李 瑤,雷平?jīng)_(通訊作者)
(河南省人民醫(yī)院血液內科 河南 鄭州 450003)
血友病為一種家族性遺傳的出血性疾病,母系遺傳,故而只有男性發(fā)病,其主要特征是由于缺乏形成凝血活素而造成凝血時間拖延,易造成出血過多而誘發(fā)失血性休克,甚至死亡。關節(jié)出血是血友病患者的主要特征之一,反復無休止的出血增加關節(jié)滑膜、軟骨骨病變等情況發(fā)生的風險,嚴重者易發(fā)展成關節(jié)畸形。近些年,影響評價方法顯著完善及因子代替療法的推廣使用,使血友病患者的壽命明顯延長,但不能否認的是血友病慢性骨關節(jié)病使患者身心承受巨大痛苦,且有較高致殘率[1]。超聲檢查具有使用流程簡易、成本偏低等特征,大部分患者及其家屬能接受,本文主要探究高頻超聲在兒童A 型血友病患者膝、踝及肘關節(jié)檢查中的應用情況,具體如下。
采集2017 年12 月—2019 年5 月期間收治的61 例A型血友病患兒病歷資料進行分析,均有明確的臨床診斷,精神狀態(tài)正常,對本次研究過程等知情并自愿參與。均為男性患兒,年齡區(qū)間1 ~15 歲,平均為(7.3±4.0)歲;受檢的關節(jié)中:膝59 例,踝49 例,肘12 例。
1.2.1超聲檢查 選用Esaote Mylab 90超聲診斷儀,探頭頻率為4 ~13MHz,選擇骨骼肌肉低速血流條件。結合患兒受檢關節(jié)的差異性取不同體位,取坐位或平臥位時掃查關節(jié)前方與兩側區(qū)域,俯臥位時掃查關節(jié)后部。要求每位患兒的檢查時間≥30min,超聲觀察內容與采集圖像標準層面均嚴格參照血友病骨關節(jié)病超聲診斷應用推薦方案與共識。
1.2.2 超聲評分方法 利用血友病骨關節(jié)超聲(HEADUS)評分量表對受檢關節(jié)的超聲檢查結果做出評分,總分為8分,0分提示正常,得分越高提示關節(jié)病變程度越嚴重。
用SPSS22.0 軟件包處理實驗數(shù)據(jù),計量、計數(shù)資料分別用t 與χ2檢驗,不同操作者之間的評估結果使用Kappa 檢驗。當P <0.05 時,提示差異有統(tǒng)計學意義。
超聲共計探查了120 個關節(jié),掃查結果提示病變關節(jié)74 個(61.7%),包括膝關節(jié)30 個(40.5%),踝關節(jié)20個(27.0%),肘關節(jié)24個(32.4%);左側關節(jié)33個(44.6%),右側關節(jié)41 個(55.4%)。86.5%、66.2%、48.6%、29.7%
高頻超聲對軟骨病變、骨缺損、滑膜肥厚、關節(jié)腔積液的檢出率依次為86.5%(64/74)、66.2%(49/74)、48.6%(36/74)、29.7%(22/74)。操作者對軟骨病變、骨缺損、滑膜肥厚、關節(jié)腔積液的評估結果中,兩名臨床醫(yī)師評判的一致性良好,Kappa 值分別是0.001、0.000、0.000、0.000。
血友病是一組遺傳性凝血功能異常而引起的出血性疾病,病患活性凝血活酶生成異常,凝血時間被迫拖延,可出現(xiàn)自發(fā)性出血,出血部位通常集中在肢體承重關節(jié),其中持續(xù)性、頻繁性出血的關節(jié)就是患者靶關節(jié)。靶關節(jié)腔內反復出血,對關節(jié)滑膜增生過程形成刺激作用,造成軟骨及軟骨下骨破壞,最終引起關節(jié)的攣縮或畸形。既往有報道稱[2],大部分血友病患者有1 ~2 處靶關節(jié)。
由血友病引起的關節(jié)出血癥狀,通常發(fā)生在外傷、長時間行走及運動以后,也可能無明顯的誘發(fā)因素,國內有文獻資料記載,最常見累及的關節(jié)是膝(63.4%)、肘(16.8%)、踝(9.9%)、肩、腕與髖關節(jié),其他關節(jié)所占比例約為2.0%。本次試驗研究中,共計探查了120 個關節(jié),均是患兒主訴有發(fā)生過出血癥狀的關節(jié),掃查結果表明病變關節(jié)所占比例為61.7%(74/120),以膝、肘、踝關節(jié)為主,分別占40.5%、34.2%與27.0%,既往研究結果指標表現(xiàn)出較高的相似度。關節(jié)出血是誘發(fā)滑膜炎癥反應與增生的主要因素,而發(fā)生增生的滑膜與血管會誘發(fā)再出血,關節(jié)反復出血也會作用于滑膜與血管的進一步增生過程,所以,當血友病患者某一關節(jié)首次出血,便很可能進入到“出血→滑膜增生→再出血”的惡性循環(huán)中,若3 個月中同一關節(jié)的出血次數(shù)>3 次,那么則提示該關節(jié)成為了血友病靶關節(jié)。
磁共振成像(MRI)為臨床檢測血友病性骨關節(jié)病的“金標準”,其能夠呈現(xiàn)出不同時間的出血改變、滑膜增厚 情況,還能顯示局部軟骨破壞及關節(jié)面一下小囊性病變情況,但檢查費用過高,且檢查過程要求患者較長時間制動,對依從性較差的患者需進行鎮(zhèn)靜處理,特別是對于基層醫(yī)院而言,在設備、技術等因素的制約下,普及難度較大。既往玩過有學者對比超聲與MRI 對血友病骨關節(jié)病的檢出情況,除MRI 在關節(jié)面下囊腫檢出上占優(yōu)勢外,兩種影像方法軟骨病變、骨缺損、滑膜肥厚、滑膜血管增生及關節(jié)腔積液等的檢出率均無統(tǒng)計學意義。在本次研究中,高頻超聲對以上四種病理改變的檢出率依次為86.5%、66.2%、48.6%、29.7%,并且Kappa檢測操作者之間評分一致性良好。由此可見,高頻超聲對兒童A 型血友病性關節(jié)病表現(xiàn)出較高的敏感性,能為疾病臨床診斷發(fā)揮一定輔助作用。