兒童突發(fā)感音神經(jīng)性聾：病因、治療方法及療效

/胡泠影摘譯 華清泉 審校/

1 武漢大學(xué)人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(武漢 430060)

盡管已有大量關(guān)于成人突發(fā)性感音神經(jīng)性聾(SSNHL)研究的文章發(fā)表，但關(guān)于兒童SSNHL的數(shù)據(jù)有限。研究表明，每年SSNHL的發(fā)病率可在10.7/10萬(wàn)至27/10萬(wàn)之間。研究表明，SSNHL的發(fā)病率隨著年齡的增長(zhǎng)而增加，18歲時(shí)每10萬(wàn)人中有8人，65歲時(shí)每10萬(wàn)人中有70人患病。 SSNHL是一種耳科急癥，必須盡早治療，以避免永久性聽(tīng)力損失。這對(duì)兒童特別重要，因?yàn)樵缒曷?tīng)力損失可能會(huì)影響言語(yǔ)和語(yǔ)言發(fā)展，影響學(xué)業(yè)和社會(huì)表現(xiàn)；另一個(gè)問(wèn)題是年齡很小的患者無(wú)法報(bào)告他們的聽(tīng)力損失，這可能導(dǎo)致在治療最有效的急性期內(nèi)常常不能被發(fā)現(xiàn)。

在成人中，大多數(shù)SSNHL病例是特發(fā)性的，而對(duì)于兒童，由于可研究數(shù)據(jù)較少，特發(fā)性病例的百分比是未知的。目前治療SSNHL的指南針對(duì)的是成人患者，包括全身性類(lèi)固醇作為主要治療和在全身治療有禁忌癥或無(wú)改善時(shí)鼓室內(nèi)類(lèi)固醇給藥。有報(bào)道提到了對(duì)兒童使用類(lèi)固醇進(jìn)行全身治療，但仍缺乏兒童鼓室內(nèi)類(lèi)固醇治療的數(shù)據(jù)。

本研究回顧兒童SSNHL病例的臨床資料，以明確其病因、治療方法和效果。

該研究對(duì)2003年1月至2014年9月期間在Assaf Harofeh醫(yī)療中心耳鼻咽喉頭頸外科接受治療的所有18歲以下SSNHL患者進(jìn)行了回顧性分析。SSNHL定義為單側(cè)或雙側(cè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失≥30 dB，至少影響三個(gè)連續(xù)頻率，最長(zhǎng)時(shí)間為72小時(shí)。SSNHL的治療方案包括口服潑尼松1 mg·kg-1·d-1，或靜脈注射氫化可的松1 mg·kg-1·d-1，兩種治療均施用至少7天。全身治療無(wú)任何改善或有類(lèi)固醇激素治療禁忌癥的患者，通過(guò)鼓膜通氣管進(jìn)行鼓室內(nèi)注射地塞米松，每12小時(shí)1 mg，持續(xù)7天。聽(tīng)力完全恢復(fù)定義為聽(tīng)力水平與未受影響耳相同，聽(tīng)力部分恢復(fù)定義為在至少一個(gè)頻率上聽(tīng)力改善超過(guò)10 dB，沒(méi)有改善為治療后聽(tīng)閾圖沒(méi)有變化。

共納入19例兒童SSNHL患者，平均年齡14歲(7～18歲)，男女比9∶10。右耳9例(47%)，左耳9例(47%)，雙耳1例(5%)。所有受試者均無(wú)聽(tīng)力損失家族史。除一例既往有雙側(cè)分泌性中耳炎病史(不是雙側(cè)SSNHL患者)外，其他體檢均正常。血清學(xué)檢測(cè)顯示6例患者(32%)的巨細(xì)胞病毒(CMV)IgG陽(yáng)性，一例EB病毒(EBV)IgM陽(yáng)性，7例EBV EBNA IgG(37%)陽(yáng)性和3例單純皰疹病毒IgG(16%)陽(yáng)性。尋求醫(yī)療幫助和開(kāi)始治療之間的平均時(shí)間是9天(范圍0～40天)，患者注意到聽(tīng)力損失到開(kāi)始就醫(yī)的中位數(shù)是6天。每例患者至少進(jìn)行了兩次純音聽(tīng)閾檢測(cè)，第一次是在入院開(kāi)始治療前進(jìn)行，另一次是在全身治療結(jié)束時(shí)進(jìn)行，接受鼓室注射治療的兒童治療結(jié)束時(shí)再進(jìn)行一次聽(tīng)力檢測(cè)。

10例(53%)患者口服類(lèi)固醇激素治療，9例(47%)患者靜脈用藥，全身治療持續(xù)5至14天(中位數(shù)=7)；8例(42%)兒童給予鼓室內(nèi)類(lèi)固醇激素注射治療，持續(xù)5至9天(平均7天)，一例患者在5天后拒絕繼續(xù)接受鼓室注射治療。全身或鼓室內(nèi)注射治療后均無(wú)不良反應(yīng)，兩例患者給予口服抗生素。治療后，7例(37%)兒童耳鳴改善，1例訴眩暈，未訴耳痛及悶脹感；3例(16%)患者聽(tīng)力完全恢復(fù)，9例(47%)部分恢復(fù)，6例(32%)無(wú)改善，1例患者失訪(fǎng)。

成人SSNHL可能的病因包括感染、梅尼埃病和自身免疫性?xún)?nèi)耳疾病、創(chuàng)傷、血管/血液學(xué)因素和腫瘤疾病等耳科疾病。與吸煙、酒精、高脂血癥和血管變性相關(guān)的心血管因素在兒童患者中的相關(guān)性較低。兒童SSNHL的病因包括先天性巨細(xì)胞病毒(CMV)和EB病毒(EBV)感染、前庭水管擴(kuò)大、Mondini畸形、共同腔綜合征、耳毒性藥物、創(chuàng)傷、噪聲、腦膜炎和腮腺炎等。

先天性CMV感染是一種已知的聽(tīng)力損失病因，無(wú)癥狀CMV感染的兒童可能出現(xiàn)急性或進(jìn)行性聽(tīng)力損失。福勒等表明，約18%的先天性CMV感染的無(wú)癥狀患者可出現(xiàn)遲發(fā)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。本研究中6例(32%)患者CMV IgG陰性，然而，不能證明這些患者是否為先天性CMV感染，并且由于影像學(xué)檢查正常，因此不能直接將聽(tīng)力損失與病毒感染聯(lián)系起來(lái)。

近期的EBV感染也可能導(dǎo)致SSNHL。 Shian等報(bào)告了2例EBV感染后感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的病例，他們發(fā)現(xiàn)大多數(shù)與EBV相關(guān)的SSNHL病例發(fā)生在感染的恢復(fù)期。然而，一些人沒(méi)有傳染性單核細(xì)胞增多癥的癥狀，只有15%的EBV感染患者完全恢復(fù)了聽(tīng)力。本研究中一例兒童的EBV IgM陽(yáng)性，提示近期感染，其治療后聽(tīng)力有所改善。成人SSNHL患者不必常規(guī)篩查病毒感染，但對(duì)兒童，應(yīng)根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)對(duì)兒童進(jìn)行病毒感染的檢查。

目前SSNHL治療指南建議將全身應(yīng)用類(lèi)固醇激素作為主要治療方案，并將鼓室內(nèi)給藥作為二線(xiàn)治療或挽救治療。盡管該指南是針對(duì)18歲以上的患者，但兒童SSNHL也可以使用類(lèi)固醇激素治療。對(duì)鼓室注射類(lèi)固醇激素治療SSNHL進(jìn)行的系統(tǒng)評(píng)價(jià)表明，它有可能在全身類(lèi)固醇激素治療失敗后幫助恢復(fù)一定程度的聽(tīng)力。本研究中，8例(42%)兒童接受了鼓室注射類(lèi)固醇激素作為補(bǔ)救治療，其中5例(62%)患兒在治療后聽(tīng)力有部分改善，3例沒(méi)有改善。

兒童SSNHL的恢復(fù)率因研究而異。Chen等報(bào)告14例18歲以下靜脈注射潑尼松龍治療的患者，完全恢復(fù)率為57%，部分恢復(fù)率為36%。Tarshish等報(bào)告了20例SSNHL兒童接受全身類(lèi)固醇治療，10%完全恢復(fù)，10%部分改善。本研究中，聽(tīng)力完全恢復(fù)者占16%，部分恢復(fù)者占47%，沒(méi)有改善者占32%。

Na等對(duì)87例兒童與707例成年SSNHL患者進(jìn)行比較，兒童患者聽(tīng)力完全恢復(fù)和無(wú)改善的比率分別為54%和17.3%，兒童的完全恢復(fù)率明顯較高，無(wú)改善率明顯低于成人，然而，兒童和成人的總體恢復(fù)率相似。在兩個(gè)人群中，與重度聽(tīng)力損失相比，輕度聽(tīng)力損失患者的聽(tīng)力恢復(fù)率顯著更高；但兒童中度聽(tīng)力損失的恢復(fù)率低于成人；而重度聽(tīng)力損失的兒童，與成人相比，恢復(fù)較好。此研究中的治療包括口服潑尼松龍、高蛋白低鹽飲食、外周血管擴(kuò)張劑和臥床休息。

本研究發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療后總體聽(tīng)力改善約20 dB，表明其治療可使SSNHL患兒受益；采用鼓室注射類(lèi)固醇激素治療的患者，有63%聽(tīng)力得到了改善，說(shuō)明鼓室注射類(lèi)固醇激素治療是有益的。

本研究表明兒童SSNHL的病因最常見(jiàn)于特發(fā)性，病毒感染的作用尚不清楚，但似乎CMV感染可能在兒童SSNHL中發(fā)揮作用。與成人一樣，鼓室注射類(lèi)固醇激素應(yīng)被視為全身類(lèi)固醇激素治療后的二線(xiàn)治療。仔細(xì)的檢查應(yīng)包括基于病史和臨床表現(xiàn)的病毒學(xué)檢測(cè)，鼓室注射類(lèi)固醇激素治療可以使這些兒童受益。

(編譯自Pitaro J, Bechor-Fellner A, Gavriel H, et al. Sudden sensorineural hearing loss in children: etiology, management, and outcome[J]. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 2016, 82:34.)