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    孩子頭小?警惕狹顱癥

    2017-09-11 07:08:26董輝
    婚育與健康 2017年7期
    關(guān)鍵詞:頭圍顱骨頭顱

    最近,鄭大三附院兒童康復(fù)科接診了一名小患兒琪琪(化名):他已經(jīng)1歲1個月,但是頭圍僅有37厘米,比新出生的小嬰兒大不了一點,坐不穩(wěn),扶著站立時踮腳尖明顯,下肢肌張力很高。

    琪琪家長說他們在孩子6月大時發(fā)現(xiàn)其頭小,到一醫(yī)院做檢查,醫(yī)生告知他們琪琪頭圍偏小,發(fā)育遲緩,需要進(jìn)行康復(fù)治療。當(dāng)時家長并未在意,想著年齡大了就好了。在其1歲時,家長看到別的孩子都會走路了,自家孩子一下地就哭鬧、踮腳尖,才意識到嚴(yán)重性。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后認(rèn)為琪琪是小頭畸形,建議進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。

    家長不放心,找到鄭大三附院兒童康復(fù)科王俊輝主任。

    王俊輝檢查后認(rèn)為,孩子不僅僅是腦癱的問題,可能是顱骨縫隙提前閉合,顱骨不能繼續(xù)長大,限制了大腦的進(jìn)一步發(fā)育,從而導(dǎo)致運動和智力出現(xiàn)問題。隨后的顱骨CT三位重建印證了王俊輝的判斷:孩子是“狹顱癥”。

    狹顱癥是小兒神經(jīng)外科常見疾病之一,由于顱縫過早閉合,以致顱腔狹小不能適應(yīng)腦的正常發(fā)育。由于狹顱癥發(fā)病癥狀比較隱匿,通常不能引起家長朋友們足夠重視,不能及時帶孩子來醫(yī)院就診,往往導(dǎo)致漏診,一旦錯過最佳治療時機,輕者影響頭顱外觀,重者對患兒腦功能影響極大。

    狹顱癥亦稱顱縫早閉或顱縫骨化癥。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,狹顱癥與常染色體隱性遺傳有關(guān),多見于男孩,發(fā)病率男:女為2:1。正常情況下,嬰兒前半年平均每個月頭圍增長1.5厘米,后半年平均每個月頭圍增長0.5厘米。新生兒在出生后第一年內(nèi)大腦生長速度最快,大腦重量在出生后前半年增加85%,后半年增加50%,1年增加135%左右。在嬰兒期,如果出現(xiàn)一條或幾條顱縫過早閉合,就會影響顱骨的生長與擴(kuò)張。而大腦卻繼續(xù)生長,顱骨薄弱處代償性擴(kuò)大有限,常常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、易激惹、視力下降、智力低下、精神活動異常、癲癇發(fā)作等癥狀。

    如果仔細(xì)觀察可以發(fā)現(xiàn),患兒出現(xiàn)舟狀頭、斜頭畸形、三角頭、尖頭或稱塔頭等頭顱畸形,可合并身體其他部位畸形,并引起分離性斜視、并指趾、腭裂、唇裂、面骨畸形、先天性心臟病等。對于可疑病例,應(yīng)通過頭顱X光片及頭顱CT顱骨三維成像確診。早期顯示囟門及顱縫的鋸齒狀外形不明顯或消失,最后顱縫完全閉合,密度增高,也可有顱骨畸形和腦回壓跡增多現(xiàn)象。

    一旦確診,應(yīng)及早手術(shù),作顱縫再造術(shù)或顱骨切除術(shù)。重建新的骨縫,使顱腔能隨著腦發(fā)育而擴(kuò)大,以保證腦的正常發(fā)育,使頭顱畸形得以糾正。年齡較大患兒如有顱高壓者也應(yīng)手術(shù)。

    王俊輝聯(lián)系了神經(jīng)外科主任馬云富和副主任董輝為孩子做了全面檢查,CT、X光片顯示患兒額縫、一側(cè)冠狀縫早閉,腦回指壓跡明顯。利用3D計算機分析,顱腔不對稱指數(shù)(CVAI)提示輕度異常,頭指數(shù)(CI)提示嚴(yán)重異常。

    對于一般的狹顱癥,傳統(tǒng)采用顱縫再造術(shù)手術(shù)方式。但該患兒頭圍過小,傳統(tǒng)術(shù)式不能有效擴(kuò)大顱腔,改善大腦生長空間。專家們進(jìn)行了詳細(xì)分析論證和術(shù)前討論,通過3D計算機模擬手術(shù)方案,最終選擇額眶帶前移、顱面骨重塑及顱縫再造術(shù)。術(shù)后患兒恢復(fù)很好,出了監(jiān)護(hù)室就可以下地扶站了,不像之前一下地就哭鬧不止。精神狀態(tài)也很好。

    董輝說,造成狹顱癥的具體原因不明,目前認(rèn)為本病是一種先天性發(fā)育畸形,預(yù)防很重要。建議孕婦在懷孕早期,避免發(fā)熱感冒;避免接近貓狗,其糞便是惡性傳染病傳播的主要途徑;避免過度使用化妝品,化妝品中含的砷、鉛、汞等有毒物質(zhì)易使胎兒致畸;避免孕期精神緊張、避免飲酒及避免吃霉變食物,這些都容易引起內(nèi)分泌失調(diào)、染色體異常導(dǎo)致胎兒畸形率上升。嬰兒期一旦確診為狹顱癥,手術(shù)治療是唯一有效的方法。手術(shù)的主要目的是為了通過骨縫再造或顱骨切開重建,以增大顱腔,以保證大腦的正常發(fā)育。因此,手術(shù)時間理論上越早效果越好,應(yīng)在出生滿6個月以后施行手術(shù),預(yù)后較好,手術(shù)越晚效果越差。endprint

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