1 例頸內(nèi)動(dòng)脈瘤合并急性泛自主神經(jīng)病的報(bào)道

李萌萌，孫玉華通訊作者，王亞博，盧恒輝，于思雨，鄭候婷

（河南大學(xué)淮河醫(yī)院，河南 開封 475000）

0 引言

急性泛自主神經(jīng)病(APN)又稱急性全自主神經(jīng)功能不全，是一種以自主神經(jīng)功能障礙為主的罕見病，至今國(guó)內(nèi)很少報(bào)道，目前臨床上將其分為吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）的一種亞型[1]。因其臨床表現(xiàn)的多樣性，對(duì)于一些合并顱內(nèi)病變，首發(fā)癥狀為頭暈，視物模糊的患者，兩者具有交叉性的相似癥狀，在臨床上易導(dǎo)致誤診，為提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)將我院收治的1 例頸內(nèi)動(dòng)脈瘤合并急性泛自主神經(jīng)病的患者，進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患者29 歲女性，于2019 年1 月12 日因“頭暈伴視物模糊3 天”第一次就診于我院，病前10 天有“感冒”病史，無(wú)肢體活動(dòng)障礙及感覺(jué)異常。家族史及個(gè)人史無(wú)特殊。查體:BP108/68mmHg 心率74 次/分 呼吸17 次/分 意識(shí)清楚，高級(jí)智能活動(dòng)正常，雙眼球運(yùn)動(dòng)正常，雙側(cè)瞳孔等大，直接間接對(duì)光放射正常，粗測(cè)雙眼視力下降，伸舌左偏。四肢肌力5 級(jí)，雙側(cè)腱反射減弱。入院完善血常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能、貧血三項(xiàng)、自身免疫十一項(xiàng)、腫瘤標(biāo)志物等均正常。血脂:甘油三酯2.76 mmol/L、高密度脂蛋白0.97 mmol/L。頭顱MRI+MRA 示：輕度腦白質(zhì)脫髓鞘，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈眼段動(dòng)脈瘤，約4×3 mm。心臟彩超，腦電圖，心電圖均未見明顯異常。請(qǐng)介入科會(huì)診后建議進(jìn)一步DSA 明確。入院第5 天患者出現(xiàn)上呼吸道感染癥狀，患者及家屬拒絕進(jìn)行DSA 檢查。暫應(yīng)用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)和調(diào)節(jié)情緒治療。入院第7 天，患者自覺(jué)癥狀有所好轉(zhuǎn)，要求出院。出院診斷為：頸內(nèi)動(dòng)脈眼段動(dòng)脈瘤。

患者于2019 年1 月25 日因“發(fā)作性暈厥伴發(fā)熱14 小時(shí)”第二次入院，洗澡后回家途中出現(xiàn)暈厥，共發(fā)作2 次，每次持續(xù)30 秒緩解，伴發(fā)熱，體溫波動(dòng)在37.8-38.6℃之間，伴頭暈、視物模糊，伴四肢乏力，無(wú)大小便失禁。入院查體:嗜睡 BP:102/60 mmHg T:38.1℃ 心率:91 次/分 雙側(cè)瞳孔散大5 mm 對(duì)光反射消失，雙下肢膝腱反射消失，跟腱反射未引出。左側(cè)軀干及面部皮膚分泌汗液較右側(cè)明顯減少。追問(wèn)家屬病史，患者有便秘腹瀉交替史。入院行查血回示：血鉀2.9 mmol/L，肝腎功能、心肌酶等均未見異常。皮膚劃痕試驗(yàn)陽(yáng)性。入院第2 天行臥立位血壓：臥位110/80 mmHg 坐位90/60 mmHg 立位62/40 mmHg。入院第3 天行腦脊液檢查回示：蛋白1.32 g/L，細(xì)胞數(shù)、葡萄糖、氯化物均正常。腦脊液巨細(xì)胞病毒抗體IgG 陽(yáng)性，神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陰性，四肢肌電圖示雙上肢交感神經(jīng)傳導(dǎo)異常，誘發(fā)電位正常。24 小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖，腦電圖均正常。治療上靜脈注射大劑量免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)沖擊5 天，腎上腺皮質(zhì)激素，米多君等對(duì)癥治療。患者未再出現(xiàn)暈厥，頭暈、視物模糊較前有所好轉(zhuǎn)。

2 討論

急性泛自主神經(jīng)病是由young[2]于1969 年首次報(bào)道，臨床上十分罕見。1990 年郭玉璞報(bào)道了我國(guó)首例APN 患者。根據(jù)2010 年最新吉蘭-巴雷綜合征指南，將急性泛自主神經(jīng)病分為GBS 的一種亞型。該病發(fā)病前多有呼吸道感染及消化道癥狀，快速進(jìn)展，多1-2 周達(dá)高峰，少數(shù)可亞急性起病。目前APN 發(fā)病機(jī)制尚不明確，部分患者可繼發(fā)于EB 病毒、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒等。近期許多研究中發(fā)現(xiàn)Cj 感染為常見的致病因素。該患者巨細(xì)胞病毒抗體陽(yáng)性，據(jù)研究顯示，超過(guò)半數(shù)自身免疫性自主神經(jīng)病患者發(fā)生過(guò)先前的病毒感染，這提示可能為GBS 變異型。同時(shí)也有學(xué)者進(jìn)行神經(jīng)活檢顯示支持免疫介導(dǎo)假設(shè)的炎性浸潤(rùn)。在Fagius 的[3]報(bào)道的一例患者中，取患者脊髓、頸神經(jīng)干、坐骨神經(jīng)等進(jìn)行神經(jīng)病理學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生明顯，同時(shí)顯示脊髓，坐骨神經(jīng)中有髓神經(jīng)纖維幾乎完全喪失。該患者第2 次入院時(shí)出現(xiàn)難控性高熱，面部軀干無(wú)汗等，考慮由于軸索損傷導(dǎo)致汗腺萎縮，從而引起出汗異常。

急性泛自主神經(jīng)病多表現(xiàn)為廣泛的交感和副交感節(jié)前、節(jié)后神經(jīng)功能障礙，累及內(nèi)臟、膀胱、直腸、毛囊和瞳孔的平滑肌，以及汗腺、淚腺、唾液腺，從而出現(xiàn)頭暈、視力減退、交替性腹瀉便秘、直立性低血壓暈厥史、尿失禁、無(wú)汗和性功能下降等。其中直立性低血壓和胃腸道不適較泌尿生殖系統(tǒng)更易發(fā)生[4]。對(duì)于GBS 及各亞型來(lái)說(shuō)，腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象為其主要特征。神經(jīng)電生理檢查通常顯示神經(jīng)傳導(dǎo)和針電極肌電圖一般正常，皮膚交感反應(yīng)和R-R 變異率等自主神經(jīng)檢查可見異常。但是其并非診斷必要條件。目前根據(jù)最新研究顯示高滴度抗乙酰膽堿抗體(AChR)大多位于自主神經(jīng)節(jié)，通常沒(méi)有軀干感覺(jué)受累[5]，臨床上聯(lián)合皮膚劃痕試驗(yàn)、豎毛試驗(yàn)、臥立位試驗(yàn)、瞳孔散大或縮小試驗(yàn)等[6]可以對(duì)自主神經(jīng)病進(jìn)行更準(zhǔn)確的診斷。目前APN 的治療主要是免疫調(diào)節(jié)及對(duì)癥治療。急性期給予免疫球蛋白(IVIG)治療可縮短病程，阻止病情進(jìn)展，減少需要輔助通氣的可能。聯(lián)合應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素、交感神經(jīng)制劑米多君及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等藥物后患者癥狀較前進(jìn)行性好轉(zhuǎn)。但是近些年對(duì)于糖皮質(zhì)激素治療GBS 以及對(duì)不同類型GBS 的治療效果還有待于進(jìn)一步探討，這就需要收集更多的臨床病例來(lái)判斷療效。

對(duì)于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤來(lái)說(shuō)可以發(fā)生在不同的部位[7]，該例患者發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈眼段。頸內(nèi)動(dòng)脈在頸部垂直上升，進(jìn)入顱腦后分出眼動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈、脈絡(luò)膜前動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈。眾所周知，頸內(nèi)動(dòng)脈病變可引起視覺(jué)障礙及對(duì)側(cè)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)異常。對(duì)于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤來(lái)說(shuō)，小于10 mm 的為小動(dòng)脈瘤。根據(jù)癥狀分為有癥狀和無(wú)癥狀型動(dòng)脈瘤。根據(jù)有無(wú)破裂分為破裂型和非破裂型動(dòng)脈瘤。目前關(guān)于動(dòng)脈瘤大小和破裂的關(guān)系上仍存在爭(zhēng)議，認(rèn)為7 mm 是動(dòng)脈瘤破裂的最小直徑。目前判定大小的金標(biāo)準(zhǔn)是DSA 檢查。該患者第1 次入院時(shí)因個(gè)人原因，拒絕檢查，行保守治療。第2 次入院經(jīng)免疫及對(duì)癥治療后，頭暈，視物模糊癥狀明顯好轉(zhuǎn)，考慮與動(dòng)脈瘤關(guān)系不大。

綜上所述，對(duì)于頸內(nèi)動(dòng)脈瘤合并APN 的患者臨床上極少見到，由于兩者之間臨床表現(xiàn)具有交叉性，常導(dǎo)致漏診和誤診，因此對(duì)于急性泛自主神經(jīng)病來(lái)說(shuō)，了解其臨床特點(diǎn)，對(duì)患者早期診斷與治療起到重要作用。