《請您診斷》病例147答案：罕見鼻咽部肉瘤樣癌

王瑩瑩，王彩鴻，程敬亮

病例資料患者，女，35歲，因“伸舌偏斜4個月，右側面部麻木5天”入院?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)伸舌偏斜，5天前出現(xiàn)右面部麻木。在當?shù)蒯t(yī)院藥物治療，效果不佳。影像學檢查：頭部MRI(圖1～4)示：鼻咽頂后壁、右側壁、斜坡區(qū)、右側中顱窩底及右側鞍旁可見不規(guī)則團塊狀等T1稍長T2信號，病灶向外侵及至右側咽旁間隙，與右側蝶骨及顳骨分界不清，部分包饒右側頸內動脈巖內段，雙側咽隱窩尚存在。雙側翼內外肌可見條片狀壓脂高信號影。雙側鄂扁桃體腫大。蝶竇、雙側篩竇粘膜增厚，左側上頜竇內可見片狀長T2信號。垂體、視交叉顯示可。雙側頸部可見多發(fā)結節(jié)狀抑脂高信號。增強掃描見鼻咽頂后壁、右側壁、斜坡區(qū)、右側中顱窩底及右側鞍旁病變呈明顯不均勻強化，邊界不清，右側蝶骨及顳骨不均勻強化，右側顳部腦膜強化。初步診斷：鼻咽部惡性腫瘤。

手術所見：結合患者病情，行“鼻內鏡右側鼻竇手術+鼻中隔矯正術+中鼻甲部分切除術+鼻炎腫物活檢”，粘膜刀于棘實前部5 mm處自上向下弧形切開粘骨膜，剝離子潛行分離右側粘骨膜和骨質，分離范圍超過偏曲部分，于上述切口向后約2 mm處切開軟骨，分離對側粘骨膜和骨質，范圍大致同左側，去除偏曲的骨質，查鼻中隔已矯正。清理術腔，對位縫合切口。中甲剪剪除部分右側肥大中鼻甲外側，見泡性中鼻甲。鼻內鏡下打開右側篩泡，開放前組和后組篩竇，暴露右側蝶突自然開口，用咬鉗擴大右側蝶實開口。見新生物位于右側蝶竇外下部。色淡紅，質脆。取部分新生物送常規(guī)病理。病理所見：肉眼見灰紅碎組織一堆，大小2 cm×1 cm×0.3 cm。免疫組化：EMA(-),CK(+),CK5/6(-),P63(-),P40(-),HCG(-),Ki-67(約80%+)，S-100(-),SMA(-),Desmin(-),Vimentin(+),CK8/18(灶+)，CKL(+),Syn(-),CD56(-),Nestin(-),CD57(-)。病理診斷(圖5～6)：(右鼻咽)惡性腫瘤，符合肉瘤樣癌。

討論肉瘤樣癌(sarcomatoid carcinoma)是臨床較為少見的惡性腫瘤，常發(fā)生于肺、食管、乳腺、喉、膽囊，鼻咽部較罕見。肉瘤樣癌組織學上一般兼有上皮和肉瘤樣間質兩種成分，上皮成分以鱗狀細胞癌為主，肉瘤樣間質成分由梭形細胞構成，排列雜亂無章或交織成束[1-2]。肉瘤樣癌分化程度低，惡性程度高，易早期發(fā)生侵襲、轉移，預后不良。文獻報道免疫組化染色肉瘤樣癌增殖指數(shù)Ki-67呈高表達，部分同時表達EMA、Vimentin陽性[3]。肉瘤樣癌的Ki-67表達明顯高于單純的惡性上皮細胞癌，且惡性程度與Ki-67增殖活性呈正相關，Ki-67值越高，肉瘤樣癌的惡性程度越高，預后越差[4]。

有文獻報道，鼻咽肉瘤樣癌在CT上顯示瘤體侵蝕骨質，呈等密度或稍高密度，且瘤體內密度不均勻，可見低密度斑塊[5]；MRI顯示該腫瘤表現(xiàn)為等T1長T2信號，瘤體信號欠均勻，內可見斑片狀高信號影，瘤體內骨質破壞呈低信號[6]；CT檢查顯示骨質病變較準確，MRI則可更好顯示腫瘤的侵犯部位[7]，二者結合可大致評估腫瘤的良惡性，如需明確組織學性質，仍要依靠病理學檢查。

鑒別診斷：①鼻咽部鱗狀細胞癌：多發(fā)于老年人，CT顯示完全溶骨性骨質破壞，甚至骨質輪廓完全消失，MRI增強掃描中度強化，程度無肉瘤樣癌明顯；②鼻咽部腺樣囊性癌：腫瘤內多見囊變，MRI顯示呈等T1等T2信號影，信號不均勻，部分腫瘤可見延神經(jīng)生長[5]；③鼻咽部橫紋肌肉瘤：好發(fā)于青少年，CT檢查顯示瘤體密度不均勻，邊緣不規(guī)則，其內可見不規(guī)則片狀或條片狀密度略高區(qū)，其密度與鄰近肌肉一致，并有周邊骨質破壞[8]；④鼻咽部惡性黑色素瘤：腫瘤較小時T1WI呈高信號，T2WI呈低信號，腫瘤較大時MRI信號混雜，這是由腫瘤內黑色素含量的不同以及是否伴有出血導致的[9]。