脂蛋白腎病1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

汪之玉　雷蕾　劉承玄　張鵬程　熊維建

[摘要] 近期重慶市中醫(yī)院腎病科收治脂蛋白腎?。↙ipoprotein glomerulopathy，LPG）1例?，F(xiàn)回顧分析病例資料、中西醫(yī)診療及隨訪(fǎng)情況，并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)、中醫(yī)傳統(tǒng)理論闡述及討論。以提高臨床對(duì)中醫(yī)藥診治該病的認(rèn)識(shí)。

[關(guān)鍵詞] 脂蛋白腎病;中西醫(yī)結(jié)合治療;脾腎虧虛;濕濁;瘀血;腎絡(luò)

[中圖分類(lèi)號(hào)] R256.5? ? ? ? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] C? ? ? ? ? [文章編號(hào)] 1673-9701（2020）25-0150-05

A case report and literature review of lipoprotein nephropathy

WANG Zhiyu1，2? ?LEI Lei2? ?LIU Chengxuan2? ?ZHANG Pengcheng1? ?XIONG Weijian2

1.Hunan University of Traditional Chinese Medicine，Changsha 410208，China; 2.Department of Nephrology，Chongqing Hospital of Traditional Chinese Medicine，Chongqing? ?400021，China

[Abstract] A case of lipoprotein glomerulopathy（LPG） was recently treated in the Nephrology Department of Chongqing Traditional Chinese Medicine Hospital. Now the case data， diagnosis and treatment of Chinese and Western medicine and follow-up were retrospectively analyzed， and the literature， traditional Chinese medicine theory and discussion was reviewed. The purpose is to improve clinical understanding of the traditional Chinese medicine in the diagnosis and treatment of the disease.

[Key words] Lipoprotein nephropathy; Integrated Chinese and Western medicine treatment;? Deficiency of spleen and kidney; Dampness turbidity; Blood stasis; Kidney collaterals

脂蛋白腎病也稱(chēng)脂蛋白腎小球病，是以腎小球毛細(xì)血管管腔高度擴(kuò)張，血栓樣蛋白充填為組織學(xué)特征的腎小球疾病。其臨床表現(xiàn)多為中至重度蛋白尿或腎病綜合征，極少數(shù)存在鏡下血尿;特征性血脂改變?yōu)檠獫{ApoE水平升高（約為正常人2倍以上）;約1/2可進(jìn)展為終末期腎臟病。該病屬脂代謝異常性疾病，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其為常染色體隱性遺傳，發(fā)病率較低，自1989年命名為獨(dú)立疾病[1]以來(lái)，陸續(xù)報(bào)道約200多例。然而本病缺乏特效治療，西醫(yī)除降脂治療外，激素、免疫抑制劑及抗凝藥物等均無(wú)確切療效。而中醫(yī)藥治療該病的報(bào)道較少，更無(wú)系統(tǒng)的中醫(yī)理論體系。近期重慶市中醫(yī)院腎病科收治LPG1例，中西醫(yī)結(jié)合治療療效顯著，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患者，周鳳，女，26歲，患者因“反復(fù)蛋白尿、雙下肢水腫1+年，乏力10 d”于2019年4月2日入院?；颊哂?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢水腫，無(wú)顏面紅斑、皮疹，無(wú)皮膚紫癜，無(wú)關(guān)節(jié)疼痛，無(wú)腹痛、腹瀉等，就診于重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，完善尿常規(guī)提示：“尿蛋白3+，隱血1+”，考慮“腎病綜合征”，并行腎穿刺活檢，結(jié)果見(jiàn)表1。建議患者激素治療，患者拒絕，遂予以保腎、降尿蛋白等治療后出院。患者出院后持續(xù)雙下肢水腫，且曾服用雷公藤多苷片/昆仙膠囊等，服用1個(gè)月后出現(xiàn)月經(jīng)紊亂，故停用，院外長(zhǎng)期口服雙嘧達(dá)莫50 mg tid、厄貝沙坦片0.15 g qd、阿托伐他汀鈣片20 mg qn、白芍總苷膠囊0.6 g tid等治療。入院10 d前，無(wú)明顯誘因雙下肢水腫較前加重，疲倦乏力，伴肢體酸軟，無(wú)惡寒發(fā)熱、咳嗽咳痰等不適，門(mén)診完善尿常規(guī)提示“蛋白4+，隱血3+”，門(mén)診以“脂蛋白腎病”收入院。既往史無(wú)特殊。個(gè)人史：BMI：23.33 kg/m2。月經(jīng)史：月經(jīng)不規(guī)則，量少。家族史：未行基因檢測(cè)，否認(rèn)家族性腎臟病病史。查體：雙下肢輕度水腫。舌脈象：舌淡紅，苔薄白，脈弦。實(shí)驗(yàn)室檢查：2019年4月1日完善尿常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)59.1個(gè)/μL，尿蛋白4+，隱血3+;腎功能：尿素氮5.71 mmol/L，肌酐61 μmol/L，血尿酸396 μmol/L;24 h尿蛋白定量：蛋白濃度2583.4 mg/L，尿微量白蛋白1390.4 mg/L，尿量2.3 L/24 h，24 h尿蛋白總量5941.8 mg/24 h。

腎穿結(jié)果：腎小球總數(shù)26個(gè)，病變明顯26個(gè)，病變輕微0個(gè)?；げ∽儯簭浡蛐越┯?毛細(xì)血管病變：瘤樣擴(kuò)張，腔內(nèi)充滿(mǎn)淡染空泡狀和顆粒狀物質(zhì);系膜（細(xì)胞+～++）病變：彌漫球性輕-中度增生。腎小管：腎小管病變：萎縮（<5%）;上皮細(xì)胞變性：無(wú)腫脹;管型：未見(jiàn)管型。腎間質(zhì)、血管：間質(zhì)病變：纖維化（<5%）;炎細(xì)胞浸潤(rùn)區(qū)域：<10%;炎癥細(xì)胞種類(lèi)：淋巴/單核（+）。動(dòng)脈硬化（0～4分）：0分，其中入球動(dòng)脈硬化/玻璃樣變（0～3分）0分;葉間動(dòng)脈硬化（0或1分）0分。

病理診斷：彌漫輕-中度系膜增生性腎小球腎炎，伴有毛細(xì)血管瘤樣擴(kuò)張，管腔內(nèi)充滿(mǎn)淡染空泡狀和顆粒狀物質(zhì)，APOE強(qiáng)陽(yáng)性，符合脂蛋白腎小球病。

治療及轉(zhuǎn)歸：患者脂蛋白腎病診斷明確，治療上予口服厄貝沙坦氫氯噻嗪片150 mg qd（國(guó)藥準(zhǔn)字：J2013 0041，Sanofin Winthrop Industrie，規(guī)格：150 mg/12.5 mg）、非諾貝特膠囊200 mg qd（國(guó)藥準(zhǔn)字：H20140369，RECIPHARM FONTAINE，規(guī)格：200 mg）、蛭芎通絡(luò)膠囊1.2 g tid（重慶市中醫(yī)院藥劑科制劑室提供）;黃芪注射液20 mL qd靜脈滴注（國(guó)藥準(zhǔn)字：Z33020179，正大青春寶藥業(yè)有限公司、規(guī)格：10 mL/支）。中醫(yī)治法治則：四診合參，辨病屬“水腫”范疇，辨證為脾腎氣虛證，兼濕濁證和血瘀證，治以固腎健脾益氣、利濕、活血通絡(luò)，予以參芪地黃湯+異功散加減口服，方藥：太子參15 g、黃芪40 g、升麻10 g、芡實(shí)30 g、金櫻子肉15 g、桑螵蛸15 g、補(bǔ)骨脂15 g、山萸肉15 g、生地黃20 g、白術(shù)15 g、茯苓15 g、陳皮15 g、紅毛五加皮10 g、牡丹皮10 g、酒川芎15 g、當(dāng)歸15 g、穿山龍20 g、姜黃10 g、醋鱉甲20 g、甘草6 g。服法：水煎服，1劑/日，2次/日，100 mL/次。經(jīng)治相關(guān)檢驗(yàn)結(jié)果見(jiàn)圖1～5。

出院結(jié)果：2019年4月20日腎功能：尿素氮5.26 mmol/L，肌酐78 μmol/L;血漿白蛋白29 g/L;載脂蛋白B（ApoB）0.34 g/L;三酰甘油2.82 mmol/L;2019年4月23日尿常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)10.8個(gè)/μL，尿蛋白2+，隱血2+;24 h尿蛋白定量：蛋白濃度1412.5 mg/L，尿微量白蛋白1317.3 mg/L，尿量1.75 L，24 h尿蛋白總量2471.9 mg/24 h。出院診斷：中醫(yī)診斷：水腫、脾腎虧虛證，兼濕濁證和血瘀證;西醫(yī)診斷：①腎病綜合征;②脂蛋白腎小球病。出院后規(guī)律隨診，2019年10月21日復(fù)查結(jié)果示：腎功能：尿素氮6.54 mmol/L，肌酐67 μmol/L;血漿白蛋白40.3 g/L;載脂蛋白B（ApoB）0.51 g/L;甘油三酯2.12 mmol/L;尿常規(guī)：尿蛋白2+，隱血2+;24 h尿蛋白定量：蛋白濃度1085.2 mg/L，尿微量白蛋白785.2 mg/L，尿量2 L，24 h尿蛋白總量2170.4 mg/24 h。

2 討論

LPG是近三十二年來(lái)發(fā)現(xiàn)的獨(dú)立腎小球疾病，以毛細(xì)血管袢高度擴(kuò)張、袢內(nèi)充滿(mǎn)脂蛋白栓塞，血漿載脂蛋白E（ApoE）明顯增多為特征。1989年日本學(xué)者Saito等[1]在第17屆日本腎臟病學(xué)會(huì)地區(qū)年會(huì)首次報(bào)道本病，并將本病命名為獨(dú)立疾病，即脂蛋白腎病（lipoprotein glomerulopathy，LPG）。

臨床特點(diǎn)：（1）年齡分布階段廣，4～69歲均有發(fā)病;（2）男性多見(jiàn)，男女比例為2∶1;（3）多為散發(fā)性，部分呈家族性;（4）存在地域分布特點(diǎn)[2-3]：目前世界上報(bào)道200多例，多數(shù)分布于亞洲，其中日本和中國(guó)較多。（5）脂蛋白腎病屬于脂類(lèi)代謝異常性疾病，研究認(rèn)為常染色體隱性遺傳，相關(guān)代謝性疾病及內(nèi)分泌疾病的報(bào)道暫無(wú);（6）臨床表現(xiàn)：不同程度蛋白尿，多為中至重度;大多數(shù)為腎病綜合征;極少數(shù)合并鏡下血尿;由于對(duì)該病認(rèn)識(shí)時(shí)間較短，約1/2可發(fā)展至終末期腎臟病[4];（7）并發(fā)癥：可有高血壓，惡性高血壓罕見(jiàn)，但國(guó)內(nèi)有報(bào)道1例LPG患者血栓性微小血管病變（Thrombotic micro-angiopathy，TMA）導(dǎo)致惡性高血壓[5];系統(tǒng)累及少見(jiàn)，動(dòng)脈硬化、肝功能異常均不常見(jiàn);多數(shù)可出現(xiàn)不同程度貧血[6-7]，且貧血與腎功能、小管間質(zhì)病變無(wú)相關(guān)性，骨髓中未見(jiàn)脂質(zhì)大量沉積;部分患者可合并膜性腎病、狼瘡性腎炎、IgA腎病等。

實(shí)驗(yàn)室檢查：均存在典型的ApoE異常升高，ApoB升高，三酰甘油多升高至約正常人2倍以上，極低密度脂蛋白可升高，伴或不伴總膽固醇升高;不同程度蛋白尿;B超檢查提示雙腎體積增大。

病理診斷標(biāo)準(zhǔn)[8-10]：腎穿刺活檢病理組織檢查是診斷該病的重要標(biāo)準(zhǔn)。光鏡：腎小球體積增大，可見(jiàn)腎小球局限或節(jié)段受累，毛細(xì)血管管腔高度擴(kuò)張，無(wú)定型或網(wǎng)狀血栓樣物質(zhì)充填擴(kuò)張管腔。多見(jiàn)系膜溶解、輕至中度系膜增生，部分可見(jiàn)由系膜基質(zhì)向腎小球基底膜插入形成的“雙軌征”。腎間質(zhì)、腎血管多無(wú)明顯特異性改變。隨著腎臟疾病進(jìn)展，可出現(xiàn)腎小球局灶或全球硬化，腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化。毛細(xì)血管管腔內(nèi)可見(jiàn)經(jīng)PAS、蘇丹Ⅲ及Masson三色染色均呈弱陽(yáng)性的脂滴，其經(jīng)油紅O染色呈強(qiáng)陽(yáng)性。免疫熒光：血栓樣蛋白中含有大量脂類(lèi)物，其中ApoE和ApoB油紅O染色陽(yáng)性，普通染色較淡。個(gè)別可見(jiàn)IgM或IgA少量沉積，多無(wú)免疫球蛋白、纖維蛋白原、補(bǔ)體沉積。電鏡：可見(jiàn)高度擴(kuò)張的毛細(xì)血管管腔內(nèi)充以顆粒，顆粒大小不等、電子密度不一的呈指紋樣、簇狀或?qū)訝钆帕校庖唠婄R證實(shí)沉積物中有被ApoE和脂蛋白包繞的脂質(zhì)。該病晚期，管腔內(nèi)脂蛋白栓子樣物質(zhì)減少，系膜細(xì)胞及基質(zhì)高度增生伴節(jié)段性系膜插入及硬化，增生的系膜逐漸取代脂蛋白栓子，因此不易診斷脂蛋白腎病為原發(fā)病變，反被誤認(rèn)為局灶節(jié)段性腎小球硬化癥、增生硬化性腎炎及膜增生性腎炎。同時(shí)，ApoE和ApoB染色的免疫組化技術(shù)是該病診斷與鑒別診斷的關(guān)鍵。

發(fā)病機(jī)制[4、8-9]：（1）ApoE的基因突變和堿基缺失。該病患者無(wú)論有無(wú)高脂血癥，ApoE水平多為正常人2倍以上;ApoE的基因突變?cè)诓糠钟忻鞔_家族史的家族中發(fā)現(xiàn);另外，腎移植后該病復(fù)發(fā)。以上幾點(diǎn)支持基因突變的發(fā)病機(jī)制。目前研究者廣泛認(rèn)為其發(fā)病與脂蛋白代謝相關(guān)，ApoE的異常及載脂蛋白E基因變異與本病發(fā)病密切相關(guān)。目前報(bào)道 ApoE有30余種基因突變[11]，約15種與 LPG發(fā)病有關(guān)[12]，其中ApoE-Kyoto和ApoE-Sendai為最常見(jiàn)突變類(lèi)型[2]，ApoE的結(jié)構(gòu)和功能的改變?cè)贚PG的發(fā)病中起著基礎(chǔ)性的作用，不同基因表現(xiàn)型的ApoE，其受體結(jié)合活性多不同[13-14]，突變將影響血清膽固醇和三酰甘油程度。但隨著對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，研究認(rèn)為ApoE基因突變可能并非導(dǎo)致LPG的唯一因素。我國(guó)一項(xiàng)該病患兒的基因序列分析發(fā)現(xiàn)：17例LPG患兒中無(wú)一例為攜帶已知致病的基因突變;另有研究表明，部分突變基因攜帶者的家屬，未發(fā)展為L(zhǎng)PG及腎功能損傷[15]。但也有研究發(fā)現(xiàn)，移植抗宿主病相關(guān)Fc受體基因缺陷的小鼠仍可發(fā)生類(lèi)似 LPG的病理改變，提示ApoE基因突變可能并非導(dǎo)致LPG的唯一因素[16-18]。提示存在其他因素影響LPG的發(fā)病。（2）氧化應(yīng)激。氧化應(yīng)激在各種腎臟疾病的發(fā)病機(jī)制中起重要作用。有研究表明[19]，正常ApoE負(fù)責(zé)抗氧化的結(jié)構(gòu)域位于基因的受體結(jié)合區(qū)域，顯示重要的抗氧化功能。然而，大部分導(dǎo)致LPG發(fā)病的ApoE基因突變均發(fā)生在受體結(jié)合區(qū)域附近。因此，ApoE基因突變不僅影響其對(duì)脂蛋白受體的親和力，也可能不利于ApoE的抗氧化功能而更易發(fā)生氧化損傷，更易導(dǎo)致脂蛋白在腎小球毛細(xì)血管內(nèi)聚積。Miyata等[20]在LPG患者腎小球中發(fā)現(xiàn)各種不同種類(lèi)的過(guò)氧化脂蛋白結(jié)合物，故已證明此假說(shuō)。因此，氧化損傷可能參與LPG的發(fā)病過(guò)程。（3）腎臟的特殊結(jié)構(gòu)。部分學(xué)者認(rèn)為腎臟結(jié)構(gòu)及腎內(nèi)微環(huán)境有利于脂蛋白在血管袢內(nèi)聚集、代謝異常及變異的ApoE在腎小球內(nèi)表達(dá)上調(diào)而導(dǎo)致LPG發(fā)病[15]。同時(shí)腎小球毛細(xì)血管網(wǎng)內(nèi)血液有較高剪切力，可使乳糜殘?；驑O低密度脂蛋白在血液循環(huán)中被沖向管壁，造成毛細(xì)血管阻塞甚至栓塞。ApoE主要由肝臟合成，是含有299個(gè)氨基酸的34-kDa蛋白，能與肝臟的ApoE受體和全身組織的LDL受體結(jié)合，通過(guò)多種代謝途徑調(diào)節(jié)脂質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)和代謝[21]。針對(duì)該病，目前多數(shù)認(rèn)為是ApoE通過(guò)與低密度脂蛋白（LDL）受體或低密度脂蛋白相關(guān)蛋白結(jié)合，介導(dǎo)富含三酰甘油的脂蛋白被細(xì)胞攝取的過(guò)程。若變異的ApoE導(dǎo)致與受體結(jié)合缺陷，而致血清三酰甘油的脂蛋白等蛋白的積聚[11]。不同的變異有不同臨床癥狀[22]。

治療及預(yù)后：（1）一般治療：針對(duì)大量蛋白尿、水鈉潴留等臨床表現(xiàn)，應(yīng)限制水、鈉攝入，低脂飲食，優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食?？刂蒲獕海侠硎褂肁CEI/ARB及利尿劑。（2）本病缺乏特效治療，相關(guān)報(bào)道研究顯示[6，23，24]，激素、免疫抑制劑及抗凝藥物等均無(wú)確切療效，甚至可進(jìn)一步損害腎臟功能。（3）臨床多采用降脂藥物，部分研究表明降脂藥物治療LPG，對(duì)降低血脂，減少尿蛋白有一定的療效[25-29]。同時(shí)，研究表明[30-32]，降脂藥中貝特類(lèi)降脂藥對(duì)減少蛋白尿、保護(hù)腎功能有一定作用。這些藥物主要是通過(guò)降低血漿中富含三酰甘油的脂蛋白及脂蛋白殘粒來(lái)減少脂蛋白在毛細(xì)血管管腔沉積，縮小因脂蛋白沉積導(dǎo)致的內(nèi)皮細(xì)胞損傷和細(xì)胞外基質(zhì)增加，從而減少蛋白尿、保護(hù)腎功能。但是由于對(duì)這些病例追蹤研究的時(shí)間短，其長(zhǎng)期療效及對(duì)腎臟病理改變尚未明確。另外，國(guó)外報(bào)道調(diào)脂藥物的聯(lián)合應(yīng)用可有效降低LPG患者尿蛋白，但仍需進(jìn)一步研究是否效果優(yōu)于單藥。（4）血漿置換是可推薦方法，其經(jīng)血漿分離器分離患者血液中血漿與細(xì)胞成分，以去除致病血漿或選擇性去除血漿中某些致病因子，然后將凈化后血漿與細(xì)胞有型成分及循環(huán)液輸回體內(nèi)。雙重血漿濾過(guò)[33-34]，基于血漿分離器膜孔徑的差異性，選擇性的清除免疫球蛋白、自身抗體、免疫復(fù)合物等大分子致病物質(zhì)，且減少非致病物質(zhì)的丟失。已有研究發(fā)現(xiàn)[32-34]，兩種方法可改善血脂異常，減輕尿蛋白，升高血漿白蛋白，降低腎小球?yàn)V過(guò)壓力，且后者優(yōu)于前者，然而該方法僅短期有效，并非針對(duì)病因，需反復(fù)治療。另外，也有研究顯示預(yù)后不詳，因重復(fù)腎活檢發(fā)現(xiàn)該方法未遏制腎小球病變進(jìn)一步加重。然而在常規(guī)治療難以奏效的情況下，該方法不失為治療途徑。（5）免疫吸附[35]是指通過(guò)吸附柱選擇性或特異性地清除血中致病物質(zhì)的方法，效果優(yōu)于血漿置換。黎磊石院士于2000年首次創(chuàng)新性使用葡萄球菌蛋白A（Protein A of the staphylococcus bacterium，SPA）免疫吸附（Immu-noadsorption，IA），通過(guò)降低血漿中的ApoE及相關(guān)致病因子，達(dá)到清除腎小球毛細(xì)血管管腔內(nèi)脂蛋白栓子以治療LPG的目的[36]。研究發(fā)現(xiàn)[6，35，37]，該方法可減少尿蛋白、改善腎功能、降低血脂水平，尤以ApoE下降明顯，長(zhǎng)期隨訪(fǎng)可使疾病的緩解期延長(zhǎng)。重復(fù)腎活檢顯示，免疫吸附后管腔內(nèi)沉積的脂蛋白栓子明顯減少甚至消失。因該治療也非病因治療，脂蛋白腎病復(fù)發(fā)后再次行SPA免疫吸附治療仍有效。因此，免疫吸附在近期治療中療效確切，定期免疫吸附治療可延緩腎臟病變進(jìn)展。（6）既往文獻(xiàn)報(bào)道LPG患者接受腎移植后，均在術(shù)后7個(gè)月出現(xiàn)移植腎功能失?；虼罅康鞍啄?，提示復(fù)發(fā)。且腎臟資源有限，移植技術(shù)、術(shù)后護(hù)理要求較高，故腎移植在治療該病中受限。本病目前研究時(shí)間短，缺乏特效治療方法，預(yù)后較差，一項(xiàng)對(duì)32例LPG者進(jìn)行的隨訪(fǎng)顯示[4]，50%患者在起病后1～27年進(jìn)展至終末期腎臟病。

結(jié)合中國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)理論及中醫(yī)對(duì)腎臟相關(guān)疾病的認(rèn)識(shí)，熊維建主任認(rèn)為該病屬“水腫”“虛勞”等范疇。病性屬本虛標(biāo)實(shí)，病位在腎絡(luò)。其中虛指脾、腎兩臟虧虛。腎為先天之本，主水，若腎氣虧虛，主水功能失常，水液失于正常輸布和排泄，致水濕妄行而積聚;若腎陽(yáng)虧虛，蒸騰氣化失司，關(guān)門(mén)不利，闔多去少，易致水液潴留;脾為后天之源，為制水之臟，主運(yùn)化，若脾氣素體虧虛，則運(yùn)化水液失職，也可致水濕停滯機(jī)體，以上均可發(fā)為水腫。同時(shí)，脾氣虧虛，脾失升清，加之腎氣封藏功能失常，致人體精微物質(zhì)外漏，故見(jiàn)中到大量蛋白尿。實(shí)主為濕濁、瘀血等病理產(chǎn)物。因脾腎虧虛，致濕濁停滯，濕為陰邪，重濁黏滯，易襲陰位，故以留滯下焦之腎絡(luò)，如瘀水停滯溝渠;且脾腎之氣素虛，無(wú)以推動(dòng)血液運(yùn)行，加之水濕停滯，阻滯氣機(jī)，又因氣為血帥，故氣虛及氣滯日久，易致瘀血等病理產(chǎn)物瘀滯腎絡(luò)致病;另外脾腎陽(yáng)虛，虛寒內(nèi)生，或外感寒邪，可致寒凝血瘀腎絡(luò);脾腎陰虛，虛熱焦灼津液，血液黏著血脈，久致瘀阻腎絡(luò)。衷中參西，腎臟解剖結(jié)構(gòu)與中醫(yī)之絡(luò)脈相似，濕濁和（或）瘀血停滯腎絡(luò)，與西醫(yī)病理特點(diǎn)即血栓樣蛋白充填高度擴(kuò)張的腎小球毛細(xì)血管管腔不謀而合;另外，脾、腎先后天之本素體虧虛，與該病的發(fā)病機(jī)制即常染色體隱性遺傳、基因突變相關(guān)。因此認(rèn)為脾腎虧虛，濕濁、瘀血阻滯腎絡(luò)為該病主要病機(jī)。

目前該病中醫(yī)藥治療報(bào)道尚少。本例患者主要癥見(jiàn)乏力，伴肢體酸軟，雙下肢水腫，納差，小便多泡沫。舌淡紅，苔薄白，脈弦。四診合參，辨病屬“水腫”范疇，辨證為脾腎虧虛證，兼濕濁證和血瘀證，治以固腎健脾益氣、利濕、活血通絡(luò)。方中太子參補(bǔ)益元?dú)狻⒔∑?，黃芪補(bǔ)脾氣兼利水消腫，為君藥;升麻助升提，芡實(shí)、金櫻子肉、桑螵蛸益腎固精，補(bǔ)骨脂溫補(bǔ)脾腎兩臟，山萸肉補(bǔ)肝腎兼收澀之功，生地黃養(yǎng)陰生津，陳皮、白術(shù)、茯苓合用健脾理氣、燥濕，牡丹皮活血化瘀，川芎、當(dāng)歸合用活血兼行氣、養(yǎng)血，穿山龍入腎經(jīng)，活血通絡(luò)，加之姜黃破血通絡(luò)兼以行氣，醋鱉甲入腎經(jīng)，軟堅(jiān)散結(jié)，共為臣藥;紅毛五加皮補(bǔ)腎、利水消腫，為佐藥;甘草調(diào)和諸藥，診治中隨證化裁。本例患者西醫(yī)經(jīng)常規(guī)降脂治療。中醫(yī)經(jīng)中藥固腎健脾益氣，脾腎之氣漸復(fù)，精微物質(zhì)外泄改善，故蛋白尿明顯減少;同時(shí)水液代謝、血液運(yùn)行改善，加之活血通絡(luò)之功，濕濁、瘀血較少沉積腎絡(luò)，故使脂蛋白減少聚積于毛細(xì)血管管腔，進(jìn)而使該病緩解。經(jīng)中西醫(yī)治療23 d，病情改善出院。出院后半年規(guī)律隨診，復(fù)查24 h尿蛋白定量波動(dòng)在2200 mg/24 h，三酰甘油波動(dòng)在2.10 mmol/L，療效穩(wěn)定。本病病例數(shù)量有限，追蹤時(shí)間較短，對(duì)該病的中醫(yī)治法治則尚未成熟，但本例對(duì)中醫(yī)藥治療LPG仍有借鑒意義。

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