橋小腦角區(qū)腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤一例

馬玉榮，李麗，張靜，甘鐵軍，梁娟

蘭州大學(xué)第二醫(yī)院核磁共振科，蘭州 730000

圖1 CT示右側(cè)橋角區(qū)腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤。骨窗示病灶鄰近骨質(zhì)可見破壞(A)，CTA示病灶具有侵襲性特征，包繞右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管腔(B)圖2 MRI示病灶于T2WI呈混雜較高信號(hào)(A)，T1WI呈較混雜低信號(hào)(B)，內(nèi)部可見流空血管影，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化(C)圖3 病理圖片，示瘤細(xì)胞呈流線型、濾泡樣結(jié)構(gòu)排列，細(xì)胞以小細(xì)胞為主，瘤組織內(nèi)伴纖維組織、小血管增生Fig.1 Non-contrast axial CT image showed an extraventricular neurocytoma of the right cerebellopontine.CT Bone window showed adjacent bone destruction of the lesion(A),CTA showed the lesion with invasive characteristic,wrapping around the right internal carotid artery(B).Fig.2 The tumor exhibited heterogeneous hyperintense on T2-weighted image(A)and heterogeneous hypointense on T1-weighted image(B)with fl ow void vessels,contrast-enhanced coronal T1-weighted image(C)showed obviously heterogeneous contrast enhancement of the lesion with clear border.Fig.3 The tumor cells were arranged in a streamlined,follicular cell structure,mainly in small cells.Tumor tissue contained fi brous tissue,vascular proliferation.

患者 男，38歲，2年前無明顯誘因出現(xiàn)聲音嘶啞，右耳聽力下降伴間斷耳鳴；近2個(gè)月來癥狀加重。體檢：右眼閉合不全，右側(cè)角膜反射減弱，右側(cè)面部淺感覺減退，右側(cè)咀嚼力量尚可，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌右偏。CT示右側(cè)頸靜脈孔區(qū)不規(guī)則占位性病變，邊界模糊，鄰近骨質(zhì)破壞明顯(圖1A)；病灶向上突入顱腔，右側(cè)小腦半球受壓移位，第四腦室變窄；病灶向下沿頸血管鞘蔓延。CTA示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈與病灶關(guān)系密切，部分管腔被病灶包繞，管腔輕度狹窄(圖1B)。MRI示病灶在T2WI呈混雜較高信號(hào)(圖2A)，T1WI呈較混雜低信號(hào)(圖2B)，內(nèi)部可見流空血管影；增強(qiáng)后病灶實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，略不均勻(圖2C)，鄰近的小腦明顯受推擠。手術(shù)中見腫瘤血供豐富，與多組顱神經(jīng)關(guān)系不清，腫瘤連同神經(jīng)切除。病理所見：瘤細(xì)胞呈流線型、濾泡樣結(jié)構(gòu)排列，細(xì)胞以小細(xì)胞為主，胞漿紅染或透亮，散在核較大瘤細(xì)胞，核分裂象不易見，瘤組織內(nèi)伴纖維組織、小血管增生(圖3)。免疫組織化學(xué)染色：瘤細(xì)胞示波形蛋白(Vimentin)+、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)+、突觸素(Syn)+、血管內(nèi)皮(CD34)+、膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)－、增殖指數(shù)Ki67陽性細(xì)胞數(shù)＞10%。病理診斷：(右側(cè)橋小腦角區(qū))腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤(extraventricular neurocytoma，EVN)，WHOⅡ級(jí)。

討論 EVN是2007年WHO新增的一類神經(jīng)元與混合性神經(jīng)元腫瘤（神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤），屬WHOⅡ級(jí)，其組織學(xué)形態(tài)、免疫表型、超微結(jié)構(gòu)和生物學(xué)行為類似中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(CNC)，但較CNC變異更大[1]。EVN非常少見，多見于大腦半球，丘腦、小腦、鞍區(qū)、脊髓有個(gè)案報(bào)道，發(fā)病年齡在20～40歲之間，男女發(fā)病率無明顯差別。影像學(xué)特征：CT可呈低、等或稍高密度影，MRI信號(hào)混雜，于T2WI及FLAIR表現(xiàn)為混雜稍高信號(hào)，病灶可出現(xiàn)散在點(diǎn)狀鈣化灶及匍匐狀的血管流空信號(hào)影；若有囊變，囊性部分呈長T1、長T2信號(hào)，多位于腫瘤周邊。對(duì)比增強(qiáng)后出現(xiàn)輕、中或重度強(qiáng)化，均勻或不均勻強(qiáng)化，部分腫瘤呈環(huán)狀強(qiáng)化或壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化[2-3]。突觸素(Syn)彌漫陽性和膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)陰性是診斷EVN的關(guān)鍵證據(jù)[4]。本例發(fā)生于橋小腦角區(qū)，病灶呈實(shí)性腫塊，無明顯囊變壞死，邊界欠清， MRI信號(hào)相對(duì)混雜，骨質(zhì)破壞明顯并具有一定侵襲性行為，病灶內(nèi)部可見匍匐狀及多發(fā)迂曲流空血管影，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化。

本病就發(fā)病部位，文獻(xiàn)中尚未報(bào)道；病灶為實(shí)性腫塊，其內(nèi)未見囊變區(qū)，范圍較廣，具有一定侵襲性行為，鄰近骨質(zhì)破壞明顯，與文獻(xiàn)中所見報(bào)道亦不相符。術(shù)前MRI誤診為頸靜脈球瘤，其原因在于發(fā)病部位、信號(hào)改變、骨質(zhì)破壞、血管流空及強(qiáng)化等征象均類似于頸靜脈球瘤，兩者鑒別相對(duì)困難。文獻(xiàn)中提及頸靜脈球瘤于動(dòng)態(tài)增強(qiáng)時(shí)，對(duì)比劑注入后150 s后強(qiáng)化最明顯，10 min后緩慢下降[5]，而EVN并未提及有此征象，故可利用此特點(diǎn)以資鑒別兩者。

總之，EVN非常罕見，發(fā)生于橋小腦角區(qū)更是少見，且缺乏統(tǒng)一的影像學(xué)認(rèn)識(shí)，確診需要依靠病理學(xué)檢查。但對(duì)發(fā)生于該區(qū)實(shí)性腫物，伴有骨質(zhì)破壞、迂曲血管及明顯強(qiáng)化的，在鑒別診斷中應(yīng)該考慮到本病的可能。

[Referenceds]

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[2]Dai YL,Xu YK,Liang W,et al.Clinical pathology and imaging fi ndings of extraventricular neurocytoma.Chin J Radiol,2013,47(5):414-420.代月黎,許乙凱,梁文,等.腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤的臨床病理和影像表現(xiàn).中華放射學(xué)雜志,2013,47(5):414-420.

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