眼部表現(xiàn)為下瞼外翻的硬皮病1例

史沛艷 李燕飛 杜迎 李艷青

患者男性，70歲。8年前曾因“雙眼下瞼外翻”于外院行雙眼下瞼外翻矯正手術(shù)，術(shù)后瞼外翻矯正效果欠佳，并進(jìn)行性加重于2017年6月18日于我院就診。查體:視力：右眼0.3，左眼0.1，雙眼下瞼外翻，瞼裂閉合不全，暴露下方5 mm鞏膜，雙眼下瞼結(jié)膜及穹窿部暴露，結(jié)膜充血、水腫、增厚；雙眼下方角膜新生血管長入，右眼下方可見直徑約3 mm灰白色潰瘍。全身泛發(fā)性色素沉著，面部皮膚硬化，無明顯松弛及皺紋，缺乏表情，呈面具臉樣改變(圖1)，口唇弧度變小，口唇變薄，牙齒脫落、牙齦萎縮(圖2)及舌系帶硬化縮短，口齒不清，雙上肢屈曲，不能完全伸直，雙手屈曲畸形，手背、指背皮膚硬化增厚，左手指變細(xì)，指端萎縮，中指、無名指、小指遠(yuǎn)端指骨吸收手指變短[1，2](圖3)。診斷：雙眼下瞼外翻、雙眼暴露性角膜炎、硬皮病。對于該患者我們采取帶蒂旋轉(zhuǎn)皮瓣瞼外翻矯正聯(lián)合外側(cè)瞼緣粘連的手術(shù)方式改善右側(cè)下瞼外翻，單純外側(cè)瞼緣粘連的手術(shù)方式改善左側(cè)下瞼外翻。具體手術(shù)方法如下：右眼下瞼做下瞼袋切口，松解瘢痕，復(fù)位瞼緣，見下瞼皮膚缺損約4.3 cm×2.5 cm，做同側(cè)面頰部略大帶蒂皮瓣轉(zhuǎn)移至眼瞼缺損處縫合，雙眼外1/3瞼緣粘連。術(shù)中切取右上肢伸側(cè)[3]皮膚行病理檢查顯示皮膚組織、皮膚附件萎縮，真皮膠原及彈力纖維變性，符合硬皮病診斷。術(shù)后隨訪6個月，取得滿意效果(圖4)。

討論：多種原因均可引起瞼外翻，如眼瞼皮膚垂直性瘢痕、眼輪匝肌松弛、面神經(jīng)麻痹引起的麻痹性瞼外翻及先天發(fā)育異常等。硬皮病所致的瞼外翻在臨床上罕見，1981年Nancarrow JD及Jawad SM[4]首次報道了采用鎖骨上窩游離皮瓣移植矯正硬皮病所致的雙側(cè)嚴(yán)重瞼外翻1例。國內(nèi)崔祥祥[2]及許冰[1]等在描述系統(tǒng)性硬化病的臨床表現(xiàn)中簡要提及硬皮病的瞼外翻表現(xiàn)，但硬皮病致瞼外翻病例尚未有報道。硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚或伴有內(nèi)臟器官的纖維化為特征的結(jié)締組織病，分為局限性硬皮病及系統(tǒng)性硬皮病。

該患者8年前曾行雙眼下瞼外翻矯正術(shù)，術(shù)中未聯(lián)合皮瓣移植，術(shù)后一直存在瞼外翻且進(jìn)行性加重，考慮可能與患者硬皮病所致的皮膚進(jìn)行性纖維化、萎縮有關(guān)?；颊哂捎陂L時間眼瞼外翻、瞼裂閉合不全，已造成雙眼結(jié)膜及角膜損傷，且保守治療無效，唯一有效的方法是手術(shù)改善眼瞼外翻，保護(hù)眼球。采取怎樣的手術(shù)方式是我們值得思考的問題。對于該患者，右眼角膜損傷較嚴(yán)重，我們采取皮瓣移植改善下瞼外翻，采取哪一部位的皮膚作為移植皮瓣，是我們術(shù)中面臨的一大難題。原則上移植皮瓣應(yīng)是健康的皮膚組織，但該患者全身皮膚均已累及，所以我們采用同側(cè)面部帶蒂皮瓣轉(zhuǎn)位至下瞼皮膚缺損區(qū)，有效的保證了皮瓣的血運，增加皮瓣成活率。同時臨近皮膚色澤與眼瞼相近，可最大程度上改善外觀。為減少皮瓣收縮造成術(shù)后瞼外翻復(fù)發(fā)，術(shù)中所制得皮瓣略大于缺損區(qū)，同時在不遮擋患者視軸的前提下聯(lián)合外側(cè)瞼緣粘連。由于我們之前沒有遇到過此類患者，不能確定患者的預(yù)后，所以對于角膜損傷較輕的左眼，我們采用單純的外側(cè)瞼緣粘連術(shù)。術(shù)后隨訪6個月，患者右眼下瞼位置好，左眼下瞼仍輕度外翻?；颊哞b于家庭經(jīng)濟(jì)原因，未再進(jìn)行左眼下瞼的帶蒂旋轉(zhuǎn)皮瓣矯正手術(shù)，但單純外側(cè)瞼緣粘連手術(shù)也可減少角膜暴露，避免了暴露性角膜炎的發(fā)生。