腘窩神經(jīng)鞘瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

位振 丁言銀 楊朝流

關(guān)鍵詞：腘窩;神經(jīng)鞘瘤;腫瘤

中圖分類號(hào)：R730.264 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.23.058

文章編號(hào)：1006-1959（2020）23-0188-02

神經(jīng)鞘瘤（schwannomas）在腘窩腫物中較為罕見，其系來源于神經(jīng)鞘膜雪旺細(xì)胞的良性腫瘤，任何年齡均可發(fā)病，常為單發(fā)，多發(fā)病例較為少見，一般是在椎管內(nèi)外呈啞鈴樣生長，或在神經(jīng)干上呈串珠樣生長[1-3]。目前治療上多以手術(shù)治療為主，其他治療方法還包括化療、放療等。我院收治1例腘窩神經(jīng)鞘瘤患者，既往已有多次神經(jīng)鞘瘤手術(shù)切除史，現(xiàn)就其病史結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)其臨床表現(xiàn)、診斷及治療報(bào)道如下。

1臨床資料

患者，男，58歲，因“發(fā)現(xiàn)左腘窩腫塊11月余”于2019年7月25日入住蒙城縣中醫(yī)院。患者于1999年4月15日行“左上臂神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)”，2018年5月14日行“右腘窩及左股外側(cè)神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)”，余無特殊。于2018年6月28日無意中發(fā)現(xiàn)左腘窩一彈珠大小腫塊，質(zhì)軟、活動(dòng)度可、分界清、壓痛（-），后腫塊逐漸增大并伴有疼痛，未特殊處理，2019年7月24日至我院查體：體溫：36.5 ℃，脈搏65次/min，呼吸20次/min，血壓149/99 mmHg，站立時(shí)于左腘窩處可觸及一3 cm×1.5 cm大小腫物，質(zhì)中等，活動(dòng)度可，邊界清，壓痛（+）。行左側(cè)腘窩彩超見：左側(cè)腘窩腘動(dòng)脈前方脛神經(jīng)走行處見低回聲結(jié)節(jié)，大小約33 mm×14 mm，邊界清，形態(tài)規(guī)則，兩端與脛神經(jīng)相連，CDFI：內(nèi)部見點(diǎn)狀血流信號(hào)，提示左側(cè)腘窩神經(jīng)鞘瘤（來源于脛神經(jīng)？）。門診擬“左腘窩神經(jīng)鞘瘤”收住院。入院后行血常規(guī)：白細(xì)胞6.95×109/L，紅細(xì)胞5.45×1012/L，血紅蛋白165 g/L，血小板222×109/L，中性粒細(xì)胞4.86×109/L，淋巴細(xì)胞1.47×109/L，余無特殊;凝血常規(guī)：凝血酶原時(shí)間11.40 s，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值0.91，部分活化凝血活酶時(shí)間34.20 s，纖維蛋白原3.01 g/L，凝血酶時(shí)間15.50 s，D-二聚體0.45 μg/ml;生化：谷丙16 U/L，谷草19 U/L，總膽紅素20.8 μmol/L，直接膽紅素6.0 μmol/L，間接膽紅素15.8 μmol/L，總蛋白76.9 g/L，白蛋白50.6 g/L，球蛋白26.3 g/L，尿素氮7.0 μmol/L，肌酐55 μmol/L，尿酸427 μmol/L，葡萄糖5.04 mmol/L，總膽固醇4.50 mmol/L，甘油三酯0.64 mmol/L，肌酸激酶95 U/L，肌酸激酶同工酶10 U/L，鉀3.75 mmol/L，C反應(yīng)蛋白2.0 mg/L，肌鈣蛋白0.26 μg/L，肌紅蛋白18 μg/L，余無特殊;免疫三項(xiàng)：乙肝表面抗原陰性，人類免疫缺陷病毒抗體陰性，丙型肝炎抗體陰性;糞常規(guī)、尿常規(guī)均未見明顯異常，遂于2019年7月25日行“左腘窩神經(jīng)鞘瘤剝除術(shù)”手術(shù)治療，術(shù)中所見：于左腘窩處做一S形切口，分離皮下組織后，見一大小約3 cm×1.5 cm實(shí)性腫物，包膜完整，邊界清，瘤體被脛神經(jīng)纖維包繞，將瘤體與神經(jīng)纖維鈍性分離，完整摘取腫瘤組織，送病理回示：神經(jīng)鞘瘤（圖1）。

2討論

腘窩內(nèi)最常見的腫物是腘窩囊腫，神經(jīng)鞘瘤則較為少見。神經(jīng)鞘瘤亦稱為雪旺細(xì)胞瘤（schwannoma），常在患者生命的第二個(gè)或第三個(gè)十年出現(xiàn)癥狀，但正式診斷通常延遲十年左右。神經(jīng)鞘瘤患者常伴有痛感，腫塊，或兩者兼有。疼痛是神經(jīng)鞘瘤患者最常見的癥狀，68%的患者患有慢性疼痛[4]。神經(jīng)鞘瘤通常影響脊柱、周圍神經(jīng)，但顱神經(jīng)鞘瘤（多為三叉神經(jīng)）少見。研究表明[5]，神經(jīng)鞘瘤病易發(fā)展為多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤，其發(fā)病主要與NF2、SMARCB1、LZTR1等基因突變有關(guān)。神經(jīng)鞘瘤內(nèi)血管長呈竇狀、海綿狀、毛細(xì)血管狀擴(kuò)張、血管壁增厚變玻璃樣、易于形成血栓，致瘤體出血、壞死、囊變[6]，其診斷主要依靠臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，其一般多發(fā)于青壯年，早期常表現(xiàn)為無痛性腫塊，瘤體一般生長緩慢，病程較長，而晚期則可導(dǎo)致臨近器管、神經(jīng)受累等癥狀[7，8]。近些年來，MIR因診斷準(zhǔn)確性、敏感性及特異性高被廣泛使用[9]，該病在MIR表現(xiàn)為T1、長T2信號(hào)影，但其價(jià)格昂貴，在基層醫(yī)院則難以廣泛使用，而B超簡(jiǎn)便易行，可重復(fù)性強(qiáng)[10]，不僅能顯示腫瘤大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及其周圍關(guān)系，還可觀察腫瘤內(nèi)血供情況及大血管的血流情況，因此，在市、縣級(jí)醫(yī)院較為常用。

目前，神經(jīng)鞘瘤患者的治療主要以癥狀為導(dǎo)向，而手術(shù)是治療有癥狀的神經(jīng)鞘瘤的首選方法，在許多患者中可以通過手術(shù)而減輕神經(jīng)鞘瘤的局部疼痛或壓迫性癥狀[11-13]。手術(shù)的主要風(fēng)險(xiǎn)是醫(yī)源性神經(jīng)損傷，主要是由于髓鞘層內(nèi)的生長。放射治療神經(jīng)鞘瘤相關(guān)的經(jīng)驗(yàn)有限，此外，根據(jù)相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，放射治療后神經(jīng)鞘瘤有惡性轉(zhuǎn)化的理論風(fēng)險(xiǎn)，但到目前為止，還沒有關(guān)于神經(jīng)鞘瘤患者腫瘤繼發(fā)惡性轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)的資料。因此，大多數(shù)專家建議對(duì)于不能用手術(shù)治療的神經(jīng)鞘瘤患者應(yīng)保留使用放射治療。盡管已有報(bào)道稱[14]，貝伐單抗可使神經(jīng)鞘瘤患者獲益，但目前而言靶向治療對(duì)癥狀性神經(jīng)鞘瘤（即疼痛性神經(jīng)鞘瘤）的作用尚未明確。本例患者中既往有兩次神經(jīng)鞘瘤切除病史，并且其中一次有兩處（右側(cè)腘窩及左股外側(cè)），考慮可能跟患者的上述基因突變有關(guān)，可對(duì)其進(jìn)一步行基因檢測(cè)以佐證。此外，患者術(shù)前存在疼痛癥狀，術(shù)后1周后患者疼痛癥狀消失。另外，鑒于基層醫(yī)院的設(shè)備及患者的收入水平，在臨床工作中仍以癥狀、體征、輔助檢查及術(shù)后病例相結(jié)合而做出相應(yīng)的診斷。