田莎,趙玥,姚進
(南京醫(yī)科大學(xué)附屬眼科醫(yī)院特檢科,南京 210000)
埋藏型視盤玻璃疣(optic disc drusen,ODD)是一種單眼或雙眼發(fā)病的先天性視神經(jīng)異常,屬于常染色體顯性遺傳[1]。檢眼鏡下較難看到深層的ODD,視盤輕微隆起或比較飽滿,邊界模糊;視盤上血管數(shù)量增多、擴張;隨著玻璃疣體的增大,其逐漸向視盤表面發(fā)展,使視盤邊界不清呈隆起狀,而且可以直接損傷或者壓迫臨近的血管,引起血管破裂造成視盤周圍淺層或深層的出血[2]。該病發(fā)病隱匿,癥狀輕微,臨床上易漏診或與視神經(jīng)炎等疾病相混淆。目前臨床關(guān)于埋藏型ODD的光學(xué)相干斷層掃描血管成像(optical coherence tomography angiography,OCTA)的影像特征鮮見報道。本研究旨在了解埋藏型ODD的OCTA影像特征,探討其對本疾病的臨床診斷價值。
回顧2017年1月至2018年12月在南京醫(yī)科大學(xué)附屬眼科醫(yī)院就診并確診為埋藏型ODD的患者共13例20只眼。其中7例14只眼為雙眼發(fā)病,6例6只眼為單眼發(fā)病。所有患者中男6例,女7例;年齡25~48(36.5±2.2)歲?;颊呔驮\時最佳矯正視力0.3~1.0。排除標準為因高度近視、屈光介質(zhì)渾濁嚴重及配合不佳導(dǎo)致成像不清的患眼。
根據(jù)文獻[3]標準,根據(jù)深淺ODD可分為埋藏型和表面型。埋藏型ODD患者通常視盤較小,呈飽滿隆起狀,邊界模糊,無充血,表面血管不被遮蓋。視盤表面或周圍可伴有視網(wǎng)膜出血,可能是由于硬而銳利的疣體壓迫或直接損傷視盤上或周圍毛細血管引起。本次采集的所有患眼眼底可見視盤水腫,邊界不清,生理性視杯消失,均符合埋藏型玻璃疣的診斷標準。其中4例4眼伴有視盤旁視網(wǎng)膜下出血。
所有患者行眼底照相、B超、眼底自發(fā)熒光(fundus autofluorescence,F(xiàn)AF)、眼底血管熒光造影(fundus fluorescein angiography,F(xiàn)FA)及OCTA檢查(圖1,2)。眼底彩色照相檢查采用日本Topcon眼底照相機進行;B 型超聲檢查采用天津邁達ODM‐2100S眼科A/B超聲測量儀;FFA檢查采用德國海德堡共焦激光掃描眼底血管造影儀進行。眼底照相可見視盤邊界不清,可伴視盤旁視網(wǎng)膜下出血(圖1A,圖2A,圖2B)。眼底FAF可見視盤邊界不清,局部呈高熒光,伴視盤旁網(wǎng)膜下出血呈遮蔽熒光(圖1B,圖2C)。FFA造影早期可見視盤呈局限性高熒光,視盤周圍視網(wǎng)膜下出血呈遮蔽熒光,晚期視盤呈持續(xù)性的結(jié)節(jié)樣強熒光,無熒光素滲漏其形態(tài)、大小較早期無明顯變化[4](圖1C,圖2D)。B超檢查可見視盤處呈局部高回聲隆起,鈣樣物質(zhì)呈強回聲,其周邊顯示呈暗區(qū),降低增益后高回聲不消失[5](圖1D)。
所有患眼采用美國光視公司的Angio Vue OCT血管成像系統(tǒng)(Avanti RTVue XR,Optovue)行OCTA檢查。由同一位醫(yī)生對患者患眼行視盤4.5 mm×4.5 mm范圍掃描,操作中盡量避免抖動嚴重、淚膜不穩(wěn)定等影響圖像質(zhì)量的客觀因素,系統(tǒng)自動處理圖像后,提供視盤血流圖及對應(yīng)結(jié)構(gòu)En face圖像和B‐scan圖像、視盤神經(jīng)纖維厚度,RPC血流密度等。
所有患眼OCTA檢查可見視盤境界不清,玻璃疣處神經(jīng)纖維層較正常者顯著增厚,根據(jù)玻璃疣體積大小不同視盤凹陷有差異,聯(lián)合B‐scan可見視盤神經(jīng)纖維層下與神經(jīng)上皮層間類團狀高反射,似有囊膜包裹,內(nèi)部無血流信號。并發(fā)缺血性視神經(jīng)病變時,視盤缺血區(qū)可見相對應(yīng)的RPC血流密度降低(圖1E,F(xiàn);圖2E~H)。
埋藏型ODD表現(xiàn)為視盤隆起,邊界不清,并伴有視盤血管分支異常、血管粗大、血管增多并扭曲等異常改變。隨著年齡增長,玻璃疣體積增大,可見性增加,埋藏性可變?yōu)榭梢娦?。同時由于疣體逐漸向視盤表面發(fā)展,使視盤邊界不清,呈隆起狀,可直接損傷或者壓迫臨近的血管,引起血管破裂,造成視盤周圍淺層或深層的出血[6]。
臨床上埋藏型ODD常需與視盤水腫、視神經(jīng)乳頭炎以及前部缺血性視神經(jīng)病變等鑒別。利用OCTA檢查發(fā)現(xiàn),視盤水腫可見視盤邊界不清,充血水腫顯著,表面毛細血管迂曲擴張,病灶區(qū)血流密度降低,但是視盤周邊局部血流密度增加,視盤水腫對應(yīng)B‐scan可見神經(jīng)纖維層增厚隆起,呈雙峰樣改變,且神經(jīng)纖維層邊界不清[7];視神經(jīng)乳頭炎可見視盤邊界不清,生理凹陷消失,充血水腫,但隆起度一般不及視盤水腫,周圍視網(wǎng)膜中央靜脈擴張迂曲,動脈正?;蚵约?,淺層及深層視網(wǎng)膜毛細血管層可見少量出血及硬性滲出;前部缺血性視神經(jīng)病變急性期時亦可見視盤充血水腫,缺血區(qū)域毛細血管匱乏,RPC血流密度降低并神經(jīng)纖維層厚度變薄,非缺血區(qū)域的視盤表面毛細血管代償性擴張,神經(jīng)纖維層厚度顯著增厚,RPC血流密度升高。這些不同的OCTA影像有助于與埋藏型ODD相鑒別。
在傳統(tǒng)檢查手段中,B超是診斷ODD相對最有效的方法[8],但只能檢測出融合范圍較大的玻璃疣。FFA可以通過是否有熒光滲漏而與其他視神經(jīng)疾病相鑒別,但當(dāng)并發(fā)缺血性視神經(jīng)病變時,也可能伴有視盤熒光滲漏。頻域OCT檢查只能觀察到神經(jīng)纖維層增厚[9],無法判斷疾病性質(zhì)。
本研究結(jié)果顯示:在埋藏型ODD檢查中,OCTA檢查結(jié)果與傳統(tǒng)影像檢查結(jié)果相一致。同時進一步對比發(fā)現(xiàn)OCTA相比傳統(tǒng)檢查有以下優(yōu)勢:1)OCTA掃描后可獲得多模式影像結(jié)果,從多角度觀察分析,這是其相較于其他傳統(tǒng)影像檢查的最大優(yōu)勢。2)由于可以通過調(diào)整手動分層線進行分層觀察,且不受少量出血遮蔽或熒光滲漏的影響,OCTA能更清晰地顯示視盤邊界、視盤血管及毛細血管的形態(tài)。3)結(jié)合血流信號的B‐scan,可以幫助鑒別斷層圖像中隆起病灶是否存在血流信號,從而進一步診斷鑒別;4)通過軟件自設(shè)的隨訪模式,可以將疾病前后不同時期圖像鎖定在同一觀察層面觀察,直觀了解疾病的變化情況。5)通過軟件自設(shè)的數(shù)據(jù)分析,可客觀分析疾病發(fā)展不同時期血流密度、神經(jīng)纖維層(retinal nerve fiber layer,RNFL)、神經(jīng)節(jié)細胞復(fù)合體(ganlion cell complex,GCC)的變化情況[10]。
本研究發(fā)現(xiàn)埋藏型ODD在OCTA中的共性特征可提高對本疾病在影像學(xué)檢查判別中的認識,具有一定的臨床價值。同時本研究結(jié)果證實:對于無法行FFA檢查的患者,OCTA可以發(fā)揮其快捷無創(chuàng)的優(yōu)勢。但研究也發(fā)現(xiàn):OCTA對患者的固視度要求較高,對于固視差、屈光介質(zhì)渾濁等的患者,往往會影響圖像結(jié)果的清晰度。此外,本研究因樣本量較小,還有待于大樣本研究和長期結(jié)果分析,有助于評估這種新的成像工具在ODD診斷和隨訪中的確切作用。因此,應(yīng)了解不同檢查方法的影像特征,將多模式影像結(jié)果結(jié)合,發(fā)揮各自特點的同時,又相互補充不足之處,幫助臨床更好地對ODD進行鑒別診斷。