房間隔缺損的治療現(xiàn)狀

樊碩，楊岷

（揚(yáng)州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 胸心外科，江蘇 揚(yáng)州）

0 引言

房間隔缺損（atrial septal defects,ASD）指在胚胎發(fā)育過程中，因房間隔的發(fā)生、吸收及融合不完全出現(xiàn)異常，致左、右心房之間有未閉合缺損，約占先天性心臟病的10%-20%左右。根據(jù)其胚胎發(fā)育機(jī)制將其分為繼發(fā)孔型和原發(fā)孔型ASD，前者更常見，占ASD的70%，是介入治療的主要類型；后者下緣為左、右房室瓣共同瓣環(huán)，常需要外科手術(shù)治療。繼發(fā)孔型ASD約87%可以自然閉合。3月齡嬰兒3mm以下的缺損100%能在1歲半內(nèi)閉合；缺損在3-8mm有80%可能在1歲半內(nèi)閉合。缺損大于8mm者基本不能自然愈合。多數(shù)患者早期無明顯癥狀，到青春期后開始出現(xiàn)不適。大、中型ASD在35歲以后病情發(fā)展快，如不干預(yù)，患者可出現(xiàn)右心功能衰竭，而且術(shù)后還能出現(xiàn)心律失常，患者可能在40歲因心力衰竭、房顫等死亡。傳統(tǒng)上對(duì)于缺損小于10mm的ASD無心臟擴(kuò)大癥狀，可不予以外科治療，但有研究發(fā)現(xiàn)[1]，小的缺損可能引起偏頭痛、腦膿腫等，因此建議只要超聲檢查有右室負(fù)荷增加的證據(jù)，就應(yīng)及早關(guān)閉缺口。

1 體外循環(huán)下房間隔修補(bǔ)術(shù)

自1953年Gibbon首次開展體外循環(huán)下ASD修補(bǔ)術(shù)，1956年我國吳英愷教授和蘇哄熙教授完成體外循環(huán)ASD修補(bǔ)術(shù)，到目前經(jīng)過六十多年的醫(yī)療發(fā)展，體外循環(huán)下ASD修補(bǔ)術(shù)仍然是主要的手術(shù)方式。此手術(shù)方式均采用胸骨正中切口，心臟直視下行修補(bǔ)術(shù)，具有視野好、操作簡單等優(yōu)點(diǎn)。因其在直視下可以清晰辨認(rèn)心腔內(nèi)結(jié)構(gòu)及直接修補(bǔ)缺損，手術(shù)成功率高。洪志暖[2]等對(duì)體外循環(huán)下ASD修補(bǔ)術(shù)和經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)行Meta分析后指出，ASD修補(bǔ)術(shù)手術(shù)成功率明顯高于微創(chuàng)封堵術(shù)以及術(shù)后殘余分流發(fā)生率低于微創(chuàng)封堵術(shù)。劉永生等[3]、王建軍等[4]在行介入封堵術(shù)中均有因巨大ASD、缺損邊緣不足、封堵器脫落等原因而中轉(zhuǎn)開胸修補(bǔ)。體外循環(huán)下ASD修補(bǔ)術(shù)作為外科修補(bǔ)ASD的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，依靠其適用性廣、長期效果可靠及成功率高等優(yōu)勢依然是最安全的技術(shù)。但其創(chuàng)傷大、術(shù)后美觀差、出血多、住院時(shí)間長等缺點(diǎn)，以及術(shù)后胸痛、心率失常、心包積液、胸腔積液等并發(fā)癥，對(duì)患者生理及心理造成不同程度的影響?，F(xiàn)正逐步被介入封堵術(shù)及微創(chuàng)封堵術(shù)取代。

2 DSA下介入封堵術(shù)

DSA下介入封堵術(shù)是在心導(dǎo)管術(shù)的基礎(chǔ)上演變而來，最初心導(dǎo)管術(shù)主要用來診斷先天性心臟病，1966年Rushkind提出用球囊導(dǎo)管行房間隔造口術(shù)治療大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，1976年King首次嘗試用導(dǎo)管封堵房間隔缺損，此后封堵技術(shù)快速發(fā)展，但由于封堵器限制介入封堵術(shù)仍未能普遍用于臨床，直到1997年Amplatzer封堵器的臨床應(yīng)用，憑借其安全性、有效性及良好的生物相容性，廣泛用于臨床。DSA下介入封堵術(shù)先行右心導(dǎo)管檢查，做左房造影觀察ASD形態(tài)，然后在經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖的檢測下，調(diào)整由造影劑充滿的球囊來測量ASD大小，最后由鞘管送封堵器至ASD處封堵。介入封堵術(shù)具有無需體外循環(huán)、不輸血、恢復(fù)快、創(chuàng)傷小等優(yōu)點(diǎn)，獲得臨床認(rèn)可。其治療的適應(yīng)證包括：①Ⅱ孔型ASD；②ASD直徑＞4mm且≤38mm；③ASD邊緣距冠狀靜脈竇、房室瓣及右上肺靜脈的距離＞5mm；④無其他合并心內(nèi)畸形。但介入封堵術(shù)仍存在封堵器脫落、術(shù)后殘余分流、術(shù)后心率失常等并發(fā)癥。目前臨床常用的Amplatzer封堵器為合金材料制成，在封堵器釋放后左、右室的傘盤卡住缺損邊緣以此固定封堵器，由此導(dǎo)致封堵器壓迫周圍組織引起組織水腫，造成心率失常，予激素治療3-5d后可恢復(fù)[5]。DSA下介入封堵術(shù)需術(shù)中對(duì)患者行X線照射及注入造影劑，在低輻射劑量影響策略下（合理去除濾線欄、調(diào)整DSA參數(shù)）患者有效劑量為0.83-3.73mSv，為常規(guī)X線檢查的20-100倍，在一定程度上對(duì)患者造成二次傷害，且造影劑可加重已損傷心肌的損傷程度[6-8]。此手術(shù)方法的必備條件必須有足夠的缺損邊緣且缺損邊緣不能較軟，而且實(shí)施此手術(shù)醫(yī)生需經(jīng)驗(yàn)豐富、主要設(shè)備及器械齊全，最重要的是要嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證[9]。臨床病例中約49.6%的ASD患者存在缺損邊緣短和（或）缺損邊緣較軟[10]。因此介入封堵術(shù)的成功施行必須掌握嚴(yán)格的適應(yīng)證及熟練操作。

3 右胸小切口微創(chuàng)封堵術(shù)

隨著外科微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，不斷有新的手術(shù)方式進(jìn)入臨床，其中右胸小切口微創(chuàng)封堵術(shù)是介于DSA下介入封堵術(shù)和體外循環(huán)下ASD修補(bǔ)術(shù)之間的一種術(shù)式，具有無輻射、操作簡單、創(chuàng)傷小、手術(shù)適應(yīng)證較DSA下介入封堵術(shù)廣等優(yōu)點(diǎn)。微創(chuàng)封堵術(shù)由右側(cè)胸骨旁做小切口進(jìn)胸，在心房外側(cè)做雙重荷包，在食道超聲引導(dǎo)下插入封堵器導(dǎo)管通過ASD，釋放左右心房傘封堵缺損。與DSA下介入封堵術(shù)相比微創(chuàng)封堵具有以下優(yōu)勢：①手術(shù)入路近，操作手感好，可控性強(qiáng)，易于調(diào)整，設(shè)備要求低，在術(shù)中若出現(xiàn)封堵失敗等情況可及時(shí)延長切口行開胸補(bǔ)救[11]；②手術(shù)全程在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行，避免了X線對(duì)患者尤其是兒童的危害，同時(shí)術(shù)者無需穿戴厚重的鉛衣，增加了手術(shù)的舒適度；③封堵器釋放后有保險(xiǎn)繩牽拉，若封堵器脫落可由保險(xiǎn)繩回收。輸送導(dǎo)管內(nèi)徑較大，可輸送材料較硬的封堵傘，其支撐力和加持力更大，穩(wěn)定性好，不易脫落[12]；④最明顯的優(yōu)勢在于微創(chuàng)封堵適應(yīng)證更廣，對(duì)ASD周圍上下腔靜脈緣、房室瓣環(huán)、冠狀靜脈竇邊緣殘端距離要求較低，即便存在缺損邊緣＜4mm甚至主動(dòng)脈側(cè)無緣，依然成功實(shí)施封堵[13]。盡管微創(chuàng)封堵簡單易行，但其仍存在較多并發(fā)癥，如空氣栓塞、血栓形成、封堵器脫落、心率失常及血?dú)庑豙12，14，15]等。經(jīng)心房的手術(shù)入路雖然避免了胸骨正中切口的損傷、體外循環(huán)再灌注的損傷以及切開心房的創(chuàng)傷，但其心房插管入路在一定程度上仍然對(duì)心肌造成損傷，由此經(jīng)過技術(shù)改進(jìn)一種完全在超聲引導(dǎo)下的手術(shù)方式被應(yīng)用于臨床。

4 超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮封堵術(shù)

體外循環(huán)開胸封堵ASD手術(shù)創(chuàng)傷大，并發(fā)癥多，切口不美觀，經(jīng)過臨床醫(yī)師的技術(shù)改進(jìn)提出了DSA下介入封堵術(shù)，但由于X線的輻射問題及造影劑的使用，不利于患者的健康，以及其手術(shù)適應(yīng)證較窄需要大型醫(yī)療設(shè)備。外科醫(yī)生結(jié)合兩者的優(yōu)勢改進(jìn)手術(shù)方式，右胸小切口微創(chuàng)封堵術(shù)被用于臨床，但其仍存在心包積血、皮下氣腫等并發(fā)癥[16]。隨著微創(chuàng)及快速康復(fù)理念的普及，Ewert等[17]在1999年首次報(bào)道了經(jīng)食道超聲引導(dǎo)下封堵治療先天性心臟病是可行的。Snijder等[18]及溫瑜鵬等[19]進(jìn)行相關(guān)研究表明，單純經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖或經(jīng)單純食道超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下封堵ASD安全有效?；颊呷槌晒笥晒伸o脈穿刺置入導(dǎo)管，進(jìn)入右心房，在食道超聲引導(dǎo)下通過ASD，在食道超聲監(jiān)測下封堵，成功后檢查有無殘余分流。尹慧娟等[20]對(duì)48例巨大型ASD患兒（最大直徑25-40mm）進(jìn)行單純經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下封堵治療，46例封堵成功，2例存在少量殘余分流，1個(gè)月后復(fù)查超聲心動(dòng)圖均無殘余分流。崔亞洲等[21]在對(duì)ASD缺損距上緣主動(dòng)脈瓣＞ 2mm患者行封堵術(shù)取得成功。雖然目前此技術(shù)已在全國大型醫(yī)療機(jī)構(gòu)開展，但尚缺乏大量臨床對(duì)照試驗(yàn)及手術(shù)操作、手術(shù)適應(yīng)證、應(yīng)急處理等尚無統(tǒng)一共識(shí)。超聲引導(dǎo)下封堵術(shù)最大的優(yōu)勢在于無需全身麻醉及氣管插管，無需開胸，有學(xué)者[22]報(bào)道在局麻下行ASD封堵術(shù)，減輕了患者的痛苦，創(chuàng)傷更小、恢復(fù)更快。超聲引導(dǎo)下ASD封堵術(shù)操作簡單、創(chuàng)傷更小、住院時(shí)間短、并發(fā)癥少及花費(fèi)低，逐漸成為患者及家屬的首選治療方案，但缺乏長期循證醫(yī)學(xué)證據(jù)及受超聲缺陷影響。

5 小結(jié)

從首次開展ASD修補(bǔ)術(shù)至今經(jīng)過六十多年醫(yī)學(xué)發(fā)展，相繼出現(xiàn)多種治療ASD手術(shù)方式，總體向安全微創(chuàng)的趨勢發(fā)展，但各種手術(shù)方式均有利弊，存在不同的急性和（或）遠(yuǎn)期并發(fā)癥。目前有學(xué)者[23]提出可降解封堵器的使用可以避免遠(yuǎn)期封堵器相關(guān)并發(fā)癥，相信隨著可降解封堵器概念的提出及工藝材料的發(fā)展，ASD封堵術(shù)會(huì)有更大發(fā)展前景。