骨化性氣管支氣管病1例

鄧務(wù)生，蔣 云，莫萬勇

患者女性，44歲，因反復(fù)咳嗽、咳痰10余年，氣促1年，再發(fā)1個(gè)月入院?；颊咧髟V10余年前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳黃膿痰，痰中偶有帶血。1年前開始出現(xiàn)氣促，期間病情反復(fù)發(fā)作。1個(gè)月前癥狀加重，遂于2019年5月8日入院，行胸部CT示氣管、部分支氣管壁彌漫性增厚、鈣化及部分狹窄(圖1)。既往體健，有柴火煙霧接觸史。入院查體：淺表淋巴結(jié)無腫大，氣管居中，雙肺呼吸音粗，可聞及少量濕啰音。入院診斷：氣管支氣管病變性質(zhì)待查：氣管支氣管軟骨炎？淀粉樣變？其它？入院后行支氣管鏡檢查，見氣管及部分支氣管彌漫性布滿結(jié)節(jié)樣新生物，質(zhì)硬(圖2)，支氣管腔內(nèi)可見黏稠膿性分泌物。治療上予抗感染、化痰、解痙等治療，患者癥狀好轉(zhuǎn)，于2019年5月20日出院。

圖1 胸部CT縱隔窗示氣管壁彌漫性增厚、鈣化及狹窄 圖2 支氣管鏡下見支氣管壁多發(fā)彌漫性結(jié)節(jié)凸向管腔 圖3 氣管壁活檢組織表面被覆鱗狀上皮黏膜組織 圖4 氣管壁活檢組織見黏膜下鈣化及骨化生

病理檢查眼觀：支氣管鏡下活檢小標(biāo)本，為數(shù)枚直徑0.2～0.3 cm的小結(jié)節(jié)，質(zhì)硬。鏡檢：組織表面被覆鱗狀上皮黏膜組織(圖3)，見黏膜下鈣化及骨化生(圖4)，未見軟骨，骨小梁間有造血組織及脂肪組織填充。

病理診斷：骨化性氣管支氣管病(tracheobronchopathia osteochondroplastica, TO)。

討論TO是一種少見的原因不明的氣道良性病變，以異常的氣管、支氣管黏膜下骨化和軟骨化結(jié)節(jié)增生突出管腔為特征，一般不累及氣道后壁[1]。本病病程較長，發(fā)病年齡多為50歲左右，男女患病率無明顯差異[2]。TO的病因及發(fā)病機(jī)制不明。TO發(fā)生可能的因素與長期呼吸道感染、氣道黏膜組織化生、化學(xué)物質(zhì)或物理(輻射等)刺激、先天因素、激素調(diào)節(jié)異常等有關(guān)，病因被認(rèn)為是慢性刺激和彈性結(jié)締組織的化生[3]。本例患者為中年女性，病程長，有反復(fù)呼吸道感染和長期煙霧接觸史，作者推測TO的病因可能與煙霧接觸、慢性氣道刺激以及慢性感染有關(guān)。

TO的臨床表現(xiàn)輕重不一，患者早期無癥狀，隨著疾病的進(jìn)展其癥狀開始顯現(xiàn)，但TO患者的癥狀并無特異性[4]。臨床癥狀通常與氣道阻塞的位置和程度相關(guān)，常見的癥狀為慢性咳嗽、咳痰、反復(fù)氣道感染等，部分患者表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、痰中帶血及發(fā)熱、聲嘶、胸痛等，但缺乏特異性，因而常常誤診為支氣管哮喘、肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張和結(jié)節(jié)性潰瘍等。本例患者臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰、氣促，多次在外院就診，誤診為慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張癥。

TO的確診主要依靠高分辨CT薄層掃描、支氣管鏡下特征性表現(xiàn)和病理形態(tài)觀察。TO胸部CT特異性的表現(xiàn)為鈣化結(jié)節(jié)密度突出小結(jié)節(jié)突起突向管腔，氣管環(huán)不規(guī)則，CT檢查通常是評價(jià)氣管支氣管病變的最佳無創(chuàng)方法[5]。支氣管鏡檢查可見氣管壁多發(fā)的孤立性或融合的骨或軟骨結(jié)，向氣道管腔內(nèi)凸出的多發(fā)結(jié)節(jié)，不累及氣管后壁，這一特征對TO具有診斷性價(jià)值。活組織病理檢查通常顯示呼吸道上皮糜爛、鱗狀化生、黏膜下層多發(fā)軟骨和骨性結(jié)節(jié)，發(fā)育良好，伴有多種炎癥細(xì)胞浸潤。病理切片的典型鏡下表現(xiàn)可見病變組織內(nèi)有軟骨灶和(或)骨化灶，有些骨化灶內(nèi)可見具有造血功能的骨髓組織。本例患者胸部CT示氣管壁彌漫性增厚、鈣化，氣管鏡及病理檢查均符合TO的表現(xiàn)。

目前對于TO尚無有效的治療方法，一般以抗感染、止咳、化痰、解痙等對癥處理[6]，若出現(xiàn)氣道阻塞，可考慮采取激光、微波凝固、放療、冷凍、氣管支架、纖支鏡下摘除結(jié)節(jié)及手術(shù)切除病灶等方法治療。對于嚴(yán)重呼吸困難患者可通過吸入糖皮質(zhì)激素緩解癥狀，長期使用吸入糖皮質(zhì)激素對早期TO患者的癥狀有一定的改善作用[7]。嚴(yán)重的TO病例，如合并嚴(yán)重氣道狹窄或阻塞性感染，應(yīng)采用其它治療方法，包括激光消融和手術(shù)切除。當(dāng)存在明顯的氣道阻塞時(shí)，可行內(nèi)鏡下切除病變。TO預(yù)后良好，但通常也取決于結(jié)節(jié)病變的位置和范圍大小。本例患者處于TO早期，予以抗感染、化痰等治療后療效顯著。

綜上所述，TO是一種少見的氣道病變，病程較長，預(yù)后較好，其臨床表現(xiàn)無特異性，臨床醫(yī)師應(yīng)熟悉其纖維支氣管鏡下特點(diǎn)，結(jié)合病理特征進(jìn)行診斷，避免誤、漏診，目前TO尚無特效治療方法，以內(nèi)科保守治療為主。