1例上肢型痙攣性腦癱合并脊柱后凸患兒術(shù)中突發(fā)惡性高熱的搶救與護理

王立新，曹楊楊，武艷華，田培玲

（鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450000）

惡性高熱（Malignant Hyperthermia，MH）是一種具有家族遺傳性的肌肉病，是主要由揮發(fā)性吸入麻醉藥和去極化肌松藥-琥珀酰膽堿所觸發(fā)的骨骼肌異常高代謝狀態(tài)。表現(xiàn)為全身肌肉痙攣、體溫急劇持續(xù)升高、耗氧量急速增加、CO2大量生成，產(chǎn)生呼吸性和代謝性酸中毒，一般的臨床降溫及治療措施難以控制病情進展，最終可因多器官功能衰竭而死亡。

1 臨床資料

患兒男，9歲，體重19 kg，以“雙上肢姿勢、運動異常9年”為主訴入院。?？企w查：雙上肢姿勢運動欠佳，雙手中指、無名及小指屈曲，被動可伸直雙手精細動作較差，右側(cè)較左側(cè)明顯，行走時雙膝輕度屈曲，雙下肢肌力稍高，診斷為“上肢型痙攣性腦癱”。為足月剖宮產(chǎn)兒，出生時有缺血、缺氧病史，無手術(shù)史，無遺傳病史，無過敏史，無心肺異常，血常規(guī)、生化電解質(zhì)檢查均正常。超聲示心臟、肝膽胰脾、雙腎輸尿管膀胱未見異常，ECG示竇性心律不齊，MRI示頸椎后凸畸形、隱性脊柱裂。于2017年7月26日全身麻醉行“雙上肢正中神經(jīng)縮窄術(shù)+腦癱肌力調(diào)整術(shù)”。

取仰體位，麻醉誘導(dǎo)后20 min（手術(shù)開始）體溫36.6℃、血壓90/51 mmHg、心率84次/min、呼氣末二氧化碳分壓38 mmHg。麻醉后40 min（手術(shù)開始20 min）呼氣末二氧化碳分壓升至50 mmHg，體溫36.4℃，心率92次/min，檢查麻醉機各環(huán)節(jié)、更換鈉石灰和ETCO2采樣管、調(diào)整呼吸參數(shù)、停止吸入七氟烷，改全憑靜脈麻醉。麻醉后90 min（手術(shù)結(jié)束）呼氣末二氧化碳分壓40 mmHg心率104次/min、T：37.1℃，未減淺麻醉，發(fā)現(xiàn)肌肉緊張。麻醉后110 min呼氣末二氧化碳分壓40 mmHg、心率108次/min體溫37.8℃（70分鐘內(nèi)體溫從36.4℃升至37.8℃，每10分鐘升高0.2℃），迅速采取降溫措施，同時在中國惡性高熱緊急救助群里呼救，聯(lián)系最近丹曲林，備體外循環(huán)機和血液透析機。麻醉后140 min體溫38.6℃（肛溫39. 6℃）、心率111次/min肌酸激酶340.5 U/L、肌紅蛋白370.1 μg/L、K+ 6.9 mmoL/L，依據(jù)Clinical Grading Scale評分標(biāo)準(zhǔn)，評63分，確診為MH。麻醉后510 min（8.5 h）（丹曲林送達手術(shù)部）肛溫36.7℃、呼氣末二氧化碳分壓40 mmHg、心率73次/min、肌酸激酶1085 U/L、肌紅蛋白904 μg/L、K+4.0 mmoL/L 。麻醉后765 min（約12 h），體溫降至36.6℃，呼氣末二氧化碳分壓降至35 mmHg 、心率69次/min、肌酸激酶1085 U/L、肌紅蛋白752.1 μg/L，肌肉強直狀態(tài)逐漸消失，無皮膚壓力性損傷，帶氣管插管轉(zhuǎn)入PICU繼續(xù)觀察。69 h后生命體征平穩(wěn)、意識清醒、自主呼吸滿意，拔除氣管插管，患兒未發(fā)生任何并發(fā)癥、后遺癥。

2 護 理

2.1 術(shù)前訪視

2.1.1 健康史

了解患兒病史如：一般資料、現(xiàn)病史、既往史、用藥史、家族史等。惡性高熱較為罕見，是目前所知的唯一可由常規(guī)麻醉用藥引起圍手術(shù)期死亡的遺傳性疾病，在先天性疾病如特發(fā)性脊柱側(cè)彎、斜視、上瞼下垂、臍疝、腹股溝疝等患者中多見[1-3]。本病例患兒屬易發(fā)人群，訪視時仔細詢問患兒既往有無發(fā)生MH病史、既往麻醉中是否存在任何不明原因的發(fā)熱等并告知患者及其家屬MH相關(guān)信息。

2.1.2 身體狀況

了解患兒主要器官及系統(tǒng)功能狀況、輔助檢查結(jié)果、手術(shù)耐受力等。

2.2 術(shù)中出現(xiàn)MH時的應(yīng)急處理

2.2.1 體溫過高的護理

MH是骨骼肌細胞的鈣離子調(diào)節(jié)障礙導(dǎo)致的細胞內(nèi)鈣離子水平異常升高引起的一系列功能障礙。在觸發(fā)因素(主要是揮發(fā)性吸入麻醉藥和琥珀酰膽堿)的作用下，鈣離子釋放的異常增加而不能有效重攝取，肌漿內(nèi)鈣離子濃度異常增高，骨骼肌細胞發(fā)生強直收縮，產(chǎn)熱增加，氧耗和CO2生成急劇增加，出現(xiàn)一系列高代謝癥候群?；純侯^部置冰帽，雙側(cè)頸動脈、腋下、股動脈、腘窩處放置冰袋，體表覆蓋降溫毯，溫度設(shè)定為26℃，予25%～35%乙醇擦浴，靜脈輸注冰生理鹽水。由鼻咽溫度改測肛溫，在直腸溫度維持在37℃左右時，除保留冰帽外停用所有降溫措施。遵醫(yī)囑應(yīng)用丹曲林,解除骨骼肌細胞強直收縮。

2.2.2 預(yù)防皮膚壓力性損傷的護理

皮膚溫度每升高 0.6℃，組織代謝速度增加 10%，促使受壓皮膚更容易形成壓瘡。使用記憶床墊、患兒受壓部位（頭部、臀部、腘窩、足跟）使用啫喱墊、每2個小時按摩受壓部位并變換體位，維持正常體溫（皮膚溫度每升高0.6℃，組織代謝速度增加10%。避免圍術(shù)期低溫，可降低術(shù)中壓瘡的發(fā)生率）。

2.2.3 預(yù)防重要器官缺氧性損傷和潛在并發(fā)癥（酸中毒、腎衰）的護理

①由喉罩全麻改為口插全麻，②用藥保護患兒心腦肺腎等重要器官；③密切觀察生命體征，遵醫(yī)囑吸痰；④建立三路靜脈通路同時給藥；抽取血生化標(biāo)本，密切觀察生化變化；⑤用藥堿化尿液，保護腎臟；準(zhǔn)備體外循環(huán)機和血透機備用。

3 小 結(jié)

兒童MH的發(fā)病率（1／15000）高于成人（1／50000），男性多于女性。目發(fā)達國家已將MH病死率控制在5%～10%以下,我國病死率非常高（73．5%）。本病例患兒搶救成功，總結(jié)與以下幾點有關(guān)。①巡回護士與麻醉醫(yī)師及時發(fā)現(xiàn)患兒呼氣末二氧化碳分壓和體溫升高，并立即實施應(yīng)對措施，急救藥品、物品準(zhǔn)備充分，在短時間內(nèi)有效控制體溫，為患兒贏得了寶貴的搶救時間，是獲得搶救成功的關(guān)鍵；②同時開放三路靜脈通路，快速糾正電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡失調(diào)，維持患兒內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，是本次搶救成功的必要條件；③及時建立動脈血壓監(jiān)測，留置尿管，加強氣道管理及基礎(chǔ)護理，加強體溫管理和皮膚護理。④嚴密監(jiān)測體核溫度，避免因過度降溫而引起低體溫。⑤每月應(yīng)急預(yù)案演練讓醫(yī)護人員能沉著冷靜面對突發(fā)事件；⑥科主任、護士長有條不紊地指揮，醫(yī)護人員默契地配合。