MSCT在肺異常體循環(huán)動脈供血診斷中的應用價值

楊 銳 辛 艷 尹 陽 王 霞

四川省樂山市人民醫(yī)院放射科 614000

肺異常體循環(huán)動脈供血是指起源于降主動脈及其分支的異常動脈供應支氣管和肺實質的先天性少見疾病，1946年由Pryce首次報道，主要包括以下3型：Ⅰ型只有異常供血動脈，不伴肺支氣管結構異常，亦稱之“肺孤立性體循環(huán)動脈供血”“異常體動脈供應正常左肺下葉”“無肺隔離的體循環(huán)動脈供血”[1-2]。Ⅱ型異常動脈供應隔離及正常肺組織。Ⅲ型異常動脈供應隔離肺組織。不同分型的治療選擇方案各異，所以治療前的準確診斷顯得尤為重要。為此，筆者收集20例確診為肺異常體循環(huán)動脈供血的臨床特點及影像資料，分析異常供血動脈、支氣管及肺實質MSCT表現(xiàn)，為臨床制定準確治療方案提供有力保障。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2006年5月—2018年7月20例確診為肺異常體循環(huán)動脈供血病人的臨床特點及影像資料。其中男9例，女11例，年齡20～78歲，中位年齡53歲。臨床表現(xiàn)為急性下葉肺炎征象和癥狀：發(fā)熱、咳嗽、咳痰，部分病人出現(xiàn)咯血，少數(shù)病人無癥狀，胸片和CT偶然發(fā)現(xiàn)異常。本組20例中，出現(xiàn)不同程度咳嗽和咳痰15例，咯血7例，胸悶氣促5例，由體檢發(fā)現(xiàn)5例。20例病人均行肺功能測定，16例病人肺功能出現(xiàn)不同程度損害，4例病人肺功能測定正常。 20例病人實驗室檢查未見明顯異常，未伴發(fā)有其他基礎性疾病。

1.2 檢查方法 掃描儀為飛利浦Brilliance 64或飛利浦MX 8000螺旋CT。掃描范圍上界為胸腔入口平面，下界至膈面。掃描參數(shù)為120kV，毫安自動調制技術(120～315m As)，準直為0.625～1.0mm，螺距0.8～1.0。20例均采用非離子型碘對比劑(碘普洛胺350mgI/ml)50～100ml增強，注射流率3～5ml/s，注入對比劑后20～25s后開始掃描。軸位重建層厚1.0mm，層間距0.5mm。1例肺孤立性體循環(huán)動脈供血病人同時行DSA對比檢查。

1.3 圖像后期處理 在工作站(Extended brilliance workspace，EBW)上進行圖像后期處理，采用表面陰影遮蓋法(Shaded surface display，SSD)、多平面重組(Multiplanar reformation，MPR)及血管三維重建(Volume rendering technique VRT)等分析異常供血動脈起源、走行及肺動脈受累范圍，采用氣道重建評價及支氣管肺的解剖結構。所有影像資料由2位經(jīng)驗豐富影像診斷醫(yī)師對異常動脈的起源、走行，及是否伴發(fā)支氣管肺結構異常進行分析并達成一致意見。

2 結果

2.1 臨床表現(xiàn) 肺異常體循環(huán)動脈供病人最常見的臨床表現(xiàn)為急性下葉肺炎的征象和癥狀：發(fā)熱、咳嗽、咳痰，部分病人出現(xiàn)咯血，少數(shù)病人無癥狀，胸片和CT偶然發(fā)現(xiàn)異常。本組20例中，出現(xiàn)不同程度咳嗽和咳痰15例，咯血7例，胸悶氣促5例，由體檢發(fā)現(xiàn)5例。體格檢查：發(fā)育中等，胸廓對稱，無杵狀指，未聞啰音及心臟雜音。肺功能檢查不同程度減低16例，肺功能檢測及實驗室檢查均正常4例，本組研究對象均不伴發(fā)有其他疾病。

2.2 MSCT表現(xiàn) (1)異常動脈起源：多起源于胸、腹降主動脈，亦可來源其粗大分支，雙側均可發(fā)生，左側較右側多見。(2)Ⅱ型及Ⅲ型肺隔離區(qū)域肺動脈缺如，Ⅰ型受累區(qū)域肺動脈缺如或正常。(3)Ⅱ型及Ⅲ型肺隔離區(qū)域肺發(fā)育異常，MSCT主要表現(xiàn)為腫塊及局部肺衰減減低，若隔離肺與支氣管交通，可形成囊腔，伴或不伴液平。較少見的表現(xiàn)包括囊和結節(jié)，多發(fā)擴張的血管，軟組織腫塊，黏液嵌塞和鈣化灶。Ⅰ型支氣管肺解剖結構正常，受累肺段體積縮小，密度稍增高，形似磨玻璃影改變，其內血管迂曲增粗。(4)Ⅱ型及Ⅲ型可引流至肺靜脈、奇靜脈及半奇靜脈。Ⅰ型肺靜脈引流正常。本組20例肺異常體循環(huán)動脈供血中，肺隔離癥(Ⅱ型及Ⅲ型)15例，孤立性肺動脈供血(Ⅰ型)5例。15例肺隔離癥均伴有肺實質異常，MSCT表現(xiàn)為腫塊9例(圖1A～C)，空腔4例，肺衰減減低2例(圖2A)，雙側發(fā)生2例(圖2B)，單側13例，胸降主動脈供血11例，腹降主動脈供血2例，腹腔干供血1例(圖2C)，1例伴有食道憩室胸膜漏。本組肺孤立性體循環(huán)動脈供血5例均由胸降主動脈左側發(fā)出，血管先向下走行，然后翻折向上，再下降形似“S”形外觀(圖3A)，受累肺組織支氣管結構正常(圖3C)。

2.3 血管造影檢查 本組肺孤立性體循環(huán)動脈1例行DSA對比檢查發(fā)現(xiàn)：異常動脈由胸降主動脈左側發(fā)出，近端略顯狹窄，遠端膨大，異常動脈先向下走行，然后翻折向上，再下降形似“S”形外觀(未附圖)，左下肺支氣管動脈造影顯示正常(圖3B)。

圖1 女，43歲，右下肺隔離癥

注：A.右下肺腫塊，形態(tài)不規(guī)則，淺分葉；B.右下肺腫塊未見明顯對比增強；C.右下肺腫塊由腹降主動脈供血。

圖2 男，10歲，雙下肺肺隔離癥

注：A.雙下肺局部肺衰減減低，其內血管紋理稀疏；B.MPR示異常供血起源于腹腔干，分別供應雙下肺隔離區(qū)；C.VR示異常供血起源于腹腔干。

圖3 男，20歲，肺孤立性體循環(huán)動脈供血

注：A. MPR示粗大異常動脈呈“S”形外觀；B.DSA示左下肺支氣管動脈造影顯示正常；C.由體循環(huán)動脈供血的正常支氣管肺結構。

3 討論

肺異常體循環(huán)動脈供血是一種少見的體循環(huán)動脈供應肺血管畸形，病因不明，有作者推測與胚胎期在主動脈發(fā)育前期供應肺胚芽的原始主動脈分支沒有退化殘留有關[1]。由Pryce 1946年首次報道并命名肺隔離癥[2]，主要包括以下3型：Ⅰ型只有異常供血動脈，不伴肺支氣管結構異常，亦稱之“肺孤立性體循環(huán)動脈供血”“異常體動脈供應正常左肺下葉”“無肺隔離的體循環(huán)動脈供血”[3-5]。Ⅱ型異常動脈供應隔離及正常肺組織。Ⅲ型異常動脈供應隔離肺組織。Ⅲ型發(fā)病最為多見，Ⅱ型次之，Ⅰ型少見。近年來國內外學者提出，肺孤立性體循環(huán)動脈供血(Ⅰ型)，從嚴格意義上來說不同于真正的肺隔離癥(Ⅱ型及Ⅲ型)，它們的本質區(qū)別在于肺孤立性體循環(huán)動脈供血不伴肺支氣管的結構異常，二者診斷及鑒別診斷顯得尤為重要，因為治療方案選擇不同：肺隔離癥以肺葉切除為主，而孤立性肺動脈供血則是肺段切除，此外還可以行異常動脈肺動脈吻合及異常動脈栓塞等[6]。

肺異常體循環(huán)動脈供病人最常見的臨床表現(xiàn)為急性下葉肺炎的征象和癥狀：發(fā)熱、咳嗽、咳痰，部分病人出現(xiàn)咯血，少數(shù)病人無癥狀，胸片和CT偶然發(fā)現(xiàn)異常。本組20例中，出現(xiàn)不同程度咳嗽和咳痰15例，咯血7例，胸悶氣促5例，由體檢發(fā)現(xiàn)5例。有學者推測臨床癥狀可能與以下病理基礎有關：(1)因隔離肺發(fā)育畸形和長期反復感染，而形成腫塊和實變病灶，若與支氣管交通反生感染，可形成囊腔，可伴或不伴液平。(2)肺孤立性體循環(huán)動脈供血導致自發(fā)性血栓形成、動脈瘤及粥樣硬化的塊狀變所致動脈夾層或動脈破裂[4-5]。(3)異常動脈和肺靜脈回流之間左向右分流引起的心臟損害[7-9]。

肺異常體循環(huán)動脈供血的MSCT表現(xiàn)：(1)異常動脈起源：多起源于胸、腹降主動脈，亦可來源其粗大分支，本組2例發(fā)自腹腔干，雙側均可發(fā)生，左側較右側多見。(2)Ⅱ型及Ⅲ型肺隔離區(qū)域肺動脈缺如，Ⅰ型受累區(qū)域肺動脈缺如或正常：本組4例左下肺下基底段肺動脈及其遠端缺如，缺如區(qū)域由異常體循環(huán)動脈供血，雙重供血1例，左下肺下基底段肺動脈顯示正常。(3)Ⅱ型及Ⅲ型肺隔離區(qū)域肺發(fā)育異常，MSCT主要表現(xiàn)為腫塊及局部肺衰減減低，若隔離肺與支氣管交通，可形成囊腔，伴或不伴液平。較少見的表現(xiàn)包括囊和結節(jié)，多發(fā)擴張的血管，軟組織腫塊，黏液嵌塞和鈣化灶。Ⅰ型支氣管肺解剖結構正常，受累肺段體積縮小，密度稍增高，形似磨玻璃影改變，其內血管迂曲增粗，有學者推測磨玻璃密度與肺實質過度灌注或咯血有關[10-13]。(4)Ⅱ型及Ⅲ型可引流至肺靜脈、奇靜脈及半奇靜脈。Ⅰ型肺靜脈引流正常。

肺異常體循環(huán)動脈供血具有特征性MSCT表現(xiàn)，但仍然需要與以下疾病鑒別。(1)肺動靜脈瘺：肺動靜脈瘺在CT上表現(xiàn)為圓形或輕度分葉的致密影，多位于肺門附近的肺內帶，增強掃描時病變區(qū)強化明顯，供血動脈及引流靜脈顯示清晰，MSCT和VRT三維重建可清晰顯示供血動脈、囊狀擴大的畸形血管團及引流靜脈，左下肺動脈發(fā)育正常。(2)肺動脈慢性血栓性疾?。篗SCT增強表現(xiàn)為肺動脈內充盈缺損以及血管截斷，這種疾病很少和肺異常體循環(huán)動脈供血混淆，血栓性疾病肺動脈存在但細小，而后者肺動脈分支常缺如并且這種異常僅累及單個肺段[14]。(3)假隔離癥：表現(xiàn)為由體循環(huán)動脈供血的正常支氣管肺結構，是一種繼發(fā)于支氣管及胸膜疾病的獲得性疾病，胸膜的改變或(和)受累肺段肺動脈纖細是其特征性改變，二者鑒別不難[15]。

肺異常體循環(huán)動脈供血治療前需準確辨別是否伴發(fā)支氣管肺結構異常，也是就是要正確分型。肺動脈孤立性體循環(huán)供血(Ⅰ型)通常采用開胸結扎異常動脈和(或)切除受累肺段治療，在一些特殊病例通過把體循環(huán)血管再植到肺動脈上進行治療。近年來，有學者報道了用金屬彈簧圈栓塞異常動脈取得了良好的技術效果，但當受累肺段完全由異常動脈供血時，此種做法有肺無菌性梗死的風險。如果因受累的肺實質看似正常而致肺切除無法保證治療效果時，胸腔鏡外科結扎異常動脈就成了栓塞療法的一種替代方法，尤其是異常動脈靠近脊髓前動脈時有繼發(fā)醫(yī)源性栓塞而造成截癱的風險[16]。隔離肺(Ⅱ型、Ⅲ型)繼發(fā)感染或者如反復咯血引起肺泡出血機化時，可考慮胸腔鏡肺葉切除術。

綜上所述，肺異常體循環(huán)動脈供血具有特征性影像學表現(xiàn)，MSCT增強檢查完全能夠滿足臨床需求，也能對Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病變準確識別，為治療方案的選擇提供有力保障。而且強大的后期圖像處理功能，不但可完整評價受累肺葉的肺血管、體循環(huán)血管及支氣管供應，還可評估肺實質和胸膜的相關情況[17]，得到了更為準確的解剖結構，降低病人的風險。