非常見部位囊型棘球蚴病的診斷和治療

張蒙召，周瀛

（1.青海大學(xué) 研究生院，青海 西寧；2.青海大學(xué)附屬醫(yī)院 肝膽胰外科，青海 西寧）

0 引言

棘球蚴病是一種全球性的人獸共患性寄生蟲疾病，主要分布于歐美、中東、亞洲等地[1]。我國大部分分布于新疆、西藏、四川、青海、寧夏、甘肅、內(nèi)蒙古等7 個(gè)省、自治區(qū)的牧區(qū)或者半牧區(qū)，自西向東呈現(xiàn)遞減的趨勢(shì)。隨著旅游業(yè)的發(fā)展以及畜牧業(yè)的開發(fā)，包蟲病有持續(xù)擴(kuò)散的趨勢(shì)，已成為全球性的公共衛(wèi)生問題和社會(huì)經(jīng)濟(jì)問題[2]。棘球蚴病主要分為囊型和泡型，囊型棘球蚴?。–ystic Echinococcosis，CE）是由細(xì)粒棘球蚴引起。往往由于進(jìn)食被污染的食物引起。大多數(shù)情況下，蟲卵進(jìn)入人體后六鉤蚴在胃內(nèi)從蟲卵中破殼而出，在腸道經(jīng)血液或者淋巴進(jìn)入肝臟定植并逐漸增大。但特殊情況下蟲卵可能隨血液或者淋巴循環(huán)進(jìn)入其他臟器，包括肺、脾臟、腎、腦、心臟等。肝臟囊型包蟲較為常見，大約包括70%的病例。臨床上根據(jù)流行病史以及典型的影像學(xué)表現(xiàn)往往能做出正確的診斷。經(jīng)完整手術(shù)切除后可達(dá)到治愈效果。對(duì)于其他部位出現(xiàn)的包蟲囊腫，特別是在患病率較低的地區(qū)，臨床上常常有誤診可能[3]。如果行手術(shù)切除，則有術(shù)中囊液破裂引起病灶播散可能，嚴(yán)重時(shí)有引起過敏性休克可能。本文就非常見部位CE 相關(guān)的診斷和治療做一綜述。

1 診斷

非常見部位CE 的早期常常同肝內(nèi)病灶一樣無特殊臨床癥狀，只有病灶逐漸增大產(chǎn)生壓迫癥狀或者無意中發(fā)現(xiàn)局部有腫物時(shí)才就診。目前尚無對(duì)早期病變?cè)\斷的方法。病人常常以發(fā)現(xiàn)局部腫物或因?yàn)椴≡顗浩犬a(chǎn)生的癥狀而就診。對(duì)于肝外CE 的診斷首先要根據(jù)流行病學(xué)特征。對(duì)于擬診CE 的病人，詢問牧區(qū)生活史或者牛羊犬等動(dòng)物的密切接觸往往是比較重要的。由于肝外病灶與肝內(nèi)病灶在診斷方法方面無明顯的差異，但因肝外病灶更容易誤診，所以對(duì)于有疫區(qū)生活史，難以用其他常見疾病解釋的囊腫時(shí)應(yīng)考慮到此病。

1.1 成像檢查

對(duì)于CE 的診斷，影像學(xué)是必不可少的。世界衛(wèi)生組織將囊型包蟲病分為6型（CL，CE1-CE5），列入《WHO 包蟲病診斷治療綱要》并推薦應(yīng)用[4]。超聲的典型表現(xiàn)包括出現(xiàn)“囊沙征”、“雙壁征”、“弧形鈣化”、“水上浮蓮征”、“蜂窩征”等[5]。對(duì)術(shù)后隨訪和不宜手術(shù)而行藥物或穿刺治療者療效的判定，超聲檢查簡(jiǎn)單、快速、無創(chuàng)、無輻射、重復(fù)性好，是首選的檢查方法[6,7]。計(jì)算機(jī)斷層成像（CT）：CT 檢查對(duì)于棘球蚴囊腫的分型更有作用，CT 血管成像（CTA）檢查能夠準(zhǔn)確顯示病灶累及血管時(shí)的血管受壓變窄、移位情況，磁共振成像（MRI）：MRI 檢查具有多參數(shù)、高清晰度等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)合并感染、破裂等繼發(fā)性變化的復(fù)雜不典型CE，應(yīng)用磁共振水成像可清楚顯示囊型包蟲的細(xì)微結(jié)構(gòu)從而幫助定性。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查

包蟲囊液是棘球蚴免疫診斷的主要抗原來源，包括囊液脂蛋白抗原B（AgB）等廣泛用于CE 的血清學(xué)檢測(cè)[8]。大量其他新型抗原，包括外被蛋白EgTeg[9]，堿性磷酸酶（EgAP）[10]，其檢測(cè)敏感性和特異性能夠超過90%。然而，由于缺乏大規(guī)模的研究驗(yàn)證，并且沒有報(bào)道的抗原足夠靈敏或特異，無法用作診斷或人群篩查的第一手工具[11,12]。蛋白質(zhì)生物標(biāo)志物。棘球蚴通過分泌蛋白質(zhì)來主動(dòng)調(diào)節(jié)宿主的免疫反應(yīng)，可以在人類中存活很長時(shí)間。分析包蟲囊液蛋白的成分和排泄/分泌物可提供有關(guān)寄生蟲宿主相互作用的分子機(jī)制的有價(jià)值的信息。通過定量PCR 的DNA 檢測(cè)法，具有較高的靈敏度和特異性，并且能夠區(qū)分棘球蚴的種屬，并鑒定感染的哺乳動(dòng)物宿主物種[13,14]。對(duì)于棘球蚴的實(shí)驗(yàn)室檢查包括血清學(xué)、蛋白組學(xué)、DNA 檢測(cè)等，均不能單獨(dú)的用于確診診斷。僅推薦用于影像學(xué)懷疑病變之后的提高診斷準(zhǔn)確率[5]。

2 治療

2.1 手術(shù)切除

手術(shù)適應(yīng)癥：包括除外CE4 和CE5 型的各類囊型包蟲。對(duì)于CE4 和CE5 型，如無明顯癥狀，建議隨訪觀察。

手術(shù)方法包括外囊完整剝除術(shù)，內(nèi)囊摘除+外囊部分切除，內(nèi)囊摘除術(shù)等。對(duì)于肝外的棘球蚴囊腫，確定診斷后首選外囊完整剝除手術(shù)。據(jù)報(bào)道，可完整切除的肌肉、甲狀腺、輸精管等囊型棘球蚴病灶，通過外囊完整剝除術(shù)均獲得良好預(yù)后，隨訪期間未見復(fù)發(fā)[15-18]。部分難以完整切除的包括腦部、脊柱等，可能因部位限制，難以性完整切除。但是術(shù)中需要注意保護(hù)切口周圍，避免囊液外溢，并酌情使用殺蟲劑，如高滲鹽水[19]、過氧化氫[20]等。不同于肝臟CE 的是由于過氧化氫氧化過程中能產(chǎn)生大量氣體可導(dǎo)致氣體栓塞或者由于氧化作用引起硬化性膽管炎，肝外CE 大多不涉及此類問題。當(dāng)然一些特殊部位如心臟，仍然需要避免應(yīng)用過氧化氫。需要注意的是，對(duì)于不能完整切除的CE，建議徹底滅活囊液并對(duì)囊壁進(jìn)行處理，包括應(yīng)用聚桂醇等硬化劑治療。在臨床工作中我們遇到過因包蟲囊腫局部切除后快速復(fù)發(fā)的病例，考慮為囊壁分泌液體所致。經(jīng)過再次手術(shù)，術(shù)中使用聚桂醇滅活囊壁，目前已隨訪半年，未見復(fù)發(fā)跡象。

2.2 藥物治療

在抗棘球蚴的藥物中，由于阿苯達(dá)唑具有更高的生物利用度，并且易于患者使用，因此被推薦作為首選抗感染治療藥物，平均劑量為15mg/kg/day[21]。對(duì)于非常見部位包括軟組織的CE 同肝臟CE 一樣推薦應(yīng)用全身性抗寄生蟲藥物[22]。在CE 中，抗感染治療僅限于中小型分離的囊腫，或者多個(gè)器官中的多個(gè)無法手術(shù)的囊腫。根據(jù)藥理學(xué)證據(jù)和阿苯達(dá)唑殺死原生肌的相對(duì)較低和緩慢的療效，合理的辦法是在手術(shù)前一周至手術(shù)后2 月內(nèi)口服抗寄生蟲藥物。對(duì)于無癥狀的小CE1 囊腫，明顯退化的CE4 囊腫和所有CE5 型囊腫，建議采取“觀察和等待”的策略[23]。

2.3 其他

其他包括B 超引導(dǎo)下的穿刺等治療，由于穿刺有囊液沿穿刺針道引起病灶擴(kuò)散和過敏性休克可能。因此，只適用于不能耐受手術(shù)的病人。在穿刺抽液的同時(shí)應(yīng)該注入高滲性無菌生理鹽水以及能滅活囊壁的硬化劑[5]。對(duì)于此類不能耐受手術(shù)的病人，阿苯達(dá)唑等抗寄生蟲藥物應(yīng)該作為基礎(chǔ)的治療手段。

3 結(jié)語

近年來全身各部位的CE 不斷有報(bào)道，時(shí)有誤診，特別是在包蟲病患病率較低的地區(qū)。綜上所述，對(duì)于肝外的CE 病灶，應(yīng)該參考肝臟CE 的診斷思路，提高對(duì)于該疾病的認(rèn)識(shí)，避免盲目的打開囊腔。治療方法應(yīng)該盡可能的將病灶完整切除并防止包蟲囊腫破裂導(dǎo)致囊液外溢，術(shù)前術(shù)后預(yù)防性全身應(yīng)用抗寄生蟲藥物。對(duì)于不能完整手術(shù)切除的病例也應(yīng)該采取介入等手段，盡量避免復(fù)發(fā)。