微創(chuàng)手術治療兒童先天性心臟病的應用進展

任璐璐 綜述 沈 立 審校

自Lewis和Varco于1952年首次在心內修補房間隔缺損(atrial septal defect,ASD)以來，先天性心臟病手術治療取得了快速發(fā)展并走向成熟[1]。在兒童先天性心臟病(congenital heart disease,CHD)外科手術治療方面，傳統(tǒng)的胸骨正中開胸手術(standard median sternotomy,SMS)安全、成熟，可以充分暴露手術視野，能取得良好的手術效果，被視為CHD修補術的標準術式。但該手術方式存在創(chuàng)傷大，需切開胸骨，術后傷口較長、瘢痕明顯等缺點，且遠期胸骨畸形發(fā)生率較高，這樣嚴重影響患兒的生理及心理健康。近幾十年來，隨著現(xiàn)代醫(yī)學手術技術的快速發(fā)展，在保證手術安全基礎上，微創(chuàng)手術在兒童CHD的治療中應用越來越多。微創(chuàng)手術不僅可以最大限度地減少手術帶來的身體創(chuàng)傷，同時還可以減輕手術給患兒帶來的精神創(chuàng)傷。

一、微創(chuàng)手術方法

(一)右胸前外側開胸術(right anterolateral thoracotomy,RALT)/右乳下開胸術(right submammary thoracotomy,RSMT)

RALT及RSMT微創(chuàng)開胸術分別始于20世紀70年代和80年代，主要應用于成人及青少年女性，有良好的手術效果，切口較美觀，心內結構顯示良好，適用于ASD、二尖瓣、三尖瓣手術[2]。在成人及兒童的CHD手術中，RALT及RSMT與傳統(tǒng)SMS相比，術后呼吸機輔助通氣時間及術后住院天數(shù)均較短，術后ICU滯留時間也有一定優(yōu)勢[3]。與右腋下小切口相比，RALT及RSMT較右腋下切口開胸術更易暴露，尤其適合于干下型室間隔缺損(ventricular septal defect,VSD)[4]。但右腋下切口更美觀，乳腺結構及胸肌破壞的風險小，并發(fā)癥相對較少。在開展右腋下切口入路前，手術醫(yī)生有必要掌握RALT及RSMT手術方式[5]。

RALT及RSMT雖然切口較美觀，但其遠期的乳房發(fā)育不對稱和脊柱側凸等并發(fā)癥不容忽視。Vida等[6]研究發(fā)現(xiàn)，RALT造成兒童發(fā)育后乳房不對稱概率為5%，雖然患兒及其家屬對該術式滿意度達98%，但由于RALT及RSMT在青春期前女性的應用中會存在破壞乳腺結構的風險，導致乳房發(fā)育不對稱及乳頭敏感性降低。因此，建議該術式用于成人及青春期后乳腺結構清楚的女性。Cingoz等[7]提出，RALT切口選擇在右乳頭下較低的位置(第5肋間隙上方)，遠離未來乳腺發(fā)育的區(qū)域，可降低乳房不對稱的發(fā)生率。Sabine等[8]對手術年齡<12歲的患兒進行長期隨訪，發(fā)現(xiàn)RALT組較SMS組有較高的乳房發(fā)育不對稱發(fā)生率，RALT患兒單側乳房發(fā)育明顯受損，但該研究發(fā)現(xiàn)兩組患者脊柱側凸發(fā)生率僅6.6%，且無組間差別。日本Takashi隨訪研究指出：年齡<1歲、女性患兒、心臟擴大是CHD術后脊柱側凸的危險因素。而開胸方式是否與脊柱側凸發(fā)生率有關尚沒有研究證實[9]。此外，英國倫敦兒童醫(yī)院曾報道在接受右胸切開術治療繼發(fā)性房間隔缺損(atrial sepml defect，ASD)的青春期兒童中，膈神經損傷的發(fā)生率較正中切口顯著增加[10]。盡管北京安貞醫(yī)院的Li等[11]在回顧性研究中發(fā)現(xiàn)5 kg以內的嬰兒行RALT安全有效，較SMS手術時間短，切口長度短，引流管和輸血量少，但該研究缺少長期隨訪結果。RALT在嬰幼兒的簡單心臟畸形中的應用目前仍存在爭議[12]。近年來該術式在成人二尖瓣及三尖瓣手術中應用較多，在高?；純憾獍旰腿獍曛亟ㄐg中有明顯優(yōu)勢[13,14]。

(二)胸骨中線保留手術：胸骨下段小切口(lower mini-sternotomy，LMS)

LMS的發(fā)展主要得益于胸骨牽引器及套管的改良、術中經食管超聲心動圖的應用[15,16]。最初，該術式僅應用于ASD修補術等簡單CHD的治療。隨著手術經驗的積累，其用于VSD修補術、法洛氏四聯(lián)征矯治術以及二尖瓣整形、大動脈轉換術等復雜CHD的報道也越來越多[17]。該手術方式較傳統(tǒng)的SMS損傷小，可以保留胸骨柄、鎖骨-胸骨關節(jié)的完整性，美容效果好，術后恢復快。但由于胸骨下段切口暴露范圍小，升主動脈顯露欠佳，可能導致術中插管較困難。成人可采用經股動脈插管，兒童因股動脈損傷可能性大，較少采用[18]。采用心包牽拉懸吊可以增加手術暴露范圍，有利于升主動脈插管。Garcia等[17]通過對比研究，發(fā)現(xiàn)LMS較傳統(tǒng)的SMS具有手術時間、體外循環(huán)時間和轉流時間更長的缺點，但其早期拔管率高于SMS組，術后并發(fā)癥更少。采用LMS術中如有意外情況，可適當向上延長切口，充分暴露手術視野，提高手術安全性。程偉等[19]通過對比研究發(fā)現(xiàn)LMS與SMS相比手術時間和體外循環(huán)時間差異無統(tǒng)計學意義，LMS切口明顯較小，術后胸骨畸形發(fā)生率明顯降低；但LMS存在手術相對禁忌證，如法洛氏四聯(lián)癥、干下型VSD、主動脈關閉不全患兒。LMS在復雜CHD中的應用與術者經驗及患兒自身條件密切相關。因幼兒較年長兒胸廓及肋骨有較多軟骨結構，彈性較大，容易撐開，心血管結構通過小切口暴露較好，心臟距離胸骨更近，故胸骨下段小切口在幼兒應用最佳。有學者建議對2歲以內無癥狀ASD患兒可提早采用胸骨下段小切口手術治療[20]。

(三)右腋下垂直小切口入路手術(right vertical infraaxillary thoracotomy,RVIAT)

由于RALT及RSMT術后可能導致胸部和乳房發(fā)育不對稱等并發(fā)癥，使得其在兒童CHD中應用較少。由此我們改用胸骨下段部分切開術矯治CHD，雖然該術式美容效果優(yōu)于胸骨全切術，但切口仍較明顯。為了避免以上缺點，右腋下切口用于修補ASD或VSD逐漸得到了大家認可。

兒童胸廓彈性好，肋間肌肉薄弱、肋間隙明顯，為右腋下小切口開胸術提供了良好的解剖基礎[8]。右腋下切口在我國主要采用RVIAT，但國外也有右腋下橫切口的報道。RVIAT手術經右心房或右心室入路，可降低室性心律失常的發(fā)生率。傷口位于腋下，不超過腋前線，避免破壞胸肌及乳腺組織，保留了胸骨的完整性。避免胸肌發(fā)育不良及乳腺發(fā)育不對稱等并發(fā)癥[21]。安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院的104例配對研究及山東省心臟病診斷與治療重點實驗室的836例大樣本病例研究均證實了經腋下切口肋間隙入路，肋骨及其兩端附著點所受應力最小，該入路方式不僅可以避免肋骨斷裂及肋軟骨分離導致的肋骨和胸廓畸形，而且可以避免SMS造成的胸骨裂開、縱隔感染、術后雞胸等并發(fā)癥[21,22]。Hafifize等[23]及胡傳賢等[24]分別通過對比研究，發(fā)現(xiàn)RVIAT較SMS手術創(chuàng)傷小，術中出血少，術后胸腔引流量少，ICU滯留時間及術后住院時間短，恢復快，傷口小，可降低二次開胸風險。RVIAT在簡單先天性心臟病修補術中，安全可靠，傷口隱蔽、美觀，減輕了患兒心理負擔，較SMS有明顯優(yōu)勢。

RVIAT用于治療心房水平及靠近房室交界區(qū)的病變安全可靠，功能和美容效果優(yōu)于其他手術切口，與使用經皮介入技術所獲得的手術效果相比，RVIAT的療效更確切，術后并發(fā)癥更少[20]。RVIAT用于VSD尤其是膜周部的VSD暴露及手術效果良好，目前并無統(tǒng)一的經右腋下切口VSD修補術的最低年齡標準，隨手術技術的成熟，低齡及低體重并不是右腋下切口的禁忌證。相反，低齡兒童由于胸部深度較淺和皮膚、胸部彈性較大，更易暴露[25]。目前該切口已較多應用于兒童ASD及VSD修補術，亦可代替胸骨正中切口用于雙側動脈干下型VSD及部分房室間隔缺損修補術，具有安全可行，美容效果好等優(yōu)點[26,27]。但該術式也存在缺點，RVIAT縮小了術野，心臟及大血管解剖位置顯露欠佳，主動脈插管位置較正中切口深，手術難度相對較大，對術者手術技術要求較高。由于暴露相對較差，RVIAT入路適用于30 kg以內的兒童，故不適用于成人。胸腔鏡輔助的RVIAT手術可以增大暴露范圍，擴大適用人群[28]。此外，心臟左側部位的畸形顯露較為困難，因此不建議選擇RVIAT進行心臟左側的操作[29]。

(四)胸腔鏡手術(video-assisted thoracoscopic surgery,VATS)

以上微創(chuàng)切口為CHD微創(chuàng)手術的第一步，由于兒童開胸手術可能存在較多長期并發(fā)癥，如脊柱側凸、胸廓畸形、肩帶異常、翼狀肩、慢性疼痛綜合征、乳房不對稱等。為避免這些問題，VATS逐漸用于治療兒童先天性心外及心內疾病。

VATS大多采用肋間小切口，可避免大肌肉群分離。在兒童心外疾病的治療方面，早在1991年就有應用鈦夾胸腔鏡下關閉動脈導管成功的案例[30]。在鈦夾應用之前對>1 cm的動脈導管未閉(patent ductus arteriosus,PDA)采用胸腔鏡下結扎技術。早在1995年，Burke等[31]即報道了采用VATS分離8例兒童/嬰兒血管環(huán)獲成功，僅有1例出現(xiàn)乳糜胸，無死亡病例。心外VATS還可用于結扎體肺動脈側支分流，靜脈側支，奇靜脈、胸導管、心包窗建立、主動脈固定術、永久性心外膜起搏器引線的放置[20]。這些病例都較少見，目前并無可靠數(shù)據(jù)證明其可行性。

VATS也可用于兒童心內疾病的治療，目前僅用于2歲以上患兒的ASD/VSD修補術[32]。心內VATS得益于體外循環(huán)和心肌保護策略的改良。相比RVIAT受年齡及體重限制較少，兩者手術效果相當，VATS切口總長度更小，RVIAT有著更廣泛的應用。非機器人輔助的全VATS ASD/VSD修補術是一種安全有效的手術方式，兼有良好的功能改善及美容效果[16]。VATS較機器人手術操作更簡單，經濟負擔小，適用范圍更廣。此外，VATS可用于導管封堵手術無法完成的病例，且總費用低于經導管封堵ASD或VSD。手術時間、體外循環(huán)時間及主動脈阻斷時間、術后殘余分流發(fā)生率等均與SMS手術接近。隨著手術技術的開發(fā)及手術經驗的成熟，VATS有較好的應用前景[33]。

(五)機器人輔助手術(robotically assisted surgery，RAS)

胸腔鏡手術是兒童微創(chuàng)心臟手術的第二步，然而胸腔鏡心臟手術技術要求較高，容易出現(xiàn)并發(fā)癥及安全問題。機器人輔助胸腔鏡手術可以提高手術精準性，減小創(chuàng)傷，達到良好的美容效果。有文獻報道機器人輔助胸腔鏡的手術準確性提高了50%[34]。美國心臟協(xié)會認為機器人手術是2002年十大研究進展之一[35]。早在2002年就有心外RAS的報道，如PDA結扎術、血管環(huán)分離[36]。由于兒童胸廓面積小、肋間隙窄、體外循環(huán)要求較高、縫合所需時間較長以及缺血時間長等，限制了機器人輔助VATS手術在兒童中的應用。直到2006年才陸續(xù)有心內RAS的報道，且主要應用于成人ASD修補術[37,38]。近年來，兒童全機械ASD修補術的報道逐漸增多，并顯示出良好的手術效果[39,40]。目前RAS還可應用于VSD及二尖瓣手術。由于RAS學習曲線陡峭，開始時手術熟練度不夠，手術時間較心內直視手術無優(yōu)勢，但機器人在靈活度和精準性以及術中消除震顫、減少活動幅度等方面有明顯優(yōu)勢，使得手術創(chuàng)傷小，術后恢復快，可縮短術后康復時間及住院時間[20]。目前兒童心內RAS應用較少，主要因為手術技術及手術器械受限制，手術醫(yī)生的培養(yǎng)花費以及手術費用高昂，很少被兒科醫(yī)生及家屬所接受。

(六)鑲嵌手術

鑲嵌技術又稱雜交技術，是將微創(chuàng)心臟外科技術和心內介入技術相結合的混合手術方法。其優(yōu)勢在于術中廣泛采用成像技術，如透視及不停跳下經食管超聲心動圖，以便術中及時調整，增加手術精確性及成功率。在兒童先天性心臟病中的應用主要是依靠單純手術或介入技術不能完成的手術，或兩者結合以減小手術創(chuàng)傷。目前可用于多發(fā)肌間VSD、術中血流動力學影響大的ASD、混合性姑息術治療左心發(fā)育不良綜合征及其他單心室畸形、術中支架置入術、混合肺動脈瓣置換術、經胸小切口單純房室間隔缺損封堵術等[41-43]。

鑲嵌技術較傳統(tǒng)外科手術創(chuàng)傷小，同時避免了介入手術路徑復雜的缺點，特別是在低年齡、低體重、外周血管纖細、無法行介入治療的患兒中具有明顯優(yōu)勢。鑲嵌技術可有效降低肌部VSD及合并其他疾病的復雜ASD(如早產低體重兒合并肺支氣管發(fā)育不良或腦出血等)的手術難度。同時，鑲嵌技術具有導管路徑短，操作簡單，封堵確切，手術時間短，殘余分流等術后并發(fā)癥少等優(yōu)點。此外，鑲嵌技術還可用于混合單心室姑息術、替代諾伍德一期姑息手術治療左心發(fā)育不良綜合征及其他單心室相關疾病[44,45]。鑲嵌技術在肺動脈球囊擴張和支架置入術治療肺動脈分支遠端狹窄，或修復先前植入的支架，緩解法洛氏四聯(lián)癥患兒的右室流出道梗阻等手術中亦有應用。其無需體外循環(huán)，可通過右室流出道穿刺進行手術，保留肺動脈瓣環(huán)的完整性及功能，從而避免法洛氏四聯(lián)癥患兒治療早期出現(xiàn)的右心室功能障礙[46,47]。

二、局限和展望

兒童CHD的微創(chuàng)手術最初是通過更小切口進行心臟修復的一種手段?，F(xiàn)階段的目標是在達到更好手術效果的基礎上，利用各種方法減少手術的心理和身體創(chuàng)傷。顯然，微創(chuàng)手術在各領域及疾病治療的各階段并非總是優(yōu)于傳統(tǒng)手術，在手術方式的選擇上，需綜合考慮具體手術的近遠期療效，從而制定最佳手術方案[48,49]。雖然目前在兒童微創(chuàng)心臟病手術方面，我們已取得很大進步，但是未來仍面臨艱難的挑戰(zhàn)。對兒童心臟外科醫(yī)生手術技術、手術器械及多學科合作方面的要求更高。如何在追求更小創(chuàng)傷的同時，達到最大的治療效果仍值得我們深思。