跖骨骨母細(xì)胞瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

董輝 劉宏君 王永祥 武文杰 顧加祥

作者單位: 116044， 大連醫(yī)科大學(xué)研究生院(董輝)；225001 揚(yáng)州， 江蘇省蘇北人民醫(yī)院骨科(劉宏君、王永祥、武文杰、顧加祥)

骨母細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的特殊類(lèi)型腫瘤，約占骨腫瘤總數(shù)的1%[1-2]。過(guò)去對(duì)這種腫瘤冠以良性，但它具有侵襲性，可呈進(jìn)行性增大，甚至可發(fā)生惡變[2]。骨母細(xì)胞瘤發(fā)病部位約半數(shù)位于脊柱[3]，發(fā)生于跖骨的骨母細(xì)胞瘤報(bào)道極少。本文回顧了在江蘇省蘇北人民醫(yī)院就診的1例病理診斷為右足第1跖骨骨母細(xì)胞瘤患者的臨床資料，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)分析討論，以提高對(duì)跖骨骨母細(xì)胞瘤臨床診治的能力。

1 臨床資料

患者女性，23歲，因右足第1跖趾關(guān)節(jié)腫脹9個(gè)月、疼痛4個(gè)月余入院?；颊?個(gè)月前自感右足第1跖趾關(guān)節(jié)腫脹，4個(gè)月前出現(xiàn)疼痛，皮溫高，皮膚色紅，活動(dòng)輕度受限，后至外院就診，X線片提示右足諸骨未見(jiàn)明顯外傷表現(xiàn)，遂予以保守治療。來(lái)我院就診前1個(gè)月癥狀加重，復(fù)查X線片提示右足第1跖骨骨性病變，性質(zhì)待定。為進(jìn)一步治療來(lái)我院門(mén)診就診，門(mén)診以“右足下肢局部腫脹、腫物和腫塊(骨腫瘤)”收住院。

既往史：15年前行右前臂腫物切除術(shù)，否認(rèn)其余外傷手術(shù)病史。入院查體：右足第1跖骨遠(yuǎn)端明顯腫脹，可觸及腫塊，大小約4 cm×3 cm，壓痛，皮膚色紅，皮溫高，感覺(jué)減退，活動(dòng)輕度受限，血運(yùn)正常。

術(shù)前CT檢查提示右足第1跖骨中遠(yuǎn)段腫塊，骨質(zhì)呈地圖樣破壞，周?chē)悄て毡樵錾?、鈣化，可見(jiàn)骨膜Codman三角征及針狀、斑片狀腫瘤骨，腫塊范圍約33 mm×36 mm，周?chē)浗M織腫脹(圖1)。術(shù)前MRI檢查提示右足第1跖骨中遠(yuǎn)段內(nèi)類(lèi)圓形腫塊影，呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，壓脂像呈高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)流空信號(hào)影，鄰近骨質(zhì)伴斑片狀壓脂高信號(hào)影，鄰近關(guān)節(jié)腔積液(下頁(yè)圖2)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清堿性磷酸酶(AKP)138 U/L(正常為35～100 U/L),補(bǔ)體C1q 257 mg/L(正常為159～233 mg/L)。局麻下行右足腫瘤切開(kāi)活檢術(shù)，病理檢查鏡下見(jiàn)少量增生的卵圓形細(xì)胞，可見(jiàn)核仁，核分裂像偶見(jiàn)，細(xì)胞質(zhì)粉染，灶區(qū)見(jiàn)多核巨細(xì)胞，灶區(qū)出血，似有囊壁樣結(jié)構(gòu)，并見(jiàn)較多骨樣組織，病理診斷為成骨性腫瘤，考慮為骨母細(xì)胞瘤(下頁(yè)圖3)。

圖1 術(shù)前右足矢狀面(a)、冠狀面(b)及橫斷面(c)CT影像，紅色箭頭指向病變骨組織

圖2 術(shù)前右足矢狀面(a)、冠狀面(b)及橫斷面(c)MRI影像，紅色箭頭指向病變骨組織

圖3 活檢術(shù)組織切片組織學(xué)觀察(HE染色，×100)

全身麻醉下行右足第1跖骨骨腫瘤切除聯(lián)合骨重建術(shù)，即骨刀切取5 cm×2 cm×2 cm的髂骨塊，右足第1跖骨內(nèi)、背側(cè)做長(zhǎng)約12.0 cm的縱行切口，牽開(kāi)軟組織顯露第1跖骨，術(shù)中見(jiàn)第1跖骨遠(yuǎn)端明顯膨大、骨皮質(zhì)變薄、色暗紅，內(nèi)、跖側(cè)骨缺損，術(shù)中第1跖骨近側(cè)正常骨處骨刀截骨，第1跖趾關(guān)節(jié)處離斷行骨腫瘤完整切除，電刀切除周?chē)梢绍浗M織及活檢道，將髂骨塊修整后橋接于第1跖骨骨缺損處，用6枚螺釘固定重建接骨鎖定板，骨端間隙處松質(zhì)骨植骨，透視見(jiàn)第1跖骨內(nèi)固定在位，對(duì)位可。檢查無(wú)活動(dòng)性出血、清點(diǎn)紗布及器械無(wú)誤后，逐層縫合關(guān)節(jié)囊、皮下及皮膚，無(wú)菌敷料包扎。手術(shù)順利，麻醉滿意，術(shù)中出血少，術(shù)后患者安返病房，標(biāo)本送病理檢查(圖4)。病理檢查鏡下見(jiàn)增生的骨母細(xì)胞及多量的骨樣組織，腫瘤性骨小梁成熟程度不一，小梁間有纖維血管間質(zhì)，周?chē)霈F(xiàn)反應(yīng)性硬化骨，診斷為骨母細(xì)胞瘤，四周切緣及骨斷端切緣未見(jiàn)瘤組織(圖5)。

術(shù)后6個(gè)月復(fù)查X線片提示右足第1跖骨內(nèi)固定在位，對(duì)位可(圖6)。查體示右足背脛側(cè)陳舊性手術(shù)瘢痕，無(wú)紅腫、滲出，無(wú)壓痛，活動(dòng)輕微受限，可拄拐行走約1 km，余肢體正常。囑患者繼續(xù)規(guī)律康復(fù)鍛煉，定期隨訪，如有不適手足外科隨診。

圖4 骨腫瘤標(biāo)本

圖5 骨腫瘤標(biāo)本組織切片組織學(xué)觀察(HE染色，×100)

圖6 術(shù)后6個(gè)月復(fù)查正斜位X線片，提示右足第1跖骨內(nèi)固定在位，對(duì)位可，骨皮質(zhì)欠光整，骨質(zhì)密度欠均勻

2 討論

骨母細(xì)胞瘤是指起源于成骨細(xì)胞，產(chǎn)生骨樣組織和編織骨的腫瘤，直徑一般大于2 cm[1]，男女發(fā)病比例約為2︰1，80%的患者年齡小于30歲，25歲左右為發(fā)病高峰[4]。

骨母細(xì)胞瘤病因不明，可能與病毒感染或血管異常有關(guān)。早期癥狀為局部疼痛、放射痛、肌肉痙攣、肢體麻木等，夜間疼痛多不加劇，但對(duì)阿司匹林反應(yīng)不敏感，若累及脊柱可出現(xiàn)相應(yīng)脊柱平面的神經(jīng)癥狀[5]。

骨母細(xì)胞瘤患者實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常，少數(shù)病例紅細(xì)胞沉降率(ESR)增快，腦脊液(CSF)變化不大；若腫瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?，血清AKP將升高。X線檢查表現(xiàn)為邊界清楚、范圍大小不等的骨質(zhì)破壞，并有不同程度的骨化，邊緣骨質(zhì)膨脹變薄[6]。CT檢查表現(xiàn)主要特點(diǎn)為膨脹性軟組織密度骨破壞，厚薄不一的高密度硬化緣和不同程度的鈣化和骨化[7]。MRI檢查表現(xiàn)為無(wú)鈣化骨化病灶，T1WI為中等信號(hào)，T2WI為高信號(hào)；病灶發(fā)生鈣化或骨化后，T1WI和T2WI均可出現(xiàn)斑點(diǎn)狀、索條狀、團(tuán)塊狀或不規(guī)則形低信號(hào)區(qū)[8]。病理表現(xiàn)為瘤組織中有大量的骨母細(xì)胞、骨樣組織和血管纖維組織，特征表現(xiàn)為在疏松的骨樣組織和豐富的血管基質(zhì)中存在大量骨母細(xì)胞和不同程度鈣化[9]。

臨床診斷應(yīng)結(jié)合臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理結(jié)果等綜合判斷。同時(shí)也應(yīng)與下列疾病相鑒別。①骨樣骨瘤：是一種可治的良性成骨性腫瘤，好發(fā)年齡為11～20歲，臨床癥狀多為局部疼痛，夜間加劇，服用阿司匹林可使疼痛緩解為本病特點(diǎn)；通常由直徑小于1 cm的瘤巢及其周?chē)姆磻?yīng)性增生骨質(zhì)構(gòu)成，故其影像學(xué)表現(xiàn)多具特征性，X線檢查常表現(xiàn)為瘤巢位于病變中心，癌巢內(nèi)發(fā)生鈣化或骨化，形成“牛眼征”[10]。②動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：常位于長(zhǎng)骨干骺端和骨干或脊柱后部，其癥狀為局部疼痛腫脹，患處功能障礙；囊腫可聞及雜音，局部穿刺有硬殼感，很易抽出不凝固的血液，其內(nèi)容物為充滿血液的囊腔血竇，以纖維組織為間隔，其中有多核巨細(xì)胞聚積，并有骨化；X線檢查表現(xiàn)為多囊性骨質(zhì)破壞，或呈遠(yuǎn)心性“氣球樣”膨出[11]；CT及 MRI檢查可見(jiàn)液平[12]。③骨肉瘤：是最常見(jiàn)的骨惡性腫瘤，大多數(shù)發(fā)病年齡為10～25歲，病變常發(fā)生于四肢長(zhǎng)骨(脛骨上端或股骨下端)；常表現(xiàn)為患病部位靜息痛、夜間痛，局部可出現(xiàn)腫脹，疼痛部位可觸及腫塊，伴明顯壓痛及發(fā)熱、不適、體重下降等全身癥狀，還常伴隨肺轉(zhuǎn)移[13]；X線檢查是病變的初步篩選手段，主要表現(xiàn)為骨髓腔內(nèi)不規(guī)則骨破壞和骨增生；CT檢查表現(xiàn)為松質(zhì)骨的斑片狀缺損[14]；屬于結(jié)締組織性肉瘤，其發(fā)展過(guò)程中可形成大量腫瘤性骨樣組織及骨組織[15]。

骨母細(xì)胞瘤治療原則為以手術(shù)治療為主，可行病灶刮除或擴(kuò)大切除術(shù)，經(jīng)手術(shù)切除后預(yù)后良好，很少?gòu)?fù)發(fā)，但應(yīng)警惕肺轉(zhuǎn)移和惡變的可能性[16]。如果骨母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)或惡變，可以考慮輔助放療[3]。有研究報(bào)道，相對(duì)于普通X線放療，碳離子放療具有2～3倍的細(xì)胞殺傷效果，尤其適用于耐X線腫瘤[17]。而Marcove等[18]主張?jiān)谑中g(shù)切除腫瘤后行液氮冷凍處理, 消滅殘留腫瘤細(xì)胞，使腫瘤組織壞死，從而達(dá)到擴(kuò)大切除或邊界切除的目的。近年來(lái)隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，CT引導(dǎo)下經(jīng)皮射頻消融術(shù)(RFA)已成為骨母細(xì)胞瘤治療新手段，其簡(jiǎn)單安全、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快并能減少相關(guān)術(shù)后并發(fā)癥[19]。Beyer等[20]進(jìn)行的一項(xiàng)多中心研究顯示，RFA技術(shù)成功率超過(guò)94%，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，術(shù)后疼痛評(píng)分下降，證明RFA技術(shù)安全、有效。