腦膜原發(fā)外周型原始神經外胚層腫瘤與血管瘤型腦膜瘤影像征象對比分析

李文一，劉宏，周俊林*，董馳，劉建莉，張婧

1.蘭州大學第二醫(yī)院放射科，蘭州730030

2.遵義醫(yī)學院第五附屬醫(yī)院影像科，珠海 519180

3.蘭州大學第二醫(yī)院病理科，蘭州730030

4.蘭州石化總醫(yī)院影像科，蘭州730060

腦膜外周型原始神經外胚層腫瘤是起源于腦膜間葉組織的WHOⅣ級高度惡性腫瘤，血管瘤型腦膜瘤是起源于腦膜皮細胞的WHOⅠ級良性腫瘤[1]。前者易誤診為腦膜瘤[2]，但兩者生物學行為明顯不同，影像有交叉，影像鑒別有一定難度。筆者搜集經手術病理證實的10例腦膜原發(fā)外周型原始神經外胚層腫瘤及15例血管瘤型腦膜瘤術前影像資料，探討影像征象差異，提高兩者鑒別診斷水平，有助于臨床術前制定更為合理的治療方案。

1 材料與方法

1.1 材料與方法

回顧性分析蘭州大學第二醫(yī)院2008年10月至2013年8月經術后病理證實的10例腦膜原發(fā)外周型原始神經外胚層腫瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET)及15例血管瘤型腦膜瘤術前影像資料。腦膜pPNET男性患者5例、發(fā)病年齡7～58歲，中位年齡16歲，血管瘤型腦膜瘤男性患者6例，發(fā)病年齡26～75歲，中位年齡56歲。1例腦膜PNET表現(xiàn)為眼球突出及視覺障礙，2例頭皮下觸及壓痛性隆起，各病例表現(xiàn)為不同程度頭痛、頭暈等顱內壓增高征象。術前影像學檢查，腦膜pPNET中6例誤診為腦膜瘤，其中2例考慮血管瘤型。

1.2 材料與方法

德國西門子Mag-netom impact 1.0 T或 Verio 3.0 T超導MR掃描儀，仰臥，固定頭部，行頭顱MR平掃及增強掃描。掃描參數(shù)：T1WI TR 550～250 ms，TE 12～2.48 ms，層厚5 mm，層間隔1.5～1.0 mm，F(xiàn)OV 32 cm×32 cm、22 cm×22 cm，矩陣256×256；T2WI TR 2200～4000 ms，TE 25.2～96.0 ms。增強掃描靜脈團注Gd-DTPA 0.1 mmol/kg，流率3.0 ml/s。西門子64 層螺旋CT(Somatom Sensation)，120 kV，矩陣512×512，F(xiàn)OV 33.8 cm×33.8 cm。

1.3 影像征象界定

由2名資深神經影像專家盲法讀片2次，討論后得出一致結果。(1)壞死囊變：T1、T2信號接近腦脊液、增強后無強化、≥3個。(2)強化：增強后瘤組織信號是否均勻。(3)鄰近顱骨改變：鄰近顱骨厚度、信號改變。(4)強化程度等高于血管：增強后瘤體大部分信號等高于血管信號。(5)血管流空：T1WI、T2WI見線樣或點狀低信號。(6)瘤周水腫程度：無水腫、輕度＜2 cm≤中度＜4 cm≤重度。(7)瘤腦界面模糊：同一層面1/3以上界面模糊，≥連續(xù)2個層面。(8)分葉狀：腫瘤邊界同層面≥3個凹陷、≥連續(xù)2個層面。(9)腦膜尾征：增強后腫瘤鄰近腦膜由粗變細改變，≥連續(xù)3個層面。

1.4 病理檢查

均行腫瘤全切術或次全切術，經4%甲醛溶液固定24 h，常規(guī)脫水石蠟包埋，3～4 μm切片，每標本制作5～6個切片，進行HE染色。免疫組化染色標記物為CD99、vimentin、Syn、S-100、NES、EMA。

1.5 統(tǒng)計學分析

應用SPSS 19.0統(tǒng)計學軟件包，以Fisher確切概率法比較兩種腦膜瘤影像學征象差異，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 發(fā)病部位

腦膜pPNET為大腦凸面6例、小腦幕1例、顱底2例、鐮旁1例，血管瘤型腦膜瘤為9例大腦凸面、小腦幕2例、鐮旁2例、橋小腦角1例、顱底1例。

2.2 影像及病理

(1)腦膜pPNET(圖1～5)9例T2高信號，9例MR平掃信號混雜，壞死囊變9例、增強后均為不均勻強化、鄰近骨質改變7例、8例強化程度等高于血管、血管瘤空影2例、瘤周重度水腫1例、分葉狀3例、瘤周界面模糊4例、腦膜尾征4例。鏡下表現(xiàn)為(圖6)極其豐富、均勻一致的小細胞構成，核染色深，細胞異型性明顯，可見壞死及出血，7例可見Homer-Wright菊形團結構；免疫組化均陽性表達CD99及vimentin，不同程度表達Syn、S-100、NES、CgA、NF，2例EMA灶性陽性，LCA均陰性。(2)血管瘤型腦膜瘤(圖7～12)13例T2高信號，12例MR平掃信號均勻，壞死囊變2例，不均勻強化2例，鄰近骨質改變3例，強化強度等高于血管13例，血管流空影14例，瘤周中重度水腫8例，分葉狀3例，2例瘤周界面模糊，10例可見腦膜尾征。鏡下表現(xiàn)為(圖12)豐富、大小不等血管，血管間可見散在腦膜皮細胞。血管瘤型腦膜瘤均陽性表達EMA。

2.3 影像征象單因素分析結果

MR平掃信號混雜、壞死囊變、強化不均勻、鄰近骨質改變、血管瘤空、瘤周中重度水腫差異有統(tǒng)計學意義，T2高信號、強化程度等高于血管、分葉狀、瘤腦界面模糊、腦膜尾征差異無統(tǒng)計學意義(表1)。

3 討論

3.1 概述

PNET可分為中樞型(central PNET，cPNET)及外周型(peripheral PNET，pPNET)[3]，腦膜pPENT為WHO(2007)中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類中新增，起源于腦膜間葉組織的高度惡性腫瘤，目前報道少。血管瘤型腦膜瘤為腦膜瘤病理亞型之一的良性腫瘤，治療后復發(fā)率低、復發(fā)間隔長[4]。筆者曾報道過9例原發(fā)于腦膜的pPNET[2]，5例誤診為腦膜瘤，本組新增1例亦誤診為腦膜瘤，9例中2例考慮為血管瘤型腦膜瘤。因此探討腦膜pPNET與血管瘤型腦膜瘤影像影像差異對于臨床制定治療方法很有幫助。pPENT發(fā)病年齡多小于30歲，而血管瘤型腦膜瘤多為中年，本研究中腦膜pPENT發(fā)病年齡明顯小于血管瘤型腦膜瘤。

3.2 MR平掃腫瘤信號及骨質侵犯

本組中兩者T2高信號(90.0%、86.7%，P＞0.05)病例比例相似，其差異無統(tǒng)計學意義，但腦膜pPNET較血管瘤型腦膜瘤更常見信號混雜(90.0%、20.0%，P＜0.05)、囊變壞死(90.0%、13.3%，P＜0.05)。文獻報道PNET多為T2混雜高信號，壞死囊變率約77.8%～90.9%，易侵犯鄰近骨質[5-6]；血管瘤型腦膜瘤T2均勻高信號，血管壞死囊變約12.0%～25.0%[7-8]，鄰近顱骨改變較少，本組結果與之基本相符。本組鏡下腦膜pPNET常見核分裂象及大片壞死囊變區(qū)域，細胞豐富且排列緊密，而血管瘤型腦膜瘤主要表現(xiàn)為相對分化成熟、大小不等的血管及散在旋渦狀排列的腦膜皮細胞，細胞核分裂相及壞死囊變少見。這種鏡下特點導致了腦膜pPNET在MRI更常見壞死囊變、信號不均勻。這可能說明兩者雖然均常見T2高信號，但其T2高信號形成機制不一致，腦膜pPNET常見T2高信號可能是因為生長迅速導致腫瘤內部相對缺血而易引起壞死囊變，瘤內液性成分增多，而有些較小的壞死囊變在MRI不足以表現(xiàn)出明顯壞死囊變信號，但影響腫瘤MR平掃均勻性，導致腫瘤MR平掃不均勻。血管瘤型腦膜瘤T2高信號形成機制可能是因為腫瘤內部不規(guī)則血管內充滿緩慢流動的血液所引起，鏡下壞死囊變較少的特點導致了腫瘤信號較為均勻。值得注意的是，本組有壞死囊變的病例中，腦膜pPNET壞死囊變?yōu)槲挥谀[瘤內部的較小、較多的壞死囊變，而血管瘤型腦膜瘤為較大的壞死囊變。腦膜pPNET較血管瘤型腦膜瘤更易侵犯周圍骨質及軟組織，說明前者較后者生長方式更具侵蝕性和惡性。

3.3 血管瘤空影及瘤周水腫

李瑞等[9]報道的幕上PNET中血管流空征象占16.7%，多為無水腫或輕度水腫(88.9%)；血管瘤型腦膜瘤常見血管流空信號及中重度瘤周水腫[4，8]。本組中血管瘤型腦膜瘤較腦膜pPNET更常見中重度瘤周水腫(53.3%、10.0%，P＜0.05)及血管流空影(93.3%、20.0%，P＜0.05)，與文獻報道相似。出現(xiàn)這種情況可能是因為，雖然兩者均血供豐富，鏡下血管常見，但血管瘤型腦膜瘤瘤內增多血管為分化成熟的血管，相比之下腦膜pPNET因其高度惡性的特性，易侵犯正常血管和(或)生成分化不完整的血管，因此其血管壁不完整，導致血管瘤型腦膜瘤較腦膜pPNET更常見血管流空影。血管瘤型腦膜瘤更常見中重度瘤周水腫可能是因為，血管瘤型腦膜瘤因其瘤內管徑不一、壁厚薄不一的血管及其內流速緩慢的血流引起血管源性水腫，相比之下腦膜pPNET因細胞豐富、排列緊密、間質少等特點導致水分子擴散受限[10]，瘤周水腫相對少見，PNET在FLAIR上等或稍高信號[9]，DWI表現(xiàn)為高信號，亦可說明其細胞密度高，細胞水腫，這是否說明PNET更多可能為細胞密集的腫瘤及相對供血不足所引起的細胞毒性水腫有待于進一步研究。

圖1 ，2 男，40歲，腦膜pPNET。T1WI示右額部不規(guī)則低信號(圖1)，T2WI呈高信號(圖2)，信號均勻，見血管流空影 圖3～5 女，14歲，腦膜pPNET。左顳部占位，T1WI呈混雜等低信號(圖3)，T2WI呈混雜等高信號(圖4)，增強后呈明顯不均勻強化(圖5)，無明顯瘤周水腫，突破顱骨侵犯頭皮下軟組織 圖6 病理圖片，腦膜pPNET。瘤細胞排列成片，部分區(qū)域形成假菊形團樣結構，核圓形、卵圓形，核深染(HE×100)圖7，8 男，68歲，血管瘤型腦膜瘤。左蝶骨嵴占位，T1WI呈低信號(圖7)，T2WI呈均勻高信號(圖8)圖9～11 女，64歲，血管瘤型腦膜瘤。左頂部類圓形混雜長T1、長T2占位，瘤周水腫明顯，血管流空影，明顯強化，內條片狀不強化區(qū)，光滑細長腦膜尾征 圖12 病理圖片，血管瘤型腦膜瘤。豐富的血管及散在腦膜皮細胞(HE×100)Fig.1 ,2 Male,40-years-old,meningeal pPNET.The right frontal mass was irregular low signal in T1WI(Fig.1),uniform high signal in T2WI(Fig.2),and flowing void effect can be seen.The mass was heterogeneous enhancement significantly.Fig.3—5 Female,14-years-old,meningeal pPNET.Left temporal mass,T1WI shows mixed low signal(Fig.3),T2WI shows mixed high signal(Fig.4),and the enhancement is signifi cantly heterogeneous enhancement(Fig.5),there is no signifi cant peritumoral edema,involving the scalp soft tissue breakthrough the skull.Fig.6 Meningeal pPNET.The tumor cells arranged piecely,partially false rosettes like,nuclear round,oval,nuclear stained(HE×100).Fig.7,8 Male,68-years-old,angiomatous type meningioma.Left sphenoid ridge mass,T1WI shows low signal(Fig.7),T2WI shows homogeneous high signal(Fig.8).Fig.9—11 Female,64-yearsold,angiomatous type meningioma.Left top round mass,mixed low signal in T1WI,high signal in T2WI,peritumoral edema,vascular fl ow void shadow,signifi cantly enhanced effect,not-enhanced fl aky area,smooth slender dural tail sign.Fig.12 Angiomatous type meningioma.There is rich vessels and scattered meningeal cells(HE×100).

3.4 MRI增強

本研究中腦膜pPNET與血管瘤型腦膜瘤增強后強化程度等高于血管的病例所占的比例相似(80%、86.7%，P＞0.05)，但前者多見不均勻強化(100%、13.3%，P＜0.05)，與文獻報道相似，文獻報道PNET常為不均勻明顯強化，而血管瘤型腦膜瘤為明顯均勻強化[5-8]。這可能是因為雖然兩者均血供豐富，但在鏡下腦膜pPNET細胞排列緊密，易見片狀或地圖狀壞死，因此更易導致強化不均勻，相比之下血管瘤型腦膜瘤血管豐富，壞死囊變少見，這種鏡下壞死囊變的差異導致腦膜pPNET更常見不均勻強化。

3.5 分葉狀、瘤腦界面及腦膜尾征

文獻報道顱內PNET及血管瘤型腦膜瘤分葉狀均少見[11-12]，本組中兩者少見分葉狀(30%、20%，P＞0.05)，腦膜pPNET較血管瘤型腦膜瘤更多見邊界模糊的病例(40%、13.3%，P＞0.05)，更少見腦膜尾征(40%、66.7%，P＞0.05)，其差異均無統(tǒng)計學意義。腦膜尾征可能是血管與炎癥共同作用的結果，腦膜尾征部位?？梢娔[瘤侵犯[13]，亦有報道[14]認為，良性腦膜瘤較非良性腦膜瘤更常見腦膜尾征，且有統(tǒng)計學意義。本組中雖然血管瘤型腦膜瘤較腦膜pPNET更常見腦膜尾征及腫瘤邊界模糊，但其差異無統(tǒng)計學意義，這可能與本研究病例數(shù)有限有關，張鳳春等人在整理pPNET時發(fā)現(xiàn)腫瘤邊界多為不清，而李瑞等[10]所報道的幕上PNET邊界多為清楚，腦膜pPNET邊界傾向于清楚與否有待于更多病例的觀察。腦膜pPNET為高度惡性腫瘤，疾病進展快，病程通常為數(shù)個月，因此不足以長期刺激腦膜而形成腦膜尾征。

總之，腦膜pPNET較血管瘤型腦膜瘤發(fā)病年齡小，更多見MR平掃信號不均勻、壞死囊變、不均勻性強化及鄰近顱骨改變，血管瘤型腦膜瘤更常見血管流空信號及瘤周中重度水腫，這些差異有助于兩者術前影像學鑒別。

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