李慧敏 鐵玉華 黃楠 朱海林 張淑紅
(酒泉市第二人民醫(yī)院中醫(yī)科 甘肅 酒泉 735000)
天皰瘡是一種由表皮細(xì)胞松解引起的自身免疫性慢性大皰性皮膚病,其特點(diǎn)是在皮膚和黏膜上出現(xiàn)松弛性的水泡或者大皰,容易破潰,形成潰爛,尼氏征陽性。其治療目的在于控制新皮疹的發(fā)生,防止復(fù)發(fā)。糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑的合理使用是西醫(yī)治療首選方法,但此病容易復(fù)發(fā),中醫(yī)治療結(jié)合辨證采用不同分型采用不同的方藥進(jìn)行治療,但因病程治療時(shí)間長,醫(yī)生診療水平層次不齊,患者長久口服中藥的依從性欠佳,中途停藥的患者不計(jì)其數(shù),導(dǎo)致此病纏綿難愈。初期我們按常規(guī)治療,患者有效,但效果緩慢,通過臨床觀察,我們將毫火針、掀針、艾灸的介入治療中,取得了很好的治療效果,為治療此病提供了很好的臨床治療思路,可供同事借鑒,商榷。以下為治療的1例比較典型的臨床病例以供同道參考。
患者性別:男,年齡:41 歲,婚姻狀況:未婚,職業(yè):居民,民族:漢族,發(fā)病節(jié)氣:立夏,入院時(shí)間:2019-08-09 11:58,病史陳述者:本人,記錄時(shí)間:2019-08-09 17:45,主訴:全身褶皺部位紅斑、滲出、糜爛伴瘙癢反復(fù)發(fā)作20 年,加重2 月。
患者自訴于20 年前無明顯原因頸后部出現(xiàn)片狀紅斑,其上可見少量黃豆大的水皰,皰壁薄,皰液渾濁,易破潰,伴瘙癢,就診于私人診所考慮“濕疹”,給予對癥治療(具體藥物及劑量不詳),癥狀好轉(zhuǎn),此后數(shù)年上述皮損漸累及全身褶皺部位,雙側(cè)腋窩、肘窩、腹股溝、陰囊、腘窩,四季均有發(fā)病,夏季因出汗較多而病情加重,或進(jìn)食辛辣刺激食物后皮損加重,自覺瘙癢、灼熱,有腥臭味。反復(fù)就診于省某醫(yī)院、私人診所,均診斷為“濕疹”,給予口服及外用藥物(服用藥物及劑量不詳),未見明顯好轉(zhuǎn),癥狀反復(fù)。3 年前上述皮疹范圍較前明顯擴(kuò)大,瘙癢劇烈,行相關(guān)檢查后診斷為“家族性良性慢性天皰瘡”,給予潑尼松60mg/d、米諾環(huán)素及外用激素藥膏(具體藥物及劑量不詳),同時(shí)自行就診于個(gè)體診所口服中藥調(diào)理,皮損漸好轉(zhuǎn),因顧慮糖皮質(zhì)激素副作用,2 月后自行停藥。停藥后皮疹反復(fù)發(fā)作,自行購買消炎藥、激素軟膏及湯藥治療(具體不詳),療效欠佳。2 月前因天氣炎熱、出汗較多后于雙側(cè)腋窩、肘窩、腹部、雙側(cè)腹股溝、陰囊、腘窩、肛門等皺褶部位再次出現(xiàn)紅斑、松弛性水皰,水皰破潰后形成糜爛、滲出、結(jié)痂,潮濕部位有燒灼感、瘙癢感,皸裂部位有癢痛感,發(fā)病過程中不伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、咳嗽、咳痰、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)疼痛、光過敏等癥狀,自2018 年起,堅(jiān)持服用潑尼松,一次5 片,1 次/d,并堅(jiān)持在個(gè)體診所口服中藥調(diào)理,癥狀時(shí)好輕重。為進(jìn)一步明確診治,遂來我院就診,門診以“天皰瘡”收住我科。入院癥見:患者神志清、精神欠佳,全身褶皺部位出現(xiàn)紅斑、松弛性水皰,水皰破潰后形成糜爛、滲出、結(jié)痂,潮濕部位有燒灼感、瘙癢感,皸裂部位有癢痛感,有腥臭味。患者自感乏困無力,汗多,干咳無痰、無發(fā)熱寒戰(zhàn)、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)疼痛、光過敏等癥狀,飲食尚可,睡眠欠佳,大小便正常。
患者曾于2018 年11 月行“膽囊摘除術(shù)”,術(shù)后恢復(fù)良好。否認(rèn)“肝炎”“傷寒”等傳染病史;否認(rèn)“高血壓”“糖尿病”、“冠心病”“氣管炎”“胃炎”等慢性病史;預(yù)防接種史不詳;否認(rèn)外傷及輸血史;否認(rèn)藥物及食物過敏史;否認(rèn)性病感染史。出生生長于原籍,否認(rèn)外地遷居史,生活習(xí)慣良好,無特殊嗜好,生活居 住條件可,不吸食毒品,無放射物及毒物接觸史,無重大精神創(chuàng)傷史,無冶游史。
未婚。父母健在,家族中無類似發(fā)病史。
面容潤澤,表情自然,發(fā)育正常,營養(yǎng)良好,形體勻稱,步入病房,自動(dòng)體位,查體合作,語言清晰,聲音洪亮,對答切題。雙耳后、雙側(cè)腋窩、肘窩、上腹部、腹股溝、陰囊、腘窩可見片狀不規(guī)則暗紅斑,其上可見糜爛、少許滲出、結(jié)痂,部分表面可見皸裂、顆粒狀贅生物,上覆少量白色脫屑,未見水皰、大皰及膿性分泌物,皮損基本對稱分布,有腥臭味;未見皮下出血點(diǎn),無肝掌,未見蜘 蛛痣。皮膚彈性可,未見明顯水腫。淺表淋巴結(jié):全身淺表淋巴結(jié)無腫大及壓痛。睫毛無脫落,無倒睫,眼瞼無浮腫、下垂及閉合不全,鞏膜無黃染,結(jié)膜無充血水腫,角膜透明,視力正常。耳:耳后皺褶部有糜爛,有少量分泌物,雙側(cè)鼻腔通暢,無異常 分泌物及出血,口腔無異味,口唇 紅潤,無皸裂及色素沉著,牙齦無紅腫、溢膿、出血、潰瘍及鉛線,舌體運(yùn)動(dòng)靈活,無震顫、偏斜,口腔黏膜無異常,扁桃體無腫大,咽部無充血水腫,咽反射正常。頸軟,無抵抗,未見頸靜脈怒張,頸動(dòng)脈搏動(dòng)正常,未聞及明顯血管雜音,氣管居中,甲狀腺正常無腫大,未觸及明顯震顫,未見包塊。胸廓正常無畸形,局部無隆起及凹陷,胸骨無壓痛,肋間隙正常,胸壁靜脈無擴(kuò)張。雙側(cè)乳房對稱,無異常,叩診雙肺呈清音。聽診雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音及胸膜摩擦音。心率107次/min,律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音,心包摩擦音未聞及。腹部平坦,腹壁靜脈不明顯,未見腸形及蠕動(dòng)波,無疤痕,全腹未觸及包塊,未見常搏動(dòng)。腹壁軟,無壓痛反跳痛,無液波震顫,全腹未觸及包塊,肝脾肋下未觸及,肝-頸脈回流征陰性,膽囊未觸及明顯異常,墨菲氏征(-),膀胱不脹,雙腎未觸及。呈鼓,移動(dòng)性濁音(-),肝上界位于右鎖骨中線上平第5 肋間,肝區(qū)叩擊痛(-),雙側(cè)腎區(qū)叩擊痛(-)。腸鳴音正常,未聞及振水音及血管雜音。淺感覺正常,深感覺正常,復(fù)合感覺正常,淺反射正常,肱二頭肌反射正常,肱三頭肌反射正常,跟腱反射正常,生理反射存在,病理反射未引出,Kernig 征陽性。
舌象:舌暗紅苔白。脈象:脈滑。
心電圖:①竇性心動(dòng)過速;②異常心電圖。胸部CT:①右肺中下葉結(jié)節(jié);②左肺下纖維化病灶;③雙側(cè)胸膜增厚;④考慮重度脂肪肝。腹部彩超:①脂肪肝;②膽囊切除術(shù)后;③右腎小囊腫;④脾、胰、左腎、輸尿管、膀胱、前列腺、雙側(cè)胸腔未見明顯異常;⑤胃腸未見明顯擴(kuò)張。生化檢查:谷丙轉(zhuǎn)氨酶59.0U/↑ 甘油三脂3.35mmol/L ↑ 載脂蛋白-A0.75g/L 免疫球蛋白G 851.0mg/dl ↑ 免疫球蛋白A 229.0mg/dl 免疫球蛋白M 27.0mg/dl ↑ 補(bǔ)體C4 44.0mg/dl ↑補(bǔ)體C3 133.0mg/dI ↑ 球蛋白14.5g/L 谷氨酰氨基轉(zhuǎn)移酶97.0U/L 尿酸616.0umol/l ↑ 白球比3.28 巖藻糖苷酶49.1U/L ↑ 血清胱抑素C 測定1.35mg/L ↑ 血清同型半胱氨酸測定17.3umol/L ↑ 血常規(guī):白細(xì)胞數(shù)目:11.01×109/L ↑ 中性粒細(xì)胞數(shù)7.1×109/L ↑ 血沉22.0mm/h ↑ C 反應(yīng)蛋白 超敏C 反應(yīng)蛋白>10.00 C 反應(yīng)蛋白16.74mg/L 降鈣素原0.01ng/ml,尿常規(guī):正常,便常規(guī):正常,傳染病八項(xiàng):未見明顯異常,C 反應(yīng)蛋白<0.80。
中醫(yī)診斷:濕瘡(脾虛濕蘊(yùn))西醫(yī)診斷:家族性慢性天皰瘡。
初次治療:給予抗感染、抗過敏、增強(qiáng)免疫及中藥局部熏洗治療。采用中藥外敷擬方如下:連翹10g、黃連10g、炒黃柏10g、地膚子15g、土茯苓20g、苦參15g、丹參10g、炒蒼術(shù)10g、雞血藤10g、秦艽10g、甘草6g。一日1 劑,一日2 次,水煎服,外洗,一日2 次。囑患者忌食辛辣刺激,清淡飲食。腥臭及糜爛改善,治療效果緩慢,仍有部分滲出。后再在局部使用紅藍(lán)光儀器照射,皮損較輕的部位變干燥,仍有部分嚴(yán)重的大片皮損有粘性分泌物不斷滲出?;颊咧委熜Ч械匀黄p恢復(fù)緩慢。于是患者皮損 部位較多,為做臨床對比,我們將并將患者皮損分3 個(gè)部位治療,A:左側(cè)側(cè)腋窩部選用中藥以除濕胃苓湯合四妙散加減煎湯外洗及紅藍(lán)光照射。B:右側(cè)窩部位選用毫火針及艾灸懸灸治療。C:腹股溝上緣大皰壁處采用康復(fù)新液濕敷。并耳部采用耳掀針貼壓。3d 后,患者左側(cè)腋窩、右側(cè)腋窩、腹股溝處瘙癢減輕,患者訴皮損處略有干燥,尤其是右側(cè)腋窩部使用火針的過程中患者訴皮膚有一種舒適感,患者第2 天右側(cè)腋窩皮損大部分干燥,左側(cè)腋窩部及腹股溝處變化相差不大。如法繼續(xù)治療。5d 后,對比治療結(jié)果,右側(cè)腋窩部分泌物基本消失,皮損基本干燥,遺留有部分色素沉著,有裂紋。左側(cè) 腋窩部滲出較前減少,仍可聞到異味,可見清晰液滲出,腹股溝、陰囊部位皮膚逐漸干燥,未發(fā)生新的皮損及分泌物增多現(xiàn)象,未見皮膚裂紋,相比與左側(cè)干燥面小?;颊咔昂笾委?8d,右側(cè)腋窩部皮損基本恢復(fù),位見新發(fā)皰疹及滲出,少量皮膚裂紋,患者訴治療后感覺疲乏,給于升麻鱉甲湯原方治療,諸癥消失,皸裂部位基本愈合。
耳锨針:選穴:主穴:肺腧、風(fēng)溪、相應(yīng)部位、內(nèi)分泌、肝、脾,配穴:枕部、大腸。3d 換1 次,兩耳交替使用。
火針刺法:大皰處、皮損組織增厚、滲出液多處區(qū)域,避開皸裂處。點(diǎn)刺、淺刺為主。在整個(gè)治療當(dāng)中患者訴火針治療感覺皮損部位非常舒適,第2 天瘙癢明顯減輕。通過3 處皮損部位的不同治療結(jié)果:毫火針的介入治療優(yōu)于其他治療方法,見效快,經(jīng)濟(jì),復(fù)發(fā)率低。
天皰瘡中醫(yī) 病名為“火赤瘡”,在臨床不多見,而家族型慢性免疫缺陷型天皰瘡更罕見[1,3],患者病程長,皮損部位多,渾身散發(fā)腥臭 嚴(yán)重影響患者的身心健康[2,4],我們采用了選取右側(cè)腋窩部位采用火針及艾灸治療,左側(cè)腋窩部位采用清熱解毒中藥濕敷及紅藍(lán)光治療,患者有效,但進(jìn)展緩慢,患者仍有部分滲出,陰囊、腹股溝等部位采用康復(fù)新野濕敷,皮損喲改善但同等時(shí)間內(nèi)滲出減少情況緩慢,況改用毫火針治療,患者訴感覺舒服,皮損部位第2 天滲出減少,但患者皮膚裂紋多,有干裂疼痛感,而且治療面積大,患者訴容易疲乏,為減少患者痛苦及縮短治療時(shí)間,觀其舌脈,給予柴胡升麻鱉甲湯口服,口服一劑后患者大部分裂紋愈合,滲出明顯減少,這給我治療增加了很大的信心,繼續(xù)采用毫火針及口服柴胡升麻鱉甲湯治療,在此治療過程中耳锨針治療貫穿始終[5]?;颊? 劑中藥后,滲出及皮膚皸裂已完全干燥,只遺留皮損部位色素沉著。這個(gè)病的整個(gè)治療走了一些彎路,起初以清熱解毒利濕為主治療,認(rèn)為治療思路沒錯(cuò),但沒一種治療剛開始時(shí)均有效,為什么在治療病情停滯不前,甚至反復(fù)呢,仔細(xì)思量,在治療中過程中忽略了此病反復(fù)、病程長存在特點(diǎn),亦即“虛”與“瘀”的存在,后采用蒼膚洗劑和升麻鱉甲湯治療,皮膚滲出消失,皸裂回復(fù),遺留皮膚色素沉著,繼續(xù)與毫火針治療,耳掀針善后。