Helveston綜合征3例

汪 洋，張 源，潘 蓓，郜文欣，馬恩普

Helveston綜合征是1969年由Helveston首先提出的一種新的眼肌綜合征[1]，是由外斜A征、上斜肌功能亢進(jìn)和分離性垂直偏斜共同組成的一組眼肌運(yùn)動(dòng)異常的三聯(lián)征，臨床較為少見(jiàn)，多伴有弱視，無(wú)雙眼單視功能和眼球震顫，治療效果較差[2]。目前，主要以手術(shù)治療為主，可以達(dá)到改善眼位、恢復(fù)雙眼視覺(jué)功能的目的[3，4]，但一次手術(shù)往往不能達(dá)到滿(mǎn)意效果。2017-01至2018-04我院收治的3例Helveston綜合征患者均一次手術(shù)治療，療效滿(mǎn)意。

1 臨床資料

1.1 一般資料 3例共6眼，其中男2例，女1例，年齡8～10歲，平均9歲。術(shù)前矯正視力0.8～1.0，均有上斜肌亢進(jìn)、垂直斜視及術(shù)前A征。術(shù)前患者均行眼科常規(guī)檢查排除全身疾病。

1.2 手術(shù)方法 本組3例6眼均行上斜肌手術(shù)，1例行單眼外直肌后徙并內(nèi)直肌縮短解決水平斜視，垂直分離性斜視上漂不明顯，未行上直肌后徙，2例行雙眼外直肌后徙解決水平斜視，雙眼上漂明顯，行雙眼上直肌后徙，改善垂直分離性斜視。上斜肌后徙術(shù)：上斜肌后徙是不定量手術(shù)，解決A征下方開(kāi)口與上斜肌亢進(jìn)程度有關(guān)。采用鼻側(cè)結(jié)膜切口，鉤取上斜肌，將其縫合固定于上直肌鼻側(cè)。外斜視手術(shù)：根據(jù)患者遠(yuǎn)近斜視度數(shù)設(shè)計(jì)手術(shù)量，外直肌后徙1 mm解決2～3Δ，外直肌后徙1 mm加內(nèi)直徑縮短1 mm解決8～10Δ來(lái)計(jì)算。根據(jù)原在位垂直斜視度行不等量后徙，上直肌后徙量為6～9 mm。

1.3 檢查標(biāo)準(zhǔn) 術(shù)前診斷標(biāo)準(zhǔn)：上斜肌功能眼位，內(nèi)轉(zhuǎn)眼較外轉(zhuǎn)眼低為上斜肌功能亢進(jìn)，≤5+，≤10++，≤15+++，>15++++。A征診斷標(biāo)準(zhǔn)：向上25°注視與向下25°注視相差斜視角≥10Δ。根據(jù)原在位垂直斜視度數(shù)判斷斜視的程度。術(shù)后眼位判斷：正位水平斜視角≤±10Δ，外斜視>-10Δ，內(nèi)斜視>+10Δ。術(shù)前3例患者均行驗(yàn)光、眼壓、裂隙燈、眼底檢查及無(wú)散瞳眼底照相判斷旋轉(zhuǎn)性質(zhì)、三棱鏡檢查斜視度數(shù)、同視機(jī)檢查九個(gè)方位、Titmus檢查立體視、牽拉試驗(yàn)判斷有無(wú)限制因素。

1.4 結(jié)果 3例手術(shù)順利均取得成功，3例患者正位水平斜視度≤±5Δ，A征消失，向上25°注視與向下25°注視相差斜視角<10Δ，上斜肌亢進(jìn)明顯改善，眼底照相示：內(nèi)旋明顯改善，垂直性分離性斜視上漂均改善，術(shù)后原在位垂直斜視度<10Δ(表1)。隨訪1 年無(wú)復(fù)發(fā)。

表1 Helveston綜合征3例患者手術(shù)前后眼科檢查結(jié)果對(duì)比

2 討 論

Helveston綜合征主要表現(xiàn)為外斜A征、上斜肌功能亢進(jìn)和分離性垂直偏斜[1]，好發(fā)于兒童。比較典型的病例，臨床診斷較為明確，但由于外斜A征與上斜肌亢進(jìn)之間聯(lián)系緊密，上斜肌屬于下轉(zhuǎn)肌，可削弱DVD引起的上漂，易導(dǎo)致漏診[5]，所以需較有經(jīng)驗(yàn)的專(zhuān)科醫(yī)師進(jìn)行反復(fù)檢查確診。Helveston綜合征涉及水平、垂直、旋轉(zhuǎn)三方面的問(wèn)題，所以手術(shù)設(shè)計(jì)一直是臨床關(guān)注的熱點(diǎn)。有學(xué)者提倡分次進(jìn)行手術(shù)，考慮一次手術(shù)可能涉及多條肌肉，可能出現(xiàn)眼前節(jié)的缺血，另外，有部分患兒斜視隨著年齡增長(zhǎng)可能有改善，也有部分患者在行上斜肌和水平斜視矯正后癥狀緩解[7]。建議第一次手術(shù)矯正外斜A征和上斜肌亢進(jìn)，術(shù)后觀察變化情況再?zèng)Q定是否行斜視手術(shù)[6]。也有學(xué)者認(rèn)為，小兒分次手術(shù)多次全身麻醉的風(fēng)險(xiǎn)較大，也會(huì)增加住院費(fèi)用，建議通過(guò)一次手術(shù)解決所有體征[8]。本組3例手術(shù)患者均采取一次手術(shù)解決所有體征。其中1例單眼行外直肌后徙+內(nèi)直肌縮短，由于垂直斜視度數(shù)不大，未行上直肌后徙解決垂直斜視。2例因?yàn)樗叫币暥葦?shù)不大，采取雙眼外直肌后徙術(shù)糾正水平斜視和雙眼上漂明顯，并采用雙眼上直肌后徙矯正垂直斜視。3例行上斜肌后徙術(shù)后均改善了上斜肌亢進(jìn)情況。術(shù)后隨訪1年，均無(wú)復(fù)發(fā)。筆者認(rèn)為，本組3例雖然均采用了一次手術(shù)，并不代表主張所有患者都采用一次手術(shù)解決所有體征，應(yīng)根據(jù)患者水平斜視度數(shù)、斜視上漂、上斜肌亢進(jìn)程度，進(jìn)行個(gè)性化的手術(shù)設(shè)計(jì)，在不違背一眼上不能同時(shí)行3條直肌手術(shù)原則(不包括斜肌)的基礎(chǔ)上，盡量減少多次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。上斜肌斷腱是治療A征和眼底內(nèi)旋的理想手術(shù)方式，但由于上斜肌斷腱術(shù)不定量，術(shù)后可能出現(xiàn)過(guò)矯、繼發(fā)下斜肌亢進(jìn)出現(xiàn)上斜肌麻痹癥狀或形成V征斜視[9]。本組采用上斜肌后徙的方法將上斜肌后徙至上直肌鼻側(cè)，避免了上斜肌減弱過(guò)強(qiáng)，且位置確定，還有將上斜肌復(fù)位的可能性。

總之，本組通過(guò)對(duì)3例Helveston綜合征的臨床特點(diǎn)和手術(shù)治療方法進(jìn)行總結(jié)，提示臨床治療Helveston綜合征，可以根據(jù)患者水平、垂直、旋轉(zhuǎn)斜視制定個(gè)性化手術(shù)方案，盡量減少多次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。