多發(fā)性毛發(fā)平滑肌瘤一例

鄧思思，楊希川，張 戀，翟志芳

臨床資料

圖1 毛發(fā)平滑肌瘤患者左腰背部皮損

患者，男，42 歲。因左腰背部丘疹、結(jié)節(jié)12 年，于2018 年3 月5 日就診。12 年前，無明顯誘因患者左側(cè)腰背部出現(xiàn)數(shù)個粟粒至綠豆大小、質(zhì)硬的紅色丘疹，無自覺癥狀，皮損數(shù)量緩慢增多、體積增大，無明顯自覺癥狀，無寒冷或情緒障礙時疼痛情況?；颊呒韧w健，家族無類似病史。系統(tǒng)查體：一般情況好，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：左腰背部密集分布綠豆至黃豆大小的紅色丘疹及結(jié)節(jié)，部分融合，表面光滑，無鱗屑，觸之較硬，無明顯壓痛（圖1）。實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)及血生化檢查均無異常。皮損組織病理示：真皮內(nèi)可見大量成束狀排列的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞呈梭形，胞質(zhì)嗜酸性，核細(xì)長、兩端鈍圓，位于細(xì)胞中央，未見明顯異形性及核分裂像；腫瘤無包膜，周圍有散在的淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤（圖2a，2b）；Van Gieson（VG）染色陽性，腫瘤細(xì)胞呈黃色，其間夾雜被染成紅色的膠原纖維（圖2c）。免疫組化染色示：SMA、Desmin 均陽性（圖3）。診斷：多發(fā)性毛發(fā)平滑肌瘤。由于該例患者皮損多發(fā)、面積較大，無明顯自覺癥狀，故未行治療。隨訪 9 個月，皮損無明顯改變。

圖2 毛發(fā)平滑肌瘤患者左腰背皮損組織病理

圖3 毛發(fā)平滑肌瘤患者左腰背部皮損免疫組化（SP法 ×40）

討論

平滑肌瘤（leiomyoma）是起源于平滑肌組織的良性腫瘤，一般分為毛發(fā)平滑肌瘤、生殖器平滑肌瘤及血管平滑肌瘤。其中，毛發(fā)平滑肌瘤（piloleiomyoma）多于青春期或成年早期發(fā)生，男女發(fā)病率大致相等。典型皮損表現(xiàn)為皮膚單發(fā)或多發(fā)的紅褐色、粉紅色或膚色質(zhì)地偏硬的丘疹或結(jié)節(jié)，基底活動度大，部分可融合成斑塊，最常見的受累部位是四肢伸側(cè)。本病多伴疼痛，雖然疼痛的原因尚不清楚，但常常伴隨肌肉組織的收縮或附近神經(jīng)的壓迫，觸摸、寒冷或情緒障礙都會加重疼痛。也有少量無痛性皮損的報道，且無痛性平滑肌瘤通常伴有其他非典型表現(xiàn)，甚至經(jīng)局部治療后反而出現(xiàn)病理性疼痛[1,2]。多發(fā)性毛發(fā)平滑肌瘤多為對稱發(fā)病，單側(cè)發(fā)病相對少見；部分家族性多發(fā)性毛發(fā)平滑肌瘤患者可并發(fā)子宮平滑肌瘤，稱為Reed綜合征或家族性子宮內(nèi)膜平滑肌瘤病，是一種非常罕見的遺傳相關(guān)性疾病，可并發(fā)腎細(xì)胞癌、慢性髓細(xì)胞性白血病、紅細(xì)胞增多癥和乳腺癌，應(yīng)予篩查并定期隨訪[3]。本例患者成年發(fā)病，病程長達(dá)12 年，皮損表現(xiàn)為單側(cè)發(fā)病的無痛性多發(fā)性丘疹、結(jié)節(jié)，組織病理符合毛發(fā)平滑肌瘤的診斷，提示該病除疼痛性、對稱性皮損外亦可為無痛性、單側(cè)皮損?；颊邿o家族史，系統(tǒng)檢查無明顯異常，提示其預(yù)后相對良好。

毛發(fā)平滑肌瘤的組織病理學(xué)特征是真皮或皮下組織內(nèi)散在分布大量增生粗大的平滑肌束，縱橫交錯，核細(xì)長而兩端鈍圓，無異形性及核分裂。HE 染色診斷困難時，可應(yīng)用 VG 染色或 Masson 染色區(qū)別膠原纖維和平滑肌纖維，有助于診斷。單發(fā)損害應(yīng)注意和皮膚纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤以及一些附屬器腫瘤相鑒別，多發(fā)損害則應(yīng)注意和神經(jīng)纖維瘤、轉(zhuǎn)移癌等鑒別。

毛發(fā)平滑肌瘤治療方式應(yīng)根據(jù)皮損位置、數(shù)量及相關(guān)癥狀而選擇。對于單發(fā)病灶，手術(shù)完整切除即可，且復(fù)發(fā)幾率低。但對于多發(fā)病灶，病變范圍廣泛時可選擇CO2激光治療。冷凍治療和電凝治療已被證實療效不佳。如果伴有疼痛，可采用鈣通道阻滯劑、苯氧芐胺、多沙唑嗪、加巴噴丁等治療。此外，局部注射肉毒桿菌毒素[4]或曲安奈德[5]也是暫時性緩解疼痛的輔助療法。