肺功能正常的肺異常體循環(huán)動脈供血的影像診斷及鑒別

趙宇飛，陳月，吳紅紅，江洋，賈標(biāo)，彭新桂

(1.東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科/東南大學(xué)醫(yī)學(xué)院分子與功能影像實驗室，江蘇 南京 210009；2.江蘇省高郵市人民醫(yī)院 放射科，江蘇 揚州 225600)

肺部異常體循環(huán)動脈供血是一種少見的先天發(fā)育異常，1946年P(guān)ryce首次提出根據(jù)供血動脈與隔離肺組織的關(guān)系對體循環(huán)供應(yīng)肺組織進(jìn)行分類的方法，將其分為3種類型：Ⅰ型只存在異常動脈,無隔離肺腫塊；Ⅱ型異常動脈供應(yīng)隔離及正常肺組織；Ⅲ型異常動脈僅供應(yīng)隔離肺組織[1]。其中Ⅰ型最為罕見，表現(xiàn)為只有異常供血動脈, 無隔離肺，不伴肺功能與支氣管結(jié)構(gòu)異常，又稱為肺功能正常的肺異常體循環(huán)動脈供血[2- 4]。其解剖學(xué)異常表現(xiàn)為主動脈發(fā)出異常體動脈，向前下彎曲后走行，再向上供應(yīng)正常肺下葉基底段，后經(jīng)下葉肺靜脈回流入左心房。其發(fā)病率未知，病因不明，目前一般認(rèn)為與主肺動脈發(fā)育時供應(yīng)肺芽的原始主動脈未正常退化有關(guān)[5]。該病在病理上的主要表現(xiàn)為支氣管及受累肺實質(zhì)正常，但異常供血肺段可出現(xiàn)肺泡內(nèi)部充血現(xiàn)象，同時還存在鐵血黃素沉積；異常供血動脈常出現(xiàn)管壁增厚、玻璃樣變性、粥樣硬化等[6]。從血流動力學(xué)角度對本病進(jìn)行討論，其呈左向右分流樣改變，若異常供血動脈壓力與肺動脈相近，肺靜脈與肺毛細(xì)血管網(wǎng)內(nèi)壓力正常，患者往往無明顯癥狀；隨著肺靜脈與肺毛細(xì)血管壓力的逐漸升高，左心功能受損，毛細(xì)血管和肺靜脈破裂，患者可表現(xiàn)出胸痛、咳嗽、呼吸困難、咯血等癥狀[7- 10]。由于存在肺動脈高壓、肺部感染、咯血、充血性心力衰竭等疾病的風(fēng)險，該病患者需要接受肺段切除術(shù)或異常供血動脈介入栓塞術(shù)[11]。本研究回顧分析2015年10月至2019年9月間2例異常體動脈供應(yīng)正常左肺下葉基底段誤診為肺隔離癥病例的臨床資料，通過文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫進(jìn)行關(guān)鍵詞檢索，分析肺功能正常的肺異常體循環(huán)動脈供血的影像學(xué)表現(xiàn)。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者1，女，52歲，反復(fù)咳嗽咳痰1月余，無咯血、氣促、胸痛、心悸、低熱及盜汗等其它臨床癥狀，按照支氣管炎治療后無效?；颊?，女，50歲，體檢X線胸片發(fā)現(xiàn)左肺下葉異常密度增高團(tuán)塊影，未見其它臨床癥狀。心臟彩色多普勒超聲心動圖提示左房、左室輕度擴大，左室舒張功能降低，患者肺功能正常。實驗室檢查未見明顯異常。

1.2 儀器與方法

采用 64排螺旋CT(德國，Siemens SOMATOM Sensation Scanner 64 Computed Tomography)進(jìn)行胸部CT平掃及增強掃描，X線球管轉(zhuǎn)速0.33 s·周-1，管電壓120 kV，管電流125～175 mAs，準(zhǔn)直器寬度0.6 mm，掃描范圍由下頸部至上腹部雙側(cè)腎門平面，螺距1∶1，采用碘海醇對比劑(350 mg·ml-1)，注射流率4～5 ml·s-1，之后以1.25 mm層厚、無層距容積數(shù)據(jù)傳輸至工作站進(jìn)行重建及后處理，容積重建(virtual reality，VR)獲得主動脈及其分支血管，多平面重建(multi-planner reformation，MPR)顯示血管與支氣管及肺組織的空間解剖結(jié)構(gòu)。

1.3 影像學(xué)表現(xiàn)

患者1胸部CT平掃可見左肺下葉基底段大片高密度磨玻璃影，CT增強掃描加三維重建可見左肺下葉基底段一直徑約2.6 cm的粗大胸主動脈分支，于胸主動脈第8胸椎水平自前下方發(fā)出，彎曲向上供應(yīng)左肺下葉基底段，伴左下肺動脈廣泛擴張，見圖1A～C。

患者2胸部CT平掃可見左下肺基底段斑片狀密度增高影，一直徑約2.4 cm的粗大迂曲的降主動脈分支自第8胸椎水平發(fā)出，肺血管廣泛擴張，CT增強掃描及三維重建可見胸主動脈左側(cè)發(fā)出異常分支呈S型自前下方發(fā)出后，彎曲向上供應(yīng)左肺下葉基底段，左下肺動脈基底段及遠(yuǎn)端缺如，最后經(jīng)左肺靜脈引流至左心房，相應(yīng)支氣管及肺組織未見異常改變，見圖1D～F。

2 文獻(xiàn)檢索與分析

2.1 文獻(xiàn)檢索方法及范圍

為了進(jìn)一步了解該病的臨床及影像特征，以“anomalous systemic arterial supply to normal lower lobe of the lung” “anomalous systemic arterial supply to normal basal segments of the lower lobe”和“anomalous systemic arterial supply to normal basal segments of the left lower lobe of the lung”為檢索詞檢索PubMed數(shù)據(jù)庫，以“異常體動脈供應(yīng)正常肺下葉”“異常體動脈供應(yīng)正常下肺基底段”和“異常體動脈供應(yīng)左肺下葉基底段”為檢索詞檢索萬方數(shù)據(jù)庫及知網(wǎng)數(shù)據(jù)庫，檢索時間截至2019年9月[6]。

A～C為患者1，D～F為患者2；A、D.CT平掃縱隔窗可見左肺下葉基底段一團(tuán)塊影；B、E.肺窗可見大片密度增高的磨玻璃密度影，左肺下葉基底段動脈異常擴張；C、F.CT三維重建顯示一粗大異常體動脈分支自第8胸椎水平發(fā)出，呈S型供應(yīng)左下肺基底段

2.2 文獻(xiàn)檢索結(jié)果與分析

去除重復(fù)、資料不全的文獻(xiàn)，保留資料齊全文獻(xiàn)，共檢索到相關(guān)文獻(xiàn)45篇，共報道異常體動脈供應(yīng)正常肺下葉病人103例，年齡6 d～68歲，平均30.06歲。以咯血與咳嗽咳痰為主要臨床表現(xiàn)，部分患者無明顯癥狀，CT表現(xiàn)以異常體循環(huán)供應(yīng)左下肺基底段最為常見，幾乎所有患者均會出現(xiàn)磨玻璃影與斑片狀滲出、異常供血動脈廣泛擴張，支氣管均無異常改變，具體結(jié)果見表1。報道中提供異常動脈分支開口位置16例，均位于第8～9胸椎水平。

表1 文獻(xiàn)檢索結(jié)果分析

3 鑒別診斷

由于肺功能正常的肺異常體循環(huán)動脈供血需要手術(shù)治療，術(shù)前明確診斷并進(jìn)行準(zhǔn)確評估對于手術(shù)成功非常重要。CT檢查是術(shù)前確診的最主要方法，如果缺乏肺功能正常的肺異常體循環(huán)動脈供血的影像表現(xiàn)，容易將其誤診為Ⅱ型和Ⅲ型肺異常體循環(huán)動脈供血、先天性肺動靜脈瘺或完全型肺靜脈異位引流，因此需要對其進(jìn)行影像鑒別診斷，鑒別要點見表2。

表2 肺功能正常的肺異常體循環(huán)動脈供血的鑒別診斷要點

3.1 Ⅱ型和Ⅲ型肺異常體循環(huán)動脈供血

與Ⅰ型肺異常體循環(huán)動脈供血不同，Ⅱ型與Ⅲ型肺異常體循環(huán)動脈供血存在隔離肺組織，統(tǒng)稱為肺隔離癥[12]。根據(jù)隔離肺組織與正常肺組織表面有無共同的臟層胸膜，將其劃分為葉內(nèi)型肺隔離癥與葉外型肺隔離癥。隔離肺的異常體循環(huán)供血血管多數(shù)為胸降主動脈，少數(shù)為膈動脈、肋間動脈、腹主動脈等，可引流至肺靜脈、奇靜脈及半奇靜脈，隔離肺支氣管一般不具備通氣功能，不能經(jīng)肺毛細(xì)血管網(wǎng)氧合，部分患者無明顯臨床癥狀，僅于體檢時發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者出現(xiàn)反復(fù)咳嗽、胸痛、咳痰、胸悶、咯血等[13- 15]。

肺隔離癥影像表現(xiàn)：(1) 常規(guī)胸部X線檢查表現(xiàn)為肺下葉后基底段三角形、橢圓形或圓形腫塊或囊腫樣團(tuán)塊影，?？梢姺磸?fù)感染, 團(tuán)塊密度較鄰近肺野稍高，邊緣模糊，有時可表現(xiàn)為含氣囊腫, 可見氣液平，經(jīng)抗炎治療后團(tuán)塊長期不消失；(2) CT平掃主要表現(xiàn)為囊實性或?qū)嵭攒浗M織密度腫塊, 可見氣液平(圖2)；(3) CT增強掃描可見病變實質(zhì)呈輕度或明顯不規(guī)則網(wǎng)格狀強化, 囊性病灶可見環(huán)形強化, CT重建可清晰顯示異常體循環(huán)供血血管的發(fā)出部位、直徑、走形、引流靜脈[16- 17]。

A.縱隔窗可見左下肺軟組織密度不均質(zhì)團(tuán)塊影(箭頭所示)；B.CT增強掃描可見主動脈異常發(fā)出異常分支供應(yīng)隔離肺(箭頭所示)；C.CT冠狀位重建加增強可見異常血管分支供應(yīng)左下肺基底段軟組織密度團(tuán)塊(箭頭所示)；D.CT三維血管重建示胸主動脈發(fā)出一異常分支(箭頭所示)

與Ⅱ型和Ⅲ型肺異常體循環(huán)動脈供血鑒別，肺功能正常的肺異常體循環(huán)動脈供血一般肺功能正常，CT平掃可見正常肺實質(zhì)，無囊性或?qū)嵭愿淖儯瑹o氣液平，一般CT值接近或稍高于氣體密度。

3.2 先天性肺動靜脈瘺

先天性肺動靜脈瘺與常染色體顯性遺傳引發(fā)的肺血管或全身血管異常發(fā)育有直接相關(guān)性[18]，單支或多支肺動脈未經(jīng)肺毛細(xì)血管氧合而直接與靜脈相通，由于肺部血管壁變薄，在血流沖擊下肺血管迂曲擴張形成海綿狀血管瘤，形成瘺道或瘤樣擴張性病變，其支氣管發(fā)育正常，病理分型可分為囊狀肺動靜脈瘺和彌漫型肺動靜脈瘺[19]。多數(shù)患者無明顯臨床癥狀，偶可在胸部聽診時聞及血管雜音，當(dāng)肺動靜脈瘺較大時，患者可出現(xiàn)活動后呼吸困難、心悸、發(fā)紺、杵狀指、胸痛、咯血及紅細(xì)胞增多癥[18]。

先天性肺動靜脈瘺影像表現(xiàn)(圖3)：(1) X線可見肺野分葉狀圓形、卵圓形團(tuán)塊狀均勻密度影，邊緣清晰，多見于肺下葉，病變直徑1～5 cm[20]。(2) 胸部CT平掃可見雙下肺胸膜下單發(fā)或多發(fā)的大小不等的結(jié)節(jié)或腫塊，密度均勻，邊界清楚銳利，有時可見增粗血管與病變相連(圖3C)。彌漫型先天性肺動靜脈瘺表現(xiàn)為雙肺廣泛分布的小結(jié)節(jié)或扭曲狀影。(3) 增強掃描可見病變部位迅速出現(xiàn)圓形、分葉狀、結(jié)節(jié)狀、逗點狀、管狀的顯著強化，異常引流靜脈及左心房提前顯影，造影劑排空延遲，供血動脈與引流靜脈相互扭曲伴行[21]。三維重建可清晰顯示瘤囊的形態(tài)、數(shù)量以及供血，肺動、靜脈間的連接狀態(tài)，并以此為基礎(chǔ)制定個體化治療方案[22]。

A.胸部X線平片可見左肺野內(nèi)帶逗點狀高密度影(箭頭所示)；B.肺窗可見雙下肺紋理增多，左上肺見粗大扭曲的肺紋理(箭頭所示)；C.縱隔窗增強掃描可見左上肺逗點狀迅速強化(箭頭所示)；D.CT三維血管重建可見肺動靜脈異常連接(箭頭所示)

肺功能正常的異常體循環(huán)動脈供血與肺動靜脈瘺均會表現(xiàn)為異常供血血管，肺動靜脈瘺的異常血管多數(shù)為肺動脈，增強掃描可見明顯強化的與肺門相連的結(jié)節(jié)或團(tuán)塊狀血管影。肺功能正常的異常體循環(huán)動脈供血也可表現(xiàn)為肺實質(zhì)強化，但是與肺動靜脈瘺相比強化程度較低，供血動脈實質(zhì)為體循環(huán)動脈[22]。

3.3 部分型肺靜脈異位引流

部分型異常肺靜脈連接(partial total anomalous pulmonary venous connection, PAPVC)是一種罕見的先天性心臟病，其4支肺靜脈中1～3支未與左心房直接連接, 而與右心房或體靜脈相連，常伴有房間隔缺損[23]。這種異常的體循環(huán)結(jié)構(gòu)導(dǎo)致肺靜脈血液部分流入右心系統(tǒng)，一部分血經(jīng)房間隔缺損進(jìn)入左心房再進(jìn)入體循環(huán)，肺循環(huán)血流量增加，引起肺動脈高壓，由于進(jìn)入體循環(huán)的血液是混合血，血氧含量低，肺毛細(xì)血管氧合受限，患兒出生后即可出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸急促、喂養(yǎng)困難、四肢末端濕冷，合并呼吸道反復(fù)感染等癥狀，若不治療約80%患兒在1歲內(nèi)死亡[24]。

部分型肺靜脈異位引流影像表現(xiàn)：(1) X線胸片差異較大，常見右心影增大，肺血增多，左心影不大，主動脈弓小，肺動脈段凸出；(2) CT直接征象為部分肺靜脈未與左心房相連，通過異位引流的肺靜脈可引流至上腔靜脈、右心房、冠狀靜脈、門靜脈等，間接征象為右心房增大、肺動脈擴張、房間隔缺損，見圖4；(3) CT增強掃描加三維重建能多方位顯示心臟及大血管的整體解剖結(jié)構(gòu), 清晰顯示肺靜脈的引流途徑、各房室的大小及連接關(guān)系[25- 26]。

A.肺窗可見左下肺靜脈異常血管影(箭頭所示)；B.CT增強掃描可見左下肺靜脈沿降主動脈后緣引流至上腔靜脈(箭頭所示)；C.CT三維血管重建可見左下肺靜脈經(jīng)過降主動脈后緣走向右側(cè)，然后垂直上行匯合至右側(cè)上腔靜脈(箭頭所示)；D.CT冠狀位重建可見左肺靜脈垂直上行進(jìn)入右側(cè)上腔靜脈(箭頭所示)

肺靜脈異位引流與肺功能正常的肺異常體循環(huán)動脈供血相比，無異常體循環(huán)分支供血，且存在部分肺靜脈與體靜脈-右心系統(tǒng)的直接或間接相連。

綜上所述，異常體動脈供應(yīng)正常下肺基底段是一種罕見的異常體動脈分支供應(yīng)功能正常肺基底段的先天性血管畸形，主要高發(fā)于左肺基底段，正常下肺基底段供血肺動脈缺如或肺動脈與異常動脈雙重供血?；颊咧夤芄δ芗胺窝鹾瞎δ芫?，可出現(xiàn)咯血、咳嗽咳痰、胸痛、氣促等臨床表現(xiàn)，部分患者無明顯臨床表現(xiàn)。影像手段是其重要的診斷方法，胸部X線平片表現(xiàn)為下肺野心影后與降主動脈相連的血管樣團(tuán)塊影, 但缺乏特異性；CT平掃可見肺基底段斑片狀、毛玻璃樣密度增高影，CT增強加三維血管重建可以明確診斷該疾病，CT重建可見粗大的異常供血動脈，向前下彎曲向上供應(yīng)正常肺下葉基底段，伴廣泛的血管擴張。該病主要通過肺段切除術(shù)或異常體動脈栓塞術(shù)進(jìn)行治療，需要與肺隔離癥、肺動靜脈瘺、肺靜脈易位引流等相關(guān)的先天性血管畸形鑒別。