以低血糖為首發(fā)癥狀的腎上腺皮質(zhì)功能不全1例

劉言鳳

【中圖分類號】R563.1? 【文獻標識碼】A? 【文章編號】1673-9026（2020）07-060-01

1.病歷資料

患者，老年男性，63歲，因“反復低血糖伴消瘦一年余”于2020-6-16入住我科?；颊哂?019年3月飲酒后出現(xiàn)意識不清，經(jīng)家人救護車送至合肥市二院急診科，當時測血糖1.8mmol/L，予以對癥處理。4月因“肺部感染”入住安徽省立醫(yī)院ICU治療，當時診斷“肺部感染，呼吸衰竭，感染性休克，低鈉血癥，低血糖昏迷等”，治療好轉(zhuǎn)后出院。近一周患者晨起空腹時出現(xiàn)短暫性意識不清，持續(xù)約一分鐘，呼之不應(yīng)，冷汗淋漓，家人予以糖水口服后，癥狀好轉(zhuǎn)（反復發(fā)作3次）。平素體弱，慢性胃炎病史4年;否認冠心病、腦梗塞、高血壓病等，否認肝炎、結(jié)核等傳染病史;否認藥物食物過敏史。入院查體：T：36.3℃ ?P：50次/分 ?BP：102/60mmHg ?R：19次/分? 身高：175cm ?體重：55KG? BMI：17.95kg/m²神清，精神軟，語聲低微，面色蒼白，皮膚及粘膜正常，甲狀腺無腫大，雙肺呼吸音正常，未聞及明顯干濕性啰音，HR 50bpm，律齊，余查體未見陽性體征。檢查回報：尿常規(guī)示：隱血+，余正常;血常規(guī)：紅細胞3.59*1012 /L，血紅蛋白 101g/L ;生化：空腹葡萄糖2.72mmol/l，總膽固醇2.73mmol/l（3-5.7），HDL-C 0.81mmol/l（1.03-1.55），LDL-C 1.35mmol/l（1.89-4.21），TG正常;鈉 135.5mmol/l（137-147），TP 51.4g/l（65-85），ALB 29.7g/l;甲功：FT3、FT4正常，TSH 5.80mIU/L（0.35-4.95）;糖化血紅蛋白：4.5%;胰島功能檢查：空腹血糖：2.2mmol/l，半小時血糖5.52mmol/l，2小時血糖4.93mmol/l，3小時血糖4.19mmol/l，空腹C-肽0.13ng/ml（0.4-5.7），半小時C-肽1.5ng/ml，2小時C-肽1.22ng/ml，3小時C-肽1.22ng/ml，空腹胰島素 0.15uI/ml（1.5-20），半小時胰島素11.92uI/ml，2小時胰島素2.4uI/ml，3小時胰島素0.9uI/ml。血皮質(zhì)醇示：空腹0.21ug/dl（4.26-24.85）16：00 0.20（2.9-17.3）24：00 0.16（0-6.72）;血ACTH示：空腹：3.12pg/ml（7-64）16：00 2.24 24：00 1.75;性激素六項示：未見明顯異常;免疫組合示：未見明顯異常;遂予完善垂體磁共振檢查，結(jié)果提示1.部分空蝶鞍、垂體受壓變扁;2.額部結(jié)節(jié)狀稍短T1信號影;顱腦MRI示：1.腦內(nèi)少許腔隙性梗死灶;2.大腦鐮前部脂肪沉積;3.老年腦改變;4.部分空蝶鞍。肺部CT示：右肺上葉肺大皰，兩肺間質(zhì)性改變;彩超示：雙側(cè)腎上腺未見明顯異常;胰腺MRI示：未見明顯異常;心電圖：竇性心動過緩。根據(jù)結(jié)果提示患者皮質(zhì)醇水平明顯被抑制，ACTH 未見升高，結(jié)合患者院外經(jīng)常出現(xiàn)低血糖，乏力等考慮為繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，遂予生理劑量潑尼松7.5mg/日口服，患者血糖、體力、精神、食欲逐漸好轉(zhuǎn)，囑門診定期復查。

2.討論

上述為我院收治的1例繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退患者，院外長期因反復乏力、低血糖其后至我院經(jīng)反復詢問病史及檢查考慮為繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。腺垂體功能減退（hypopituitorism）可繼發(fā)于鞍區(qū)腫瘤術(shù)后、創(chuàng)傷性腦損傷、自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血、缺血缺氧性疾病等，由于其臨床癥狀缺乏特異性，臨床上易被忽視。加之腺垂體功能減退的診斷較為復雜，部分相關(guān)的檢測方法和確診閾值目前尚無統(tǒng)一的標準，導致臨床容易漏診或誤診^[1-3]

慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩種。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全又稱為Addison病，是由于自身免疫、感染等原因破壞了雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)的絕大部分而引起皮質(zhì)激素分泌不足，血皮質(zhì)醇降低合并血漿ACTH值升高被認為是診斷Addison病最重要的指標^[4]。而繼發(fā)性皮質(zhì)功能不全，無論是下丘腦-垂體病變或者不恰當使用腎上腺皮質(zhì)激素，都會直接或間接抑制下丘腦合成促腎上腺激素釋放激素，因此ACTH通常都會減少，還常伴有生長激素、甲狀腺激素、性激素低下相關(guān)癥狀^[5]。生理情況下，腺垂體-腎上腺皮質(zhì)軸的分泌呈明顯的晝夜節(jié)律，血皮質(zhì)醇的水平在晨8：00前后達到最高峰，在0點前后降到最低。目前，腺垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能評價公認的標準為：晨8：00血皮質(zhì)醇<3ug/dl（83nmol/l），ACTH降低或正?？芍苯优卸锳CTH缺乏。晨8：00血皮質(zhì)醇>18ug/dl（500mol/l）可排除ACTH缺乏。晨8：00血皮質(zhì)醇在3ug/dl-18ug/dl之間，根據(jù)臨床癥狀懷疑存在腺垂體腎上腺皮質(zhì)軸功能減退時，需要進一步進行激發(fā)試驗^[6-8]。

因此，對有反復低血糖的患者，要警惕腺垂體功能減退，及時進行相應(yīng)激素檢測明確診斷，同時采用周圍腺體激素補充治療，以免病情發(fā)展加重出現(xiàn)反復嚴重低血糖或發(fā)生垂體危象。

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