嚴重狹窄患者中更常見。因此，首診眼科的一過性黑矇患者或其他具有眼缺血臨床表現(xiàn)的患者，眼動脈血流超聲具有非常重要的意義。如果發(fā)現(xiàn)盜血現(xiàn)象，高度提示頸動脈及顱內(nèi)動脈環(huán)附近病變，需要積極行CTA/MRA/DSA檢查。本例患者右側(cè)頸內(nèi)動脈阻塞后，同側(cè)眼動脈由頸外動脈分支供血，當右側(cè)大腦中動脈供血不足時眼動脈血液逆流，供應大腦區(qū)域。左眼逆向血流尚可通過顱底Willis環(huán)前交通動脈達到右側(cè)大腦，以彌補大腦中動脈缺血的狀態(tài)。因此該患者為雙側(cè)眼動脈盜血現(xiàn)象。

OIS是指由頸動脈阻塞性疾病導致眼部低灌注而產(chǎn)生的致盲性眼病。好發(fā)于嚴重頸內(nèi)或頸總動脈阻塞的老年男性，80%單眼發(fā)生，臨床上以視野缺損、眼眶痛、虹膜新生血管、眼底動脈纖細而靜脈擴張、中周部視網(wǎng)膜深層斑點狀出血伴微動脈瘤為特征，可伴有視盤及視網(wǎng)膜新生血管、棉絨斑、玻璃體出血、缺血性視神經(jīng)病變以及正常眼壓青光眼等。其眼底出血極具特征性，數(shù)量不多且互不融合，可能源于視網(wǎng)膜小血管滲漏或微動脈瘤破裂[5-7]。本例患者具有典型的OIS前節(jié)和眼底改變，盡管因心臟疾患不能進行眼底血管造影檢查，但彩色多普勒超聲良好顯示了眼動脈、睫狀后動脈和視網(wǎng)膜中央動脈的低灌注和眼動脈ROAF。有文獻報道約有69%的嚴重頸內(nèi)動脈阻塞患者以O(shè)IS為首發(fā)表現(xiàn)[8]，而OIS患者5年內(nèi)死亡率高達40%，其原因主要為心腦血管疾病[9]。因此對于OIS，尤其是伴有ROAF的OIS，眼科醫(yī)師應充分引起重視并盡早進行多學科協(xié)同診療。

綜上所述，通過該例眼部血流彩超發(fā)現(xiàn)眼動脈逆向盜血現(xiàn)象患者，提醒眼科醫(yī)師高度警惕首發(fā)癥狀為一過性黑矇或臨床具有OIS表現(xiàn)的患者其病變可能位于頸內(nèi)動脈或顱內(nèi)大動脈。重視眼底及眼前節(jié)如虹膜紅變等缺血體征，避免僅僅因局部治療而忽視了全身系統(tǒng)性疾患。