顱內(nèi)外病因所致搏動性耳鳴影像學(xué)和臨床經(jīng)驗綜合回顧

王晶波，鄭連洲，范新東，朱 凌，王振常

搏動性耳鳴，表現(xiàn)為一種聽覺系統(tǒng)感受到的與心跳一致的節(jié)律性噪音［1］，為耳鼻喉科常見癥狀之一，在我國約有 900 萬患者［2］。 根據(jù)聲音性質(zhì)特點，耳鳴可以分為搏動性與持續(xù)性（非搏動性）。 根據(jù)檢查者是否能聽到，可將耳鳴分為客觀性和主觀性，即檢查者在患者耳周或頸部能聽診到血管雜音為客觀性搏動性耳鳴，反之稱為主觀性耳鳴［3-5］。 根據(jù)病因，可分為聽覺系統(tǒng)內(nèi)（耳蝸）和聽覺系統(tǒng)外（耳蝸外）［4］耳鳴。 持續(xù)性耳鳴較搏動性耳鳴常見，主觀性耳鳴較客觀性耳鳴常見。 搏動性耳鳴可以是主觀性或客觀性的，持續(xù)性耳鳴一般為主觀性的。 文獻報道中搏動性耳鳴患者結(jié)構(gòu)異常發(fā)生率變化很大（44%～91%），可能反映了研究人群、研究手段的不同［6］。 引起搏動性耳鳴的原因眾多（圖 1）［7-8］，副神經(jīng)節(jié)瘤、硬腦膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistulas，dAVF）、特發(fā)性顱內(nèi)高壓、靜脈解剖變異和動脈硬化是最常見的原因。

圖1 搏動性耳鳴病因分類

搏動性耳鳴診療中最重要的是明確診斷。 雖然耳鼻喉科常為首診科室，但引起搏動性耳鳴的疾病可涉及神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、耳鼻喉科、心血管內(nèi)科、內(nèi)分泌科、血液科等專業(yè)。 搏動性耳鳴病因繁雜，與耳鳴發(fā)生相關(guān)并需要清晰顯示和評價的結(jié)構(gòu)較多［9］，相關(guān)文獻報道達 56 種之多［10］。 從耳鳴的發(fā)生、傳導(dǎo)通路上分析，血流或腦脊液異常是耳鳴的聲音源，血管或腦脊液旁骨板以及顳骨蜂房、鼓室是聲音傳導(dǎo)的必經(jīng)通路，內(nèi)耳是聲音的接收器。 因此，對搏動性耳鳴的病因診斷就是針對上述3 個因素進行分析、評價的過程。 尋找病因往往需要系統(tǒng)地查體和針對性影像學(xué)檢查，為此接診醫(yī)師知識結(jié)構(gòu)和臨床經(jīng)驗至關(guān)重要［11］。

影像學(xué)研究的目的在于發(fā)現(xiàn)耳鳴的可治療病因。 搏動性耳鳴常用影像學(xué)檢查包括超聲、CT、MRI和DSA。 其中超聲用于實時觀察頸部大血管，但不能觀察骨內(nèi)情況；CT 對觀察骨質(zhì)改變有優(yōu)勢，2013年中華醫(yī)學(xué)會放射學(xué)會頭頸學(xué)組制定的 “一站式”顳骨雙期增強CT 掃描技術(shù)，可全面評價病變區(qū)域的動靜脈、骨質(zhì)及軟組織變化，適合作為搏動性耳鳴患者首選影像學(xué)檢查方法［2］；MR 血管成像技術(shù)如MRA 和MRV，可實現(xiàn)無創(chuàng)發(fā)現(xiàn)引起搏動性耳鳴的病因；DSA 可以診斷供血情況并于手術(shù)前切斷供血動脈，亦可輔助球囊暫時阻斷術(shù)（temporary balloon occlusion，TBO），觀察代償供血狀況［12］。 因此，DSA雖為有創(chuàng)檢查，但在基本診斷和治療中仍具有重要地位［13］。 本文將對搏動性耳鳴的各類病因和影像學(xué)表現(xiàn)進行綜述，望為介入診療提供有力幫助。

1 血管因素

血管畸形或動靜脈瘺（arteriovenous fistula，AVF）為動脈系統(tǒng)和靜脈系統(tǒng)之間的異常溝通，可分為先天性和獲得性。 先天性發(fā)生于各部位的血管畸形或AVF，是由胚胎中胚層在發(fā)育演變過程中動靜脈之間殘留的異常通道引起。 累及顳骨鼓室、中耳鼓室及內(nèi)耳者易引發(fā)搏動性耳鳴。 顱底最常見的先天性動脈變異是異常頸內(nèi)動脈（internal carotid artery，ICA）［14］。 影像上可見頸動脈管垂直段發(fā)育不全，鼓室下管擴張，可見變細的 ICA 穿過［15］。 ICA 開裂也可能引起搏動性耳鳴，影像上呈現(xiàn)血管性鼓室下腫塊，表現(xiàn)為耳蝸基底轉(zhuǎn)彎處覆蓋ICA 的骨質(zhì)變薄或缺失［15］。 永存鐙骨動脈（persistent stapedial artery，PSA） 是搏動性耳鳴和鼓室下血管性腫塊的另一原因。 典型的 PSA 表現(xiàn)為大腦中動脈無發(fā)育，顱底也沒有棘孔。 因PSA 細小，MRA 較難清晰顯示，因此顳骨薄層CT 為首選檢查方法［15］。 中耳團塊伴棘孔缺如，提示PSA。 乙狀竇憩室被認為是常見的搏動性耳鳴成因［16］，包括乙狀竇壁變薄/乙狀竇壁板裂開，乙狀竇憩室形成與血管成分突起到乳突氣房、乙狀竇光滑隆起到乳突氣房有關(guān)。 高體重指數(shù)、女性和自發(fā)性顱內(nèi)高壓特性與這些異常發(fā)病率存在很強的相關(guān)性。 高騎跨頸靜脈球頂部達到內(nèi)耳道平面，在耳鏡下呈藍色凸起腫塊，而非副神經(jīng)節(jié)瘤類似的搏動性紅色腫塊。 薄層骨算法CT 為最適合的影像檢查手段。 如果骨板薄或不足，這種解剖變異被稱為頸靜脈球開裂。 當泡狀突出到中耳腔，它可表現(xiàn)為鼓室下血管腫塊，在高分辨率CT 上的重要特征為頸靜脈孔骨緣光滑、完整。 頸靜脈憩室是頸靜脈球上、內(nèi)側(cè)至頸靜脈窩的憩室［17］，因其并不深入到中耳，其引發(fā)搏動性耳鳴的機制尚不明確，耳鏡檢查結(jié)果也為陰性。

根據(jù)上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院介入科范新東教授及團隊經(jīng)驗，顱底、腮腺區(qū)及髁突周圍的動靜脈畸形可因鄰近外耳道或鼓室而出現(xiàn)搏動性耳鳴，其常見供血動脈為頜內(nèi)動脈、顳淺動脈、耳后動脈及咽升動脈等［18］。 針對上述顱外軟組織動靜脈畸形的影像學(xué)檢查金標準為DSA，用以明確供血動脈、病灶范圍、流速情況，并可同時進行栓塞治療［19］。 頜面部增強CT 也是該類動靜脈畸形的主要診斷手段，用于術(shù)前了解病灶范圍、周圍骨質(zhì)受累情況等［20］。

后天性AVF 是由外在因素導(dǎo)致的動脈和靜脈之間異常通道，由于動脈血液由非正常孔道流入伴行的靜脈，可造成瘺局部血管病變和瘺局部、周圍循環(huán)和全身系統(tǒng)的血流動力學(xué)變化，最常發(fā)生于外傷。dAVF 造成的搏動性耳鳴非常常見。其發(fā)病機制尚未充分理解，但被大多數(shù)學(xué)者認為是后天病變，系血栓形成或頭部外傷所致；最常累及硬腦膜靜脈竇壁，如橫竇、乙狀竇、海綿竇或上矢狀竇；可引發(fā)搏動性耳鳴的 dAVF 局限于后顱窩顱底瘺；不管癥狀如何，dAVF 自然史可以是漸進的，因此需要血管內(nèi)外科或放射介入科予以治療，旨在閉合瘺口。 舌下神經(jīng)管區(qū)dAVF 是dAVF 亞型之一，累及髁突前聯(lián)合和/或前髁靜脈，CT 或MR 血管成像橫斷面顯示為對應(yīng)于擴張前髁匯合和/或前髁靜脈的動脈化靜脈袋；傳統(tǒng)DSA 造影，尤其是三維旋轉(zhuǎn)造影和 C形臂錐束CT 成像，對瘺口位置量化具有金標準功能，這對治療計劃制定非常重要。 除了后天性AVF外，外傷性動脈瘤和夾層也可以引發(fā)搏動性耳鳴，主要相關(guān)血管為ICA 巖段和海綿竇段；巖部動脈瘤發(fā)生非常罕見；創(chuàng)傷、放射治療及感染可導(dǎo)致巖部ICA 瘤，瘤體破裂后出現(xiàn)耳鼻咽部和鼻出血，發(fā)生率約為25%。 發(fā)生于ICA 顱外段、頸外動脈主干或頜內(nèi)動脈的AVF，若瘺口靠近外耳道或鼓室，其血管雜音可引起搏動性耳鳴。 CTA、MRA、DSA 仍然是最佳診斷手段。

以上所闡述的血管異常導(dǎo)致耳鳴的機制并不清晰，尤其不能有效解釋突發(fā)的搏動性耳鳴。 且在無耳鳴人群中，這些血管異常也大量存在［21］。 在實際臨床工作中，即使按照文獻報道的治療方法進行干預(yù)，某些患者耳鳴也無緩解（如對乙狀竇憩室患者行乙狀竇修復(fù)術(shù)）［10］。 因此，耳鳴患者影像學(xué)檢查中出現(xiàn)這些血管異常，也不能排除其他病因存在的可能性。

2 腫瘤性病變

腫瘤性病變可分為血管源性腫瘤和非血管源性腫瘤。 有研究認為，中耳或內(nèi)耳相關(guān)腫瘤可侵蝕骨質(zhì)，使耳蝸或頸靜脈球窩受侵，產(chǎn)生耳鳴［22］。

副神經(jīng)節(jié)瘤，又稱血管球瘤或化學(xué)感受器瘤，是起源于副神經(jīng)節(jié)的腫瘤。 副神經(jīng)節(jié)是伴行顱神經(jīng)的正常結(jié)構(gòu)，常位于頸總動脈分叉處（頸動脈球），沿迷走神經(jīng)（迷走神經(jīng)球）、頸靜脈孔（頸靜脈球）并在中耳（鼓室球）分布。 約80%副神經(jīng)節(jié)瘤是頸動脈體瘤或頸靜脈瘤。 與男性相比，女性受影響較多，受累年齡常為40～60 歲。 可呈現(xiàn)家族性發(fā)病，并可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)病變。 顱底副神經(jīng)節(jié)瘤臨床表現(xiàn)包括搏動性耳鳴、傳導(dǎo)性聽力損失、眩暈、聲音嘶啞和聽覺疼痛或放電，耳鏡檢查可見鼓室前一血管腫塊，局部軟組織和骨入侵顱底，鼓室血管球瘤常見，可小至直徑數(shù)毫米，大至填充整個中耳。 頸靜脈球瘤是起源于頸靜脈球外膜的副神經(jīng)節(jié)，它是乙狀竇變成頸內(nèi)靜脈處。 頸靜脈球囊局限于頸靜脈窩時，耳鏡檢查正常。 增強MR 和CT 成像可較好描繪這些富含血供的軟組織腫塊。 血管造影術(shù)也可非常靈敏地檢測這些病變。CT 成像可評估顳骨的完整性及輔助該區(qū)域外科解剖。 頸靜脈孔邊緣蟲蛀狀骨質(zhì)溶解是判定頸靜脈球腫瘤的標志。 這些腫瘤最初向上蔓延，可侵入鼓室，聽小骨受累較常見；病灶向下蔓延，可侵犯頸內(nèi)靜脈和顳下窩；橫向可能侵犯至面神經(jīng)及面神經(jīng)管；腫瘤向后經(jīng)過顳部巖部，中部經(jīng)下耳途徑蔓延至橋小腦角和小腦延髓角。 與CT 相比，MR 除了具有提供副神經(jīng)節(jié)瘤位置、范圍和表征的優(yōu)勢外，還可更好地顯示腫瘤累及的血管。 副神經(jīng)節(jié)瘤通常在 T1 加權(quán)成像顯示出低信號，T2 加權(quán)成像顯示高信號，增強后可見明顯強化。 在MR 序列上可見多灶性血管流空影，表現(xiàn)為經(jīng)典的“鹽和胡椒”癥。 DSA 造影仍是評價血管侵犯最可靠的術(shù)前影像學(xué)研究。 副神經(jīng)節(jié)瘤血管造影典型表現(xiàn)為一富血供占位，有擴張供血動脈、強烈的腫瘤染色和早期引流靜脈。

中耳海綿狀血管瘤較為罕見［9］，在耳鏡檢查和影像檢查中容易與鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤混淆。 臨床上往往在術(shù)中才能將其鑒別區(qū)分。 極少數(shù)聽神經(jīng)腫瘤或腦膜瘤可發(fā)生搏動性耳鳴［21］，發(fā)病機制尚不明確。內(nèi)淋巴囊瘤是來自內(nèi)淋巴囊和內(nèi)淋巴管上皮的腫瘤，屬少見病，其進展慢，中年女性多發(fā)，與von Hippel-Lindau 綜合征（VHL 綜合征）相關(guān)；瘤塊可侵及頸靜脈孔區(qū)，使得血流受阻或產(chǎn)生類似AVF 的血管異常，從而引起搏動性耳鳴；CT 上骨質(zhì)破壞呈“蜂窩狀”、溶蝕性，內(nèi)有點片狀和針狀高密度骨質(zhì)［23］。中耳癌或其他惡性腫瘤及轉(zhuǎn)移瘤表現(xiàn)為大范圍骨質(zhì)破壞，病灶邊界不清，可有多骨多部位受累［24］；其引發(fā)搏動性耳鳴的機制同內(nèi)淋巴囊瘤相仿［23］。 鼻咽纖維血管瘤，是鼻咽部常見良性腫瘤，多數(shù)患者為青少年男性，可能與雄激素相關(guān)；雖然為良性腫瘤，但可破壞顱底骨質(zhì)及周圍軟組織；其引發(fā)搏動性耳鳴的機制同內(nèi)淋巴囊瘤相仿［25］。 鼻咽部橫紋肌肉瘤是發(fā)病于鼻咽部的來自橫紋肌母細胞的惡性腫瘤，在CT 上呈密度均勻的類圓形或類橢圓形腫物，可伴有鄰近骨質(zhì)溶骨性破壞；MRI 上呈惡性腫瘤表現(xiàn)，有時與其他惡性腫瘤難以區(qū)分；其引發(fā)搏動性耳鳴的機制同內(nèi)淋巴囊瘤相仿［26］。 血管骨性轉(zhuǎn)移等富血供轉(zhuǎn)移腫瘤，因瘤體內(nèi)可形成異常血管，造成類似AVF 的血流異常，故也可能引發(fā)搏動性耳鳴；這類腫瘤如腎臟細胞癌、甲狀腺癌，與副神經(jīng)節(jié)腫瘤表現(xiàn)相似，盡管轉(zhuǎn)移性病灶無流空或“鹽和胡椒”癥，也不遵循副神經(jīng)腫瘤的常規(guī)流速［9］。

3 系統(tǒng)性疾病及其他

心排量增大導(dǎo)致的頸部血管血液湍流也可造成搏動性耳鳴［8］。 頸部血管局部閉塞也可因相似機制造成搏動性耳鳴，造成閉塞的原因可能是血管自身造成，如血管炎、粥樣硬化等［27］，也可能是外部對血管進行壓迫造成。 此時影像學(xué)檢查常常無法得到病因結(jié)果。 良性顱內(nèi)高壓為最常見的引起搏動性耳鳴的病因［28］。 相關(guān)肌肉震顫，如腭帆張肌、腭帆提肌、咽鼓管咽肌、咽上縮肌肌痙攣亦為常見原因［29］。另外，相關(guān)部位術(shù)后造成的組織結(jié)構(gòu)改變，也可造成搏動性耳鳴［30］。

由上可見，引起搏動性耳鳴的病因眾多且大多數(shù)可以治療。 針對每一例搏動性耳鳴的患者，均需進行詳細查體和影像學(xué)檢查，以取得最佳診療效果。 根據(jù)文獻回顧，CT 可作為搏動性耳鳴的一線影像學(xué)檢查方法。 當CT 檢查結(jié)果為陰性，或患者伴有感音性耳聾、顱神經(jīng)麻痹等癥狀時，可加用MRI 檢查［8］。當需要進行術(shù)前干預(yù)時，可選用DSA 輔助血管離斷或 TBO 術(shù)，以降低手術(shù)難度［31］。