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    嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT和MRI影像表現(xiàn)

    2020-12-27 15:43:39孫姍姍
    實(shí)用癌癥雜志 2020年3期
    關(guān)鍵詞:篩板眼眶冠狀

    孫姍姍 汪 劍 尹 偉 崔 利

    嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是起源于嗅區(qū)黏膜神經(jīng)上皮細(xì)胞,占鼻腔鼻竇腫瘤的3%~5%,2000年 WHO分型為外周來源的神經(jīng)性外胚層腫瘤。好發(fā)于嗅黏膜分布的鼻腔頂部、篩板區(qū),呈侵襲性生長,血液供應(yīng)豐富,易侵犯鄰近器官和組織,中晚期可發(fā)生淋巴結(jié)和血行轉(zhuǎn)移。根據(jù)Kadish分期標(biāo)準(zhǔn)將嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤分為4期[1]:A期腫瘤局限于鼻腔內(nèi);B期腫瘤位于鼻腔和鼻竇;C期腫瘤超出鼻腔或鼻竇范圍,包括侵襲眼眶、顱內(nèi)等;D期腫瘤轉(zhuǎn)移至頸部淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。術(shù)前CT及MR增強(qiáng)掃描可確定骨質(zhì)破壞情況、腫瘤大小、侵犯范圍,并可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā),為臨床確定最佳治療方案提供依據(jù)。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料

    選擇2015年8月至2018年8月上海長海醫(yī)院確診為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的患者7例,其中男性4例,女性3例;年齡27~52歲,平均(41.4±7.9)歲;病程8天~6個月;患者就診時臨床表現(xiàn)有鼻塞、鼻出血、嗅覺減退、頭痛、眼部脹痛、視物模糊、復(fù)視。

    1.2 儀器與掃描方法

    7例行CT平掃+增強(qiáng)檢查及MRI平掃+增強(qiáng)檢查。CT檢查采用TOSHIBA aquilion one 320排64層CT掃描機(jī),橫斷面平掃及增強(qiáng)掃描層厚3 mm、1 mm,層間距3 mm、1 mm,冠狀位增強(qiáng)掃描層厚3 mm。掃描參數(shù):120 kv,125 mAs,增強(qiáng)掃描對比劑為非離子造影劑,劑量為80 ml。MRI檢查采用西門子Avanto 1.5 T超導(dǎo)型磁共振掃描儀,頭顱線圈,掃描序列:軸位T1WI、T2WI,冠狀位FSE T2WI壓脂序列。層厚5 mm,層間距1 mm;增強(qiáng)采用肘靜脈注射釓噴酸葡甲胺,劑量為20 ml,流率為2 ml/s,靜脈團(tuán)注后行軸位、冠狀位、矢狀位T1WI壓脂序列掃描。

    1.3 腫瘤大小測量方法

    在CT增強(qiáng)及MR增強(qiáng)圖像上能更清晰的顯示腫瘤的形態(tài)和邊界,在腫瘤顯示的最大橫斷面圖像上測量最長徑和最短徑,在冠狀位圖像上測量病灶的上下徑,測量其三者的平均值[2]。

    1.4 統(tǒng)計學(xué)方法

    應(yīng)用SPSS 22.0統(tǒng)計學(xué)軟件分析數(shù)據(jù),計數(shù)資料比較采用χ2檢驗,計量資料采用獨(dú)立樣本t檢驗,P<0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

    2 結(jié)果

    2.1 腫瘤部位、形態(tài)、邊界

    術(shù)前檢查7例病灶均位于雙側(cè)鼻腔及篩竇,左側(cè)為著4例,右側(cè)為著3例。所有病灶邊界均較清晰,增強(qiáng)后顯示更為清楚,形態(tài)欠規(guī)則。

    2.2 腫瘤密度、信號及增強(qiáng)特點(diǎn)

    7例病灶在CT平掃均呈軟組織密度,密度相對均勻。腫瘤在MR的T1WI 呈等、稍低信號,T2WI呈等、稍高信號。MR顯示囊變壞死信號表現(xiàn)為T1WI 低信號,T2WI高信號,本組7例中有6例信號欠均勻,但范圍較小,增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化,囊變壞死區(qū)無強(qiáng)化。

    2.3 腫瘤大小

    通過測量橫斷面最長徑、最短徑及冠狀位高度三者平均值的方法測量腫瘤大小,測量的病灶大小為3.7±1 cm。關(guān)于大小測量的文獻(xiàn)比較少,有學(xué)者[2]測量的腫瘤最小的約為0.5×2.5×3 cm,最大約為4.5×4.7×7.5 cm。

    2.4 骨質(zhì)破壞

    本組7例均可見骨質(zhì)破壞,篩板(前顱底)破壞7例,鼻中隔7例,蝶竇破壞3例,眼眶內(nèi)壁破壞4例,上頜竇破壞2例,額竇破壞1例。

    2.5 鄰近結(jié)構(gòu)侵犯

    按Kadish分期標(biāo)準(zhǔn):A期為腫瘤局限于鼻腔;B期為腫瘤侵犯鼻腔及鼻竇;C期為腫瘤侵犯鼻腔和鼻竇以外的鄰近結(jié)構(gòu)。D期腫瘤轉(zhuǎn)移至頸部淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本組C期6例,D期1例。本組7例均侵犯顱內(nèi),呈跨顱內(nèi)外生長,其中1例可見兩側(cè)額葉的廣泛水腫;累及眼眶4例,累及視神經(jīng)3例,累及上頜竇2例,累及后鼻孔1例。

    2.6 繼發(fā)改變

    所有病例均有不同范圍的副鼻竇黏膜增厚與竇腔積液,是由于腫瘤阻塞鼻竇開口引起的,部分表現(xiàn)為T1WI低信號、T2WI高信號,部分表現(xiàn)為T1WI稍高信號、T2WI稍高信號,增強(qiáng)后不強(qiáng)化。

    3 討論

    3.1 組織學(xué)來源

    嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤起源于篩板嗅區(qū)黏膜的嗅神經(jīng)細(xì)胞,屬于外胚層神經(jīng)上皮源性腫瘤,好發(fā)部位與嗅粘膜分布區(qū)一致,典型部位為鼻腔頂部、篩板區(qū)[3-4],少數(shù)病例腫瘤主體位于前顱底、眼眶、蝶竇等,大多數(shù)腫瘤有局部侵襲性而累及鄰近組織。

    3.2 發(fā)病情況

    發(fā)病無明顯性別差異??砂l(fā)生于任何年齡,有2個發(fā)病高峰期(11~20歲、51~60歲),病程一般為6個月[5]。本組病例男性4例,女性3例;年齡為27~52歲,平均(41.4±7.9)歲,與文獻(xiàn)報道一致。本組病例病程為8天~6個月,與文獻(xiàn)基本一致。

    3.3 臨床癥狀

    病灶較小時常無癥狀,隨著病灶逐漸增大,可出現(xiàn)鼻塞、鼻出血、嗅覺降低或喪失等癥狀,癥狀與病變累及的部位有關(guān),眼眶受累可出現(xiàn)眼眶區(qū)疼痛、突眼等;額竇受累可出現(xiàn)額前區(qū)疼痛;累及顱內(nèi)可出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀;累及視神經(jīng)或視神經(jīng)管可出現(xiàn)視力障礙。因早期無明顯癥狀,故就診時多數(shù)屬于中晚期。本研究無A、B期病例即可說明這一點(diǎn)。

    3.4 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的病理特點(diǎn)

    大體:肉眼呈灰白、灰黃色,質(zhì)韌;鏡檢:腫瘤組織腫瘤細(xì)胞小而圓形、不規(guī)則形,核深染、異型,呈束狀、巢狀分布,局部可見菊形團(tuán)形成,腫瘤組織呈浸潤性生長[6]。

    3.5 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)

    嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤大多數(shù)呈跨顱內(nèi)外生長腫瘤,形態(tài)不規(guī)則,呈軟組織密度,邊界尚清,其內(nèi)壞死囊變常見、范圍較小,部分病變內(nèi)可見鈣化,增強(qiáng)后可見均勻或欠均勻明顯強(qiáng)化。CT骨窗可以清晰顯示骨質(zhì)破壞情況,表現(xiàn)為骨質(zhì)變薄、局部不連續(xù)。冠狀位CT圖像更直觀顯示其分布、形態(tài)特點(diǎn)及與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系,用于腫瘤的定性和臨床選擇合適術(shù)式。

    3.6 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)

    該腫瘤MRI信號與腦灰質(zhì)比較,T1 WI表現(xiàn)為等、稍低信號,T2WI表現(xiàn)為等、稍高信號。腫瘤較小時,信號多均勻;腫瘤較大時瘤內(nèi)伴囊變壞死而致信號不均勻。MRI增強(qiáng)掃描能更好的顯示腫瘤的大小及侵犯周圍結(jié)構(gòu)的范圍,增強(qiáng)后腫瘤呈均勻或不均勻明顯強(qiáng)化。本研究病例中6例有囊變壞死、范圍較小。

    3.7 侵犯范圍

    腫瘤向上侵犯時可破壞篩板或沿嗅神經(jīng)通過篩孔向顱內(nèi)蔓延,侵犯前顱窩底及腦實(shí)質(zhì),本組7例均侵犯顱內(nèi),呈跨顱內(nèi)外生長,其中1例可見兩側(cè)額葉的廣泛水腫;易通過蝶竇、上頜竇口破壞竇壁向竇腔侵犯,本組累及上頜竇2例;也可侵犯眼眶,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)破壞、侵犯內(nèi)直肌、視神經(jīng)及眼球,引起眼球突出[7],本組累及眼眶4例,累及視神經(jīng)3例。冠狀位更是可以清晰顯示腫瘤上下侵犯范圍、眼眶及顱底有無骨質(zhì)破壞情況。

    3.8 繼發(fā)改變

    腫瘤阻塞鼻竇開口可引起竇腔內(nèi)黏液潴留與阻塞性炎癥,本組所有病例均有不同范圍的副鼻竇黏膜增厚與竇腔積液,部分液體粘稠,呈T1WI稍高信號、T2WI稍高信號,增強(qiáng)后不強(qiáng)化;鼻咽部腫瘤阻塞咽鼓管引起中耳乳突炎,本組未見此表現(xiàn)。

    3.9 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

    遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率為10%~30%,最常見的轉(zhuǎn)移部位為頸部淋巴結(jié),其次為肺、胸膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨及肝臟等部位[8]。轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)常信號不均勻,中央有囊變壞死,增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化。 本組有1例出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移,與文獻(xiàn)報道一致。

    綜上所述,嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT、MRI表現(xiàn)有一定的特征性,多位于鼻腔頂部、篩板區(qū),??缭斤B內(nèi)、外生長,伴有篩板骨質(zhì)破壞,囊變壞死常見、范圍較小,相對均勻,CT及MRI掃描尤其是增強(qiáng)掃描可更準(zhǔn)確顯示嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的影像特點(diǎn)及骨質(zhì)破壞、鄰近結(jié)構(gòu)侵犯情況,對于其定位、定性、分期、治療方案的制定具有重要價值。

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